Pediatrisk hemangiom trombocytopeni syndrom

Introduktion till pediatrisk hemangiomtrombocytopeni-syndrom Hemangiom-trombocytopeni-syndrom (Capillaryangioma-trombocytopeniasyndrom), även känt som jättehämangiomatos, Kasabach-Merritt-syndrom, är en medfödd sjukdom, och patienterna har jättehårt hemangiom. , trombocytopeni och purpura, etc., vanligare under den nyfödda perioden. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi

Pediatrisk hemangiom trombocytopeni syndrom etiologi

(1) Orsaker till sjukdomen

Vanligtvis medfödda vaskulära missbildningar, cavernös hemangiom bildas genom förlängning av de flesta vaskulära vävnader, saklik expansion till en massa, benämnd på grund av dess mjuka och svampliknande, om hemangiom är litet, området är inte stort, inte en svamp Det är inte lätt att orsaka trombocytopeni.

(två) patogenes

Patogenesen för denna sjukdom är intravaskulär koagulering i tumören.Det är också möjligt att trombocyter används som endotel av hemangiom och orsaken till trombocytopeni. Det tros också att den retikulära effekten av retikuloendotelialsystemet förbättras och hemangiom kan producera blodplättantikroppar. Trombocyter har en destruktiv effekt, och blodkärlen i hemangiom är onormalt, vilket gör att blodplättsaggregeringen stagnerar i det krångliga hemangiomet, blodplättsskador och lys.

Pediatrisk hemangiom trombocytopeni förebyggande

För närvarande finns det inga effektiva förebyggande åtgärder, och det är främst i tid att hitta rätt behandling.

Pediatriska hemangiom trombocytopeni syndrom komplikationer Komplikationer anemi gulsot

Komprimeringssymptom på angränsande organ och vävnader kan uppstå; hudens purpura och blödning uppstår Anemi och gulsot kan uppstå.

Pediatrisk hemangiom trombocytopeni syndrom symtom vanliga symtom hud purpura fläck näsblödning hepatosplenomegaly trombocytopeni hud slemhinneblödning gulsot intravaskulär koagulering

När hemangiom är på kroppens yta, kan det hittas efter födseln, men det är inte lätt att hitta i viscerala eller inre vävnader. Hemangiom kan vara stort, vaskulärt endotel, kapillär typ, cavernös sinus, etc. Progression och ökande, lokal blå-lila, mjuk, cystisk, komprimerbar, hemangiom enkel eller multipel, det vanligaste i lemmarna, vanligtvis godartad hemangiom, stor hemangiom fördelad i de inre organen och djupa vävnader Kompressionssymptom på angränsande organ och vävnader kan förekomma. Tillväxten av hemangiom är direkt proportionell mot minskningen av blodplättar, purpura och blödning, men mjälten ökar ofta inte.

Undersökning av hemangiomtrombocytopeniasyndrom hos barn

1. Blodrutin: trombocytopeni, ofta (10 ~ 40) × 10 ⁹ / L. Vanligtvis är hemoglobin- och vita blodkroppar normala, och mikrovaskulär och hemolys kan orsakas av minskning av hemoglobin. Blodstänk kan visa onormala röda blodkroppar och mer brutna röda blodkroppar.

2. Förlängd blödningstid, dålig blodproppsindragning, förlängd protrombintid.

3. Minskad fibrinogen; ökad nedbrytning av fibrin (FDP); positiv för 3P-test.

4. Benmärg: Normala eller ökade megakaryocyter, CT, B-ultraljud eller magnetisk resonans kan upptäcka viscerala lesioner; strålarmstest är positivt.

Diagnos och diagnos av hemangiomtrombocytopeni hos barn

diagnos

1. Allmän prestanda: Mer vanligt hos spädbarn och små barn, vanligtvis inom 5 veckor efter födseln, är hemangiom vanligare i benen, flera, och för det andra i ansikte, nacke, bagageutrymme etc., cirka 10% förekommer i de inre organen, såsom levern, Milt, ileum, tunga, njurar, bröst, ben, extrakorporeal, inre halspulsåder, etc., åtföljd av motsvarande symtom och tecken, kan ythämangiomtrycket sänkas, kan återställas efter att ha förlorat trycket; lever och mjälte Aneurysmer kan orsaka hepatosplenomegali. De flesta av småhjärnorna är maligna, och subkutana och viscerala lesioner hos samma patient förekommer sällan samtidigt.

2. Blödning: Huvudsakligen blödningspunkter i hudslemhinnan, ekkymos eller purpura. Hemorragiska symtom kan också förekomma i andra delar av näsan. Hemorragiska symtom kan öka med utvecklingen av hemangiomas. Anemi och gulsot kan uppstå på grund av mikrovaskulär hemolys. Närvaron av hemangiomas vid födseln eller strax efter födseln åtföljs av blodplättar. Minskade, kroniska diffusa intravaskulära koaguleringstestförändringar, lätta att diagnostisera, men ibland förekommer hemangiom i de inre organen, såsom bröstet, levern, mjälten, benen osv., Försummas, om blodfibrinolytiken (FDP) ökar mer användbart För diagnos.

Differensdiagnos

Sjukdomen är huvudsakligen differentierad från spridd intravaskulär koagulering (DIC), DIC-sjukdomen utvecklas snabbt, och det finns många allvarliga infektioner, chock, vital organsvikt och mikrovaskulär hemolys.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.