Kronisk kongestiv splenomegali hos barn

Introduktion till kronisk kongestiv splenomegali hos barn Kronisk kongestiv splenomegali (kronisk kongestiv plenomegali), även känd som portalhypertoni (portalhypertension) eller Bantisyndrom (Bantissyndrom), är en oförklarlig, kongestiv kronisk progressiv sjukdom, vanligare hos äldre barn, kronisk kongestiv splenomegali Sjukdomen orsakas främst av portalhypertoni. De kliniska kännetecknen är kronisk progressiv splenomegali, progressiv anemi, vita blodkroppar och trombocytopeni och gastrointestinal blödning som huvudsakliga manifestationer. Sen uppstigning, gulsot, leverdysfunktion och cirros . Det har nyligen visat sig att detta symptom ofta är komplicerat av portalhypertoni, men det för närvarande tros att splenomegaly och "mjälthyperfunktion" inte bara orsakas av hyperemia, och splenomegaly och hypersplenism kan fortsätta att existera efter portaldekompression. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: skrump, undernäring, blod i avföringen

Orsaker till kronisk spenomegali hos barn

(1) Orsaker till sjukdomen

Den huvudsakliga orsaken till portalhypertoni i barndomen är portalven och splenikvenemboli, splenisk venembolisering kan vara förknippad med neonatal umbilical inflammation, neonatal sepsis, komplikationer i navelvenintubation, kavernös poral vene, medfödd splenik vaskulär missbildning, bukmassa Kompression och andra relaterade, portalhypertoni kan delas in i två typer av extrahepatisk och intrahepatisk.

1. Extrahepatisk portalhypertoni, medfödd malformation i portalvenen, svampformad sjukdom och hinder i portalvenen och trombos kan orsaka portalhypertoni, mjältvenen kan hindras på grund av medfödd ventilformering eller på grund av neonatal umbilical inflammation, sepsis, infektion i navelvenen Splenisk flebit och trombos uppträder under rörkirurgi.

2. Intrahepatisk portalhypertoni ses vid kronisk hepatit, medfödd biliär striktur eller atresi, schistosomiasis, galaktosemi, hepatolentikulär degeneration (Wilsons sjukdom), cystiska förändringar i bukspottkörteln.

(två) patogenes

Miltvenen tillhör portvårsystemet. 70% av den normala människans venliga blod in i venen. Om portvenen hindras kan miltens blodåterkommande störning orsaka kongestiv splenomegali. När orsaken till trängsel tas bort kan den svullna mjälten dras tillbaka. I avancerade fall, på grund av spridningen av fibrös vävnad och retikuloendotelvävnad, även om orsaken avlägsnas, finns det ingen uppenbar tillbakadragande av splenomegali.Det anses för närvarande att detta inte är en oberoende sjukdom, utan portvenen orsakad av kronisk porvinsobstruktion eller cirros. Högt blodtryck, hög splenomegali, en grupp av symtom på anemi och hypersplenism, det finns tre aspekter av patofysiologi kan bilda portalhypertoni: 1 portalvenobstruktion, 2 cirrhos, 3 flebitis eller trombos, splenomegaly sekundär mjälte Hyperfunktion, ofta manifestationer av fullständig reduktion av blodkroppar, hudslemhinnblödning, hyperplasi i benmärgen och annan mjälthyperfunktion, de vanliga kännetecknen för intrahepatisk och extrahepatisk portalhypertoni är hematemes (övre gastrointestinal blödning), splenomegaly och ascites.

Förebyggande av kronisk kongestiv splenomegali hos barn

Orsakas av orsaken till denna sjukdom, det finns leverfaktorer samt extra-leverfaktorer, förebyggande åtgärder beskrivs i de relevanta avsnitten.

Kroniska komplikationer av splenomegali hos barn Komplikationer, skrump, undernäring, blod i avföringen

Orsakar matstrupen varices, bristning och blödning, symtom på skrumplever uppträder ofta i det sena stadiet, såsom ascites, gulsot, svår undernäring, ödem i nedre extremiteter och bröst, subkutan venutvidgning (kollateral cirkulation), hematemesis, blod i avföringen, etc., ascites ses i allmänhet inte i Extrahepatisk portalhypertoni.

Symtom på kronisk kongestiv splenomegali hos barn Vanliga symtom Abdominal obehag Abdominal matsmältningsbesvär Vänster övre magmassa åtföljd av ... Lägre esophageal varices blod i avföringen

Sjukdomen förekommer oftast hos äldre barn, förekomsten är långsam, ofta orsakad av oavsiktlig splenomegali orsakad av föräldrar, barn i allmänhet bra tillstånd, inga tecken på leversjukdomar, vissa barn med magbesvär, matsmältningsbesvär, trötthet, blek, sputum Och den vänstra övre bukmassan (splenomegaly) är den viktigaste manifestationen. Därför är splenomegaly det främsta tecknet på pediatrisk portalhypertoni. Mjälten är måttligt förstorad. Hårdheten beror främst på varaktigheten av portalhypertoni. Efter att portvenen är högt tryck, Säkerhetscirkulationen genereras för att säkerställa blodflödet tillbaka till hjärtat, och den lägre säkerhetscirkulationen bildar de nedre matstrupen och åderbråck. I den nedre delen bildas åderbråcken. Dessa åderbrutor gnuggas ofta av mat och avföring och bryts lätt. Orsakar hematemes och blod i avföringen, blödning i matstrupen är en riskfaktor för portalhypertoni, hematemes kan förekomma i alla åldrar hos barn, men sällsynt hos 2 år gammal kan hematemesen vara plötslig, och det finns en tendens till återkommande, blödningar ofta Förekomst av matstrupper i matstrupen på grund av ofta hosta efter obehag i buken eller feber och bronkit eller lunginflammation , En stor mängd av kräkningar i 80 ~ 200 ml, kan kraftiga blödningar mjälte har någon grad av tillbakadragning kan emellertid formåterställningen vara ytterligare splenomegali 48h efter blödningen stoppar.

1. Portalhypertoni

(1) extrahepatisk portalhypertoni: sjukdomen har övre gastrointestinala symtom (hematemesis och melena) tidigare; ascites är mindre vanligt och lätt att lösa; mjälte utvidgas betydligt med hypersplenism, kan ha neonatal sepsis, navelsträng Sjukdomshistoria, eller historia med navelvägsintubation, utan en historik av hepatit.

(2) intrahepatisk portalhypertoni: vanligt vid kronisk hepatitcirrhos, postnekroscirros, avancerad schistosomiasis cirrhosis, medfödd gallvägssträngning, etc., hematemes, blod i avföringen och andra gastrointestinala symtom förefaller mer än levertypen Sent, sjukdomen förekommer mellan 2 och 12 år gammal, gastrointestinal blödning åtföljs ofta av undernäring, mer eldfast ascites, onormal leverfunktion med koagulopati, leverförstoring eller krympning, hård struktur och knut Avsnitt; betydande splenomegali åtföljs ofta av hypersplenism, portal venografi är den viktigaste metoden för diagnos av denna sjukdom, enskilda fall av svår diagnos, måste diagnostiseras med laparotomi.

2. Kronisk kongestiv hjärtsvikt (kronisk kongestiv hjärtsvikt) är vanligare hos barn i skolåldern, långvarig venös trängsel orsakad av hjärtcirrhos kan leda till splenomegali, men sällsynt.

3. Constrictive pericarditis (85% av fallen med kronisk constrictive pericarditis) har splenomegali, mestadels mild.

4. Portaltrombos är mycket sällsynt, kan delas in i akut och kronisk två typer, båda typerna har splenomegali, akut typ ofta sekundär till splenektomi, portalvenkirurgi, portalveninfektion eller trauma, dess huvudsakliga Kliniska manifestationer av akut magsmärta, bukspänning, kräkningar, hematemes och blod i avföringen, kronisk portalvenetrombos är vanligare än akut, vanligt vid skrump, följt av levercancer eller andra organ i bukhålan, eroderande portalvenen, barn kan ha ascites, mjälte Svullnad och hypersplenism, levern är sällan svullnad, och splenomegaly är uppenbar. Denna punkt kan skiljas från hepatisk venobstruktion. Splenisk ventriografi är den viktigaste metoden för att diagnostisera denna sjukdom. Vissa patienter kan diagnostiseras genom kirurgisk undersökning. .

5. Budd-Chiari-syndrom är sällsynt i klinisk praxis. Endast ett fåtal fall rapporteras i Kina. De flesta av dem orsakas av trombos. Det primära är sällsynt, mestadels sekundär, akut och kronisk. De viktigaste manifestationerna av akut typ För buksmärta, mild gulsot, lever, ascites, kronisk typ förutom buksmärta, lever och dyspepsi, det finns fortfarande splenomegaly, ascites, underlägsen vena cava angiografi för att fastställa diagnosen, har sjukdomen en dålig prognos.

Undersökning av kronisk kongestiv splenomegali hos barn

1. Blodundersökning: visar olika grader av anemi, leukopeni, normal eller liten minskning av blodplättar, dålig blodproppsdysfunktion och strålearmtest, typiska fall kan se uppenbar minskning av hela blodkroppar, i det tidiga stadiet av sjukdomen, anemi är positiv färg, många gånger Efter blodförlust förvandlas det till små celler med låg färg, retikulocyter efter blodförlust, vita blodkroppar kan ökas tillfälligt, ju större mjälten är, desto lägre är de vita blodkropparna, ofta mellan (1,5 ~ 4) × 109 / L.

2. Benmärgsundersökning: Det finns ingen onormal förändring i det tidiga stadiet, ibland hyperplasi, och det finns ökade kärnbildade röda blodkroppar och megakaryocyter, och mogna störningar i cellerna. Mognaden av granulocyter och megakaryocyter kan begränsas, och mognaden på sena röda blodkroppar påverkas.

3. Leverfunktionstest: Innan levercirrhos är leverfunktionstestet mer normalt.

4. Förändringar i koagulationsfaktorer: I det tidiga stadiet, endast splenomegali och ingen leverdysfunktion, var det ingen signifikant skillnad i olika koagulationsfaktorer, och olika koagulationsfaktorer skilde sig signifikant från normala kontroller vid avancerad cirrhos.

5. Röntgen, ultraljudsundersökning av mjälten: mjälte kan inte beröras under ribben, kan bestämmas av röntgen, ultraljud för att bestämma storleken, platsen, milten, för att avgöra om mjälten är en mjälte, samtidigt ultraljudsundersökning för att upptäcka mjälten Och det finns ett visst värde med eller utan ascites och ascites.

6. Esophagus gastrointestinal bariummåltidundersökning, pyelografi: undersökning av esophageal bariummåltid kan användas för att observera esophageal varices för att förstå förekomsten eller frånvaron av portalhypertoni, och genom gastrointestinal bariummåltidundersökning, pyelografi, etc. hjälpa till att identifiera arten av bukmassor.

7. Punktering och biopsi: Skadan kan förstås direkt och testet bör användas när ovanstående undersökning fortfarande är odiagnostiserad.

(1) Leverbiopsi: Det är användbart för att identifiera hepatosplenomegali orsakad av fet lever, glykogenmetabolism, hepatoblastom, cirros och mukopolysackaridos.

(2) Mildpunktsundersökning: risken för miltpunktering är stor, särskilt den betydande splenomegali, på grund av hyperplasi av fibrös vävnad, blir strukturen hård och spröd, och det är lätt att brista och blödning. Därför bör miltpunktion inte lätt antas, och den används inte ofta hos barn. Efter kirurgisk laparotomi eller splenektomi kan patologisk undersökning utföras för att ge en grund för diagnos.

8. Kolloidal mätning av blodflöde i guldlever: Hjälper till att identifiera kronisk hepatit, splenomegali orsakad av portalcirrhos.

9. Radionuklidescanning: Miltscintigrafi Användningen av kolloidal injektion av 99mTc eller 113In efter mjältscanning hjälper till att uppskatta mjältens storlek och form.

10. Hemolytiskt index i mjälten: 51Cr livslängdsmätning av röda blodkroppar, kan bestämma om platsen för förstörelse av röda blodkroppar är belägen i mjälten, vilket ger indikationer på splenektomi.

11. splenikvårangiografi: hjälpa till att förstå närvaron eller frånvaron av deformitet i mjältvenen, hindring av mjältvenen, för att hjälpa till att diagnostisera kongestiv splenomegali.

Diagnos och diagnos av kronisk konglen splenomegali hos barn

diagnos

Diagnosen bör baseras på fysisk undersökning, blod och benmärg för att utesluta andra sjukdomar i splenomegali och minskning av helblodceller, såsom blodsjukdomar, Gauchersjukdom och andra medfödda metaboliska sjukdomar, maligna tumörer och olika infektioner, ålder hos patienter, kronisk mjälteförstoring Progressiv anemi, leukopeni är viktigt för diagnosen av denna sjukdom. Esophageal varices är en tidig manifestation av portalhypertoni. Positiva resultat kan erhållas i cirka 40% eller mer av bariummåltidundersökningar, ofta i den nedre tredjedelen av matstrupen. På röntgen visas det som en fyllningsskugga eller en sputumliknande form. Denna undersökning kan användas som ett bedömningsindex för effektivitet före och efter operationen.

Perkutan splenikportveniografi kan användas för att förstå portvenens obstruktion, åderbråck och säkerhetcirkulation hos barn med extrahepatisk portalhypertoni.Det är en värdefull testmetod och kan också mäta mjälttrycket och portotrycket. Det är bra för diagnosen av orsaken och valet av kirurgiska metoder. För de som inte samarbetar, bör operationen utföras under anestesi och det finns i allmänhet ingen biverkning.

För prognos och behandling bör sjukdomen orsakas ytterligare att skilja mellan intrahepatisk eller extrahepatisk.

1. Intrahepatiska diagnospunkter

1 historia av hepatit;

2 leverförstoring (eller krympa);

3 leverfunktionstest var positivt; protrombinkomplex minskade, protrombintid förlängd, portalåracirkulationstid förlängd;

4 ascites;

5 leverbiopsi har onormala förändringar.

2. Extrahepatiska diagnospunkter

1 ingen historia av hepatit;

2 levern är inte stor;

3 leverfunktionstest är normalt;

4 Det fanns ingen onormal förändring i leverbiopsi.

Differensdiagnos

I diagnosprocessen måste den differentieras från andra jätte- miltsjukdomar såsom kronisk myelooid leukemi, kala-azar, Niemann-Pick-syndrom och subakut bakteriell endokardit.

1. Kronisk smittsam splenomegali Kongestiv splenomegali Icke-infektiös splenomegali bör först differentieras från smittsam mjälte.

(1) kronisk viral hepatit (kronisk virushepatit): mer splenomegali än akut, mestadels mild svullnad, hård, ingen ömhet och historia med akut viral hepatit.

(2) kronisk schistosomiasis (kronisk schistosomiasis).

(3) kronisk malaria (kronisk malaria): mjälten kan vara extremt svullen, kvaliteten är hård, det perifera blodet är inte lätt att se malariaparasiten, testet av adrenalin är ofta negativt, enligt historien om tidigare malaria och epidemiologisk historia, benmärgsundersökning ser malaria parasit För diagnos.

(4) Sarkoidos: Orsaken är okänd, sällsynt, kan påverka det systemiska systemet, 50% till 60% involverar levern och mjälten, så det finns svullna lever och mjälte.

(5) histoplasmos (histoplasmos): orsakad av kapselhistoplasma, invaderande benmärg, lunga, lever, mjälte, lymfkörtlar, djup mykos, vanligare hos 6 till 24 månader hos sjuka barn, klinisk En mängd manifestationer, ofta utvidgning av lever- och mjältelymfkörtlar, cytoplasmatisk vävnadstest positivt, benmärgssmetning hittade makrofag kapselhistoplasmossporer, blod, benmärg, lymfknutpuss och sputum, etc. Svampkultur kan hjälpa till att diagnostisera.

(6) Toxoplasmosis (toxoplasmosis): en systemisk infektionssjukdom orsakad av Toxoplasma gondii, som är subakut. Sjukdomen är uppdelad i akut medfödd toxoplasmos och förvärvad toxoplasmos, medfödd Toxoplasma gondii. Sjuk, född med svår gulsot, hudutslag, purpura och hepatosplenomegali, åtföljd av kramper, korioretinit och andra nervsystemssymtom och tecken, förvärvade infektioner tidigt asymptomatiska, krampor i barndomen och utvecklande bakåt, lever och mjälte utvidgningen.

(7) Brucellos: orsakad av Brucella, är en zoonotisk sjukdom, ofta lidit av att äta sjuka komjölk, kött eller nära kontakt med sjuka nötkreatur och får. Sexuell, vågig och upprepad feber, om den inte behandlas i flera månader, kan det vara frossa, svettningar, ledneuralgi, lymfkörtlar och hepatosplenomegali, 70% till 80% av fallen av benmärgsundersökning kan få patogena bakterier, Brucella-test och serumagglutinationstest kan vara positivt, streptomycin, sulfonamid har en god terapeutisk effekt på denna sjukdom.

2. Etiologin för kongestiv splenomegali identifierar den differentiella diagnosen av extrahepatisk portalhypertoni och intrahepatisk portalhypertoni, kronisk kongestiv hjärtsvikt, konstriktiv perikardit, trombos i portvenen, hepatiskt ocklusionssyndrom Identifiering är detaljerad i kliniska manifestationer.

3. Olikt från orsaken till splenomegali orsakad av blodsjukdomar.En mängd olika blodfall kan ha splenomegali, och ofta åtföljs av olika grader av svullnad i levern och lymfkörtlarna.

(1) hemolytisk anemi: ofta familjehistoria, splenomegali, hård konsistens, gulsot, leverförstoring.

(2) järnbristanemi (järnbristanemi): ofta mild till måttlig hepatosplenomegali.

(3) idiopatisk trombocytopenisk purpura (idiopatisk trombocytopenisk purpura): akut mjälte är inte stor; kronisk typ har ofta mild splenomegali.

(4) leukemi (leukemi): leukemi åtföljs ofta av splenomegali, den uppenbara utvidgningen av lymfocytisk leukemi, följt av granulocytyp, monocytisk leukemi mestadels mild splenomegali.

(5) primär myelofibros: en myeloproliferativ sjukdom där diffus fibrös vävnad och benhyperplasi med extramedullär hematopoies förekommer i benmärgen. Orsaken är okänd och barn är mycket sällsynta. Under senare år har studier visat att denna sjukdom är En ondartad proliferativ sjukdom i benmärg med fibroblaster och osteoblaster som de främsta prolifererande cellerna.

(6) malignt lymfom (malignt lymfom): ofta åtföljt av oregelbunden periodisk feber och olika grader av svullnad i levern och mjälten, varav cirka 50% av Hodgkins granulomtyp har splenomegali, follikulärt lymfom också Ofta splenomegaly, Hodgkins sjukdom ibland med splenomegaly som ett framträdande tecken, kan mjälten vara extremt svullen utan en ytlig lymfadenopati.

(7) malign histiocytos: cirka 90% av fallen har splenomegali och ökar snabbt, men det finns också ett fåtal patienter med lever- och mjältlymfkörtlar är inte stora.

(8) familjär eosinofili: mycket sällsynta, kliniska manifestationer av feber, hepatosplenomegali, ökat serumglobulin, perifert blod eosinofiltal är ofta över 50 × 109 / L Det finns också ökade eosinofiler i benmärgen.

(9) idiopatiskt eosinofiliasyndrom (idiopatiskt eosinofiliasyndrom): autosomal dominerande ärftlig sjukdom, början är 20 till 40 år gammal, barn har också rapporterats, tidiga symtom på hjärtinsufficiens Det stora hjärtat orsakas mest av mitral uppblåsning, feber, hepatosplenomegaly, perifert blod och benmärgs eosinofili som dess viktigaste kliniska manifestationer.

(10) primär makroglobulinemi (primär makroglobulinemi): sällsynt, är en lymfoplasmacytisk sjukdom, orsaken är okänd, patienten är äldre, fler män än kvinnor, kan ha viktminskning, trötthet, anemi, upprepade infektioner etc. Prestanda, hepatosplenomegaly, lymfoida vävnadshyperplasi, speciellt plasmacell malig hyperplasi, ett stort antal monoklonala IgM i serum, makroglobulinemi kan göra blodviskos, vilket kan leda till hjärtsvikt, vilket påverkar blodtillförseln till stora organ, prognosen för denna sjukdom Dålig, mer än några månader eller några års dödsfall, kan användning av plasmaseparation minska blodviskositeten, penicillamin kan sönderdelas makroglobulin, tillfälligt lindra symtom, de senaste åren förespråkar användning av klorambucil (tumoren) och Cyklofosfamidbehandling.

(11) polycythemia vera (polycythemia vera): även känd som splenomegalisk polycytemi (splenomegalisk polycytemi), orsaken till oförklarligt myeloproliferativt syndrom, antalet perifera blodröda blodkroppar överstiger normala värden, hemoglobin, hematokrit Motsvarande ökning, det vill säga röda blodkroppar är högre än 6 × 109 / L, hemoglobinet är mer än 180 g / L, och hematokritet är mer än 52%. Sjukdomen är uppdelad i primära och sekundära typer, och den sekundära är ofta sekundär till artären. Minskad syremättnad i blodet, personer i höga berg, nyfödda, lunghjärtsjukdom, metemoglobinemi etc. har ofta hepatosplenomegali.

(12) von Jakschs syndrom: stor lever, speciellt splenomegali.

(13) Marmorben: Även känd som stenig ben eller osteopetros, det är en ärftlig sjukdom som kan delas upp i tung (autosomal recessiv) och lätt (autosomal dominerande). De kliniska funktionerna är eldfast anemi och röntgenbilden visar en ökning i bentäthet, medullärhålan försvinner nästan och överdriven utsöndring av kalcitonin i sköldkörteln kan vara orsaken till sjukdomen. I svåra fall finns det blekhet, lever och mjälte och svullna lymfkörtlar under en månad efter födseln. Dessutom finns det speciella ansikten, som kännetecknas av stort huvud, panna utsprång, utvidgat ögonavstånd, platt näsa, minskad syn, ökat intrakraniellt tryck, etc., milda symtom liknar tunga, men inte uppenbara i barndomen, uppträder ofta efter puberteten Tecken, perifert blod är positiva celler positiva pigmentanemi, det finns olika grader av minskning av helblodceller, blodprover kan ses omogna granulocyter och omogna röda blodkroppar, benmärgs punktering är svårt, kortikalt ben är hårt, ofta torrpumpning, benmärg är aplastisk anemi benmärg, svår Barn med anemi behöver blodtransfusionsterapi, och antibiotika för att förhindra infektion, binjurebarkhormonbehandling, kan förbättra blodrutinens och elektrolytmetabolismstörningar, kan användas prednison 7.5 ~ 10 mg Dag oralt, splenomegali eller hypersplenism splenektomi möjliga fall, minska symtomen på hemolys och trombocytopeni.

4. Identifiering med retikuloendotelialcellssjukdom

(1) Langhans cellhistiocytos.

(2) familjär retikuloendotelios (familjär retikuloendotelios): ofta en positiv familjehistoria, kan uttryckas som utvecklingsstörningar, eksem, hepatosplenomegali, kan smittas upprepade gånger, perifert blod, fullständig minskning av blodkroppar, serum gamma globulin Ökade, avancerade plasmaceller i benmärgen, vävnadsceller och eosinofili visade röntgenbröstkorgen lunginfiltreringsskugga, ingen speciell behandling.

(3) havblått histiocytsyndrom: kan delas upp i primära och sekundära (förvärvade) två typer, ett stort antal cytoplasma i benmärgsfärgade blå ogenomskinliga vävnadsceller, Patienter med primär blåblå histiocytos har ofta hepatosplenomegali, trombocytopeni och hemolytisk anemi. Denna sjukdom kan orsakas av onormal ansamling av mukopolysackarid i kroppen. Förvärvade personer är ofta sekundära till idiopatisk trombocytopeni. Purpura, kronisk granulom, hyperlipoproteinemi, Niemann-Pick-sjukdom, talassemi, polycythemia vera, etc., sekundära fall av benmärg förutom havblå vävnadsceller, liksom symptomen och tecknen på primär sjukdom, Såsom mild anemi, purpura, hepatosplenomegaly (främst splenomegaly), lymfkörtlar är inte svullna, några kan ha gulsot, laboratorieundersökning av perifert blod leukocytantal minskade, trombocytantal minskade, ett stort antal havblå vävnadsceller syns i benmärgen Den huvudsakliga grunden för diagnosen av denna sjukdom, men fortfarande behöver ytterligare hitta orsaken, förutom förvärvade, kan diagnostiseras som primär marincellssyndrom, den primära har ingen tillfredsställande behandling, Författaren anser splenektomi kan förbättra symtomen, bör patienter vara sekundärt till behandling av primär sjukdom, infektion, blödning, leverdysfunktion symtomatisk behandling.

5. Identifiering av bindvävssjukdomar och allergiska sjukdomar

(1) Systemisk lupus erythematosus: 1,7% till 8,1% av fallen kan ha mild splenomegali.

(2) Dermatomyositis: spridning och infiltration av mononukleära makrofager kan orsaka splenomegali.

(3) polyarteritis nodose (polyarteritis nodose): sällsynt hos barn, mononukleär makrofaghyperplasi, mjälteinfarkt eller arterit kan orsaka splenomegali.

(4) Juvenil reumatoid artrit: Det kan vara svullnad i levern och mjälten och lymfkörtlarna.

(5) Felty-syndrom: Det kan vara splenomegali, anemi och neutropeni.

(6) idiopatisk lunghemosideros (idiopatisk lunghemosideros): kliniska manifestationer av återkommande feber, hosta och hemoptys, och blek, trötthet, hjärtklappning, mild svullnad i levern och mjälten.

6. Identifiering med metabola sjukdomar

(1) Gauchers sjukdom: även känd som endotelcellsjukdom i cerebrosidretikulum, orsakad av glukocerebrosidasbrist, är en autosomal recessiv ärftlig sjukdom, glukocerebrosid finns i mononukleära makrofager Ett stort antal celler deponeras. Sjukdomen är indelad i spädbarnstyp, ungdomstyp och vuxen typ. De tre typerna har hepatosplenomegaly och Gauss-cellinfiltration i benmärgen.

(2) Niemann-Pick-sjukdom (Niemann-Pick-sjukdom): även känd som neuropeptidinnehållande retikulocytendotelcellsjukdom, är en familjär lipidliknande metabolisk störning, är autosomal recessiv på grund av neurofosfolipidas Defekter orsakar neurolipider att samlas i det mononukleära makrofagsystemet, och det finns ett stort antal neuropeptidinnehållande retikulocyter i levern, mjälten, lymfkörtlar och benmärg.

(3) cystineos (cystinos): denna sjukdom är en autosomal recessiv ärftlig sjukdom som kännetecknas av avsättning av cystin i levern, mjälten, benmärgen, lymfkörtlar, granulocyter, njurar, hornhinnor och sköldkörteln. Syran deponeras huvudsakligen i celllysosomen, vilket orsakar att cellerna skadas eller till och med dör.

(4) Mucopolysaccharidosis typ I (Hurler syndrom): Hepatosplenomegaly kan uppstå i ett tidigt skede.

7. Det är sällsynt att identifiera maligna tumörer med miltstumörer med primär mjälte. Det är också sällsynt att maligna tumörer metastaserar till mjälten. Milttumörer kan orsaka splenomegali, hård och ojämn prestanda.

8. Det är sällsynt att skilja från miltcyster. Det kan delas upp i äkta mjältcyster och pseudo-miltiska cyster. De verkliga cysterna är vidare uppdelade i epidermis (såsom dermoidcyster), endotel (såsom lymfatiska cyster) och parasitism. Det finns tre slags insekter (såsom echinococcosis). Pseudocysterna är uppdelade i hemorragiska, serum och inflammatoriska. Barnen med mjältecyster kan ses i vänster övre kvadrant och cystisk massa under undersökningen. Det är mjukt och smidigt. Fluktuationer, ingen rörelse, ultraljudundersökning kan hittas i cystiska massor i mjälten.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.