Pulmonell hypertoni hos barn

Introduktion till lunghypertoni hos barn Pulmonalt arteriellt tryck överstiger det normala maximala värdet, kallat pulmonell hypertoni. I allmänhet är det systoliska lungtrycket högre än 4 kPa (30 mmHg), och det genomsnittliga trycket överstiger 2,7 kPa (20 mmHg). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,1% - 0,3% Känsliga människor: små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: luftvägsinfektioner lunginflammation

Orsaker till lunghypertoni hos barn

(1) Orsaker till sjukdomen

Pulmonell hypertoni är vanligt vid medfödd hjärtsjukdom, neonatal persistent pulmonell hypertoni, hypoxiska störningar (såsom bronkialastma, spädbarnsinflammation, hjärtsjukdom i hög höjd och bronkial dysplasi) och primär lunghypertoni.

1. Klassificering: (1) Beroende på orsaken: 1 Primär pulmonell hypertoni: Orsaken till pulmonell hypertoni är okänd.

2 sekundär pulmonell hypertoni: hänvisar till pulmonell hypertoni kan hittas, den vanligaste orsaken till medfödd hjärtsjukdom hos barn, särskilt i vänster till höger shunt grupp av stor ventrikulär septal defekt, patent ductus arteriosus.

(2) Uppdelad efter examen: I allmänhet är de delningsmetoder som accepteras av de flesta forskare:

1 systoliskt lungartärtryck: milt till 4 ~ 5,3 kPa (30 ~ 40 mm Hg); 5,3 ~ 9,3 kPa (40 ~ 70 mm Hg) är måttligt;> 9,3 kPa (> 70 mm Hg) är mer allvarligt, 2 med pulmonalt systoliskt tryck och kropp Förhållandet mellan arteriellt systoliskt blodtryck (Pp / Ps) är uppdelat: Pp / Ps0,75 är allvarligt.

(3) Enligt de hemodynamiska egenskaperna är indelade i: 1 passiv pulmonell hypertoni: på grund av förhöjd vänstra förmakstryck och lungvänstryck, pulmonell hypertoni orsakad av pulmonell mikrovaskulatur, såsom vänster hjärtsvikt, mitralventilsjukdom, tre rum Hjärta, lung venös obstruktion, 2 rörlighet lunghypertoni: pulmonell hypertoni på grund av högt blodflöde i lungartären, såsom vänster till höger shunt medfödd hjärtsjukdom, 3 reaktiv pulmonell hypertoni: pulmonal arteriolar spasm, arteriell väggmuskelhypertrofi Eller sammandragning orsakar ökad pulmonell vaskulär motstånd, såsom lunghjärtsjukdom, primär pulmonell hypertoni, 4 ocklusiv pulmonell hypertoni: främst på grund av lungemboli, varierande grader av pulmonell ocklusion och minskning av lungvaskulär bädd, pulmonell vaskulär endotelproliferation, Slät muskelhypertrofi, kollagenansamling, förträngning av lumen, är en vanlig patologisk manifestation av olika lunghypertoni.

2. Orsaker till sekundär pulmonell hypertoni: Enligt principen om fluidmekanik är lungartärstryck relaterat till pulmonalt venetryck, pulmonell vaskulär motstånd och pulmonalt blodflöde, vilket kan uttryckas som: pa = pv + Rp · Qp, där pa hänvisar till lungartärtryck, pv För pulserande venöstryck är Rp pulmonell vaskulär motstånd, Qp är pulmonalt blodflöde, och alla faktorer som orsakar en ökning av pa, Rp och Qp kan orsaka pulmonell hypertoni.

(1) Ökat pulmonalt blodflöde: vänster till höger shunt medfödd hjärtsjukdom, såsom förmaks septal defekt, ventrikulär septal defekt, patent ductus arteriosus, atrioventrikulär väg, permanent arteriell stam och enstaka ventrikel, etc. Högtryckssystemet orsakas av en ökning av Qp och (2) lungvaskulär sjukdom: främst orsakad av en ökning av lungvaskulär motstånd (Rp).

1 diffus lungemboli: såsom trombos, pus, amniotisk vätskeemboli, primär lungtrombos av hemoglobin sigdcellsjukdom.

2 lungarterit: orsakad av arterit, Raynauds syndrom, sklerodermi, systemisk lupus erythematosus, polymyositis, dermatomyositis, eosinophilic syndrom, nodular arteritis och andra lungartärer.

(3) Lungonsjukdomar: 1 Kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL): sett vid bronkialastma, emfysem, kronisk bronkit, 2 diffusa interstitiella eller alveolära sjukdomar: såsom idiopatisk lunghemosiderin Septisk sjukdom, sarkoidos, granulomatos, pulmonell interstitiell fibros, alveolär proteinos, alveolär mikrolitiasis, 3 otillräcklig alveolär ventilation: primär och neuromuskulär alveolär ventilation.

(4) Lung hypertoni med hög höjd.

(5) Pulmonal venös hypertoni: Det har nämnts att när pv är förhöjd, är pa också bundet att stiga, och sjukdomen som orsakar lung venös hypertoni ses i Sanfangxin, mitralstenos, fullständig lung venös dränering och lung venös obstruktion.

3. Orsaken till primär pulmonell hypertoni Orsaken till denna sjukdom är oklar, vilket kan vara resultatet av en kombination av medfödda faktorer:

(1) I likhet med essentiell hypertoni tillhör den neuro-humoral sjukdom.

(2) Sekundär vaskulär sjukdom i lungarterit.

(3) Pulmonala vaskulära förändringar vid kollagena (bindväv) sjukdomar.

(4) Resultat av kronisk mikroembolismemboli.

(5) Familjen ärftlig, litteraturen rapporterade att 63 av de 25 familjemedlemmarna hade pulmonell hypertoni, en sak är säker, det finns ingen medfödd hjärta- och lungsjukdom i primär pulmonell hypertoni.

(två) patogenes

1. Pulmonal artärstruktur och blodflöde

(1) Pulmonär artärstruktur: Pulmonal artär är uppdelad i tre segment från histologi:

1 elastiskt artärsegment: ytterdiameter större än 1 mm, parallellt med bronchus, rik på ringformade elastiska fibrer, mindre muskelvävnad.

2 arter av muskeltyp: detta segment är parallellt med bronkioler, andningsbronkioler och alveolära kanaler. Väggen har mer muskelvävnad, väggen är tunn, lumen är stor, och även om väggen har sammandragning och diastolisk funktion är motståndet inte stort. , dess ytterdiameter <1 mm.

3 litet arteriellt segment: från den alveolära kanalen är den yttre diametern på den alveolära väggen <80μm, muskelskiktet är frånvarande, vilket bara lämnar endotelcellskiktet.

(2) Pulmonal blodflödesfördelning: Den huvudsakliga lungartären är kort och tjock, mindre än 4 cm från botten av den högra ventrikeln, det vill säga uppdelad i två vänster och höger, den högra lungartären står för 55% av det totala blodflödet, och den vänstra lungartären står för 45%. Ett relativt lågt tryck, lågt motstånd och dilatant system, vid reglering av lungcirkulationen, spelar passiv reglering en mycket viktig position, följt av aktiv reglering och kroppsvätskereglering.

(1) Passiv reglering av lungcirkulationen; de mest inflytelserika faktorerna är blodhydrostatisk tryck och hjärtutmatning.

1 hydrostatisk blodtryck: lungblodkärlen är indelad i två kategorier: en är alveolära kärl, direkt under påverkan av alveolärt tryck, huvudsakligen lungkapillärer, den andra är extra-alveolära kärl, Det inkluderar blodkärl i lung parenchyma och blodkärl utanför lung parenchyma. Bland dem påverkas de alveolära blodkärlen och blodkärlen i lungparenkymen av det hydrostatiska trycket i blodet och lungans uppblåsta tillstånd. När den normala personen är upprätt är lungans spets cirka 30 cm högre än lungans botten. På grund av blodets allvar är det hydrostatiska trycket i lungans botten 3,1 kPa (23 mmHg) högre än lungans spets. Denna tryckskillnad gör hela lungans blod från toppen. Och gradvis öka kan skillnaden mellan övre och nedre nå 5 till 10 gånger, vilket kommer att påverka det intrapulmonala trycket och dess tryckskillnad med det alveolära trycket och påverka fördelningen av lungblodflödet. Enligt resultaten från West in vitro-lungperfusionsförberedelseexperiment delades lungorna upp i tre zoner från topp till botten. PA, Pa och Pv representerar respektive alveolärt tryck, alveolärt arteriellt tryck och venöstryck. Under normala omständigheter, Pa> PA, är blodtryckstrycket positivt, och huruvida de alveolära blodkärlen kan förbli obehindrade beror på transväggstrycket (Pa-PA), Pa> PA vaskulär patens, Pa PA, kapillär passiv expansion, blod I hjärtats diastoliska fas sänks Pa, PaPv> PA, transmuraltrycket är positivt, och de alveolära blodkärlen utvidgas mest, vilket är den hydrostatiska effekten som orsakas av tyngdkraften.

2 förändringar i hjärtutgången på lungcirkulationen: alveolära blodkärl har stor överensstämmelse, lungartärtrycket något ökat, det vill säga betydande passiv expansion; vissa alveolära blodkärl är inte öppna när hjärtutgången och lungartärtrycket är normalt, men högt Vid hjärtutmatning är en liten ökning av lungartärtrycket tillräckligt för att öppna denna del av blodkärlet och öka den nya blodflödesvägen. Enligt Poiseuille-formeln R = △ P / Q, lungvaskulär motstånd (R) och lungblodflöde (Q) Däremot, när pulmonalt arteriellt tryck (P) är konstant eller något förhöjd, och pulmonalt blodflöde ökar, minskas pulmonell vaskulär motstånd eller förändras inte mycket. I det tidiga stadiet av vänster till höger shunt medfödd hjärtsjukdom ökar lungblodflödet mycket men Pulmonell vaskulär resistens är förknippad med normalt eller något förhöjd lungartärtryck, och denna förändring är inte relaterad till alveolär vaskulär överensstämmelse och vaskulär öppning.

(2) Aktiv reglering av lungcirkulationen: Grunden för aktiv reglering av lungcirkulationen är att lungvaskulär glatt muskel ger ett kontraktilt svar under inverkan av nerver, kroppsvätskor och kemiska faktorer samt självreglering av blodkärl, vilket orsakar förändringar i vaskulär motstånd och lungartärtryck.

1 lungcirkulär neuromodulering: A. lunginervation: lungvaskulatur domineras huvudsakligen av sympatisk nerv och vagusnerv, de flesta nervfibrerna är belägna i ytterkanten av det muskulära skiktet av vaskulär glatt muskel 5 ~ 10μm, den större elastiska artären har mer nervfördelning än muskeln Pulmonär artär; pulmonal artär med en ytterdiameter mindre än 30 μm har ingen nervfördelning, så nivån av pulmonal arteriole är mindre trolig att påverka vaskulär motstånd och förändra blodflödet genom neuromodulation B. Reglering av det autonoma nervsystemet: centrala nervsystemet genom autonom nerv Pulmoncirkulationen regleras för att stimulera de sympatiska nerverna i bröstet, de cervikala sympatiska ganglierna och de stellata nerverna orsakar energiinducerad pulmonell hypertoni, och det bekräftas att denna ökning orsakas av pulmonell vasokonstriktion C. Perifera kemoreceptorer och baroreceptorer återspeglar: Vilken som helst av de centrala efferenta och afferenta nerverna för att avskära den karotida kroppens kemoreceptorrefleksbåge kan avsevärt förbättra lungartärens tryckrespon som orsakas av hypoxi, vilket således antyder att reflexen deltar i regleringen av lungcirkulationen under hypoxi och i viss utsträckning Ökad hjärtvolym, kompenserar för hypoxi och försenar hypoxisk lungartär Rollen av utvecklingsprocessen.

2 Humoral reglering av lungcirkulationen: Många biologiskt aktiva ämnen aktiveras, inaktiveras, syntetiseras eller frigörs i lungorna. Många av de biologiskt aktiva substanserna spelar en viktig roll i lungvaskmotor, speciellt vid reglering av lungcirkulation. När det gäller reglering av kroppsvätska spelar humoral reglering en viktig roll och kräver inte nerv involvering, histaminfrisättning, angiotensin II; prostaglandiner, särskilt PGF2a, PGD2, PGE2 och TXA2; leukotriener, särskilt LTC4, LTD4, etc. har lungvaskokonstriktion Roll, nyupptäckta endotel-härledda celler producerar och frisätter endotel-beroende relaxationsfaktor (EDRF), som direkt verkar på celler med glatt muskel, aktiverar löslig cytoplasmisk löslig cytosolisk cyklas i glatta muskelceller, ökar cGMP och främjar proteinfosforylering. Avslappnande vaskulär glatt muskel och vasodilaterande, endotelceller kan också frisätta vissa tillväxtfaktorer, direkt stimulera vaskulär glatt muskelcellehypertrofi och proliferation 3. Den grundläggande mekanismen för pulmonell hypertoni Den grundläggande mekanismen för pulmonell hypertoni kan förklaras helt enkelt genom Ohms lag, Rp = (pa- Pv) / Qp, Rp representerar lungcirkulationsmotstånd; Qp representerar pulmonalt blodflöde; pa representerar lungartärens medeltryck, pv representerar Betyda ventryck, kan denna ekvation samlas: pa = pv + Rp x Qp kan ses från formeln, då kan ökas lungventryck och lungblodflöde eller pulmonell vaskulär resistens, pulmonell arteriell tryck.

(1) ökat pulmonalt venöstryck: olika orsaker till långvarig reversibel pulmonell venös hypertoni orsakad av pulmonärt kapillärtryck och lungartärtryck ökar, när pulmonärt kapillärtryck överstiger blodkolloidens osmotiska tryck, utsöndras den intravaskulära vätskan till det interstitiella utrymmet, vilket gör lungan Minskad efterlevnad, vilket resulterar i alveolär hypoxi och lungvaskokonstriktion, förvärrande lunghypertoni.

(2) Ökad lungvaskulär motstånd: När vätska flödar genom ett cylindriskt rör kan dess motstånd, tryck och flödesförhållande bestämmas med formeln modifierad av Pois-suille: R = (8π) (l / kr4) (η), där R är resistansen l är rörets längd, r är rörets radie och η är vätskans viskositet. Längden på blodkärlet har ingen väsentlig förändring före och efter sjukdomen. De viktigaste faktorerna som påverkar pulmonell vaskulär motstånd är den varierande viskositeten η, lumenradie och antalet blodkärl.

1 viskositetsförändring: viskositetsförändringar orsakas ofta av polycytemi, ökad hematokrit ökar viskositeten, påverkar pulmonell vaskulär motstånd, pulmonell vaskulär motstånd och röda blodkroppar förhållanden är ungefär logaritmisk.

2 förändringar i antalet blodkärl: A. Pulmonell vaskulär sängreserv: När antalet lungkärl minskas, kompenseras andra lungkärl och öppen. Enligt studien, när antalet lungkärl minskas med mer än 75%, kan det vilande lungartärtrycket stiga. Lagringskapaciteten i lungvaskulära sängar är mycket stor, men hos nyfödda har spädbarn begränsad lagring av lungvaskulära bäddar, vilket beror på det lilla antalet lungkärl i nyfödda, det lilla antalet lungkärl i barnet och den begränsade öppningen av blodkärlen, vilket begränsar utvidgningen av blodkärlen. Pulmonell vaskulär motstånd ökar och pulmonell hypertoni uppstår B. Antalet alveolära artärer reduceras: de alveolära artärerna som följer med acinartillväxt utvecklas till 8 till 10 år. Alveolär artär är det viktiga vaskulära segmentet som styr lungcirkulationen och gasutbytet. Förhållandet mellan den nedre alveolära artären och alveolerna är 1:10. Den alveolära artären och alveolerna växer samtidigt. Förhållandet mellan de två är fixat. Hos patienter med ökad lungvaskulär motstånd reduceras förhållandet mellan alveolär artär och alveoler till 1:30, dvs. cirka 2/3 av alveolerna. Utveckling, pulmonell vaskulär bädd reduceras avsevärt, vilket accelererar pulmonell vaskulär resistens och pulmonell hypertoni.

3 reduktion av den inre diametern hos kärllumen: huruvida minskningen av lumendiametern orsakar en ökning av lungartärtrycket, vilket huvudsakligen bestäms av antalet drabbade kärl, vilket resulterar i en minskning av lumendiametern: A. Yttre kompression eller sammandragning av blodkärlet: lungödem, förstorat vänster atrium Pressa ut luftvägen, orsakar alveolär hypoxi och lungvaskonstriktion, B. Pulmonell vaskulär väggförtjockning: förtjockning av lungvaskväggen kommer att minska det vaskulära lumen, förtjockade muskelskiktet eller excentriskt endometrium orsakat av trombos Förtjockning, medfödd hjärtsjukdom, pulmonell hypertoni och lungvaskulär motstånd är viktiga skäl för hypertrofi av lungvaskväggen, C. ökat pulmonalt blodflöde: när den medfödda hjärtsjukdomen är mer än dubbelt den normala hjärtutgången, lungartärtrycket Det kan inte ske någon förändring. Detta beror på kompensationsutvidgningen av lungkärlsystemet. När flödeshastigheten ytterligare ökar och överskrider gränsen för pulmonell vasodilatation kommer dynamisk pulmonell hypertoni att inträffa. Det bör noteras att ökningen av pulmonalt blodflöde i sig inte nödvändigtvis orsakar pulmonell hypertoni, ofta Som ett resultat av obstruktion av lungartärerna och ökad resistens efter stenos, eftersom pulmonal arteriolarresistens är omvänt proportionell mot den fjärde kraften i pulmonal arteriole radie, har vissa forskare observerat att stora kammare Septaldefekt har ofta uppenbar lungmesenterisk hypertrofi och stenos i lumen 2 månader efter födseln.

4. Patologiska förändringar av pulmonell hypertoni

(1) De grundläggande patologiska förändringarna av dynamisk pulmonell hypertoni: dynamisk pulmonal hypertoni kan orsaka plexus lungartärsjukdom, och det tidiga stadiet av plexus lungartärsjukdom är förtjockning av muskeltyp lungartär, muskelbildning av fina artärer, cellintimal hyperplasi och rör Kaviteten är smalare, lesionen utvecklas ytterligare, och kollagen och elastiska fibrer ökar, vilket orsakar den intima fibrosen i lamellarrangemanget. Denna typ av koncentrisk lamellär intima fibros kan fullständigt täcka lumen och expanderbarhet kan inträffa senare. Förändringar, cellulosaliknande nekros, arterit och bildning av plexiform skada.

(2) Klassificering av patologiska förändringar: högdynamisk pulmonell hypertoni, Heath et al föreslog först en 6-nivåsklassificering: grad I visade lunghypertrofi, grad II var pulmonal hypertrofi och endometrial cellhyperplasi, grad III visade lungobstruktiv endometrium Fibros, grad IV-plexiforma lesioner, grad V på grundval av de första 4 kvaliteterna av lungdilatationslesioner; grad VI med nekrotiserande lungarterit, Institutionen för patologi, Fuwai Hospital, föreslog en klassificering på fyra nivåer: Heath beskriver I, II-lesioner Klassificerad som klass I (mild); Klass II är klass III (måttlig) i Heath-klassificeringen; Klass III är klass IV och V (tung) i Heath-klassificering; Klass IV är klass VI i klass av Heath (mycket svår), Det föreslås också att lesioner av grad I och grad II är reversibla; grad III är en kritisk lesion, och patienterna har långvarig pulmonell hypertoni efter operationen, men vissa kan nästan återgå till det normala, medan grad IV, V och VI har mycket fast pulmonell vaskulär motstånd. Omfattande och irreversibel obstruktiv lungkärlsjukdom.

(3) Förhållandet mellan gradering av lesion och genomsnittligt lungartärstryck och total motstånd: Enligt studien av 阮 英 茆: det genomsnittliga lungartärtrycket är över 6,7 kPa (50 mmHg), det totala motståndet är> 1000 dyn · cm -5 tillhör III, grad IV-lesioner, varav de flesta dör. I komplikationerna av pulmonell hypertoni, när det genomsnittliga pulmonella artärtrycket är mindre än 6,7 kPa (50 mmHg), är det totala motståndet 600-800 dyn · cm-5, och den måttliga ökningen beror på andra orsaker än pulmonal hypertoni, och tvåvägs shunt föreslås. Att dela medfödd hjärtsjukdom till grad III och IV-lesioner till höger, vilket tyder på att de flesta patienter med multiriktions shunt har avancerad lungkärlsjukdom.

Pediatrisk lunghypertoni förebyggande

Sekundär pulmonell hypertoni är relaterad till medfödd hjärtsjukdom. Den nuvarande orsaken till primär pulmonell hypertoni är fortfarande oklar. Förekomsten av medfödd hjärtsjukdom är ett omfattande resultat av olika faktorer. För att förhindra förekomst av medfödd hjärtsjukdom bör publicering och utbildning av populärvetenskaplig kunskap genomföras. Fokusera på att övervaka den åldersbestämda befolkningen och spela rollen som medicinsk personal och gravida kvinnor och deras familjer.

1. Bli av med dåliga vanor, inklusive gravida kvinnor och deras makar, till exempel rökning, alkohol och så vidare.

2. Behandla aktivt sjukdomar som påverkar fostrets utveckling före graviditet, till exempel diabetes, lupus erythematosus, anemi, etc.

Pediatriska lunghypertoni komplikationer Komplikationer, luftvägsinfektion, lunginflammation

Ofta komplicerat av luftvägsinfektioner, lunginflammation och hjärtsvikt, Eisenmenger syndrom i det sena stadiet, barn ofta tillväxthämning, näringsstörningar.

Pediatrisk pulmonell hypertoni symtom vanliga symtom arytmi bradykardi systoliskt murla lyfta pulsation hjärta murmor trötthet arbetet dyspné cerebral venös vinkling högre hjärt dysfunktion

Sekundär pulmonell hypertoni

(1) Symtom: Utöver de kliniska symtomen på de ursprungliga underliggande sjukdomarna är symtomen på pulmonell hypertoni i sig ospecifika. De allmänna symptomen på pulmonell hypertoni är inte uppenbara i ett tidigt skede. När de kliniska symtomen uppträder har patienterna med avancerad lunghypertoni nått stadium av avancerad sjukdom. På grund av minskad hjärtutmatning är syretransporten begränsad och patienter med hypoxi är benägna att trötthet och svaghet. När lungkärlkompensationen minskar kan hjärtproduktionen inte öka med träning. Patienter uppvisar arbetsdyspné och plötslig minskning av syreförsörjningen i hjärnvävnad. Orsakat av synkope, arytmi kan också förekomma, speciellt bradykardi, på grund av höger ventrikulär hypertrofi, kan hjärtinsufficiens hos patienter med blodtillförsel ha angina, om lungartären utvidgar den återkommande laryngeala nerven kan det finnas heshet.

(2) Fysisk undersökning: När lungartärtrycket ökar kan det orsaka förstoring av höger förmaksförmåga och funktionsfel. Vanliga tecken inkluderar höger ventrikulär hisspulsation och lungartärpulsation. Palpation kan hittas i lungventilområdet. Hjärtavkultation kan hitta P2-motvilja, systolisk jetljud i lungventilområdet och diastoliskt mumling orsakat av relativ lunguppstötning, och tecken på högre hjärtsjukfunktion såsom halsinflammation, leverförstoring, leverhals Venös återflöde, ödem i båda nedre extremiteterna.

2. Primär pulmonell hypertoni

De kliniska symtomen på lunghypertoni uppträder ofta i barndomen, och mer än 5 år efter födseln uppstår symtom, men uppträder också i barndomen, manifesteras som matningssvårigheter, tillväxt och utveckling, andnöd, trötthet, trötthet, de viktigaste symtomen i barndomen är träning Andningssvårigheter, besvämning under träning, smärta i främre regionen, på grund av minskad slagvolym, sjukdomen under den neonatala perioden på grund av pulmonell hypertoni kan orsaka venöst blodflöde genom foramen ovale från höger atrium till vänster atrium, så att arteriellt blod Syremättnaden reduceras, kliniskt kan ha cyanos, detta kallas kontinuerlig fetal blodcirkulation (PFC), hjärtavkultation är främst P2-motvilja, de flesta inget buller, tillfällig systolisk mumling, kan orsakas av tricuspid regurgitation, på grund av höger Ventrikulär utstötningsresistens ökar, systolisk belastning är för tung, så det kan finnas tecken på höger hjärtsvikt, såsom hepatomegali och engagement i halsvenen.De kliniska manifestationerna av vänster till höger shunt medfödd hjärtsjukdom beror på skadorna och subflödets storlek. Liten flödeshastighet är i allmänhet inte lätt att orsaka uppenbara hemodynamiska avvikelser, pulmonell vaskulär motstånd är normal, pulmonell hypertoni är inte lätt att uppstå, så kliniskt långtids asymptomatiska eller milda symtom Delad vänster till höger shunt medfödd hjärtsjukdom, särskilt hos barn efter tricuspid shunt, har ofta luftvägsinfektioner, lunginflammation och kronisk hjärtsvikt. Efter 1 till 2 års ålder, på grund av förhöjd lungartärtryck, vänster till höger Flödet minskas, symtomen lindras gradvis och det finns inga uppenbara symtom under de närmaste åren. Symptomen på Eisenmenger syndrom förekommer långsamt i barndomen, vilket kännetecknas av andnöd efter aktivitet, minskad aktivitet, långsam tillväxt, cyanos och milda symtom. Fingertå, vid denna tidpunkt har arteriell syre-mättnad minskat, det ursprungliga mumlet visade sig vara lättat under fysisk undersökning, P2 var signifikant hyperaktiv med en känsla av stimuli, och II-III jet-systoliska mumling hördes ofta i det andra interkostala utrymmet på vänster stern gräns.

Undersökning av lunghypertoni hos barn

Diagnosen är baserad på medicinsk historia, fysisk undersökning, röntgenundersökning och laboratoriedata. Även om ett positivt tryck används för att tillföra 100% syre kan barnet fortfarande ha hypoxemi. Om barnet har primär lunghypertoni, visar röntgen på bröstet att lungan är helt normal, men kan uppvisa betydande lungsjukdomar (såsom meconium aspiration syndrom eller neonatal lunginflammation) eller medfödd membranbråck. Ekokardiografi användes för att utvärdera hjärntillstånd för att utesluta medfödd hjärtsjukdom och för att bestämma närvaron av tryck i lungartärerna som överskred den systemiska cirkulationen.

Ökad lungkärlsresistens kan leda till pulmonell hypertoni och höger till vänster shunt, förvärra hypoxi och acidos, och förbättra dessa symtom genom att öka syrepartietrycket och pH. Därför, för alla nyfödda som är nära till sin tid och har arteriell hypoxemi, bör förekomsten av ihållande pulmonell hypertoni i nyfödda misstänkas och behandlas så tidigt som möjligt för att förhindra ytterligare progression.

Eftersom en sådan patient har ett stort antal höger-till-vänster-shunter genom en öppen arteriell kateter, är syrepartialtrycket i den högra armartären högre än syrepartialtrycket i den fallande aorta. Om en pulsfotooximeter placeras i både höger och nedre extremiteten, visas fotens syremättnad att vara låg, vilket visar att höger till vänster shuntnivå är i arteriell kateter.

Ultraljud Dopplerundersökning

Denna metod kan utesluta förekomsten av medfödd hjärtsjukdom och kan utvärdera lungartärtrycket.

(1) Indirekta tecken på lunghypertoni

1 Förhållandet mellan systolisk höger ventrikulär systolisk och högre ventrikulär systolisk tid (PEP / RVET) kan mätas med M-ultraljud eller Doppler-metoden. Den normala frekvensen är i allmänhet cirka 0,35 och chansen för pulmonell hypertoni är> 0,5.

Doppler-metoden användes för att mäta pulmonell blodflödesaccelerationstid (AT) och accelerationstiden / höger ventrikulär utstötningstidförhållande (AT / RVET), och värdet reducerades, vilket tyder på pulmonell hypertoni.

3 Doppler användes för att mäta den genomsnittliga blodflödeshastigheten hos vänster eller höger lungartär. Minskningen av flödeshastigheten indikerade en ökning av lungvaskulär motstånd och pulmonell hypertoni. Det normala värdet på ovanstående indikatorer varierar mycket, men serien av dynamiska observationer har viss betydelse för utvärdering av den terapeutiska effekten av PPHN.

(2) direkta tecken på lunghypertoni

1 Tvådimensionell Doppler-ultraljud i färg används för att visa den öppna arteriella katetern i den högra vänstra sternalsektionen. Höger till vänster shunt, dubbelriktad shunt eller vänster till höger shunt kan bestämmas i enlighet med kateterns blodflödesriktning. Doppler-samplingspunkten placerades också i arteriell kateter, och lungartärstrycket beräknades genom att förenkla Bemoulli-ekvationen (tryckskillnad = 4X hastighet ^ 2) beroende på flödeshastigheten och referensen till det systemiska cirkulationstrycket.

2 Med användning av tricuspid regurgitation hos barn med pulmonell hypertoni mättes kontinuerlig flödeshastighet med kontinuerlig Doppler för att förenkla beräkningen av lungartärtrycket med Bernoulli-ekvationen: pulmonalt systoliskt tryck = 4x återflöde blodflödeshastighet ^ 2 CVP (antagande av CVP Det är 5 mmHg). När det systoliska lungtrycket är ≥ 75% av det systemiska systoliska blodtrycket, kan lunghypertoni diagnostiseras.

3 med färg Doppler direkt observation av förmaksnivån genom höger till vänster shunt av foramen ovale, om inte visas, kan du också använda 2 ~ 3m1 saltlösning genom övre extremiteten eller hårbottenvenen (bättre centrala venen), som att se samtidigt "Snowflake" -skuggan matas in i det vänstra atriumet av det högra atriumet, vilket bekräftar höger till vänster shunt.

Diagnos och diagnos av lunghypertoni hos barn

diagnos

Tidig diagnos av pulmonell hypertoni är ganska svår. Måttlig-svår pulmonell hypertoni har orsakat högre hjärthypertrofi. Arbetare med belastning eller högre hjärtsvikt är mer benägna att diagnostiseras, men sjukdomen har nått det avancerade stadiet av sjukdomen. Därför är tidig diagnos av pulmonell hypertoni mycket viktig, komplett diagnos. Bör innehålla bekräftelse av förhöjd lungartärtryck, bestämma påverkan av pulmonell hypertoni på hjärtat, andningsorganen och orsaken till pulmonell hypertoni, medfödd hjärtsjukdom och kronisk lungsjukdom är vanliga orsaker till pulmonell hypertoni, trötthet, ansträngningsdyspné och synkope Det är ofta det tidigaste och enda symptom på lunghypertoni som inte kan förklaras. P2 är det huvudsakliga tecknet på lunghypertoni. Hjärmpulver hjälper till att bedöma medfödd hjärtsjukdom eller reumatisk valvulär sjukdom, i kombination med röntgen, elektrokardiogram, ekokardiografi och hjärta. Kateterundersökning kan bekräfta diagnosen primär PH efter medfödd hjärtsjukdom.

Differensdiagnos

Man bör uppmärksamma identifieringen av primär och sekundär PH:

Sekundär pulmonell hypertoni

Har orsakat högre hjärthypertrofi, belastning eller höger hjärtsvikt är lättare att diagnostisera PH, men patientens tillstånd är ofta kritiskt, har nått det sena stadiet av sjukdomen, behandlingen är svår, prognosen är inte bra, därför bör tidig diagnos av pulmonell hypertoni göras för att hitta pulmonell hypertoni Orsaken, medfödd hjärtsjukdom och kronisk lungsjukdom är vanliga orsaker till pulmonell hypertoni. Hjärmpulver hjälper till att bestämma medfödd hjärtsjukdom eller reumatisk valvulär sjukdom, men den ursprungliga hjärtrumman kan lindras eller försvinna under pulmonell hypertoni. Högtryckselektrokardiogram kännetecknas av överdriven systolisk belastning i höger ventrikel. Om vänster förmaks- eller vänster ventrikulär hypertrofi ofta är orsaken till pulmonell hypertoni, kan den vara kardiogen. Röntgenundersökning är också karakteristisk och det är bra att hitta orsaken till pulmonell hypertoni. Röntgendiagnostik av lungsjukdom är uppenbar, stor omfördelning av venös blod i lungorna och linjen i Kerleys B återspeglar lung venös hypertoni. Ökning av lungblod ses huvudsakligen vid vänster till höger shunt medfödd hjärtsjukdom, mitralstenos, vänster förmaksförstoring Stor och valvulär förkalkning kan hittas, och ekokardiografi kan exakt bestämma graden av lunghypertoni och förändringar i hjärtstruktur. Kateterisering av höger hjärta kan mäta omfattningen av pulmonell hypertoni, uppskatta om det är reversibelt, selektiv lungangiografi (inklusive DSA) för att hitta trombos, vaskulär missbildning, hypoplasi eller stenos och lungbiopsi för oförklarad lunghypertoni Bekräfta diagnosen ytterligare.

2. Primär pulmonell hypertoni

Varje patient med oförklarlig övningsdyspné, besvimning under träning, bör misstänkas för denna sjukdom, om P2 är motvillig, i kombination med röntgen, EKG, ekokardiografi och hjärtkateterisering, efter att medfödd hjärtsjukdom kan uteslutas Bekräftad diagnos.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.