Sekundär immun trombocytopenisk purpura hos barn

Introduktion till sekundär immuntrombocytopenisk purpura hos barn På grund av immunmedierad sekundär trombocytopenisk purpura, såsom läkemedelsinducerad immuntrombocytopeni, annan immuntrombocytopeni såsom Evans syndrom, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, hypertyreos och så vidare. Här fokuserar vi på den sekundära trombocytopeniska purpura, läkemedelsinducerade trombocytopeniska purpura (läkemedel inducerade immunetrombocytopenicpurpura), och en mängd olika läkemedel, främst hapten-inducerade läkemedel, som orsakar trombocytopeni genom immunmekanismer. Läkemedelsinducerad trombocytopeni. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: intrakraniell blödning, hematuri, akut njursvikt

Sekundär immuntrombocytopenisk purpura hos barn

(1) Orsaker till sjukdomen

1. Infektion: Viral infektion kan orsaka en mild till måttlig minskning av blodplättar, vilket orsakas av att viruset hämmar produktionen av blodplättar av megakaryocyter och förkortar livslängden på blodplättarna.

2. Aplastiska störningar: låg benmärgshyperplasi, först trombocytopeni och sedan röda blodkroppslinjer och prolulering av granulocytceller är låg.

3. Myelodysplastiska avvikelser: den tidigaste förekomsten av megakaryocyter reducerade trombocytopeni, följt av röda blodkroppslinjer, granulocyt-monocyt-lineage hematopoiesis.

4. Benmärgsupptagande lesioner: Vissa maligna tumörer invaderar benmärgen för att minska megakaryocytproduktionen och hämma deras mognad, vilket visar trombocytopeni, såsom leukemi, malignt lymfom och cancermetastas.

5. Drog orsakar:

(1) Antipyretiska smärtstillande medel: antipyrin, aspirin, natriumsalicylat, acetaminofen (paracetamol), indometacin (indometacin), fenylbutazon, etc.

(2) Antibiotika: penicillin, sulfonamider, cefalosporiner, tetracykliner, erytromycin, läkemedel mot tuberkulos och klorokin.

(3) antispasmodiska lugnande medel: barbiturater, klorpromazin, diazepam, fenytoin, trifluoperazin, petidin (kall kall), kodin, klorfeniramin (klorfeniramin), höger Amfetamin och liknande.

(4) Kardiovaskulära läkemedel: lishepin, kinin och kinidin, digitalis, nitroglycerin, metyldopa, diazoxid, etc.

(5) Diuretika: hydroklortiazid, spironolakton, diuretika som innehåller kvicksilver, etc.

(6) Andra: guldberedning, ergot, kaliumjodid, heparin, propyltiouracil, cimetidin och liknande.

(två) patogenes

Enligt patogenesen kan uppkomsten av immuntrombocytopenisk purpura delas in i blodplättproduktion, onormal blodplättsfördelning, överdriven blodplättdestruktion och blodplättutspädning.

1. Trombocytopeni Minskad trombocytopeni: kännetecknas av en minskning av antalet megakaryocyter i benmärgen och ett motsvarande lågt antal blodplättproduktion och blodplättomsättning.

(1) Infektiös trombocytopeni: Viral infektion kan orsaka en mild till måttlig minskning av blodplättar, vilket orsakas av att viruset hämmar produktionen av blodplättar av megakaryocyter och förkortar livslängden för blodplättar, såsom aplastisk anemi efter hepatit, vilket kan skada benmärgen eller sig själv med hepatitvirus. Immunrelaterade, vid denna tidpunkt bör främst behandla den primära sjukdomen, kan ta C-vitamin, rutin, kabakol (Anluo-blod), fenolsulfonamid (hemostatisk), aminopeptin och andra läkemedel för att förbättra kapillärbräcklighet, Patienter med svår blödning kan använda kortikosteroider under en kort tid.

(2) aplastisk anemi: aplastisk anemi kan först uppträda trombocytopeni, och sedan är erytrocyt- och granulocytcellproliferation låg, behandlingen används främst för att stimulera läkemedel i benmärgshyperplasi, såsom sagstatin (vit energi, GM- CsF) och erytropoietin (Epo) kan också användas med immunsuppressiva läkemedel såsom adrenokortikal hormon, testosteronpropionat, antitymocyt eller anti-lymfocytglobulin.

(3) Myelodysplastic syndrom (MDS): den tidigaste megakaryocytreduktionen leder till trombocytopeni, följt av röda blodkroppslinjer, granulocyt-monocyt-lineage hematopoiesis, diagnos, med undantag av benmärgsstickning, visar en eller två rader av patologisk hematopoiesis Det bör användas för stamcellskultur, kromosomundersökning och behandling för att stimulera hematopoies och inducera differentieringsmedel enligt olika stadier.

(4) Benmärgsupptagande lesioner: vissa maligna tumörer invaderar benmärgen för att minska produktionen av megakaryocyt och hämma dess mognad, visar trombocytopeni, såsom leukemi, malignt lymfom, cancermetastas, etc., kliniska symtom och blödning. Under sjukdomens gång kan blodplättarna återställas till det normala med sjukdomen, och behandlingen kombineras huvudsakligen med kemoterapi.

2. Ökad förstörelse av blodplättar orsakad av trombocytopeni

(1) Läkemedelsinducerad trombocytopeni (läkemedel inducerad immuntrompocytopeni): avser främst bindning av vissa haptenläkemedel eller läkemedelsmetaboliter till plasma makromolekylära proteiner, eller adsorption till blodplättmembranbildande antigenkomplex, vilket resulterar i motsvarande Antikroppar (huvudsakligen IgG, följt av IgM), antigen-antikroppskomplex fäst vid ytan på blodplättarna i närvaro av komplement eller direkt skadar blodplättar, vilket resulterar i blodplättaggregering, förstörelse, borttagning med mononukleära makrofager, trombocytopeni, känd molekylvikt Ett läkemedel på 500 till 1000 Da kan användas som en hapten i kombination med en eller flera proteinkomponenter i ett blodplättmembran för att bilda ett antigen och stimulera kroppen att producera en specifik antikropp som är specifik för läkemedlets blodplättkomplex och kan vara direkt Vissa komponenter av blodplättar, såsom membranglykoproteiner GP1b / IX och GPIIb / IIIa, elimineras av det mononukleära makrofagsystemet, och vissa kan direkt aktivera komplementsystemet för att orsaka blodplättdestruktion.

1 läkemedelsinhiberande trombocytopeni (läkemedelsinhiberande trombocytopeni): dessa läkemedel är de vanligaste och allvarliga antitumör-kemoterapi, det hämmar inte bara bildandet av blodplättar, utan har också en betydande hämmande effekt på granulocytsystemet, och Hämningen av granulocyter är mer uppenbar. Det allvarligaste hotet för kliniken är infektionen orsakad av neutropeni, inte trombocytopeni som orsakas av läkemedelsinhibering. Blödningen är ofta mild och orsakar sällan allvarlig innbrott. Blödning kräver i allmänhet inte speciell behandling, men när antalet trombocyter är för lågt, till exempel under 20 × 109 / L (20 000 / mm3), för att förhindra intrakraniell blödning, bör också infunderas med blodplättsuspension (vardera 1U / 7 kg) ) eller färskt fullblod (10 ~ 20 ml / kg varje gång).

2 läkemedelsimmun trombocytopeni (läkemedelsimmunt trombocytopeni): läkemedel som orsakar immuntrombocytopeni i kroppen, i kombination med plasmaproteiner, makromolekylära substanser eller blodplättmembrankomponenter för att bilda antigen, och därmed stimulera kroppen att producera antikroppar, när igen När motsvarande läkemedel tas, förstörs immunplättarna på grund av immunreaktionen. Även om mekanismen för att bilda antikroppar och immunsvar är annorlunda är de kliniska manifestationerna liknande, och symptomen verkar oberoende av dosen och är relaterade till återmedicinering. Omedelbart efter att läkemedlet tagits (vanligtvis inom en dag) inträffar trombocytopeni och blödning, vilket manifesteras som hudskador eller ekkymos, slemhinneblödning, allvarliga fall kan ha matsmältningsorgan, blödningar i urinvägarna, om det kan stoppas i tid, ofta Inom några dagar slutade blödningen, och blodplättarna återkom till det normala inom några veckor.Principen för behandling av läkemedelsinducerad trombocytopeni var i princip samma som för läkemedelsinducerad trombocytopeni. Först avbröts läkemedlet, men de flesta kemoterapimedicinerna hade myelosuppressiva effekter. Hitta ett läkemedel som inte har myelosuppressiva effekter istället, om möjligt, tillgängliga molekyler Ett läkemedel som har en struktur som inte är relaterad till det ursprungliga läkemedlet och som har en liknande effekt, istället för ett läkemedel som orsakar immuntrombocytopeni, infusion av en blodplättssuspension och färskt fullblod vid tidpunkten för svår trombocytopeni, samma behandling som läkemedelsinducerad trombocytopeni, men läkemedelsimmunisering Sexuell trombocytopeni kan behandlas med adrenokortikal hormon. För fall med ineffektiva hormoner kan högdosgammaglobulin administreras intravenöst. Dosen och användningen är densamma som ovan.

Sekundär immuntrombocytopenisk purpura-förebyggande hos barn

Nyckeln till att förhindra förekomsten av denna sjukdom är att eliminera orsaken till sekundär immuntrombocytopenisk purpura.

1. Rationell användning av läkemedel: Kemiska ämnen, särskilt läkemedel, är de vanligaste faktorerna som leder till sekundär immuntrombocytopenisk purpura. Därför är det nödvändigt att uppmärksamma rationell användning av läkemedel, kontrollera tillämpningen av läkemedel som är skadliga för det hematopoietiska systemet och förebygga missbruk. Det hematopoietiska systemet har skadat läkemedel och blodet observeras regelbundet under användning.

2. Undvik skador från gifter eller radioaktiva ämnen: Vid kontakt med det hematopoietiska systemet gifter eller radioaktiva ämnen bör olika skyddsåtgärder förstärkas. Patienterna bör minska antalet radiologiska diagnoser och behandling så mycket som möjligt för att undvika överdriven strålning och regelbundet utföra blodprover.

3. Aktiv förebyggande och behandling av virala infektioner: utför kraftfullt förebyggande och behandling av viral hepatit och andra virala infektioner. Virala infektioner är nära besläktade med patogenesen av sekundär immuntrombocytopenisk purpura. Det vanligaste är hepatitvirus. Därför gör du ett bra jobb i vaccination. Stärka fysisk träning, uppmärksamma livsmedelshygien, upprätthålla ett behagligt humör, arbeta och vila, förbättra kroppens motstånd, förebygga och kontrollera förekomsten av olika infektioner.

Sekundära immuntrombocytopeniska purpura-komplikationer hos barn Komplikationer, intrakraniell blödning, hematuri, akut njursvikt

Sjukdomen i sig kan kompliceras av gastrointestinal blödning, lungblödning, intrakraniell blödning, hematuri och till och med akut njursvikt, ofta orsakar död, andra sjukdomar varierar beroende på sjukdomen.

Sekundära idiopatiska trombocytopeniska purpura-symtom hos barn Vanliga symtom Hudblödning i mag-tarmkanalen, ekkymos, episoder, trombocytopeni, intrakraniell blödning, tandköttsblödning, förkylning, hematuri, positivt stråltest

De kliniska symtomen beror på graden av trombocytopeni och kroppens svar. Blödningar inträffar efter dekompensering av benmärgs-megakaryocyter. Det kan vara hudekchymos, näsblod, blödning i tandköttet, etc. I allvarliga fall är huden på hela kroppen röd, följt av feber. Kroniskt krig, svår blödning inklusive blödningar i slemhinnor i mukosan, gastrointestinal blödning, hematuri, lungblödning, intrakraniell blödning osv.; Vissa fall av att ta kinin har mikrovaskulär anemi, komplicerad med akut njursvikt, viral infektion orsakad av blodplättar Minskning, såsom aplastisk anemi efter hepatit, kliniska manifestationer av hepatitskada, aplastisk anemi i närvaro av trombocytopeni, följt av uppkomsten av röda blodkroppslinjer och granulocytcellproliferation, med anemi som huvudprestanda, förefaller ofta infektion, MDS Förutom megakaryocyt-inducerad trombocytopeni, erytrocytstam, granulocyt-monocyt-lineage hematopoiesis, leukemi, malignt lymfom, cancermetastas, etc., på grund av malig tumörinvasion av benmärg, minskas megakaryocytproduktionen och mognad hämmas, vilket resulterar i platå Förutom de kliniska symptomen på primär sjukdom och blödning, är sjukdomen med lättnad av sjukdomen Små plattor kan återgå till det normala, läkemedel orsakar immuntrombocytopeni, från intag av läkemedel till orsakande immuntrombocytopeni, kliniskt finns det ofta en inkubationsperiod, längden på denna period varierar, kinin och kinidin kan vara så kort som flera timmar, Under cirka två veckor kan indometacinet, indometacinet (indometacinet), guldsaltet etc. pågå i flera månader.

Undersökning av sekundär immunologisk trombocytopenisk purpura hos barn

1. Blodtest: Trombocytantalet reduceras, och vikten är ofta <(1 ~ 10) × 109 / L, blödningstiden förlängs, blodproppen är dåligt sammandragad; viral hepatit har onormalt leverfunktionstest.

2. Benmärgsundersökning: antalet benmärgs-megakaryocyter är normalt eller ökat med mognadsstörning, MDS verkar megakaryocytreduktion och erytrocytstamning, granulocyt-monocyt-lineage hematopoiesis, diagnos beror på benmärgsstickning som visar en eller två rader patologisk hematopoiesis Dessutom bör stamcellskultur, kromosomundersökning, leukemi, malignt lymfom, cancermetastas och andra maligna tumörer göras. Invasion av benmärgen minskar megakaryocytproduktionen och hämmar mognad och visar trombocytopeni.

3. Immunologisk undersökning: Det finns några metoder för att mäta antikroppar in vitro, såsom mätning av antikroppar inducerade av kinin, kinidin, etc., och patientens serum eller plasma, normala humana blodplättar och sensibiliserande läkemedel kan blandas för immunanalys. Det finns ett hämningstest för koagulering, dvs. patientens serum inhiberar blodproppens sammandragning av den kompatibla blodtypen i närvaro av det relevanta läkemedlet, vilket indikerar närvaron av antikroppar relaterade till läkemedlet, och användningen av flödescytometri för att bestämma antikroppen kommer att öka känsligheten och stimulera läkemedlet in vivo. Testet har också gjorts, men det är farligare.

4. Beam arm test: resultatet är positivt.

5. Regelbunden röntgenundersökning, B-ultraljudundersökning: viral hepatit har onormala manifestationer såsom leverförstoring.

6. Övriga undersökningar: Välj kliniska behov enligt andra kliniska tester som CT.

Diagnos och differentiell diagnos av sekundär immuntrombocytopenisk purpura hos barn

Diagnosbas:

1. Historik med misstänkta läkemedel: historik med medicinering under den senaste medicinska historien under de senaste veckorna.

2. Det är blödningsprestanda: kliniskt är spontan blödning av hud och slemhinnor huvudsakligen; testet av strålsarm är positivt.

3. Laboratorium: Minskat trombocytantal, såsom läkemedelsrelaterade antikroppar kan diagnostiseras läkemedelsinducerad immuntrombocytopeni.

4. Benmärgsundersökning: megakaryocytproliferation, mognadsstörning.

5. Trombocytaggregering och blodplättantimenskt globulintest positivt.

6. Testet för hämning av koagulering är positivt.

7. Trombocytfaktor-3 (PF3) är positiv.

8. Misstänkta läkemedel in vitro verkar positivt vid testet av blodplättar.

Differensdiagnos

1. Aplastisk anemi: manifesteras som feber, anemi, blödning, tre huvudsakliga symtom, lever, mjälte, lymfkörtlar är inte stora, liknar sekundär immuntrombocytopenisk purpura associerad med anemi, men i allmänhet är anemi tyngre, totala vita blodkroppar Och neutrofiler reduceras, retikulocyter är inte höga, benmärgen är röd, granulocytsystem reduceras i blodfunktion, megakaryocyter reduceras eller extremt svårt att hitta.

2. Akut leukemi: sekundär immuntrombocytopenisk purpura måste differentieras från leukemi utan ökning av vita blodkroppar. Det kan bekräftas genom blodigt utstryk som visar olika stadier av omogna vita blodkroppar och benmärgsundersökning.

3. Allergisk purpura: för symmetrisk hemorragisk plack är de nedre extremiteterna vanligare, och det finns många blodplättar, som i allmänhet är enkla att identifiera.

4. Lupus erythematosus: tidiga manifestationer av trombocytopenisk purpura, misstänkt när anti-nukleära antikroppar och lupusceller (LEC) kan hjälpa till att identifiera.

5. Wiskortt-Aldrich-syndrom: förutom blödning och trombocytopeni, i kombination med omfattande eksem och lätt infektion, minskad blodplättadhesion, ingen agglutineringsreaktion mot ADP, adrenalin och kollagen, är en recessiv ärftlig sjukdom, förekomsten av manliga spädbarn , dog inom 1 års ålder.

6. Trombotisk trombocytopenisk purpura: sett vid vilken ålder som helst, de grundläggande patologiska förändringarna är eosinofil embolisering av små artärer, tidigare trott vara blodplättemboli, och bekräftas genom fibroinemboli-tion genom fluorescerande antikroppstest, denna vaskulära skada kan uppstå i olika organ Kliniska manifestationer av trombocytopenisk blödning och hemolytisk anemi, hepatosplenomegali, hemolys är mer brådskande, feber och buksmärta, illamående, diarré och till och med koma, kramper och andra neurologiska symtom, retikulocyt ökar, runt Kärnröda blodkroppar visas i blodet, serum anti-humant globulintest är i allmänhet negativt, kan visa njurfunktion, såsom hematuri, proteinuria, azotemi, acidos, allvarlig prognos, binjurebarkhormon endast tillfällig kombination av mildring.

7. Idiopatisk trombocytopenisk purpura: sekundär trombocytopenisk purpura kan ofta hittas i orsaken, såsom infektion, olika splenomegali, benmärgssjukdom, kemisk och läkemedelsallergi och förgiftning, och idiopatisk Trombocytopenisk purpura, oavsett sjukdomshistoria, kliniska manifestationer och laboratorietester kan inte hitta orsaken.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.