Diabetes insipidus

Introduktion till diabetes insipidus Diabetesinsipindus hänvisar till otillräcklig utsöndring av vasopressin (VP) (även känt som antidiuretiskt hormon) (ADH) (även känt som central eller hypofys diabetes insipidus) eller om njurarna trycksätter blodkärlen. En grupp av syndrom orsakade av defekter i reaktionen (även känd som njurdiabetesinsipidus), kännetecknad av polyuri, polydipsi, urin med låg specifik vikt och hypotonisk urin. Diabetes insipidus är vanligt hos unga vuxna, med ett manligt till kvinnligt förhållande på 2: 1. Ärftlig NDI är vanligare hos barn. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0025% Känsliga personer: förekommer i alla åldrar, men vanligare hos unga vuxna är förekomsten av män och kvinnor lika. Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: uttorkning av elektrolytobalans

Orsak till diabetes insipidus

Primär diabetesinsipidus (30%):

Cirka 1/3 till 1/2. Vanligtvis hos barn med början är mycket få (<20%) med främre hypofysdysfunktion. Denna diagnos kan endast fastställas efter noggrann sökning efter sekundära orsaker som inte finns. När det är anterior hypofysdysfunktion eller hyperprolaktinemi eller radiografisk undersökning med bevis på lesioner i sella eller på sella, bör orsaken sökas så mycket som möjligt. Ju längre uppföljningen inte kan hitta den primära faktorn, Diagnosen primär diabetesinsipidus bekräftas. Det har rapporterats att hos patienter med primär diabetes insipidus, neuroner i supraoptisk kärna och paraventrikulär kärna reduceras, och antikroppar mot den hypotalamiska kärnan är närvarande i cirkulationen.

Sekundär diabetes insipidus (20%):

Förekommer i hypotalamiska eller hypofysa neoplasmer eller invasiva lesioner, inklusive: kromoblastom, kraniofaryngioma, embryonal tumör, pineal tumör, gliom, meningiomas, metastaser, leukemi, histiocytos, Sarkom, xantom, sarkoidos och infektionssjukdomar i hjärnan (tuberkulos, syfilis, kärlsjukdom).

Ärftlig diabetes insipidus (10%):

Ärftlig diabetesinsipidus är mycket sällsynt och kan vara en enda ärftlig defekt eller en del av DIDMOAD-syndromet (som kan manifesteras som diabetes insipidus, diabetes, optisk atrofi, dövhet, även känd som Wolfram syndrom).

Fysisk skada (10%):

Det är vanligt i hjärnan, särskilt i hypofys- och hypotalamiska områden, efter isotopbehandling, efter allvarlig hjärnskada.

patogenes

1. Fysiologi av vasopressin

(1) Syntes och metabolism av AVP

Vasopressin syntetiseras i den hypotalamiska kärnan och i den paraventrikulära kärnan. Den initiala produkten är preprohormon, som kommer in i Golgi för att bilda prohormon, som är inkapslad i den neurosekretoriska vesikeln, och vesikeln längs neurohypofysen Det axonala flödet till neurohypofys, genom verkan av enzymer i övertalningsflödet för att producera aktiv nonapeptid, arginin Vasopressin (AVP) och en molekylvikt (neurophysin) och en 39 aminosyra Glykkopeptider, som alla släpps ut i perifert blod. AVP utsöndras av hypotalamiska nervceller och faller längs thalamus-neuronala hypofysen till den distala gropen. Det lagras i hypofysen. AVP kan också utsöndras i hypofyseportalsystemet i botten av den tredje ventrikeln och hjärnstammens vaskulatur.

AVP binder till de distala, krökta rören i njurarna och kombinerar endotelcellerna i uppsamlingskanalen för att främja flödet av vatten från lumen till mellanrummet, vilket hjälper till att upprätthålla ett konstant osmotiskt tryck och kroppsvätskevolym. AVP har en låg plasmakoncentration och ingen vasoaktiv effekt, men Höga koncentrationer av AVP som verkar på V1-receptorer kan orsaka vasokonstriktion och AVP som finns i hjärnaxoner kan vara involverade i inlärning och minnesprocesser AVP-fibrer i medianupplyftning kan vara involverade i att främja ACTH-frisättning.

Koncentrationen av AVP i plasma och urin kan bestämmas genom immunanalys. Vid slumpmässigt intag av vätska innehåller neurohypofysen nästan 6 enheter eller 18 mmol (20 μg) AVP, och AVP-koncentrationen i perifert blod är 2,3-7,4 pmol / L (2,5 ~). 8 ng / L), blod AVP-koncentration förändras med dag och natt, sent på kvällen och tidigt på morgonen, den lägsta på eftermiddagen, i normal vattentillförsel, friska människor släpper AVP 23 ~ 1400pmol (400 ~ 1500ng) från hypofysen 24 timmar, AVP23 ~ 80pmol från urinen (25-90 ng), efter 24 till 48 timmars vattenförbud ökade frisättningen av AVP med 3 till 5 gånger, blod- och urinhalten fortsatte att öka, AVP inaktiverades huvudsakligen i levern och njurarna och nästan 7% till 10% av AVP var aktiv. Formen släpps ur urinen.

(B) regleringen av AVP-frisläppande

1. Osmotiska receptorer: Frisättningen av AVP påverkas av olika stimuli. Under normala omständigheter beror frisättningen av AVP främst på regleringen av osmotiska tryckreceptorer i hypotalamus. Förändringen av det osmotiska trycket stimulerar produktion och frisättning av AVP, förändringar i osmotiskt tryck i plasma och AVP. Den frisläppna återkopplingsregleringsmekanismen upprätthåller det osmotiska trycket i plasma i ett smalt intervall. Efter en normal humant 20 ml / kg vattenbelastning är det genomsnittliga plasma-osmotiska trycket 281,7 mOsm / kg · H2O. Det osmotiska trycket var 287,3 / kg · H20.

2. Volymreglering: Minskningen i blodvolym stimulerar spänningsreceptorerna i vänster atrium och lungårer, och stimulerar frisättningen av AVP genom att minska den spänningsdämpande impulsen från baroreceptorerna till hypotalamus. Dessutom är det skrikande, upprätt, varm miljö. Den resulterande vasodilateringen kan stimulera denna mekanism för att återställa blodvolym, och volymminskningen kan göra att den cirkulerande AVP-koncentrationen når 10 gånger av AVP-koncentrationen orsakad av högt osmotiskt tryck.

3. Baroreceptorer: hypotension stimulerar karotis- och aorta-baroreceptorer, stimulerar AVP-frisättning, och hypotension orsakad av blodförlust är den mest effektiva stimuleringen. Vid denna tidpunkt ökar plasma AVP-koncentrationen avsevärt och samtidigt kan vasokonstriktion orsakas tills blodvolymen återställs. Håll blodtrycket.

4. Neuromodulation: många neurotransmittorer och neuropeptider i hypotalamus har funktioner för att reglera frisättningen av AVP, såsom acetylkolin, angiotensin II, histamin, bradykinin, y-neuropeptid, etc., vilket kan stimulera frisättningen av AVP. Med åldern ökar reaktiviteten hos det osmotiska trycket i plasma under AVP, och AVP-koncentrationen i plasma ökar gradvis. Dessa fysiologiska förändringar kan öka risken för vattenhållning och hyponatremi hos äldre.

5. Läkemedelseffekter: Läkemedel som stimulerar frisättningen av AVP inkluderar nikotin, morfin, vincristin, cyklofosfamid, clofibrat, klorpropamid och vissa tricykliska antidepressiva medel. Etanol kan hämma neurohypophyseal Funktion ger diuretisk effekt, fenytoin, klorpromazin kan hämma frisättningen av AVP och ge diuretisk effekt.

(3) AVP: s svar på vatten och vattenbelastning: vattenförbud kan öka det osmotiska trycket för att stimulera frisättningen av vasopressin. Efter förbjudet förändras det maximala osmotiska trycket med renalt medulla osmotiskt tryck och andra intrarenala faktorer. Efter 18-24 timmars vatten överskrider det osmotiska trycket i plasma sällan 292mOsm / kg · H2O, och plasma-AVP-koncentrationen ökar till 14-23 pmol / L (15-25 ng / L). Efter inflytande kan AVP-frisättning hämmas och normala människor dricker 20 ml. Efter en vattenbelastning på / kg sjönk det osmotiska trycket i plasma till i genomsnitt 281,7 mOsm / kg · H2O.

(4) Förhållandet mellan AVP-frisättning och sug: Under normala omständigheter är frisättningen av AVP och känslan av törst konsekvent, båda orsakade av en liten ökning av det osmotiska trycket, när det osmotiska trycket i plasma stiger till 292mOsm / kg · H2O Ovanför är törsten gradvis uppenbar, tills urinkoncentrationen når gränsen, vattnet stimuleras.Därför kan under normala omständigheter mild sorghum orsakad av uttorkning öka törsten och öka vätskeintaget för att återställa och Håll normalt osmotiskt tryck i plasma. Omvänt, när törsten går förlorad, kan vätskeförlust inte korrigeras i tid med dricksvatten. Även om AVP-frisättning kan maximera urinkoncentrationen kan hypernatremi fortfarande uppstå.

(5) glukokortikoiders roll: binjurebarkhormoner och AVP har antiinflammatoriska effekter på utsöndring av vatten. Kortison kan öka den osmotiska trycktröskeln för AVP-frisättning orsakad av normal infusion av hyperton saltlösning. Glukokortikoid kan förhindra vattenförgiftning. Och när binjursvikt minskar reagerar kroppen onormalt på vattenbelastning. När binjurfunktionen minskar kan minskningen av urinfrisläppande kapacitet delvis bero på överdrivet AVP i cirkulationen, men glukokortikoid kan direkt verka på AVP-brist. Njurrören reducerar permeabiliteten för vatten och ökar utsöndringen av fritt vatten i frånvaro av AVP.

(VI) Den cytologiska mekanismen för AVP-verkan Mekanismen för AVP-effekt på små njurrör:

1AVP binder till V2-receptorn på det rörformiga membranet i njurens tubuli mittemot lumen.

2 Hormonreceptorkomplexet aktiverar adenylatcyklas med ett guanylatbindande stimulerande protein.

Produktionen av 3-cyklisk adenosinmonofosfat (cAMP) ökas.

4c-AMP överförs till cellmembranet på luminalytan för att aktivera proteinkinaset på membranet.

5 proteinkinaser leder till membranproteinfosforylering.

6-kavitetsmasken ökar permeabiliteten för vatten, vilket ökar reabsorptionen av vatten. Många joner och läkemedel kan påverka effekten av AVP. Kalcium och litium hämmar reaktionen av adenylatcyklas till AVP och hämmar också cAMP-beroende proteinkinas. Däremot förbättrar klorpropamid AVP-inducerad adenylatcyklasaktivering.

2, dysfunktion i någon del av AVP-produktion och frisättning leder till sjukdom

Genom att jämföra normalt dricksvatten, vattenbelastning och förändringar i osmotiskt tryck i plasma och urin under vattenfria förhållanden, kan central diabetes insipidus klassificeras i fyra typer:

Typ 1: När det osmotiska trycket i blodet ökas avsevärt när vattnet är förbjudet, ökar det osmotiska trycket i urin sällan, och det finns ingen frisättning av AVP när den hypertoniska saltlösningen injiceras. Denna typ har AVP-brist.

Typ 2: Det osmotiska trycket i urinen ökar plötsligt när vatten saknas, men det finns ingen osmotisk tryckgräns vid injektion av saltlösning. Dessa patienter saknar den osmotiska tryckkänslighetsmekanismen och kan stimulera AVP-frisättning endast när svår uttorkning leder till låg skolkapacitet.

Typ 3: När det osmotiska trycket i plasma ökar, ökar osmolaliteten i urinen något, AVP-frisättningströskeln ökar, och dessa patienter har en långsam AVP-frisättningsmekanism, eller så ökar osmotisk receptorkänslighet.

Typ 4: Både de osmotiska tryckkurvorna i blod och urin flyttas till den normala högra sidan. Denna patient börjar frisätta AVP när det osmotiska trycket i plasma är normalt, men frisättningen är lägre än normalt. Patienter med typ 2 ~ 4 har illamående, nikotin och acetylkolin. , klorpropamid, clofibrat har en god anti-diuretisk effekt, vilket antyder att syntesen och lagringen av AVP är närvarande, frisatt under lämplig stimulering, i sällsynta fall kan patienter med typ 2 till 4 vara asymptomatiska Hypernatremia och diabetes insipidus är mycket milt och till och med saknar grunden för diabetes insipidus.

Diabetes insipidus förebyggande

förebyggande

1, för att undvika långsiktig mental stimulans, kan långvarig mental stimulering (såsom hot, sorg, ångest eller förfriskning, etc.) orsaka hjärnbarkdysfunktion, vilket i sin tur orsakar endokrina störningar, så att utsöndring av antidiuretiskt hormon är mer tillräckligt, mer urin, så att Sjukdomen är allvarligare.

2, undvik att äta högt proteinrikt, fettrikt kryddig och salt mat och tobak och alkohol, eftersom dessa kan öka det osmotiska trycket i plasma och därigenom spänna hjärnens törstcentrum och lätt att hjälpa värmen, torra och yin, Förvärra symtomen som polydipsi.

3, undvika att dricka te och kaffe, te och kaffe innehåller teofyllin och koffein, kan väcka det centrala nervsystemet, förbättra myokardiell kontraktion, utvidga njurarna och omgivande blodkärl och diuretisk effekt, så att mängden urin ökade, tillståndet förvärrades.

Diabetes insipidus komplikationer Komplikationer, elektrolytobalans, uttorkning

Det finns komplikationer som urinvätskor i njurarna och dilatation av urinblåsan.

1, diabetes insipidus i kombination med hypopituitarism:

Kirurgi, tumör och inflammation i hypothalamus eller hypofys kan orsaka diabetesinsipidus och hypofysdysfunktion, kärlskador på hypofysen i lungorna och kan också skada hypropituens supra-kärnsystem och orsaka diabetes insipidus och matta Han-syndrom, diabetes insipidus och hypofysdysfunktion, polyuri-symtom, osmolalitet i urinen är högre, eftersom glukokortikoider och vasopressinantagonism, så när glukokortikoidbrist, vasopressinbrist Tillståndet kommer att lindras. Dessutom, när glukokortikoider och tyroxin reduceras, reduceras utsöndringen av urinlösning och symtomen på polyuri kan lindras.

2, diabetes insipidus med törstkänslighetsyndrom:

Detta syndrom är en brist på vasopressin, och törstkänslan minskar också eller försvinner. Patientens njurar kan inte reglera vanns utsöndring normalt. Patienten har inte törsten och kan inte öka mängden dricksvatten när som helst för människans kropps behov. Drick mer, har svår dehydrering och högt natrium i blodet, kroppsvätskor är hypertoniska, åtföljda av hyperosmotiska tecken, huvudvärk, myalgia, takykardi, personlighetsförändringar, irritabilitet, förvirring, förlamning och till och med koma, med vasopressin Dosen är inte lätt att justera under behandlingen, och det är lätt att överdosera och orsaka vattentätning.Det är hypotonisk eller vattenförgiftande.Det kan behandlas med klorpropamid, 250 mg / d, urinvolymen kan minskas och funktionen av törstig centrum kan förbättras.

3, diabetes insipidus i kombination med graviditet:

Diabetes hos patienter med diabetes insipidus med graviditet, kan tillståndet med diabetes insipidus förvärras, eftersom utsöndring av binjurebarkhormon hos gravida kvinnor ökar, det kan motverka den antidiuretiska effekten av vasopressin eller hämma utsöndring av vasopressin, dessutom graviditet Adrenalbarkhormoner och sköldkörtelhormoner ökar, urinutlösning av urin ökar, så att mängden urin ökar under hela graviditeten, särskilt i mitten, patientens behov av vasopressin ökar, ofta gör också tillståndet av diabetes insipidus sämre. Diabetes insipidus lindras efter födseln.

Symtom på diabetes insipidus Vanliga symtom Urin kollaps Njure urin kollaps Polyuri Torr hud Drickande ofta törst Insomnia Törst Adrenal kortikalt hormonbrist Hög feber

1, hypotonisk polyuri

Polyuri är det viktigaste symptomet hos patienter med DI, och CDI-patienter har i allmänhet ett mer brådskande och tydligare datum. Mängden urin överstiger 2500 ml / d eller 50 ml / (kg.d)], åtföljd av polydipsi och polydipsi. Det finns en signifikant ökning av nocturia. Urinvolymen är i allmänhet över 4L / d, och mycket få kan överstiga 10L / d, men det har också rapporterats nå 40L / d. Urinspecifik vikt är 1,0001 till 1.0005, och det osmotiska trycket i urinen är 50 till 200 mOsm / L, vilket är betydligt lägre än det osmotiska trycket i plasma. Långvarig polyuri kan leda till en ökning av urinblåsans kapacitet, så antalet urineringar minskas. Patienter med partiell diabetesinsipidus har mildare symtom och urinvolymen är 2,4-5L / d. Om vattenintaget leder till allvarlig dehydrering, kan den urinspecifika tyngden uppgå till 1,010 ~ 1,016, och urinets osmotiska tryck kan överstiga det osmotiska trycket i plasma med 290-600mOsm / L. Om patientens törst inte är involverad i centrum och dricksvattnet inte är begränsat påverkar det vanligtvis bara sömn, och den fysiska styrkan är svag och inte livshotande. Om patientens hunger minskar eller försvinner och inte fyller på vatten i tid, kan det orsaka allvarlig vattenförlust, osmotiskt tryck i plasma och natriumnivåer i serum och extrem svaghet, feber, mentala symtom och till och med dödsfall. När diabetes insipidus har förknippats med hypopituitarism, kan diabetes insipidus lindras och symtomen kan visas igen eller förvärras efter glukokortikoidersättningsbehandling.

Ärftlig NDI börjar ofta hos spädbarn och små barn, och de flesta har en familjehistoria. Män som oftast överförs av kvinnor är män sjuka. Efter födseln finns det både polyuri och polydipsi. Om det inte hittas i tid orsakas det ofta av svår vattenbrist, hypernatremi och koma med hög permeabilitet. Om du kan överleva kan du ha långsam tillväxt och minska eller försvinna symtomen efter vuxen ålder. Upprepad dehydrering och hyperosmolaritet i spädbarn kan leda till mental retardering och försämrat vaskulärt endotel och diffus förkalkning i hjärnan och blodkärlen.

2, de kliniska manifestationerna av den primära sjukdomen

Patienter med sekundär diabetesinsipidus har också symtom och tecken på primär sjukdom. Patienter med traumatisk CDI kan förekomma med övergående diabetes insipidus och tredimensionell diabetes insipidus. Tre-fas diabetes insipidus kan delas in i akut fas, mellanfas och varaktighet. Den akuta fasen manifesteras som polyuria, som inträffar efter skada och varar i allmänhet i 4-5 dagar, främst på grund av chocken orsakad av neuronchock, oförmågan att frisätta AVP eller frisläppande av biologiskt inaktiva prekursorsubstanser. Mellanperioden kännetecknas av en ökning av oliguri och osmotiskt urintryck, vilket orsakas av att AVP flyter över från degenererade neuroner, vilket resulterar i en plötslig ökning av AVP i cirkulationen. Varaktigheten var ihållande polyuri och tiden var varierande. De stora cellnervema i den supraoptiska kärnan och paraventrikulära kärnan försvann> 90% eller den irreversibla skadan av hypofysen var> 85%.

Diabetes insipidus (GDI) under graviditet: avser en grupp av syndrom som förekommer huvudsakligen i tredje trimestern av graviditeten med polyuri, urin med låg tyngdkraft, polydipsi, polydipsi och elektrolytobalans, mestadels övergående. Bland de olika faktorerna som orsakar GDI är rollen hos vasopressin som utsöndras av moderkakan den viktigaste, vilket ökar nedbrytningen av AVP, och balansen mellan nedbrytningen av AVP i människokroppen och den ökade utsöndringen av hypofyskompensatoriska AVP träffas. Vilken som helst, de återstående AVP-nivåerna upprätthåller inte tillräcklig antidiuretisk aktivitet vilket orsakar diabetes insipidus. Nivån på detta enzym minskade snabbt efter leverans och dess aktivitet detekterades inte i plasma efter 4 veckor.

Undersökning av diabetes insipidus

1. Värdering av förhållandet mellan osmotiskt tryck i plasma och osmotiskt tryck urin

Det normala förhållandet mellan blodstipendium och osmolalitet. Om en patient med flera urintest flera gånger och det osmotiska trycket på både blod och urin faller på höger sida av skuggan, har patienten central diabetes insipidus eller nedsockersjuka insipidus. Om svaret på vasopressin är lägre än normalt (se det vattenfria testet nedan) eller blod- eller urin AVP-koncentrationen ökar, diagnostiseras det som njurens diabetesinsipidus. Förhållandet mellan blod och urins osmotiskt tryck är mycket användbart, särskilt i Efter neurokirurgi eller huvudtrauma kan förhållandet mellan de två användas för att snabbt identifiera diabetes insipidus och extra gastrointestinal vätsketillförsel. För dessa patienter kan intravenös infusion tillfälligt bromsas, upprepad mätning av hematuri osmotiskt tryck, urin osmotiskt tryck Det är 50-200 mOsm / kg H2O, vilket är signifikant lägre än det osmotiska plasmatrycket, och det osmotiska trycket i plasma kan vara högre än 300 mmol / L (normalt referensvärde är 280-295 mmol / L).

2, vattentest

Jämförelse av det osmotiska trycket efter deflation med vasopressin är en enkel och genomförbar metod för att bestämma diabetes insipidus och identifiera vasopressinbrist och andra orsaker till polyuri. På grund av det osmotiska trycket urin används det ofta i kombination med det osmotiska trycket 15-21.

Princip: Den normala persons osmotiska blodtrycket ökas efter att vattnet har förbjudits och den cirkulerande blodvolymen minskas. Båda stimulerar frisättningen av AVP, så att urinvolymen sänks, urinspecifik tyngdkraft ökas, urinpenetrationen ökar och blodets osmotiska tryck förändras inte mycket.

Metod: Vattnet är förbjudet i 6 till 16 timmar (vanligtvis 8 timmars vattenförbud), beroende på sjukdomens svårighetsgrad. Före testet, kroppsvikt, blodtryck, osmotiskt plasma i plasma och urinspecifik vikt, urinvolym per timme, urinspecifik vikt och Uriniskt osmotiskt tryck, när urinvolymen förändrats lite två gånger förändras det osmotiska urintrycket <30mOsm / kg · H2O, det visar att den endogena AVP-utsöndringen har nått det maximala värdet (medelvärde), vid detta tillfälle mäts plasmaets osmotiska tryck och sedan omedelbart subkutant Injektionen av vasopressin 5u och därefter togs urin för att bestämma urinvolymen och det osmotiska trycket urin 1 till 2 gånger.

Analys av resultaten: normal människors vikt, blodtryck, blodets osmotiska tryck efter dricksvatten är inte mycket <295mOsm / kg · H2O, det osmotiska trycket kan vara högre än 800mOsm / kg · H2O, efter injektion av vasopressin, ökar det osmotiska trycket inte urin Mer än 9% är mentalpolydipsi nära eller liknar normala människor. Patienter med central diabetesinsipidus har en viloperiode>> 3% efter vatteninhibition. I svåra fall kan blodtrycket sjunka. Symptom som irritabilitet kan delas upp i delvis beroende på sjukdomens svårighetsgrad. Diabetes insipidus och komplett diabetes insipidus, det tidigare plasma-osmotiska utplattande toppvärdet är inte högre än 300 mOsm / kg · H2O, urin-osmotiskt tryck kan något överskrida plasma-osmotiskt tryck, urin-osmotiskt tryck kan fortsätta att stiga efter injektionen av vasopressin, Det osmotiska utjämningsvärdet för komplett diabetesinsipidus är mer än 300 mOsm / kg · H2O, urinets osmotiska tryck är lägre än blodets osmotiska tryck, och urinets osmotiska tryck ökas med mer än 9% efter injektionen av vasopressin, till och med fördubblats. Urininsipidus kan inte koncentrera sig och koncentrera sig efter att vattnet är förbjudet, och det finns fortfarande ingen reaktion efter injektionen av vasopressin.

Testegenskaper: Denna metod är enkel och pålitlig och har använts i stor utsträckning. Biverkningen är att vasopressin höjer blodtrycket, inducerar angina pectoris, buksmärta och uterus sammandragning.

3. Hypertoniskt saltlösningstest

Detta test används sällan vid diagnosen diabetes insipidus. Det är nödvändigt att visa att den osmotiska tryckgränsen för AVP-frisättning kan användas i detta test och är av värde vid analysen av vissa egenskaper med låg natrium- och hypernatriemi.

4, plasma AVP-bestämning

Partiell diabetes insipidus och psykiatrisk polydipsi på grund av långvarig polyuri, njurmedullär på grund av eluering (utspolning) orsakad av minskad osmotisk gradient, vilket påverkar njurens svar på endogen AVP, det är inte lätt att göra med partiell renal diabetes insipidus Identifiering, för närvarande gör vattentestet för att bestämma plasma AVP, plasma och urin osmotiskt tryck för att hjälpa till att differentiera diagnosen.

5. Orsaksdiagnosen för central diabetes insipidus

När diagnosen central diabetesinsipidus har fastställts är det nödvändigt att ytterligare klargöra orsaken till diagnosen.Det är nödvändigt att mäta syn, synfält, sfhenoidfilm, sella CT, MRT etc. för att fastställa orsaken.

6, plasma-antidiuretiskt hormonvärde

Minskat (normalt basalvärde är cirka 1 ~ 1,5 g / ml), speciellt när vattnet är förbjudet och indjutas med hypertonisk saltlösning, kan det inte öka, vilket antyder att reservkapaciteten i hypofysen reduceras.

(1). Röntgenundersökning av patienter med diabetes insipidus kan ibland hitta utvidgningen av sella, utrymmesupptagande skador på sadeln, förkalkning och ökat intrakraniellt tryck.

(2). Gas-hjärnundersökning (nu eliminerad) och CT-huvud kan också ses liknande avvikelser. Eftersom benstrukturen i sadelområdet är mer komplicerat kan vanliga röntgenfilmer inte ge värdefull information för diagnosen diabetes insipidus. Vinkelstrukturen i hylsan och occipitala sluttningar begränsar visningen av CT på sadelområdet, särskilt de subtila skadorna.

(3). Magnetisk resonansavbildning: MRI med hög upplösning kan hitta följande skador relaterade till central diabetes insipidus: 1 hypofysvolym är liten. 2 hypofysen stjälk är tjockare. 3 hypofysen stjälk avbryts. 4 hypofys full övre kant ljus konvex. 5 Den höga signalen från hypofysen försvann, i vilken den höga signalen från hypofysen försvann och funktionen av hypofysen var låg, och AVP-sekretionen av den bakre loben minskade. Det var MRI-funktionen för central diabetes insipidus. Den sekundära centrala diabetesinsipidus MR visade hypofysstjälk. Förtjockning antas orsakas av infiltration av tumör eller systemisk sjukdom.

(4). Genproben för renal diabetes insipidus-genen på X-kromosomen kan användas för prenatal diagnos av postpartum graviditet vid ärftlig renal diabetes insipidus, med 96% tillförlitlighet.

(5) Fundusundersökning kan hitta avvikelser, såsom synfältfel, hemianopi, optisk skivaödem eller fundus arteriosclerosis.

Diagnos och identifiering av diabetes insipidus

diagnos

Diagnosen typisk diabetesinsipidus är inte svår. Den som har polydipsi, polydipsi, polyuri och låg specifik tyngdkraft bör överväga denna sjukdom.Om nödvändigt kan testet utföras med vasopressin och blod och urin osmotiskt tryck. diagnos.

Differensdiagnos

Diabetes insipidus måste skilja sig från andra typer av polyuri, en del kan identifieras genom sjukdomshistoria (till exempel nyligen använt litium eller mannitol, kirurgi under metoxiflurananestesi eller nyligen njurtransplantation), hos andra patienter, genom fysisk undersökning eller En enkel laboratorieundersökning kommer att få en diagnos (t.ex. diabetes, njursjukdom, segdcellanemi, hyperkalcemi, hypokalemi, primär aldosteronism).

Medfödd njursjukdom insipidus är en sällsynt polyuri. På grund av bristen på respons på AVP är kvinnor mildare än män. Koncentrerad urin kan koncentreras när vatten förbjuds. Det är effektivt med en stor mängd desmopressin. I familjen som lider av denna sjukdom finns en onormal gen på röntgenkromosomens korta arm.De flesta patienter har onormala V2-receptorer, vissa patienter har defekter i receptorn, och alla patienter har normal V1-receptorfunktion, när njurens diabetes insipidus När den centrala diabetesinsipidus inte kan identifieras genom mätning av osmotiskt tryck, ökar AVP-koncentrationen i blod eller urin associerad med osmotiskt tryck i plasma och diagnosen insuffidus för njurdiabetes kan bekräftas.

Primär polydipsi eller polydipsi kan ibland vara svårt att skilja från diabetes insipidus, eller båda formerna kan existera samtidigt. Överdrivet långvarigt vattenintag kan leda till att hypotonisk polyuria förväxlas med diabetes insipidus. Intermittenta stora mängder dricksvatten Även om förmågan att späda urinen är normal kan det leda till vattensförgiftning och utspädd hyponatremi. Detta fenomen är sällsynt, men tendensen för dessa patienter att ha låg natrium är ofta instabil. Ofta kan ingen nattpolyuri, som skiljer sig från långvarig polydipsi av diabetes insipidus från urin, i kombination med lågt osmotiskt tryck i plasma och lågt osmotiskt tryck, bekräfta diagnosen primär polydipsi, normalt eller ofta normalt, vattenfritt test När osmolaliteten är stabil ökar eller ökar osmolaliteten varken efter injektion av vasopressin. Den långvariga stora mängden vattenintag hämmar frisättningen av AVP och långvarig polyuri, vilket resulterar i förlust av renal medullär osmotisk tryckgradient, osmotiskt tryck urin. Jämfört med det osmotiska blodtrycket i blodet kan det vara lägre än normalt.Därför är det ibland svårt att identifiera primär polydipsi och ofullständig central diabetesinsipidus, och vissa patienter kan ha båda fallen.

1 är diagnosen diabetesinsipidation fastställd, bör ytterligare identifieras som dess centrala eller renala karaktär, för att vägleda behandlingen och måste identifieras med mental polydipsi.

2. Efter att diagnosen diabetes insipidus har fastställts, kan partiell diabetes insipidus och komplett diabetes insipidus särskiljas enligt kliniska manifestationer och undersökningsresultat.

3, kan central diabetes insipidus också förknippas med törstig känsla syndrom.

4. Den centrala diabetesinsipidusen orsakad av kraniocerebral kirurgi kan vara tillfällig eller ihållande. Den förra förekommer mer än 1 till 4 dagar efter operationen. Efter flera dagar försvinner symptomen och urinvolymen återgår till det normala. Frisättningen av AVP hämmas tillfälligt för kirurgiskt trauma och dess syntes påverkas inte. Detta kan också inträffa efter encefalit, vilket förstör tillgången på den suprakiasmatiska kärnan till den paraventrikulära kärnan till neurohypophyseal bunt. Hypofysen stjälkas, förmågan att syntetisera och släppa AVP förloras och permanent diabetesinsipidus bildas. AVP långvarig ersättningsterapi krävs.

5, diabetes insipidus bör skilja sig från andra vanliga medicinska sjukdomar orsakade av polyuri, såsom diabetes, hypercalciuria, hyperkalemi, hyperosmotic polyuria och hypotonic polyuria.

(1) Diabetes: har ofta mer dryck, mer urin, mer mat, symtom på viktminskning, förhöjt blodsocker, positivt urinsocker, lätt att identifiera, måste uppmärksamma vissa fall av diabetes insipidus, diabetes.

(2) hypercalciuria: ses vid hyperparatyreoidism, sarkoidos, vitamin D-förgiftning, multipelt myelom, cancer i benmetastas och andra sjukdomar, med primära symtom att identifiera.

(3) hyperuricemia: sett vid primär aldosteronism, kaliumförlust nefropati, renal tubular acidosis, Fanconi syndrom, Liddle syndrom, Bartter syndrom.

(4) hyperosmotisk polyuri: urinspecifik vikt som är större än 1.020, urin osmotiskt tryck större än 300mOsm / kgH20, sett i: 1 urinsocker ökade. 2 Urea är högt (högt proteinhaltigt, högenergiäring). 3 förhöjd natrium i urinen (t.ex. vid binjurinsufficiens).

(5) hypotonisk polyuri: urinspecifik vikt är mindre än 1,006, osmotiskt tryck i urin <280mOsm / kgH20, sett i: 1 nedsatt njurfunktion. 2 kaliumförlust nefropati. 3 renal diabetes insipidus. 4 hög kalciumuremi. 5 centrala diabetesinsipidus. 6 spirituell polydipsi och så vidare.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.