Pediatriskt nefrotiskt syndrom

Introduktion till pedrotiskt nefrotiskt syndrom Nefrotiskt syndrom (NS) är ett kliniskt syndrom där ett stort antal albumin förloras från urinen på grund av ökad plasminpermeabilitet i det glomerulära filtreringsmembranet och orsakar en serie patofysiologiska förändringar. Sjukdomen kännetecknas av massiv proteinuri, hypoalbuminemi, svår ödem, hyperlipidemi och hyperkoagulerbarhet. En stor mängd proteinuria avser ett dagligt utsläpp av> 100 mg / kg urinprotein eller mer än 3,5 g / L urinprotein. Sjukdomen har en tendens att öka år för år. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäring av hematuri

Orsaker till pedrotiskt nefrotiskt syndrom

(1) Orsaker till sjukdomen

Nästan alla NS kan orsaka glomerulär sjukdom, klassificering:

Klinisk klassificering

För den nuvarande inhemska huvudklassificeringsmetoden.

(1) Enkel nefropati: det vill säga patienter med fyra kliniska egenskaper hos nefrotiskt syndrom, fler män än kvinnor, kliniskt vanligare.

(2) Nephritic nefropati: Förutom typiska symtom har den också en av följande egenskaper, inklusive hypertoni [förskolebarn, blodtryck högre än 16 / 10,7 kPa (120/80 mmHg), barn i skolåldern högre än 17,3 / 12 kPa (130/90 mmHg)]; hematuri (upp till 10 / Hp i livmodersmikroskopi); azotemi (BUN> 10,7 mmol / L,> 30 mg / dl) och ihållande hypokomplementemi.

(3) Medfödd nefropati: sjukdomen inträffar efter födseln eller kort efter födseln (<2 månader efter födseln), med ovan nämnda typiska symtom, med en familjehistoria, barnets födelsevikt är låg (flera för tidigt spädbarn), intrauterin asfyxi Mekoniumförorenad amniotisk vätska, bäckproduktion och stor moderkakan hjälper till att diagnostisera denna sjukdom. Sjukdomen har en hög förekomst i Finland, är sällsynt i Kina, har inget svar på hormoner eller är dysfunktionellt och dog mest inom 6 månader efter födseln. Infektion, njursvikt eller andra komplikationer.

(4) eldfast nefropati: Enligt de diagnostiska kriterierna föreslagna av den kinesiska pediatriska nefrologiska forskningsgruppen:

1 för en tillräcklig mängd hormoner (såsom daglig prednison 2 mg / kg) under 8 veckor ineffektiv eller partiell effekt,

2 Upprepad eller upprepad återfall (≥2 gånger inom ett halvt år, ≥3 gånger inom 1 år),

3 hormonberoende.

2. Patologisk klassificering

(1) Milda skador (inklusive minimala skador): Barn är främst små skador.

(2) fokal, segmentell glomeruloskleros.

(3) Mesangial proliferativ nefrit.

(4) membranösa lesioner.

3. Klassificerad efter klinisk praxis

(1) primär eller idiopatisk: det vill säga den ursprungliga skadan inträffar i den glomerulära sjukdomen, enligt den nuvarande inhemska kliniska klassificeringen, primär glomerulär sjukdom, akut glomerulonefrit, snabb glomerulär Nephritis, kronisk glomerulonephritis och glomerular nefropati kan uppstå NS under sjukdomsförloppet, patologiskt, minimala lesioner, fokal segmentell glomeruloskleros, membranös nefropati, membranproliferativ glomerulus Nephritis och lipoprotein glomerulopati, kollagen III glomerulopati, fibrotisk glomerulopati och kolesterol glomerulopati som hittats under de senaste åren är huvudsakligen NS, mesangial proliferativ glomerulonefrit kan också förekomma NS.

(2) Sekundärt nefrotiskt syndrom: NS sekundärt till systemiska sjukdomar, orsakerna är omfattande och komplexa och sammanfattas enligt följande:

1 Infektionssjukdomar: Många infektioner kan orsaka NS, enligt deras patogener är följande:

A. Viral infektion: hepatit B- och C-virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, HIV-typ I, herpes zoster-virus, Coxsackie-virus och adenovirusinfektion,

B. Bakterieinfektioner: infektioner såsom streptokocker, stafylokocker, pneumokocker, salmonella, spetälska och syfilis,

C. Protozoala infektioner: såsom Plasmodium (vanligt för Plasmodium malaria) och toxoplasmosinfektion,

D. Parasitinfektioner: olika typer av schistosomiasis [särskilt Manson schistosomiasis], trypanosomer och filarialer, etc.

2 sjukdomar med flera system och bindväv: såsom systemisk lupus erythematosus, systemisk vaskulit, reumatoid artrit, Sjogren's syndrom, ulcerös kolit, dermatomyositis, allergisk purpura, herpes dermatit, sarkoidos och Psoriasis, etc.

3 allergener: som ormbett, bi-stick, pollen, serum, vacciner, giftig, murgröna (murgröna), D860, penicillamin och probenecid, etc.

4 metaboliska sjukdomar: såsom diabetisk nefropati, amyloidos, lipoprotein nefropati och slemödem,

5 nefrotoxiska ämnen: såsom kvicksilver, strontium, guld och trimetylketon, etc.

6 tumörer: såsom Hodgkins sjukdom, lymfom, kronisk lymfocytisk leukemi, multipelt myelom, tjocktarmscancer, lungcancer, bröstcancer, magcancer och njurcancer, etc.

7 andra: såsom preeklampsi, njurartärstenos, renal blodtrombos, reflux nefropati, njurtransplantation kronisk avstötning, kronisk ileit, kronisk hjärtsvikt och constrictive perikardit.

(3) Medfödda och ärftliga sjukdomar: såsom Alport-syndrom, Fabry-sjukdom, nagelpatella-syndrom, medfødt (finskt) nefrotiskt syndrom och sigdcellssjukdom.

(två) patogenes

1. Pathogenesis

(1) citratteori: den klassiska patogenesen, på grund av svullnad och fusion av glomerulära epitelialpodocyter, förstörs den ursprungliga citratglykoproteinstrukturen, den negativa laddningen försvinner och det negativt laddade albuminet bildas. proteinuri.

(2) Immunologisk patogenes:

1 humoralt immunmeddelande: inklusive immunkomplex (IC), immunoglobulinabnormaliteter (lågt blod-IgG, ökad sönderdelning, minskad syntes), minskad antikroppsproduktion och många andra faktorer,

2 Cellulära immunavvikelser: en serie onormala förändringar inträffar i antalet cirkulerande T-lymfocyter och minskade i funktion.

3 Komplementeringssystem: inklusive bypassväg B-faktorbrist påverkar kroppens förmåga att reglera kapslarna i Escherichia coli, pneumokocker, minskad kompletteringsduglighet och utseendet på C5b-9 (membranattackkomplex).

(3) Andra faktorer: inklusive direkt skada på glomerulus av antikroppen, neutrala polymorfonukleära granulocyter (PMN) frisätter proteolytiska enzymer, producerar reaktiva syrearter, frigör kationiska proteiner och mononukleära celler aggregerar för att frisätta olika proteaser, kollagenas, syre Fria radikaler, cytokiner och blodplättaktiverande faktorer är involverade i patogenesen av nefropati.

(4) Ödem: Ödemens mekanism vid nefrotiskt syndrom har förbättrats under senare år. Andelen hypovolemi är bara 7% till 38%. Det kan förklaras med traditionella synpunkter. Mer forskning tyder på att det fortfarande finns många Intrarenala faktorer fungerar.

(5) Hyperlipidemi: eldfast nefropati som är resistent mot hormoner är hyperlipidemi av typ IV, vilket är en ökning av lipoprotein med mycket låg densitet (VLDL) och en minskning av lipoprotein med hög densitet (HDL), vilket påverkar kolesterol. Avlägsnande av hyperlipidemi beror inte bara på ateroskleros utan också på NLDL med nefrotoxicitet, det kan binda till den multivalenta anjonen av GBM och komma in i mesangialområdet för att orsaka njurskador, vilket minskar den negativa laddningen och det transparenta membranet. Ökningen i kön får makromolekylära lipoproteiner att avsättas i mesangialområdet, vilket resulterar i glomerulär skleros. Dessutom ökar hyperlipidemi inte bara blodviskositeten, utan också kolesterolavsättningen gör att den kapillära endotelväggen blir grov och den negativa laddningen förändras. Således deponeras de negativt laddade blodplättarna för att bilda en trombus, och en serie förändringar i det fibrinolytiska systemet, inklusive plasmafibrinogen, koagulationskofaktor (V, VIII), ß-tromboglobulinhöjning, ökat trombocytantal, vidhäftning Och aggregeringsfunktionen förbättras, aktiviteten för plasmin och antitrombin III (ATIII) minskas och enzymorsaken (II, X, etc.) minskas.

Pediatriskt nefrotiskt syndrom förebyggande

Sjukdomen är ofta förknippad med olika infektioner och nefrotoxiska ämnen som kvicksilver, strontium, guld och trimetylketon. Den bör aktivt förebygga och behandla olika infektioner, förbättra fysisk kondition och förhindra exponering för olika nefrotiska ämnen. Håll luften i vardagsrummet fräsch, inte på trånga platser, håll huden ren, förhindra hudskador, förebygga infektion och diagnostisera och behandla snabbt infektioner. Lätt att smälta, lätt diet. Var uppmärksam på kombinationen av fysiskt och mentalt arbete och vila, förbättra kroppens immunitet, var uppmärksam på träning. Regelbunden granskning av urinrutinen och njurfunktionen.

Pediatriska nefrotiska syndrom komplikationer Komplikationer, hematuri, undernäring

1. infektion

Infektion är en vanlig komplikation och dödsorsak vid nefrotiskt syndrom Vanliga infektioner är bakteriella infektioner av pneumokocker, streptokocker, Haemophilus influenzae, Klebsiella osv.; Tillfällig infektion med Pneumocystis carinii, peritoneum, lunga, hud Ofta involverad är sjukdomen benägna att infekteras utöver kroppsvätskor, cellulär immunbrist och komplementfaktorer; ascites kan användas som medium, hormoner och immunsuppressiva medel, så att immunfunktionen är reducerad och mer mottaglig för infektion.

2. Hypovolemisk chock och akut njursvikt

(1) hypovolemisk chock: vissa patienter med låg blodvolym, uppvisar ett "bräckligt" tillstånd, en gång kräkningar, diarré, otillräckligt intag, infektion och andra incitament, benägna att hypovolemisk chock, om långvarig användning av större doser En gång stoppade hormoner kan visa "binjurskris."

(2) akut njursvikt: på grund av hypovolemi, interstitiellt njurens ödem och (eller) tubulär obstruktion, akut njuraretrombos (RVT) och andra faktorer kan orsaka prerenal, renal, post-renal akut njurfunktion misslyckande.

3. Hyperkoagulerbart tillstånd och tromboembolism

När patienter med njursjukdom plötsligt har ländryggsmärta (ömhet i kanten av ribbstången), hematuri, njurfunktion och hypertoni, bör RVT misstänkas mycket, och tromboemboliska komplikationer kan uppstå i ven eller artär, förekomsten är 8,5% till 44%; Vener, lungartär, femoral artär, mesenterisk artär, cerebral artär, kranskärl och kalvtromboflebitis ses också.

4. Nedsatt tubulär dysfunktion

Det kan finnas en mängd olika substanstransportstörningar, såsom diabetes, aminosyra, ökad kalium i urinen och minskad urinkoncentration.

5. Protein, kaloriundernäring

På grund av förlusten av stora mängder protein i urinen under lång tid.

6. Övrigt

Bristen på spårelement, på grund av förlust av zinkbindande protein i urinen, ceruloplasmin, transferrin, zinkbrist, kopparbrist och järnbrist; 1,25- (OH) 2D3-syntesstörningar och långvarig användning av hormoner, kan orsaka njurfunktion Osteopati och tillväxthämning.

Symtom på pediatriskt nefrotiskt syndrom Vanliga symtom Ödem Hyperkoagulerbart tillstånd Proteinuria Skrotum Ödem Hypoproteinemi Venös trombos Viktminskning Hypokalcemi Ascites Kronisk njurinsufficiens

1. Ödem: Graden av ödem hos NS är annorlunda. Vävnaden är lös och läget är lågt. Ödemet rör sig med tyngdkraft. Under lång tid eller tidigt på morgonen, ögonlocken, rygghuvudet eller det sakrala ödem, efter att ha kommit upp. Det nedre extremitetsödemet är uppenbart, allvarligt systemiskt ödem, skrotalt ödem eller pleurahålighet och peritoneal effusion, och till och med perikardiell effusion, lokal hud är ljus när kroppen är mycket edematös, huden blir tunnare och även vita linjer visas (vanligare i buken, skinkorna och låren) ), huden är skadad, vävnadsvätskan läcker, den serösa effusionen ger ofta kompressionssymtom, såsom täthet i bröstet, andfåddhet eller andningssvårigheter, bröstet och ascites är ofta mjölkvit, innehåller emulgerade lipider, proteininnehållet är mycket litet (1 ~ 4g / L), den specifika tyngdkraften är mindre än 1,016, Rivalta-testet är negativt, det är läckage, graden av ödem har ingenting att göra med sjukdomens svårighetsgrad och sjukdomens svårighetsgrad. Även om det är relaterat till hypoalbuminemi, är det inte nära besläktat. Den lilla skada typ NS tenderar att vara mycket systemiskt ödem. Måttligt ödem i de nedre extremiteterna är vanligt i närvaro av NS vid membranös nefropati och membranformig proliferativ nefrit. Ödem är en framträdande manifestation av ett visst stadium av glomerulär sjukdom, och vissa patienter är månader eller 1 2 år kan avta på egen hand, ofta påverkas av graden av ödem natriumintaget, minskad urinproduktion när före ödem och ödem.

2. Hypertoni: 20% till 40% av vuxna NS-patienter har hypertoni, ungefär hälften av de med uppenbart ödem har hypertoni och hypertoni kan vara reninberoende eller volymberoende. Persistent hypertoni är främst relaterat till grundläggande njursjukdomar. Till exempel har membranproliferativ nefrit och fokal segmentell glomeruloskleros ungefär hälften av patienterna med hypertoni, membranös nefropati endast cirka 1/4 har högt blodtryck, färre mindre skador, även om det är högt blodtryck, de flesta av dem är övergående När ödemet avtar, återgår blodtrycket till det normala.Det anses allmänt att hypertoni orsakad av glomerulär sjukdom, särskilt i NS, huvudsakligen är volymberoende, men nära besläktad med patologiska förändringar, såsom mikroskopiska lesioner och membranös nefropati. Hypertoni är mestadels volymberoende; NS orsakas av proliferativ och skleroserande glomerulonefrit, dess hypertoni är både volymberoende och reninberoende, de flesta är båda. På senare år tror vissa att njurarna är liten. Bollsjukdomens plasma-reninaktivitet ökar inte nödvändigtvis, och till och med vissa patienter har lägre plasmherin. Samtidigt finns det mycket som tyder på att natriumutskillnadsstörning är orsaken till högt blodtryck orsakat av glomerulär sjukdom. Mellan 18,7 ~ 22,7 / 12,7 ~ 14.7kPa (140 ~ 170/95 ~ 110mmHg), därför, sällsynta hypertensiv kris eller hypertensiv encefalopati när NS.

3. Hypoproteinemi och undernäring: Det är känt att långvarig, långvarig stora mängder proteinuria orsakar undernäring. Patienten har gles hår, skarp och gulaktig hud, blek hud, muskelavfall och vita naglar (Muchreke line). Manifestationerna av undernäring, när albuminemiaen är uppenbar, förändras också koncentrationen av andra proteiner i plasma, proteinet med en liten molekylvikt och laddningen som liknar albumin tenderar att minska, vilket huvudsakligen förloras från urinen, såsom sköldkörtelbindande sfär. Protein (molekylvikt 36 500), D-vitaminbindande protein (molekylvikt 59 000), antitrombin III (molekylvikt 65 000), transferrin (molekylvikt 80 000) och komplementsystem B-faktor (molekylvikt 80 000) från urin Ökningen av urladdningen åtföljs av ett motsvarande symptom i kliniken.

(1) Hypotyreoidism: NS-patienter är oftast i lågmetabolismtillstånd, och minskningen av syreförbrukningen kan vara relaterad till systemiskt ödem och minskat blodflöde till huden. För 30 år sedan konstaterades att plasmaproteinbindande jod minskade och urinproteinbundet jod ökade. Patientens högdos tyroxin genomgår inte hög metabolisk status och upptagningshastigheten för sköldkörteljod är normal eller ökad.Detta data indikerar att triiodothyronin (T3) och tyroxin (T4) utsöndras från urinen, vilket resulterar i en minskning av plasmakoncentrationen. Patienten har ett lågt metaboliskt tillstånd, men plasmafri T3 och T4 tenderar att vara normal.

(2) Hypokalcemi: på grund av förlust av D-vitaminbindande protein från urinen sänks koncentrationen av plasma 25-OHD3 och 1,25- (OH) 2D3, vilket orsakar tarmkalsiumabsorptionsstörning och ben-till-paratyreoidea hormonreaktionsförstörelse. Patienten har hypokalcemi och sekundär hyperparatyreoidism, vilket leder till osteomalacia och cystisk fibros, serumkalciumreduktion och serumalbuminreduktion är balanserade, det anses allmänt att serumalbumin reduceras med 10 g / L, sedan Serumkalcium minskade med 0,25 mmol / L, serumfritt kalcium minskade med 0,05 ~ 0,07 mmoL / L, vilket är minskningen av albuminbindande kalcium, serumalbumin minskade med 10 g / L, HCO3- ökade med 3,7 mmol / L och anjongapet minskade. 3mmoL / L, så det kan finnas metabolisk alkalemi vid svår hypoalbuminemi.

(3) Järnbristanemi: På grund av den kontinuerliga förlusten av transferrin från urinen kan patienter utveckla järnbristanemi, vilket ofta är ineffektivt för järnterapi.

4. Sekundär infektion: på grund av immundysfunktion (B-faktor, opsonin och IgG-reduktion), gör ett stort antal proteinförlust, undernäring och andra faktorer patienten extremt mottaglig för sekundär infektion, brist på faktor B i komplementsystemet, förlust av serumkonditioneringsaktivitet, Intrarenal immunoglobulinkatabolism ökade och förlorades från urinen, vilket resulterade i minskad kroppsinfektionsförmåga, så det är lätt att sekundär infektion, NS är vanligt vid luftvägsinfektioner, urinvägsinfektioner, hudinfektioner och peritonit, etc. Dessa infektioner gör ofta NS Ytterligare försämring, när antibiotika inte används i stor utsträckning, är infektion den främsta orsaken till NS-död. Rutiniska kortikosteroider och anticytotoxiska läkemedel används för att behandla NS, så att den sekundära infektionshastigheten ökas och antibakteriella läkemedel används för att kontrollera och förhindra bakteriell infektion. Förekomsten av virusinfektioner och svampinfektioner har ökat, så den aktuella infektionen är fortfarande en viktig komplikation av NS.

5. Hyperkoagulerbart tillstånd: De flesta patienter med NS är hyperkoagulerbara och har en tendens att bilda trombos. Addis (1948) rapporterade först NS-patienter med trombos i benven, följt av lungartär, hernia, subclavian och yttre halsvene. Koronärarterie, senor och mesenterisk artär och annan trombos, trombos i njurvenen upptäcktes först av Raver (1840), vanligare hos patienter med lupus nefrit, amyloid nefropati, membranös nefropati och membranproliferativ nefrit, men fokalt segment Glomeruloskleros, sällsynta lesioner och diabetisk nefropati är sällsynta Orsaken till hyperkoagulerbart tillstånd av NS är mångfacetterat. Många forskare har bekräftat att trombocytdysfunktion spelar en viktig roll i glomerulär skada av kronisk immunkomplex nefrit. Intravaskulär koagulering är en avgörande faktor som leder till irreversibel glomerulär skada. Cochrene et al., 1972 påpekade att immunkomplexinducerad blodplättaggregering är det första steget i avsättningen av kronisk fibrin i glomerulus. C432, C3b och C6, IgG2 och IgG4 i immunkomplex kan aggregera blodplättar och frisätta trombocytfaktor 3, glomerulära kapillärer Vaskulär endotelskada, exponering av kollagen och blodplättaggregering (frisättning av ADP) kan främja aktiveringen av koagulationsfaktor XII, vilket leder till intravaskulär koagulering, vilket är en av de faktorer som orsakar en ökning av plasmaviskositeten.

Andra makromolekylära proteiner, såsom α2-globulin (molekylvikt 8,2 × ¹⁰⁵ ), ß-globulin (molekylvikt 3,2 × ¹⁰⁵ ) och ß-för-lipoprotein (molekylvikt 5 × 106 2 × ¹⁰⁷ ) ökades signifikant. Bland koagulationsfaktorerna ökas fibrinogen (I), variabilitetsfaktor (V), stabiliseringsfaktor (VII), anti-hemofil globulin (VIII) och Staurt-faktor (X), medan antitrombin III minskas. Detta är viktiga tecken på ökad blodkoagulering. Vissa tror att minskningen av fibrinolytisk aktivitet också är nära besläktad, och det bevisas att plasminogen-hämmare (α2-antiplasmin) ökar i NS och kortikosteroid används alltför mycket vid sjukdomsförloppet. Och diuretika kan göra det hyperkoagulerbara tillståndet mer allvarligt, hyperkoagulerbart tillstånd är lätt att främja intravaskulär trombos, glomerulär omfattande fibrinavsättning, njurfunktionen försämras ytterligare, i NS-processen, om renal venetrombos uppstår, njuren Trängseln är allvarligare, njurvolymen ökas, njurfunktionen minskas ytterligare och ödem och proteinuri förstärks.

6. Nedsatt njurfunktion: nedsatt njurfunktion kan förekomma i alla patologiska typer av NS Det finns två typer av njurinsufficiens hos NS, nämligen akut och kronisk. Vid akut klinisk uppkomst manifesteras akut nefritiskt syndrom. Och benägna att oliguriskt akut njursvikt, minimalt patologisk NS och mild njursjukdom uppträder mer akut njursvikt, förutom de grundläggande njurskadorna, effektiv minskning av blodvolymen, minskad hjärtaffekt och elektrolytobalans Det är också en predisponerande faktor och dess prognos är nära besläktad med de grundläggande lesionerna i njurarna. Under perioden med högt ödem eller betydande aktivitet har det ofta njurinsufficiens, serum urea kväve och kreatinin ökar, och när ödemet avtar, återgår det till normal, kronisk njure liten NS av glomerulonefrit, även om ödemet avtar helt, kan större delen av njurfunktionen inte återgå till det normala, patienter med ihållande svår proteinuria, kan vara förknippade med tubulär atrofi och interstitiell fibros, manifesterad som Fanconi-syndrom, renal tubulär förgiftning, raket eller ben Fysisk mjukgörande, vilket symboliserar en dålig prognos. När det gäller patologisk typ är den lilla sjukdomstypen NS känslig för kortikosteroider, och njurfunktionen är i princip normal. Kronisk njursvikt inte inträffar, finns det ofta en samlingspunkt segmental glomeruloskleros reducerad kreatininclearance takt, ca 10% av azotemi tidig diagnos av fokal segmental glomerulär skleros patienter.

Inom tio år fortsätter cirka 40% av patienterna till njursvikt, membranös nefropati har normal njurfunktion och minskar sedan långsamt och utvecklas till kronisk njursvikt på 15 år och står för 50% i vuxen ålder och 10% hos barn ~ 15%, NS orsakat av membranproliferativ nefrit, de flesta av dem har nedsatt njurfunktion vid tidpunkten för början, ungefär hälften av dem utvecklar njursvikt inom 10 till 15 år, kliniska manifestationer kan vara akuta och långsamma, och det kan finnas luftvägar före början. Infektion eller hudinfektion etc., utan några incitament, är systemiskt allvarligt ödem ett framträdande symptom på sjukdomen, med minskad urinproduktion, vissa patienter har hematuri (mänsklig eller mikroskopisk hematuri), vissa sjuka barn har högt blodtryck, vissa allvarliga Patienter med ödem nefropati kan ha pleural effusion och ascites.

Undersökning av pedrotiskt nefrotiskt syndrom

Urinrutin

Urinprotein ökade signifikant, kvalitativ undersökning ≥, diagnostiska kriterier för urinproteindiagnostik är olika, International Pediatric Nefhrology Research Organization (ISKDC) är baserat på> 40 mg / (h · m2), det finns också förespråkare> 50 mg / (kg · d) För patienter med nephropathy-intervall med proteinuria, med tanke på urinvården 24 timmar hos barn, finns det en tendens att mäta urinprotein / urin-kreatinin-förhållande i morgonurin. När förhållandet (i mg / mg) är> 3,5 är det nefropatisk proteinuria.

2. Plasmaprotein

Totalt plasmaprotein är lägre än normalt, albumin är mer uppenbart, ofta <25 ~ 30 g / L, ibland mindre än 10 g / L, och albumin, globulinförhållande inverterat, globulin α2, β globulin och fibrinogen Ökade, gamma-globulin minskade, IgG- och IgA-nivåerna minskade, IgE och IgM ökade ibland och erytrocytsedimentationsgraden ökade.

3. Serumkolesterol

Mer uppenbar ökning, andra lipider såsom triglycerider, fosfolipider etc. kan också ökas, eftersom lipiderna kan vara mjölkvit.

4. Njurfunktionstest

Vanligtvis normal, enkel urin, det kan finnas tillfällig azotemi, ett litet antal nefrit kan vara associerat med azotemi och hypokomplementemi, rutinmässig B-ultraljud, röntgen och EKG-undersökning, i allmänhet Fallet kräver inte njurbiopsi, steroidresistenta, återkommande eller hormonberoende fall eller förändringar i sjukdomsförloppet, misstänkt interstitiell nefrit eller halvmånebildning eller långsam nedsatt njurfunktion En biopsi bör utföras för att bestämma typen av patologi och för att vägleda behandlingen.

Diagnos och diagnos av pedrotiskt nefrotiskt syndrom

Enligt typiska kliniska egenskaper, i kombination med laboratorieundersökningar, inklusive 24 timmar urinproteinutsöndring> 100 mg / (kg · d), kan hyperkolesterolemi, hypoalbuminemi göra en diagnos av nefrotiskt syndrom.

Vanligt sekundärt nefrotiskt syndrom

(1) purpurisk nefrit: i den sekundära NS av 3 till 20 år gammal, den vanligaste orsaken till allergisk purpura, patienter med buksmärta och blod i avföringen, såsom allergisk purpura, hematuria, proteinuria, hypertoni Och ödem och andra egenskaper hos glomerulonefrit, om hudskadorna är lätta, är buksmärta och ledvärk inte uppenbar, eller hematuri, proteinuri och ödem, som lätt kan diagnostiseras som primär NS, ofta förhöjda serum IgA i de tidiga stadierna av sjukdomen, Hudbiopsi utfördes vid hudlesionerna och IgA-deponering observerades i kapillärväggen. De flesta av njurbiopsin var proliferativ glomerulonefrit. IgA-deponering var vanligt vid immunfluorescens, och bildningen av halvmåner var vanligare. Antalet patienter efter att lesionerna sjönk Nephritic NS-symtom förekommer endast månader eller längre, så en detaljerad historia måste spåras tillbaka.

(2) lupus nefrit: lupus nefrit är vanligare hos kvinnor i åldrarna 20 till 40 år, 20% till 50% av dem uppvisar kliniska manifestationer av NS, patienter med feber, utslag och ledvärk, särskilt det mest diagnostiska värdet av ansiktsfjärilsrytem Serumantinuklär antikropp, anti-dubbelsträngad DNA-antikropp och anti-Sm-antikropp är positiva, lupusceller kan hittas i blod, serumproteinelektrofores α2 och gammaglobulin ökas, immunoglobulinundersökning är huvudsakligen IgG, och hudlupustest är positivt.

(3) progressiv systemisk skleros: sjukdomen kan kompliceras av NS, de flesta patienter har Raynauds fenomen först, följt av svullnad i ansikte och fingrar, förtjockning i huden, svårigheter att svälja, ökat serum gamma globulin och IgG, antinuclear Antikroppar, anti-SCI-70 och AcA-antikroppar kan vara positiva, så det är inte svårt att skilja från primär NS.

(4) Wegner granuloma: Denna sjukdom har tre huvudsakliga kännetecken, nämligen nasal och paranasal sinusnekroinflammation, lunginflammation och nekrotiserande glomerulonefrit. Sjukdomens ordning är första näselskador, följt av lungskador, följt av De kliniska egenskaperna hos njurskada och njurskada är snabb glomerulonefrit eller NS, serum gamma globulin, IgG och IgA ökning, serum ANCA-positivt, och det är inte svårt att diagnostisera sjukdomens egenskaper.

(5) Diabetisk glomeruloskleros: patienter som har utvecklat diabetes i mer än 10 år, särskilt de med diabetes typ 1 och som inte har kontrollerats tillfredsställande. När det finns en stor mängd proteinuria och NS, finns det många mikroanurysmer i fundusundersökningen. Njurvolymen ökar, njurplasmaflödet och glomerulär filtreringshastighet ökar eller normalt, sen nedsatt njurfunktion, urinär ß2 mikroglobulin, urinvägs NAG och lysozym ökar, vilket är användbart för tidig diagnos.

(6) multipelt myelom nefropati: vissa patienter med multipelt myelom uppträder först proteinuria, nefrotiskt syndrom och njurinsufficiens, sedan bensmärta och blödningstendens, anemi och benlesioner, tidigt feldiagnostiserad som primär NS Serumproteinelektrofores gamma-globulin och IgG ökas signifikant. Det är ett kännetecken för multipelt myelom. Monoklonalt immunoglobulin i serum ökar signifikant och lysin i urinen är positivt för diagnos. I allmänhet bör NS-patienter misstänkas om de stöter på följande tillstånd. Sjukdomen:

1 ålder är över 40 år;

2 anemi är mer uppenbar, graden av anemi är inte i proportion till graden av nedsatt njurfunktion, ofta åtföljd av neutrofiler och trombocytopeni;

3 hyperuricemia;

4 hyperkalcemi.

(7) amyloid nefropati: amyloid nefropati har primära och sekundära punkter, den senare sekundär till kroniska infektioner (såsom tuberkulos, spetälska eller kronisk lunguppsättning etc.), tumörer, multipelt myelom och Reumatoid artrit, de flesta patienter med hjärthypertrofi, arytmi och hjärtsvikt, hepatosplenomegali, jätte tunga, hud med mossigt slemödem, tidigt stadium av amyloid nefropati endast proteinuria, vanligtvis 3 till 5 år efter NS , serum gamma globulin ökade, hyperlipidemia är inte uppenbart, i kombination med hjärta, lever, diagnosen splenomegaly är inte svår, diagnosen beror på njurbiopsi.

(8) NS orsakat av maligna tumörer: Alla maligna tumörer kan orsaka NS genom immunmekanism, och till och med NS är en tidig klinisk manifestation. Till exempel kan lymfom, leukemi, bronkialcancer och tjocktarmscancer ofta uppstå NS, NS-patienter bör undersökas fullständigt. Om en systemisk lymfadenopati, bröstkorg och bukmassa hittas, bör NS orsakad av tumören övervägas, och diagnosen av primärtumören bör bekräftas positivt.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.