Reyes syndrom

Introduktion till Wrights syndrom Reye-syndrom är en grupp syndrom som kännetecknas av cerebralt ödem och leverdysfunktion orsakad av infiltration av organfett och kallas också encefalopati med visceralt steatos-syndrom. Rapporterades först av Rey 1963, mestadels hos barn eller barn mellan 6 månader och 15 år, med en genomsnittlig ålder på 6 år, sällsynta hos vuxna. Orsaken till sjukdomen är okänd och man tror att den är relaterad till virusinfektioner, såsom influensavirus, Coxsackie-virus, herpesvirus, Epstein-Barr-virus, etc., och kan också vara relaterat till aflatoxin, salicylsyraframställning eller miljögenetiska faktorer. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känslig population: De flesta barn eller barn mellan 6 månader och 15 år, med en genomsnittlig ålder på 6 år, sällsynta hos vuxna Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärnödem

Orsak till Reyes syndrom

Orsak:

Orsaken till sjukdomen är okänd, och det tros vara relaterat till virusinfektioner, såsom influensavirus, Coxsackie-virus, herpesvirus, Epstein-Barr-virus, etc., kan också vara relaterat till aflatoxin, salicylsyraberedning eller miljögenetiska faktorer, mitokondrier efter viral infektion De strukturella och metaboliska avvikelserna leder till en serie biokemiska förändringar som är huvudbasen för lever- och hjärnskador. De viktigaste patologiska förändringarna är huvudsakligen hjärnan och levern. Ett stort antal fettavsättningar ses, fettdroppar fylls i cytoplasma och mitokondriell svullnad observeras under elektronmikroskop. Vid en multimorfologisk förändring försvinner de inre hemorrojderna, matrisen sträcker sig i en remsform, partiklarna blir tjockare, glykogen reduceras, och dessutom finns fettinfiltrering i organ som njurrör, myokard, bukspottkörtel, mag-tarmkanal, lunga, mjälte och lymfkörtlar.

Ruis syndrom förebyggande

Man bör vara försiktig för att skydda leverfunktionen och stärka stödjande vård. Även om orsaken till Reye-syndrom är oklar, har studier visat att aspirin eller aspirininnehållande läkemedel kan orsaka detta tillstånd. Den bästa förebyggande metoden du kan göra nu är att inte ge ditt barn aspirin. Prenatal screening undviker barnets födelse. Prenatal screening är främst för sjukdomar som för närvarande inte har någon bra behandling, och syftet är att förhindra födelse av defekta barn. Vanligtvis under den 16 till 20 veckan av graviditeten bör 2-3 ml perifert blod från gravida kvinnor undersökas. Om risken för hög risk finns (hög riskfaktor överstiger 1/270) bör ytterligare amniocentes tas för att bekräfta diagnosen.

Ruis syndrom komplikationer Komplikationer hjärnödem

Kan kompliceras av influensa, hjärnödem, leverdysfunktion och andra sjukdomar. Dödlighetsgraden är 10% -40%, och de överlevande kan ha återstående följder såsom psykisk retardering, epilepsi, förlamning och beteendeanormaliteter. Kan dö av cerebral pares och dysfunktion i hjärnstammen. Leverfunktionen är onormal utan gulsot. Fysisk undersökning: lever till mild till måttlig ökning. De flesta barn har symtom på hypoglykemi och hyperammonemi, och några är associerade med uttorkning och metabolisk acidos.

Symtom på Reye-syndrom Vanliga symtom Illamående och kräkningar Andningsfunktioner Koma leverförstoring Dåsighetskrampar Dehydrering

Sjukdomen börjar snabbt och de viktigaste kliniska manifestationerna är:

1 Det finns ofta prodromala symtom på övre luftvägsinfektioner och matsmältningsinfektioner inom två veckor före sjukdomen.

2 hjärnskador, den mest framträdande manifestationen av denna sjukdom, när de aktuella symtomen vänder, plötsliga kräkningar och allvarlig huvudvärk kan plötsligt uppstå, börjar irriteras, mentalt störd, trötthet och sedan förvandlas till kramper, koma och till och med hjärnstyvhet Staten kan dö på grund av andningsfel.

3 leverskador, visar leverförstoring, åtföljt av leverdysfunktion, mer gulsot och blödningstendens.

4 mest med hypoglykemi, ett litet antal dehydrering och metabolisk acidos.

Inspektion av Wrights syndrom

1. Ökat serumtransaminas, förlängd protrombintid, förhöjd ammoniak i blodet, plasmafria fettsyror och kortkedjiga fettsyror.

2. Cerebrospinalvätskeundersökningstrycket ökade, men antalet celler och protein låg inom det normala intervallet.

3. EEG-undersökning visade måttliga, allvarliga diffusa avvikelser.

4. CT-undersökning hjälper till att utesluta skador på hjärnan.

Diagnos och identifiering av Wrights syndrom

diagnos

Enligt historien om mild övre luftvägar och infektioner i matsmältningssystemet före pediatrisk sjukdom följt av progressiva neurologiska symtom, levertecken och hypoglykemi bör sjukdomen övervägas. Diagnosen av denna sjukdom beror på leverbiopsi. Det kan ses att det finns många fettdroppar i levercellerna, och de karakteristiska förändringarna såsom mitokondriell utvidgning och minskningen eller försvinnandet av den täta kroppen observeras under elektronmikroskopet.

Differensdiagnos

Uppmärksamhet bör ägnas åt identifiering av sjukdomar såsom epidemisk hjärnhinneinflammation, japansk encefalit, purulent meningit och sepsis.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.