Pediatrisk alveolär proteinos

Introduktion till lungalveolär proteinos hos barn Pulmonal alveolar proteinosis (PAP) är en subakut, progressiv andningsdysfunktion, ansamling av slemhinneämnen och lipider i alveolerna, även känd som lungalveolär fosfolipidos, är en okänd orsak. Den sällsynta kroniska lungsjukdomen kännetecknas av ansamlingen av lipidrika glykogen (PAS) -positiva proteinsubstanser i alveolerna. Dessa ämnen kallas ytaktiva ämnen och är en blandning av fosfolipider och olika ytaktiva proteiner. På grund av ansamling av överskott av ytaktiva ämnen i alveolära hålrum och luftvägar påverkas lungorna och ventilationsfunktionerna allvarligt, vilket leder till andningssvårigheter. Dyspné är den mest framstående kliniska manifestationen av alveolär proteinos. Det finns två typer av PAP i barndomen: dödlig medfödd PAP och förvärvad förvärvad PAP. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,005% - 0,0075% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: andningsfel

Orsaker till lungalveolär proteinos hos barn

(1) Orsaker till sjukdomen

Orsaken är okänd. Vissa tror att denna sjukdom är en ospecifik allergisk reaktion på kemiska irriterande inandningar; det tros vara relaterat till kroppens immunbrist; denna sjukdom åtföljs ofta av olika svamp- och bakterieinfektioner; denna sjukdom kan ses som familjär, snabb Det är relaterat till ärftliga faktorer; det anses att denna sjukdom liknar deskvamativ interstitiell lunginflammation och kan vara olika förändringar av samma sjukdom, men desquamativ interstitiell lunginflammation är effektiv vid kortikosteroidbehandling, men denna sjukdom är ineffektiv, en liten del av medfödd PAP är associerat med bristen på ytaktivt protein B. Det har rapporterats att p-underenheten hos granulocyt-makrofagkolonistimulerande faktor (GM-CSF) -receptor hos 4 PAP-spädbarn. Uttrycksfel, SP-A, B och C i den alveolära sköljvätskan hos äldre barn, men strukturen hos dessa proteiner har en betydande förändring, vilket förändrar funktionen och metabolismen hos alveolära ytaktiva medel.

(två) patogenes

Möjlig patogenes är:

1. Överdriven produktion av normalt eller onormalt alveolärt material (inklusive fosfolipider och lamellära kroppar).

2. Alveolära avvikelser i clearance av fosfolipidproteiner.

3. Obalanserad produktion och clearance av alveolär fosfatidinsyra.

4. Förmågan hos alveolära makrofager att bryta ned lamellkroppar försämras.

5. Hyperplasi och förstörelse av alveolära typ II-celler, ökningen av immunglobulin i bronkoalveolär sköljvätska hos patienter, alveolär sedimentering bildas genom reaktion av infektion eller miljöfarliga ämnen, djurförsök antyder: alveolär proteinavsättning och II Överdriven utsöndring av ytaktiva ämnen i alveolära epitelceller och alveolära makrofager är förknippade med minskad clearance av lipoproteinliknande substanser, och vissa patienter med timymisk lymfaplasi eller immunoglobulinbrist, ofta åtföljs av olika svampar och bakterier Infektion, relaterad till genetiska faktorer, en del medfödd PAP är associerad med bristen på ytaktivt protein B.

Förebyggande av lungalveolär proteinos hos barn

Var uppmärksam på förebyggande av återkommande infektioner, av okända skäl, särskilt medfödd PAP, inga specifika förebyggande metoder.

Komplikationer av lungalveolär proteinos hos barn Komplikationer, andningsfel

Främst för andningsfel och infektion. Andningsfel är en allvarlig störning i lungventilation och / eller ventilationsfunktion orsakad av olika skäl, så att effektivt gasutbyte inte kan utföras, vilket resulterar i hypoxi med eller utan koldioxidretention, vilket resulterar i en serie fysiologiska funktioner och metaboliska störningar. Kliniskt syndrom.

Symtom på lungalveolär proteinos hos barn Vanliga symtom Sekundär infektion Bröstsmärta Andningssvårigheter Pluralfriktion Trötthet Appetitförlust Håravfall Viktminskning Arpeggio hemoptys

Uppstart kan vara brådskande och långsamt, och träningsintolerans är den vanligaste första gången. Om den inte diagnostiseras kan den karakteriseras som progressiv dyspné och hosta, åtföljd av feber, svaghet, viktminskning, bröstsmärta, hemoptys och aptitlöshet. Spädbarn och små barn med andningssymtom är mer lumvande, manifesteras oftast som dålig tillväxt och utveckling, kan kräkningar och diarré som de första symptomen, sekundär infektion kan vara gul purulent, skada progression kan uppstå cyanos och svår andnöd, tecken är sällsynta, bara lite spridd i vått Arpeggio eller pleural friktion, ibland synlig för klubb, tå

Undersökning av lungalveolär proteinos hos barn

Kontroll

Sputumkontroll

Sputumproverna fixerades först och hematoxylin och eosin färgades med PAS. De PAS-positiva proteinkornen innehöll barrtrikade kristallskikt, men sputumsputum svaldes ofta in i matsmältningskanalen och kunde inte samlas in. Vätskan är kontaminerad av orala utsöndringar, blandad med desquamated celler och andra proteiner, så det diagnostiska värdet är inte stort. Vissa människor använder det tjocka sputumblocket som släpps ut efter lungsköljning, tillsätter 0,1 ekvivalent natriumhydroxid och skakar det, det vill säga se det. Det övre skiktet blir rosa, och enligt spektrumanalysen är spektrumet av fenolsulfonium detsamma som det för fenolsulfonat, och fenolsulfonium har en stor affinitet med protein i en sur miljö.

2. Blodtest

I frånvaro av leverskador är serumlaktatdehydrogenas (LDH) ofta förhöjd, och när det återvänder till hälsa omvandlas LDH till normal, blodrutinundersökning, reduktion av lymfocyt i ungefär hälften av fallen, minskade serum IgA.

Hjälpkontroll

1. Röntgen manifestationer: typiska röntgenfilmer kan ses runt hilarna för att se en liten diffus fjäderliknande infiltrationsskugga, som sprider sig från hilar till lungkanten, fjärilsliknande, något som lungödem, eller som en mjuk låg densitet Nodulära skuggor, distribuerade i form av en fjäril, ibland lungans undre lob visar invasiva lesioner, eller vissa patienter börjar ha fördjupning av nodulär täthet och börjar separera faserna och fortskrider från den undre loben till hela lobulerna Konsolidering, det finns kompensationsemfysem mellan lesionerna eller bildandet av ett litet genomskinligt område, mediastinum breddas avsevärt, röntgen är som lungödem, men ingen KB-linje.

2. Bröst-CT-undersökning: speciellt högupplöst CT har stort diagnostiskt värde för PAP.Läsvävnadens lungväv har ofta en markglasförändring, och pleuralförtjockningen mellan blad och blad är oregelbunden.

3. Lungfunktionstest: visade restriktiv ventilationsdysfunktion, minskad lungkapacitet, diffus dysfunktion, arteriell blodgas visade minskad syremättnad och kronisk alkalos.

4. Bronchoalveolar lavage fluid (BALF) undersökning: typisk alveolar lavage fluid är mjölkig eller tjock gul vätska. Under ljusmikroskop finns det en hel del oregelbundenheter i de inflammatoriska cellerna och eosinofila granulära lipoproteiner av olika storlekar. Provet var positivt för PAS-färgning. Under elektronmikroskopet fanns ett stort antal cellskräp av olika storlekar i den alveolära fyllningen, ytaktiva partiklar och andra proteinliknande ämnen. Dessa ytaktiva partiklar var synliga under mikroskopet under 30 000 gånger. En skiktad struktur av koncentriska cirklar.

Diagnos och differentiell diagnos av lungalveolär proteinos hos barn

diagnos

Diagnos av bronkoskopi för lungbiopsi och patologisk undersökning, kliniska symtom, röntgen och laboratorietester i bröstet, ibland hjälper också till att bekräfta diagnosen, BALF-undersökning i kombination med medicinsk historia och kliniska manifestationer, röntgen på bröstet, kan diagnostisera de flesta patienter med PAP .

Differensdiagnos

Medfødt PAP utvecklar symtom tidigt under den nyfödda perioden och leder snabbt till andningsfunktioner. Kliniska och röntgenundersökningar skiljer sig inte lätt från andra neonatala lung- och hjärtsjukdomar: neonatal lunginflammation, systemisk bakterieinfektion, långvarig lunghypertoni, Mekoniuminhalation, infantil andningsbesvärssyndrom, alveolär kapillär dysplasi och medfödd hjärtsjukdom, speciellt venös venös dränering, bör noteras utöver lungödem, lungfibros, sarkoidos, lunghemosideros Pulmonell mykos och Cysticercus cellulosae, de flesta patienter med PAP har förhöjt ytaktivt protein i serum, men också lätt förhöjda hos patienter med idiopatisk lungfibros, lunginflammation, tuberkulos och bronkiolitis.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.