Pediatrisk leversvikt

Introduktion till leverfel hos barn Nedsatt leverfunktion (HF) kallas också fulminanthepatit och svår hepatit. Det är ett mycket farligt kliniskt syndrom orsakat av olika orsaker (i Kina är viral hepatit den vanligaste) vilket leder till omfattande nekros av leverceller eller svårt nedsatt leverfunktion. Det är slutresultatet av svår leversjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001-0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: chock, gastrointestinal blödning, ascites, hyponatremia

Orsaker till leversvikt hos barn

(1) Orsaker till sjukdomen

1. Infektiös viral hepatit är den första platsen. På senare år har antalet personer smittade med hepatit B-virus ökat avsevärt. Dessutom kan EB-virus, herpesvirus, cytomegalovirus etc. orsakas.

2. Förgiftning inkluderar isoniazid, rifampicin, acetaminophen och tetracyklin och annan drogförgiftning, förgiftning och annan matförgiftning och kemisk förgiftning såsom koltetraklorid, ormbitar och så vidare.

3. Ärftliga metaboliska defekter Ett litet antal hepatolentikulär degeneration, galaktosemi, fruktosintolerans, tyrosinemi och glykogenackumuleringssyndrom typ IV kan också uppstå leversvikt.

4. Andra (1) Levernhjärnstatos syndrom, Reyes syndrom.

(2) allvarligt kombinerat trauma, större operationer, omfattande brännskador, sepsis, ischemi och hypoxi skada, chock av olika skäl, etc.

(3) Andra sjukdomar som invaderar levern, såsom malign proliferativ histiocytos, Langhans cellhistiocytos och liknande.

(två) patogenes

Leversvikt inträffar efter att hepatocyter attackerats igen på grund av leverskada. Förekomsten av leversvikt är resultatet av synergistiska effekter av olika faktorer. Levernekros är grundorsaken till leversvikt. Under de senaste åren har människor varit involverade i apoptos. Forskningen och förståelsen för den gradvisa fördjupningen, forskningen och förståelsen för levernekros fortsätter att fördjupa.

1. Virala faktorer Hepatisk nekros orsakad av hepatitvirus svarar för cirka 85% till 95%, varav HBV, HCV är mer, HAV, HEV är mindre, HDV ibland ses, och effekten av HGV-inducerad levernekros är fortfarande kontroversiell.

2. Inflammatoriska mediatorer inkluderar huvudsakligen monofagmakrofager (makrofag), mononukleära faktorer (monokin), endotoxin (ET) och leukotrien (LT), som har närvaro av levernekros. Viktig roll, ibland till och med en nyckelroll.

3. Immunrespons Vid patogenesen av leversvikt är de mest studerade och mest bekymrade de immunologiska förändringarna som leder till levernekros. De immunologiska studierna om levernekros orsakade av HBV, HAV och HDV är mer djupgående, med HBV som exempel. , är:

(1) Cytotoxisk T-lymfocyt (CTL) medierade cytotoxiska effekter.

(2) Cytokiner: Cytokiner är produkter av immunsvar och främjar immunskador. De är lymfotoxiner utsöndrade av målceller De bildar en kedjereaktion av cytokiner, vilket leder till en kontinuerlig expansion av immunskador, som är förknippade med levernekros. De viktigaste cytokinerna är tumörnekrosfaktor (TNF), interleukin-1 (IL-1), IL-6, IL-8, blodplättaktiverande faktor (PAF), transformerande tillväxtfaktor-ß1 (TGF-p1).

4. Andra faktorer

(1) Läkemedel, gifter: Det vanliga kännetecknet för levernekros orsakat av läkemedel och gifter är historien för droganvändning och exponering för gifter, och dessa ämnen har tydligt definierat deras hepatotoxiska effekter.

(2) Metaboliska avvikelser: främst Wilsons sjukdom och Reye-syndrom.

(3) ischemi: det typiska är chocklever.

5. De patologiska egenskaperna som orsakas av hepatitvirus, läkemedelförgiftning och giftig förgiftning är omfattande hepatocytnekros, levercellerna försvinner och levervolymen krymper. I allmänhet finns det ingen hepatocytregenerering, det retikulära ställningen kollapsar, resterande leverceller är kolestatiska och inflammatoriska celler infiltrerar i portalområdet.

Pediatrisk leversvikt förebyggande

Först bör du arbeta i tid för att förhindra infektion. Patienter med leversjukdom bör vara särskilt uppmärksamma på vila eftersom levern har funktionen att lagra blod och reglera blodvolymen. Ju större aktivitet, desto mindre blodflöde i levern, så ju mindre näringsämnen når levern, desto långsammare återhämtning, så vila är mycket viktigt för patienter med leversjukdom. Aktivitetsmängden baseras på principen att inte orsaka trötthet. På grund av den låga immuniteten hos patienter med leversjukdom är det lätt att orsaka infektioner, såsom förkylningar, bronkit, urinvägsinfektioner etc., beroende på temperaturändringar, öka eller minska kläderna.

För det andra är kosten rimlig, var uppmärksam på undvikande. Syftet med dietterapi för leversjukdom är att skydda den skadade levern, principen är högt protein, högt socker, högt vitamin och låg fetthalt. Diet bör uppmärksamma följande punkter: 1, vanliga måltider; 2, kvantitativ kost, varje måltid bör inte vara full; 3, äta mindre fet mat är inte lätt att smälta; 4, ät mer färsk frukt, gröna bladgrönsaker, livsmedel som innehåller mer vitaminer och rik Proteinmat. Det finns främst fisk och räkor, ägg, mjölk, magert kött, sojaprodukter och så vidare.

För det tredje, använd inte läkemedel, kolla leversjukdom regelbundet. Patienten bör förskrivas av en läkare. Läkemedel som är skadliga för levern ska användas så lite som möjligt och bör användas med försiktighet för tonika, läkemedel och te. Eftersom många läkemedel måste metaboliseras av levern kommer obetydlig användning av läkemedel oundvikligen att öka belastningen på levern. Diettte kan bara spela en stödjande roll. Det är nödvändigt att åka till sjukhuset för att granska leverfunktionen regelbundet, och vid behov göra en B-ultraljudundersökning för att veta leverens tillstånd och använda den regelbundet.

Fjärde, ordentlig träning och förbättra fysisk kondition. Enligt det fysiska tillståndet, stärker fysisk träning, såsom promenader, simning, etc., bidrar till att förbättra fysisk kondition, förbättra immunitet och gradvis förbättra självimmunitet, vilket kan skydda kroppen och levern.

Fem kompletterar selen och lever. Den allmänna immunfunktionen hos patienter med leversjukdom är låg.Den mest uppenbara manifestationen är att viruset i kroppen är svårt att ta bort helt och sjukdomen är lätt att återkomma. Selen är en kraftfull och effektiv immunmodulator, som kan stimulera humoral immunitet och cellulärt immunsystem, förbättra immunförsvarets funktion och använda selenmaltpulver och schisandra som det viktigaste råmaterialet för kroppen att stärka levern, för att nära levern, skydda levern och öka leversjukdomen. Appetiten har en god effekt, vilket är fördelaktigt för att förbättra olika symtom hos patienter med leversjukdomar. Selen-tillskott kan förbättra symtomen som aptitlöshet, ansträngning och tristhet på relativt kort tid.

Pediatriska leverfelkomplikationer Komplikationer, chock, blödning i mag-tarmkanalen, ascites, hyponatremia

Allvarliga fall som ofta kompliceras av encefalopati i lever och blödning, särskilt gastrointestinal blödning är den vanligaste, blödning kan vara upp till chock, med ascites, hjärnödem, vatten- och elektrolytobalans, vanlig hypokalemi, hypoproteinemia, låg natrium Det är mycket lätt att ha hypoglykemi och sekundära infektioner.

Symtom på nedsatt leverfunktion hos barn Vanliga symtom Ökat intrakraniellt tryck, uppblåsthet, illamående och kräkningar, aptitlöshet, ascites, blödning, slem, reflex, pterygium, tremor, diarré, beteendeanormaliteter

Symtom att skriva

De kliniska manifestationerna av patienter med leversvikt är progressiv leverskada, varierande grader av encefalopati i lever, ökat intrakraniellt tryck, blödning etc., på grund av olika orsaker finns det fortfarande symtom på primär sjukdom.

1. Klassificeringen av leversvikt är inte enhetlig. För närvarande tror de flesta forskare i Kina att leversvikt är indelat i tre typer:

(1) fulminant leversvikt: hänvisar till den ursprungliga leverfria sjukdomen, hepatisk encefalopati inom 8 veckor efter akut hepatit, inklusive akut svår hepatit med encefalopati inom 2 veckor och subakut svår hepatit med encefalopati inom 2 till 8 veckor .

(2) Försenad leversvikt: hänvisar till leverenscefalopati eller annat leversviktssyndrom inom 2 till 6 månader efter början av leversjukdom, vilket är allvarligare än konsekvenserna av fulminant leversvikt.

(3) Kroniskt leversvikt: avser gradvis försämring av leversjukdom orsakad av kronisk leversjukdom, och leversvikt orsakad av viral hepatit kallas allvarlig hepatit i Kina.

2. Kliniska manifestationer

(1) Progressiv leverskada: barn med viral hepatit, gastrointestinala symtom förvärras avsevärt, aptitlöshet, illamående, kräkningar, magbesvär, tillfällig diarré; gulsot fördjupas snabbt, vanligtvis över måttligt; Leverens högra lob är uppenbar, leveratrofin utvecklas mycket snabbt efter att sjukdomen har förvärrats, och några få har utvidgningen av mjälten, barn är mer benägna att ödem och ascites, och svår utandad har levern lukt, vilket är ett tecken på dålig prognos i det sena skedet.

(2) Lever encefalopati (lever encefalopati) eller lever encefalopati (leverkoma): Enligt olika primära sjukdomar kan lever encefalopati delas in i endogen och exogen, endogen och vanlig fulminant hepatit, uppkomst Inom några dagar kan du komma in koma, inga prodromala symtom före koma; exogen hepatisk encefalopati är en portal shunt-encefalopati, vanligare i cirrhos, främst med kronisk återkommande dumhet och koma, ofta med incitament, hepatisk encefalopati Tiden efter överlevnad varierar med hastigheten och omfattningen av leversvikt, med flera början och koma gradvis fördjupas.

1 iscensättning:

A. Prodromal period: milda personlighetsförändringar och beteendeanormaliteter, såsom överdriven irritabilitet, upprepat språk, eller några ord som inte är relaterade till den nuvarande miljön, eller en klibbig anmärkning som skiljer sig från vanliga vanor, etc., kan ha flaxande skakningar.

B. Pre-koma: onormala mentala och neurologiska, förvärrande av symtom under prodromalperioden, med förvirring, sömnstörningar och beteendestörningar, med uppenbara neurologiska tecken, såsom hyperreflexi, ökad muskelton, uppenbar sputum och tremor Och EEG-abnormiteter, leverlukt.

C. Styvhet: Huvudsakligen på grund av slapphet och allvarlig mental förvirring fortsätter eller förvärras olika neurologiska tecken.

D. koma: medvetslöshet, kan inte vakna upp, när du besvimas, svara på obehag och smärtsamma stimuli, senreflexer och muskelspänningar är fortfarande hypertyreos, när djupa koma, olika reflexer försvinner, muskelspänningar minskar, elev utvidgas, Överdriven ventilation och paroxysmala kramper, vissa patienter med hud, slemhinneblödning, hjärnödem, bilaterala pupiller är inte lika.

E. Uppvakningsperiod: gradvis förbättras, kan svara på frågor, ovanstående gränsvärden kan inte separeras fullständigt, den kliniska prestationen kan överlappas i de tidiga och sena stadierna, när sjukdomen utvecklas eller förbättras, kan prestandan förvärras eller minskas, encefalopati i lever med allvarlig leverskada är ofta uppenbar Astragalus, leverlukt, blödningstendens, lätt att kompliceras av olika infektioner, lever- och njursyndrom och hjärnödem.

2 typ:

A. akut lever encefalopati (akut lever encefalopati): ses vid svår viral hepatit, nedbrytning av cirros, främst på grund av viss induktion.

B. fulminant hepatisk encefalopati: sett vid svår hepatit, uppkomsten är snabb, snabb och kan komma in i koma utan en prodromal period.

C. Hepatisk encefalopati av kronisk intermittent typ: Efter cirrhos eller portalveneanastomos, återkommande medveten störning, mental störning, medvetslöshet, långsam utveckling, remission, men lätt återfall.

D. Tillfällig lever encefalopati: sett hos barn med god leverfunktion, av någon anledning för att främja lever encefalopati, men lätt att kontrollera, 1995 fastställde Kinas Pediatric Digestive Professional Group klassificeringen av lever encefalopati.

(3) Ökat intrakraniellt tryck: cirka 80% av patienterna med hjärnödem, manifesteras som ökat intrakraniellt tryck, babyögon är tröga, skrikande, irritabilitet, kräkningar, främre utbuktning, äldre barn kan ha svår huvudvärk, ofta utstötning Kräkningar, ökat blodtryck, kramper och medvetsstörningar, åtföljt av benstyvhet och vridning, positiv patologisk reflex, hög feber på grund av cerebral cirkulationsstörning, överdriven värme, perifer vasokonstriktion orsakat blek hud, cyanos i extremiteterna, förkylning och sulcus När sputum är, är eleverna på båda sidor inte lika; när occipital foramen magnum uppstår, är de bilaterala pupillerna spridda, andningsrytmen är inte enhetlig och till och med pauser.

(4) Hemorragiskt fenomen: Nedsatt leverfunktion har olika grader av blödning, ljus är hudslemhinneblödning eller oser, näsblödning och tandköttsblödning är vanligare, svår visceral blödning, gastrointestinal blödning uppträder mest, kan kräkas blod eller blod Det kan också spotta kaffe och tjärliknande avföring, ofta orsakat av en stor mängd blödning eller förvärring av leverens encefalopati; det kan finnas andra delar som hemoptys, hematuri eller intrakraniell blödning, etc., stora blödningar orsakas ofta direkt av döden. skäl.

(5) Hypoglykemi: När levern hos barnet är allvarligt skadad, försvagas glykogennedbrytningen och kräkningen kan inte ätas. Glykogenlagring reduceras avsevärt, så det är benäget för hypoglykemi och förvärrar koma. Hypoglykemi kan också uppstå samtidigt. Jag blev försummad och ignorerad. Barnen var kalla i händer och fötter på morgonen, kallsvett, lågt blodtryck eller tillfällig förlamning. Barn som fastades utan intravenös glukosinfusion över natten var benägna att hypoglykemi.

(6) Hepatorenal syndrom (HRS): HRS är en allvarlig komplikation av avancerat leversvikt. Barnets njurhistologi kan vara helt normal eller lätt skadad. Om leversjukdom kan vändas kan njurfunktionen förbättras och HRS vid leversvikt. Incidensen är cirka 30% till 50%, och dödligheten är extremt hög. HRS förekommer ofta i starka diuretika, en stor mängd ascites, övre gastrointestinal blödning eller infektion, det finns också cirka 30% inga incitament, diagnosen poäng:

1 oliguri eller ingen urin;

2 azotemia, serumkreatinin> 133 μmol / L;

3 tidigt renal tubule funktion är bra;

4 Effekten av expansion är inte uppenbar, var uppmärksam på identifieringen av azotemi före njurarna, som snabbt kan korrigeras efter expansion.

(7) sekundär infektion: förekomsten av samtidig infektion hos barn med leversvikt är högre, den vanligaste bakteremi, men också komplicerad av lunginflammation, gallvägsinfektion eller urinvägsinfektion, patogenen är Staphylococcus, Escherichia coli, Streptococcus eller anaerob infektion kan också förekomma, ibland kan svampinfektioner ses, de kliniska manifestationerna av barn är främst feber, och fokala symtom är inte lätta att hitta, behöver noggrant undersökas, eller i rätt tid blod, urin, ascites och andra kroppshålighet vätskekultur, för att Tydlig diagnos.

(8) vatten- och elektrolytobalans: barn är benägna att hypokalemi, vilket beror på kräkningar, inte kan äta, ett stort antal applikationer av kalium och diuretika och glukokortikoider, ökad aldosteron, en stor mängd glukos, etc., är kalium för lågt Kan kompliceras av metabolisk alkalos, det senare bidrar till framställning av ammoniak, på grund av otillräckligt intag, malabsorption, hypoproteinemi och användning av diuretika, etc., kan förekomma hypomagnesemi, magnesium kan orsaka ökad muskelns excitabilitet hos barn Hand, fot och vrist, sputum, liknande symptom på låg kalcium, avancerad persistent hyponatremi, vilket tyder på celllys och nekros, dålig prognos, störning i vatten och elektrolytbalans, men också på grund av felaktig rehydrering.

Undersökning av leversvikt hos barn

Serologisk undersökning

(1) Bilirubin i serum: totalt bilirubin i serum överstiger vanligtvis 171,0 μmol / L (10 mg / dl), med en genomsnittlig daglig ökning på 17,1 μmol / L (1 mg / dl) eller mer, med direkt bilirubinhöjning. Lord.

(2) Separation av enzymgall: adeninaminotransferas (ALT) och aspartataminotransferas (AST) vid allvarlig leversjukdom minskade avsevärt, och det separerades från ökningen av bilirubin, det vill säga "enzymgallseparation". Eftersom alaninaminotransferas huvudsakligen distribueras i hepatocytcytoplasma, mild hepatit eller vissa patienter med leversjukdom, förändras cellmembranpermeabilitet, enzymer i cytoplasma frigörs i blodet, alaninaminotransferas förhöjs; när leverceller skadas allvarligt För närvarande är mitokondrier också involverade, och alaninaminotransferaset i blodet reduceras. Aspartataminotransferas fördelas i hepatocytcytoplasma och mitokondrier. När människan lider av akut hepatit frigörs det i blodet, men det inaktiveras snabbare, så det är lägre än alaninaminotransferasvärdet. När mitokondrierna förstörs frigörs aspartataminotransferascirkulationen Ökad blodkoncentration och högre än alaninaminotransferas, ändrade förhållandet mellan alaninaminotransferas och aspartataminotransferas, så att övervakning av alaninaminotransferas / aspartataminotransferas är viktigt för att bedöma hepatocytskada. Minskningen i förhållandet indikerar svår hepatocytnekros och prognos. dåligt.

(3) Mätning av aminosyror i blod: när förhållandet mellan gren / aromatisk aminosyra är normalt, är molförhållandet 3: 1 till 4: 1, och de med svår hepatit reduceras till 1: 1 till 1,5: 1 eller mindre. Gratis tryptofan ökas avsevärt, vilket spelar en viktig roll för att främja förekomsten av leverencefalopati.

(4) Föralbuminanalys: tidigt svar på leversvikt. Leversvikt påverkar proteinsyntes. Halveringstiden för albumin i kroppen är cirka 20 dagar, och pre-albuminet är bara 1,9 dagar, så blodkoncentrationen hos patienterna är tidigare.

(5) AFP-positiv: indikerar att levercellsregenereringsförmågan är stark, finns hos normala nyfödda eller patienter med levercancer. AFP var också positivt när hepatocyter regenererades efter leverskada. Om hepatocyterna genomgår progressiv nekros, ändras AFP från negativ till positiv, och koncentrationen ökar gradvis, vilket indikerar att hepatocyter regenereras och prognosen är god.

2. Koagulationsundersökning

(1) förlängd protrombintid eller minskad protrombinaktivitet: viktigt för diagnos och uppskattning av prognos. Mild protrombinaktivitet är mindre än 60%, och svåra fall är ofta mindre än 40%, vilket indikerar dålig prognos.

(2) Diffusa intravaskulära koagulationsrelaterade test: onormal morfologi för röda blodkroppar, triangulär, taggliknande eller fragmenterad, progressiv reduktion av blodplättar, minskad fibrinogen, förlängd protrombintid, är tidiga indikatorer på spridd intravaskulär koagulering . Om fibrinnedbrytningsprodukter (FDP) visar sig öka och upplösningstiden för euglobulin förkortas sker fibrinolys.

3. Patogen-detektion med användning av enzymbunden immunosorbentanalys eller radioimmunoanalys för att detektera serumviral hepatitassocierat antigen eller antikropp, eller DNA-sondhybridisering för att detektera viral nukleinsyra för att bestämma patogen, om nödvändigt, detektera viralt antigen genom leverimmohistokemi och hybridisering in situ Och virala nukleinsyror. Blodkultur och andra tester bör utföras flera gånger för samtidig bakteriella infektioner eller svampinfektioner.

4. Ultraljud i B-läge kan övervaka storleken på levern, mjälten, gallblåsan, gallkanalen och andra organ, ultraljudsbilder och förekomsten eller frånvaron av ascites, tumörer och så vidare.

5. EEG undersökning av lever encefalopati i ett tidigt skede, är patienten onormal.

6. Leverbiopsi använder 1s akupunktur vakuumsugsteknik för leverbiopsi, som är lätt att använda, säkert och har en hög framgångsgrad. Hepatit och ärftlig metabolisk leversjukdom kan hjälpa till att bekräfta diagnosen eller hjälpa till att bedöma prognosen. Prognosen för patienter med viral hepatit med omfattande och svår nekros är dålig; prognosen för patienter med cellsvullnad är bättre.

Diagnos och diagnos av leversvikt hos barn

diagnos

Om barnet har leverskada eller exponering för gift, läkemedel och annan sjukdomshistoria, förvärras kliniska gastrointestinala symtom, gulsot fördjupas snabbt, leverens gradvis minskning och tecken på hjärtsjukdom och blödning, leversvikt bör övervägas, bör tidig diagnos kombineras med serologi, Ultraljud, EEG och andra hjälpundersökningar, akut diagnos av leversvikt måste uppfylla följande villkor:

1 hade inte någon leversjukdomprestanda innan 8 veckor;

2 patienter har kliniska manifestationer som överensstämmer med leverens encefalopati;

3 har leverlukt;

4 rutinmässiga blodbiokemi och hematologiska resultat tyder på leverdysfunktion och låg, såsom åtminstone tidigt i tidig upptäckt av serumtransaminasvärden och förlängd protrombinperiod, det senare är svårt att korrigeras med vitamin K.

Differensdiagnos

De kliniska manifestationerna av hepatisk encefalopati bör skilja sig från lågnatrium-syndrom, hepatolentikulär degeneration och organisk psykos.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.