Pediatrisk akut myeloid leukemi

Introduktion till akut myelooid leukemi hos barn Akut myeloid leukemi (AML) liknar vuxen (<50 år) i molekylärbiologi och kemoterapierespons. AML hos spädbarn och småbarn är mer benägna att extrematullär leukemi än vuxna.Kuren på AML under de senaste 20 åren är cirka 40%, långt mindre än hos barn med ALLA. Efter den första remission av AML var resultaten av allogene BMT-syskon något bättre än kemoterapi. Barn med AML kan förekomma i alla åldrar. Förekomsten av varje åldersgrupp är i princip samma, något högre hos ungdomar, till skillnad från ALLA vid 3 till 4 år. Det finns ingen skillnad mellan män och kvinnor. Uppkomsten av AML är förknippad med vissa ärftliga sjukdomar, till exempel i 21-trisomin, Fanconi-anemi, är förekomsten av AML högre. Sannolikheten för sekundär AML efter behandling av vissa maligna tumörer är cirka 5%. AML förekommer i samband med vissa mediciner (såsom cyklofosfamid, podofyllotoxin) och strålterapi. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, sepsis, optisk skivaödem, medvetsstörning

Orsaken till akut myelooid leukemi hos barn

(1) Orsaker till sjukdomen

Möjliga patogena faktorer inkluderar följande aspekter.

Faktorer som kan orsaka leukemi hos barn inkluderar genetiska, miljömässiga, virala infektioner och immunbristfaktorer, men för varje patient med leukemi är orsaken till individen ofta inte fastställd.

(1) Miljöfaktorer:

Strålningsfaktorer: Förekomsten av leukemi hos personer med röntgendiagnostik och -behandling, 32P-behandling och atombombning är hög. Detta bekräftades av ökningen av förekomsten av lokal leukemi efter atombombningen i Japan under andra världskriget. Exponering för terapeutisk strålning ökar också förekomsten av leukemi.

Kemiska faktorer: bensen, antitumörläkemedel såsom alkyleringsmedel och etoposid och bis-morfolin för behandling av silversjukdomar kan orsaka leukemi. Andra kemikalier som kan vara förknippade med början av ALL inkluderar herbicider, insektsmedel, gravida kvinnor, alkohol, preventivmedel, tobak och kemiska lösningsmedel, men det exakta förhållandet mellan dessa faktorer och början av ALL är ännu inte säkert.

(2) Infektionsfaktorer:

De cancerframkallande effekterna och leukemieffekterna av viruset hos vissa djur har bekräftats. Vuxen T-cell leukemivirus (HTLV) har visat sig orsaka vuxen T-lymfocytisk leukemi hos människor. Hos barn med leukemi har ingen specifik virusinfektion bekräftats. Childhood Burkitt lymfom är känt för att vara förknippat med EB-virusinfektion. Kort sagt är orsaken till hematopoietisk stamcellstörning vid leukemi multifaktoriell, med yttre orsaker och inre faktorer, interna och externa faktorer. Yttre faktorer såsom fysisk-kemiska, virala etc., interna faktorer såsom kromosomala förändringar, onormal DNA-reparation, immunobalans. Även om förekomsten av leukemi ökas vid medfødt syndrom kan de flesta leukemier förvärvas. När det gäller den exakta orsaken till leukemi försöker människor ständigt att utforska forskningen.

(3) Medfödda (genetiska) faktorer:

Det har rapporterats att förekomsten av leukemi hos barn med leukemi (inklusive ALL) är 2 till 4 gånger högre än i den allmänna befolkningen. Efter förekomsten av leukemi i en av de monozygotiska tvillingarna är chansen för en annan leukemi så hög som 25%; ju yngre ålder börjar, desto högre är risken för en annan uppkomst; när åldersåldern är> 7 år, är risken för en ny början signifikant minskad. Det visar att förekomsten av leukemi kan vara involverad i medfödda genetiska faktorer, men de exakta genetiska faktorerna är ännu inte tydliga. Kromosomala förändringar i ANLL är associerade med många kliniska funktioner. ML: t (9; 22), inv (3). M2: t (8; 21), t (9; 22), t (6; 9), t / del (12). M3: t (15; 17). M4: t (8; 21), 5q inv (3), t / del (11). M4E0: inv (16), del (16). M5a: t (11q). M5b: t (3; 16). M6: t (3; 5). M7: inv (3). AML-riskbedömningar kan grupperas enligt de genetiska egenskaperna hos den diagnostiska screeningen för att underlätta utvecklingen av senare behandlingsstrategier. Se NCCN (2010) rekommenderad riskgruppering: prognosgrupp, måttlig prognosgrupp och dålig prognosgrupp.

Medfödda sjukdomar: såsom Fanconi-anemi, Downs-syndrom, Bloom-syndrom, etc., förekomsten av leukemi är hög.

(4) Andra blodsjukdomar:

Vissa förvärvade sjukdomar kan konverteras till AML.Den vanligaste är omvandlingen av myelodysplastiskt syndrom (MDS) till AML. Tidigare kallades MDS före transformation pre-leukemi. Majoriteten av leukemier transformerade av MDS är AML. Andra myeloproliferativa sjukdomar såsom polycytemia vera och primär myelofibros kan omvandlas till AML i de senare stadierna av sjukdomen. Några atypiska aplastiska anemier och skurar Sexuell sömnhemoglobinuri kan också omvandlas till AML.

(två) patogenes

1. Det finns många studier om patogenes av leukemi, inklusive studier om molekylära genetiska förändringar, prognostiska faktorer, molekylär epidemiologi och farmakogenetik. Det spekuleras i att det finns två möjligheter, det vill säga att förvärvad genetisk skada kan aktivera den initiala onkogenen i cellen eller inaktivera tumörsuppressorgenen (anti-cancergen), som båda kan leda till förlust av tumörövervakningsförmåga och okontrollerad spridning av leukemiceller. Dessa genetiska förändringar kan vara punktmutationer, genamplifiering, gendeletioner eller kromosomala translokationer. Kromosomala translokationer kan ses i många leukemier. Translokation kan dölja en gen på en ny plats, förvandla en ny initial onkogen till en promotor eller bli en förstärkare på andra unika gener. Till exempel, i den kromosomala translokationen av t (8; 14), är förstärkaren av immunglobulin-tungkedjegenen en sammansatt komponent nära MYC-genen, vilket resulterar i Burkitts-lymfom. Translokationer kan också förekomma inom två gener, vilket kan leda till genomarrangemang och chimära proteiner.

2. Aktivering av onkogener Under senare år har molekylärgenetiska studier bekräftat att humana tumörer är nära besläktade med onkogener. Nästan alla leukemipatienter har c-myc eller Ha-ras-genuttryck. Ökat uttryck av c-myc-genen i akut leukemi och kronisk katastrof. Aktiviteten hos N-ras vid akut myelooid leukemi ökades signifikant. C-myc-genen förstärks flera gånger när de promyelocytiska och andra akuta myeloida leukemierna återkommer. Onkogenaktivering sker generellt genom tre vägar, punktmutationer (proto-onkogener muteras vid en specifik position i den kodande sekvensen, en nukleotid muteras, vilket får en motsvarande aminosyra att förändras), amplifiering (vissa onkogener replikeras på den ursprungliga kromosomen) Flera kopior, vilket resulterar i ökad genprodukt, vilket leder till onormal cellfunktion) och translokation (onkogener överförs till andra kromosomer i sin normala position, vilket gör att deras vilande proto-onkogener blir aktiverade onkogener).

3. Cytogenetiska egenskaper och klinisk betydelse av myeloida maligna tumörer

Enligt WHO-klassificeringen inkluderar myeloida maligniteter en serie maligna sjukdomar som involverar myeloida myeloida celler inklusive akut myeloid leukemi (AML), kronisk myeloproliferativ sjukdom (MPD) och myelodysplastiskt syndrom (MDS). Eftersom de cytogenetiska egenskaperna hos myeloida maligniteter är mycket mer värdefulla vid diagnos och prognosbedömning av sjukdomar än vid immunofenotyping och morfologisk klassificering, har vissa specifika typer av sjukdomar varit genetiskt baserade på nuvarande klassificering. Funktionerna separeras separat i en oberoende subtyp. 79% till 85% av barn med AML är associerade med kromosomavvikelser. 55% av AML-fallen inträffade endast som en enda avvikelse, med undantag för ytterligare avvikelser. Med hjälp av högupplöst teknik är upptäcktsfrekvensen för karyotypavvikelser upp till 90% eller mer. Till skillnad från förändringen av ALL kromosom ändras den kromosomala abnormiteten hos AML till huvudstrukturen, upp till 39 arter.Den kvantitativa avvikelsen är relativt liten vad gäller typ och klinisk betydelse.

Förebyggande av akut myelooid leukemi hos barn

1. Undvik kontakt med skadliga faktorer för att undvika exponering för skadliga kemikalier, joniserande strålning och andra faktorer som orsakar leukemi. De som arbetar med strålningsarbete bör använda bensen som kemisk råvara för att göra personligt skydd och stärka förebyggande åtgärder. Undvik miljöföroreningar, särskilt miljöföroreningar inomhus; spädbarn och gravida kvinnor är mer känsliga för strålning och utsatta, kvinnor bör undvika exponering för överdriven strålning under graviditeten, annars är förekomsten av leukemi hos fostret högre.

2. Utför kraftfullt förebyggande och behandling av olika infektionssjukdomar, särskilt virusinfektionssjukdomar. Gör ett bra jobb med vaccination. Var uppmärksam på den rationella användningen av droger, använd cytotoxiska läkemedel med försiktighet etc., måste vägledas av en läkare, använd inte eller missbruk under lång tid.

3. Gör ett bra jobb inom eugenik för att förhindra vissa medfödda sjukdomar, såsom 21-trisomi, Fanconi-anemi, etc.

4. Stärka fysisk träning, uppmärksamma livsmedelshygien, upprätthålla ett behagligt humör, arbeta och vila och förbättra kroppens motstånd. Det är förbjudet att ta läkemedel som är skadliga för benmärgsceller som kloramfenikol och bisfedrin.

Komplikationer av akut myelooid leukemi hos barn Komplikationer, anemi, optisk skivaödem, medvetande

1. Anemi och blödning: anemi förvärras gradvis, hjärtklappning och tinnitus kan förekomma; hemolys och varierande grad av blödning kan förekomma; M3-typ har en allvarligare blödningstendens, och DIC är benägen att inträffa före behandling och i början av behandlingen Subkutan hematom, näthinnblödning i fundus, vilket leder till synförlust, ökat intrakraniellt tryck under intrakraniell blödning, manifesteras som huvudvärk, kräkningar, kramper och koma, blödning i matsmältningssystemet och urinvägarna, matsmältningskanalen och intrakraniell blödning kan orsaka dödsfall.

2. Infektion: ofta komplicerad av infektion, lätt att sprida till sepsis; vanliga infektionsställen är andningsorgan, uppblåst hud, tarminflammation, perianal inflammation, etc., kan uppstå trost, perianal svampsjukdom, svamp enterit och djup svamp Infektion etc.

3. Infiltration av leukemiceller: kan vara komplicerad av benmärgsfel och infiltration av vävnad och organ i hela kroppen, lever och mjälte, svullna lymfkörtlar; svullnad i lederna och smärta, hindra verkan; kan kompliceras av leukemi i det centrala nervsystemet, grön tumör, manifesteras som ökat intrakraniellt tryck, Har huvudvärk, kräkningar, suddig syn orsakad av optisk skivaödem, kan också orsaka skador på halsnerven såsom ansiktsförlamning och till och med epileptiska anfall, störande medvetande, etc., parotid leukemi, testikel leukemi, uppenbar svullnad i njuren, hud, mag-tarmkanal, lunga När pleura och hjärta infiltrerar orsakar det symtom på motsvarande organdysfunktion.

Symtom på akut myelooid leukemi hos barn Vanliga symtom: Svaghet, trombocytopeni, neutropeni, bensmärta, hudinfiltration, splenomegali, feber, hemorragisk hud, slemhinnor, leukemi, cellinfiltration

Barn med AML börjar visa varierande grad av blekhet, trötthet, hud- eller slemhinneblödning eller feber / infektion (ofta ineffektivt för antibiotikabehandling), dessa symtom beror på anemi, trombocytopeni och neutropeni, och blodförändringar är sekundära till leukemicellinfiltrering Benmärg, normala blodceller, AML-bensmärta, ledvärk är inte lika vanligt som ALLA, lymfkörtlar, lever, splenomegali är inte lika uppenbara som ALLA, enorm lever, splenomegali ses bara hos små spädbarn AML, M3-typ ofta i kombination med svår blödning och DIC M4-typ, M5-typ förekommer mer än små spädbarn med höga vita blodkroppar, hudinfiltrering och med CNSL, M4-typ, M5-typ är vanligare vid kongenital leukemi, grön tumör är vanligare i ML, M2-typ, M6-typ fosterhemoglobin (HbF) och hemoglobin H (HbH) ökade, M7 kan förekomma hos spädbarn under 3 år, särskilt med Downs syndrom.

Undersökning av akut myelooid leukemi hos barn

Blodbild

Anemi och trombocytopeni är extremt vanligt (75% till 90%). Antalet vita blodkroppar hos halva AML-patienter ökas, mestadels mellan 10 × 109 / L och 100 × 109 / L, och i 20% av fallen, till och med> 100 × 109 / L. Hos vissa patienter är antalet vita blodkroppar normalt och antalet vita blodkroppar hos ett litet antal patienter (ofta M3 eller äldre) är <4,0 × 109 / L. 80% av patienterna har lägre hemoglobin än normalt, och till och med svår anemi minskar retikulocyterna ofta. Antalet blodplättar minskade hos de flesta patienter, med några få normala eller milt förhöjda.

Benmärg

De flesta patienter är mycket spridande och normala hematopoietiska celler ersätts av leukemiceller; ett litet antal patienter har låg benmärgshyperplasi, men de ursprungliga cellerna är fortfarande mer än 30%. Om Auer-kroppen hittas i cytoplasma är det mer användbart att utesluta diagnosen AML.

Noggrann diagnos av leukemi är en förutsättning för korrekt användning av kemoterapi. För närvarande är den internationellt accepterade Morfology, Immunology, Cytogenetics och Molecular klassificering, vilket vi ofta kallar MICM-klassificeringen. Så om du tänker på leukemi, Behöver du göra ovanstående kontroller, är den ena att diagnostisera leukemi, den andra är att bestämma typen av leukemi, välja en behandlingsplan och bedöma prognosen.

1. Histokemisk färgning

De olika cytokemiska färgningsegenskaperna för olika subtyper av AML är olika, så den cytokemiska färgningen av AML är mycket viktig för diagnosen av denna sjukdom.

2. kromosom

79% till 85% av barn med AML är associerade med kromosomavvikelser. Ungefär hälften av AML-fallen orsakades endast av en enda karyotypavvikelse, och de andra åtföljdes av ytterligare avvikelser. Med hjälp av högupplöst teknik är upptäcktsfrekvensen för karyotypavvikelser upp till 90% eller mer. De kromosomala avvikelserna hos AML är strukturellt förvrängda, upp till 39 arter, och några speciella strukturella avvikelser, såsom t (8; 21) (q22; q22), t (15; 17) (q22; q11-12) och Inv (16) (p13; q22) eller t (16; 16) (p13; q11) är associerad med en god prognos. Värdet på karyotypiska avvikelser vid diagnos och prognostisk betydelse av AML är mycket viktigare än immunofenotypning.

(1) Specifik omarrangemang av kromosomstrukturer:

t (8; 21) (q22; q22) är en av de vanligaste karakteristiska kromosomavvikelserna hos AML. Barn med dålig effekt och dålig prognos.

t (15; 17) (q22; q21) och PML-RARA: sett hos 70% av APL-patienter, molekylära tester visade att 100% APL har t (15; 17), eftersom det aldrig har sett i andra leukocytundertyper och tumörer, Därför blir det en mycket specifik cytogenetisk markör av APL. Patienterna i denna grupp har en god totaleffekt och en lång överlevnadsperiod.

t (9; 11) (p22; q23): är den vanligaste formen för translokation i 11q23-avvikelser. 75% är av typen AML-M5, speciellt M5a. Den övergripande prognosen är bra. Patientens ålder, antalet vita blodkroppar och närvaro eller frånvaro av inblandning i centrala nervsystemet avgör emellertid också patientens prognos.

t (10; 11) (p11-15; q23): ses främst hos patienter med AML-M5-typ, vanligare hos barn, 80% av patienterna <3 år gamla. Dålig prognos, 2-års sjukdomsfri överlevnad på 50%. Translokation leder till bildandet av MLL-ELL-fusionsgenen.

t (11; 19) (q23; p13.3): finns i ALLA, AML-M4, M5, M1, M2, och är vanligare hos spädbarn yngre än 1 år. Medianöverlevnadstiden var 17,6 månader.

t (6; 9) (p23; q34): 2% i AML, huvudsakligen M2, följt av M4. Den inledande beskrivningen kännetecknas av normal basofili i benmärgen. 20% av patienterna har tidigare haft MDS. Unga patienter (20 till 30 år) har en dålig prognos.

Inv (3) (q21q26): inkluderar inv (3) (q21q26), t (3; 3) (q21; q11q26), t (3; 3) (q21; q26), inv (3) (q21; q26) q26) , del (3) (q12q21), t (1; 3) (p36; q21) och andra former. Denna typ svarar för cirka 1% AML. Unga patienter har en historia av MDS och kan ses i M1, M4, M6, M7, etc.

t (3; 5) (q21; q31): 1/4 av patienterna var M6. Till skillnad från inv (3) var det ingen ökning av blodplättar hos patienter, men det fanns en hög risk att utveckla Sweet-syndrom. Involverad i 5q34 NPM-genen.

t (9; 22) (q34; q11): en sällsynt typ med en förekomst av mindre än 1%, främst i AML-M1 och några i M2. Prognosen är dålig.

Ht (7; 11) (p14; p15): en sällsynt typ, de allra flesta fall diagnostiseras morfologiskt som AML-M2, och några få är M4. Det kliniskt framträdande kännetecknet är den trelinjiga patologiska hematopoiesen och uppkomsten av gigantiska mogna granulocyter med pseudo-pelger-huüt nukleära avvikelser.

t (8; 16) (p11; p13): sällsynt, kännetecknad av fagocytos av röda blodkroppar av primitiva celler, men utan eosinofili. Unga patienter är oftast, ofta med extramedullär infiltration. Dålig prognos.

t (1; 22) (p13; q13): hittades endast hos barn M7, 28% av barnen M7 och 67% av barnen M7.

t (16; 21) (p11; q22): Unga patienter (MA 22 år gamla), alla FAB-subtyper, med dålig prognos (MS 16 månader).

t (16; 21) (q24; q22): Fusionsgenen AML1-MTG16 produktfunktion liknar AML1 / MTG8 hos t (8; 21) (q22; q22), vilket kan vara en variation av t (8; 21).

Del (20) (q11, 2q13.3) kan ses hos 2% till 3% av AML-patienter med dålig prognos.

t (1; 7) (p10; p10) har vanligtvis en förvit historia.

(2) Onormalt antal kromosomer:

A. Trisomi 8: Trisomi 8 är det vanligaste antalet avvikelser i AML.Det kan ses i 20% av fallen som en isolerad abnormitet, 8 som ofta förekommer i AML-M5, M4, M1 och sällan i M3. Att vara ett ytterligare undantag kan ses i olika typer. 8 onormal AML har en måttlig prognos.

B. Trisomi 4: En sällsynt typ, vanligare i AML-M4, och vissa rapporter tyder på att förekomsten av denna translokation är relaterad till historien om kontakt med tidigare distorsionsmedel. De flesta smälter samman med ytterligare kromosomavvikelser, till exempel 8. Patienten har en dålig prognos.

C. Annan trisomi: 21-trisomi finns ofta i AML-M2 som en isolerad abnormitet med dålig prognos. 9, 22, 11, 13, 19, 6 har också rapporterats.

D.-7: Detektionsfrekvensen är bara näst efter trisomi 8, och patienter med monomer 7 kan vara relaterade till exponering för kemiska eller andra toxiska ämnen. Familjeleukemi kan ses i monomer 7. Childhood 7-syndrom manifesteras som en pre-leukemi-diagnos och utvecklas sedan gradvis till AML med en dålig prognos, ofta åtföljd av infektion.

E.-5 / 5q-: Inte lika vanligt som MDS, ofta åtföljt av 1L-4, 1L-5 gen-radering.

3. Immunologisk typning

Den huvudsakliga grunden för FAB-typ är cellmorfologi och histokemi. På grund av mänskliga faktorer är den diagnostiska överenskommelsesgraden en helt annan. Immunofenotypen kan indikera differentierings- och differentieringsstegen för leukemiceller, och diskrimineringsgraden är så hög som 98%. För vissa AML: er som är svåra att bilda genom morfologiskt, såsom M0, ML, M7, akut odifferentierad leukemi (AUL), akut heterozygosleukemi (AHL), etc., immunisering Typkontrollen är mycket viktig. Immunofenotypning har emellertid litet värde i prognosen för AML.

Andra hjälpinspektioner:

(1) urinsyra hyperuricemia är vanligt hos patienter med ökat antal vita blodkroppar och induktion kemoterapi och är förknippat med tumörlys, men förekomsten av hyperuricemia i AML är lägre än ALL;

(2) trombocytopeni kan uppstå när DIC inträffar, trombocytopeni, protrombin och partiell tromboplastintid förlängs, plasma fibrinogen minskar fibrinnedbrytningsprodukter och koagulationsfaktorer VVII, VIII, X och så vidare.

(3) serumenzym

1 serumlaktatdehydrogenas (LDH) kan höjas, speciellt M4, M5-subtyp, ökningsgraden är i allmänhet lättare än ALLA;

2 serumlysozym (lysozym) ökade också M4, M5-typ vanligare.

Diagnos och diagnos av akut myelooid leukemi hos barn

diagnos

Det är inte svårt att diagnostisera AML baserat på typiska kliniska fynd och laboratorietester.

1.AML ML-M7 7 subtypdiagnos

1986 syntetiserade Tianjin Leukemia Classification and Classification Symposium nyutvecklingen av leukemitypning hemma och utomlands. Flera modifieringar gjordes på 1980-talets rekommendationer och AML delades in i undergrupper ML-M7 7:

(1) Udifferentierad typ av akut myelooid leukemi (ML): Myeloblaster (I II-typ) i benmärg ≥90% (icke-erytroidceller), få ​​promyelocytiska celler, neutrala neutrofiler ses inte i följande steg eller sällsynta.

(2) Delvis differentierad typ av akut myelooid leukemi (M2): uppdelad i två subtyper:

1M2a: Myeloblaster i benmärgen (typ I II)> 30% till <90%, monocyter <20% och promyelocytiska celler> 10%,

2M2b: De ursprungliga och promyelocyterna i benmärgen ökade signifikant, med onormal neutral mesangialcellproliferation. Kärnan hade ofta nukleoli och uppenbar obalans i nukleoplasmisk utveckling. Sådana celler var> 30%.

(3) Promyelocytisk leukemi (M3) med ökad akut granulat: onormalt promyelocytisk hyperplasi med ökad partikelstorlek i benmärgen,> 30%, med olika kärnstorlekar och olika storlekar i cytoplasma Partiklar kan delas in i två undertyper:

1 grov partikeltyp (M3a): anilinblå partiklar är grova, täta eller till och med smälta,

2 Fin partikeltyp (M3b): De azuramidblå partiklarna är täta och små.

(4) Akut granulocyt-monocytisk leukemi (M4): Beroende på morfologin hos granulosa och monocytlinjer kan följande fyra undertyper inkluderas:

1M4a: primär och promyelocytisk hyperplasi, primär, juvenil och monocyt> 20%,

2M4b: primär mononukleär cellproliferation av stamfäder, primär och promyelocyter> 20%,

3M4c: primordiala celler med både granulocyt- och mononukleär cellinjemorfologi> 30%,

4M4ED: Förutom ovanstående egenskaper finns det stora och runda eosinofiler med mörkare färg av eosinofiler och står för 5% till 30%.

(5) Akut monocytisk leukemi (M5): uppdelad i två subtyper:

1 odifferentierad (M5a): primära monocyter i benmärgen (typ I II) I> 80%,

2 delvis differentierade (M5b): primära och naiva celler i benmärgen> 30%; proto-mononukleära celler (typ I II) <80%.

(6) erytroleukemi (M6): erytrocytlinje i benmärgen> 50%, och ofta morfologiska avvikelser, icke-erytroidblåsningar i benmärgen (eller primoniala mononukleära celler) I II-typ> 30%; Granuler (typ I II) (eller original) celler> 5%, myelocyter (eller primordial mononukleära celler) i benmärgsceller utan erytroid> 20%.

(7) megakaryocytleukemi (M7): perifera megakaryocyter (små megakaryocyter); megakaryocyter i benmärg ≥30%, protoplaster bekräftas med histokemiska eller monoklonala antikroppar; benmärgshematopoietiska celler är få, ofta "torra" Pumpning, biopsi har ökat primordiala och megakaryocyter, och retikulära fibrer ökar.

2. Diagnostiska kriterier av FAB-M0-typ (odifferentierad typ)

Under de senaste åren har FAB-M0-typ (odifferentierad typ) identifierats. De ursprungliga granulocyterna kan inte särskiljas under ljusmikroskop. Egenskaperna hos det myeloida systemet måste bekräftas genom elektronmikroskopi POX för att bekräfta positiva partiklar eller immunologiska metoder för att upptäcka myeloida monoklonala antikroppar. I oktober 1990 föreslog Londonmötet följande diagnostiska kriterier för M0:

1 Morfologiskt kännetecknas det av primitiva celler: det mesta av cytoplasma är genomskinliga eller måttligt alkalofila, inga azurofila partiklar och Auer-kroppar, och kärnan är uppenbar, liknar den akuta lymfoblastiska L2-typen.

2 cytokemi: myeloperoxidas och Sudan svart B-färgning <3%.

3 Immunologi: myeloida markören CD33 och / eller CD13 kan vara positiv; lymfoidantigenet är negativt, CD7, TdT.

4 elektronmikroskopi: myeloperoxidas-positivt, abnormt kromosomuttryck av M0-typ: -5 eller del (5), -7 eller del (7), M0-typ är sällsynt hos barn, AML-histokemiska färgningsegenskaper visas i tabell 9.

Differensdiagnos

1. Identifiering av AML och ALL

(1) kan identifieras enligt immunologisk klassificering: principen om immunofenotypning är baserad på differentieringen av leukemi-bildningsteori, det vill säga leukemicell-abnormalitet, differentiering blockeras i ett visst skede för att bilda olika subtyper av leukemi, denna grupp av celler är fyllda med benmärg, antigen Det finns ingen signifikant skillnad mellan uttrycket och motsvarande serie / stadie av blodceller. Forskningen om immunofenotypning av AML är långsammare än ALL, främst används för skillnaden mellan AML och ALL. Myeloperoxidas (MPO) är den myeloida cellinjen-akut icke-lymfocyt. Det är unikt för leukemi. Det finns ingen akut lymfoblastisk leukemi. Under differentieringen av myeloida celler förekommer CD34 i granulocyt-makrofag-stamfårcellen (CFU-GM) och försvinner i granulocytstadiet. CD33, CDL3 finns i hela processen för myeloid-differentiering. HLA-DR är närvarande i CFU-GM och olika monocyter, naiva och mogna granuler, CDL1b förekommer på ytan av monocyter, CDL5 uttrycks i granuler och cirka 90% av AML Cellerna uttrycker CDL17, CDL4, CD64, som är markörer för monocyter. De finns i M4 eller M5. CD71 och glycophorin A är erytroidmarkörer, som finns i M6-typ CD41a (GpIIb / IIIa), CD61 (GpIIIa), CD41b (II). b), CD41b (Ibα), CD42c (Ibp) är en markör för megakaryocyter, finns i M7-typ, blodplättperoxidas (PPO) är också en viktig markör för identifiering av M7, men måste observeras under ett elektronmikroskop, se immunmarkörerna för AML Tabell 10, i allmänhet, är den immunologiska typen av AML inte signifikant relaterad till FAB-typ, men några få typer är relaterade, såsom M4 / M5 som uttrycker CDL4, M3 som saknar HLA-DR-antigen, Bene MC, etc. FAB-typ och membran Förhållandet mellan tecknen sammanfattas enligt följande:

(2) Identifiering av MIC-klassificering: I september 1986 utvecklade den 2: a internationella MIC Research Collaboration Group MIC-klassificeringskriterierna för AML. Först skildes AML och ALL enligt cellmorfologi, cytokemisk färgning och immunologiska markörer.

Specifika kromosomala förändringar i AML är vanligare än ALLA, ofta med oberoende prognostiskt värde och specifika kromosomala avvikelser associerade med morfologi och AML.

2. Reaktion med leukemi och differentiering av neuroblastom

I återhämtningsfasen av granulocytbrist hos barn har leukemiliknande reaktioner orsakade av vissa infektioner och neuroblastom ofta kliniska manifestationer som liknar dem hos AML, som måste identifieras noggrant.

(1) Infektiös mononukleos: en akut mononukleär-makrofagsystem-proliferativ sjukdom orsakad av Epstein-Barr-virus (EBV), vars kurs ofta är självbegränsande, kliniskt oregelbunden feber, angina , utvidgning av lever, mjälte och lymfkörtlar, det totala antalet vita perifera blodkroppar ökade i varierande grad, med ett stort antal onormala lymfocytos, serum-lymfoagglutinationstest och Epstein-Barr-virusantikropp kan vara positiva, ovanstående kliniska manifestationer och laboratorietester kan vara AML-fasidentifiering.

(2) Leukemiliknande reaktioner: Leukemiliknande reaktioner är en leukemiliknande hematologisk förändring orsakad av vissa faktorer såsom infektion, förgiftning, malign tumör benmärgsmetastas, akut blodförlust, hemolys etc., såsom perifert blod. Det totala antalet leukemier ökas och de omogna cellerna kan ses i klassificeringen. Vissa fall kan åtföljas av anemi och trombocytopeni, men de är inte sanna leukemi. Medicinska historia är noggrant diagnostiserad och motsvarande laboratorietester är lätta att identifiera.

(3) Neuroblastom: Barn med neuroblastom använder ofta infiltrationen av orbitalbenet som den första manifestationen, som måste skilja sig från den gröna tumören hos AML.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.