Pediatriskt syndrom med platt ledledsluxation

Kort introduktion av pediatrisk plana ansiktsförskjutning fot abnormt syndrom Platt ansiktsförskjutning fot abnormitet syndrom, även känt som Larsens syndrom, är en grupp av omfattande missbildningar som kännetecknas av speciella ansiktsdrag, stora leddislokation och andra skelettabnormaliteter. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: medfödd hjärtsjukdom spina bifida

Orsaken till onormalt ansiktssyndrom hos barn med platt ansiktsled

(1) Orsaker till sjukdomen

Orsaken till denna sjukdom är okänd.

(två) patogenes

Kan vara en bindvävsskada, den genetiska typen har rapporterats vara autosomal recessiv eller dominerande arv, men kan också vara en enda.

Förebyggande av onormalt ansiktssyndrom hos barn med platt ansiktsdislokation

Orsaken är okänd och hänvisas till förebyggande åtgärder mot ärftliga sjukdomar.

Pediatriska plana ansiktsförskjutningar fot abnorma syndrom komplikationer Komplikationer medfödd hjärtsjukdom spina bifida

Förutom ansikts-, skelettdeformiteter finns det medfödda hjärtsjukdomar, spina bifida och så vidare.

Pediatrisk platt ansiktsledsförskjutning fot abnorma syndrom symtom Vanliga symtom Nasala plana kollaps Ögonavstånd brett platt ansikte Skolios panna och utmattning av humret

Särskilt utseende

Pannan är framträdande, kinderna är platt, näsbron är platt och ögonavståndet är brett.

2. Förflyttning av fogen

Medfödd multipel storledsförskjutning, främst armbågsled, höftled, knäled.

3. Onormala händer och fötter

Fingerets form är korvformad, kort stavformad, foten är i hästsko varus och valgus deformitet.

4. Annan prestanda

Det har inget inflytande på intelligens, och det kan vara spina bifida, skoliose, kyfos, ankelnormalitet, onormal cervikalsegmentering och medfödd hjärtsjukdom.

Massons analys från 1978 av förekomsten av denna deformitet var: 1 knäledsförskjutning 100%; 2 fotabnormaliteter 95%; 3 ansiktsavvikelser 93%; 4 höftdislokation 60%; 5 händer, fingerdeformitet 50%; 6 armbågsdeflokation 47 %; 7 腭 onormal 37%.

Undersökning av onormalt ansiktssyndrom hos barn med platt ansiktsförskjutning

Samtidig infektion kan ha motsvarande förändringar i blodiga infektioner.

Röntgen, elektrokardiogram, ekokardiografi etc. bör göras.

Röntgendiagnospunkter:

1. Förskjutning av det stora ledet: symmetriförändringar, i utseende: knäled - skenben framför lårbenet, höftdislokation och enkel medfödd förflyttning av höften, armbågsförskjutning till ulnaren, ofta åtföljd av utvecklingen av den nedre änden av humerus Inte komplett.

2. Fotavvikelser: 95% av fallen med fotdeformitet (hooffoot varus, valgus deformity, etc.), calcaneus, hand, handled, knä, armbåge, etc. kan ha ytterligare ossifieringscentrum verkar vara kännetecknen för detta syndrom a.

3. Handavvikelse: fingerformen är korvformad, metacarpala ben är korta och ojämna, och den distala falanxen i tummen är en stor deformitet hos skrapkniven.

4. Spinalabnormaliteter: vanliga cervikala ryggradsavvikelser, cervikala och torakala ryggkotor i lateral främre kyfos, spina bifida, lateral process och kyfos.

5. Skullavvikelse: pannan är platt, avståndet mellan de två ögonen är för brett, näsbron är konkav, den lilla sputum och den occipitala delen har intersegmentalt ben.

6. Medfödd hjärtsjukdom: aorta rotutvidgning, aortastenos och insufficiens.

Diagnos och differentiell diagnos av onormalt ansiktsyndrom hos barn med platt ansiktsdislokation

Enligt kliniska funktioner, i kombination med röntgenavvikelser för diagnos, är blodbiokemi, elektromyografi, muskelbiopsi oftast normalt.

Sjukdomen bör skiljas från Rubinstein-Taybi-syndrom, ledrelaxationssyndrom (Ehlers-Danlos) -syndrom och platt ansikte (Otopalatodigital) -syndrom. Dessa syndrom har bara en eller två missbildningar av syndromet. Det fanns inga stora flera stora leddislokationer.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.