Central pontin myelinolys

Introduktion till central medullär myelinolys Central ponsine myelinolys (CPM) är en dödlig sjukdom som kännetecknas av symmetri-demyelinisering vid basen av ponsen. Denna sjukdom är en sällsynt akut myelinolysskada, som nu anses vara låg. Natriumemi, speciellt på grund av snabb korrigering av hyponatremi. Adams et al. (1959) rapporterade först att det första fallet av Adams et al. År 1950 observerade en ung kronisk alkoholism, inlagd på sjukhus för alkoholavstötningssymtom, utvecklades till quadriplegia och pseudobulbarisk förlamning inom några dagar och mycket Kommer snart. Den huvudsakliga upptäckten av den patologiska undersökningen är ett stort område med symmetriska demyeliniserande lesioner vid basen av pons, vilket är känt med dess namn. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% - 0,008% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urinvägsinfektioner akne

Orsaker till central myelinolys i pons

(1) Orsaker till sjukdomen

I de tidiga fallen konstaterades att de flesta av patienterna var patienter med svåra eller kroniska slösande sjukdomar, särskilt undernärd kronisk alkoholism, och de flesta av dem existerade samtidigt med Wernicke encefalopati. Därför är förekomsten relaterad till undernäring, men i vissa fall är det svårt att hitta Underernäringsfaktorer finns.

De flesta författare tror nu att orsaken till denna sjukdom orsakas av hyponatremi och överdriven eller överdriven korrigering av hyponatremi. När hyponatremi uppstår är hjärnvävnaden i ett hypotoniskt tillstånd och hyperton saltlösning kompletteras för snabbt. Sodiumemia orsakar en snabb ökning av det osmotiska trycket i plasma, vilket orsakar uttorkning av hjärnvävnad och förstörelse av blod-cerebrospinal vätskebarriär. Skadliga ämnen kan orsaka förlust av myelin genom blod-cerebrospinal vätskebarriär.

(två) patogenes

Svår hyponatremi (blodnatrium minst 130 Mq / L, mestadels lägre) förekommer i nästan alla rapporterade fall (Adams et al, 1959; Burcar et al, 1977; Karp et al, 1993).

I djurförsök orsakade upprepade injektioner av angiotensin (visopressin) och intraperitoneal injektion av vatten allvarlig hyponatremi (100-115 mekv / l) följt av injektion av hyperton saltlösning (3%) för att korrigera hyponatremi och Förekomsten av allvarlig svaghet, följt av uppkomsten av tonic quadriplegia hos dessa hundar, dess patologiska förändringar är nästan omöjliga att skilja från mänsklig central myelinolys (Laureno, 1983), men McKee et al (1988) rapporterade att vid nekropsin Tio av de 139 svårt brända patienterna hade typiska centrala demyeliniserande lesioner i ponsen. Enligt histologiska egenskaper och kliniska data, när de 10 brännskadade patienterna med cerebral central myelinolys hade pons, Det har varit allvarliga, ihållande hyperosmolariteter utan hyponatremi; ingen hypernatremi, hyperglykemi eller hyperazoemia.

Det mest slående med denna sjukdom är dess patologiska anatomiska förändringar. Den centrala gråtonen hos ponsen i pons är synlig i den horisontella delen av hjärnstammen, som är en finkornig lesion. Lesionen kan sträcka sig från några millimeter i diameter för att uppta nästan hela pons, men i lesionen Det finns alltid en cirkel med normal myelin mellan ytorna på ponsen. Lesionen kan vara från baksidan till medial säkerhet. När det är mycket allvarligt kan det utvidgas till andra täckta strukturer. I sällsynta fall kan lesionen utsträckas till mellanhålet, men det har aldrig varit inblandat. Medulla, i fall av svår cerebral pares, ibland i thalamus, hypothalamus, striatum, inre säck, djup hjärnbark och liknande vitmaterial som liknar pons-lesioner, symmetriskt fördelat demyeliniserande område, kallat För extratoracic myelinolys.

Det mest grundläggande inslaget hos skadorna under mikroskopet är förstörelsen av myelinhöljet i det drabbade området och den relativt intakta axon- och överbryggande nervcellerna. Lesionen startar alltid från mitten av pons och den allvarligaste delen av skadan är här, ibland utvecklas till uppenbar vävnad. Nekros, reaktiva fagocytiska celler och gliaceller ses i det demyeliniserade området, men inga oligodendrocyter, och det märks att det inte finns någon annan inflammatorisk reaktion i skada.

Det nuvarande samförståndet om denna sjukdom är att vissa områden i hjärnan, särskilt ponsens bas, har en speciell känslighet för vissa metaboliska störningar som orsakar central demyelinisering av ponsna, som kan antingen snabbt eller överdrivet korrigeras. Natriumemi kan också vara svår hyperosmolaremi.

Myelinolysförebyggande av centrala bron

Det finns ingen effektiv förebyggande metod, och förebyggande och behandling av primär sjukdom och komplikationer är viktigt innehåll i klinisk medicinsk vård.

Lunga centrala myelinolyskomplikationer Komplikationer, urinvägsinfektion, akne

När sjukdomen utvecklas kan symtomen och tecknen som uppträder vara de primära sjukdomens manifestationer. Dessutom bör sekundära lunginfektioner, urinvägsinfektioner, hemorrojder etc. noteras.

Lunginflammation centrala myelinolys symtom vanliga symtom kakexi hyponatremi leversvikt pseudobulbar förlamning bakteriell infektion njursvikt quadriplegia dehydrering

1. Sjukdomen är sporadisk, kan förekomma i alla åldrar och barnsfall är inte ovanliga. Det främsta kännetecknet av denna sjukdom är att patienten befinner sig i det sena stadiet av kronisk alkoholism eller ofta åtföljs av en allvarlig livshotande sjukdom.

Mer än hälften av fallen förekommer i de senare stadierna av kronisk alkoholism, åtföljd av Wernicke-encefalopati och multipel perifer neurit, och andra sjukdomar eller kliniska symtom som ofta är förknippade med central medullär myelinolys: dialysbehandling Kroniskt njursvikt, leversvikt, avancerat lymfom och cancer, kakexi orsakad av olika orsaker, allvarlig bakteriell infektion, uttorkning och obalans i elektrolyt, allvarliga brännskador och hemorragisk pankreatit.

2. Endast ett litet antal patienter, den centrala medullära myelinolysen kan diagnostiseras före födseln, patienter ofta på grund av den primära sjukdomen, plötslig förlamning i lemmen, tugga, svälja och talstörningar, nystagmus och ögonblickstörningar, etc., kan vara tyst Och komplett eller ofullständigt atresiasyndrom.

3. Hjärnstammens auditive evoked potential (BAEP) kan hjälpa till att bestämma pons-lesionerna, men lesionsomfånget kan inte fastställas. MR kan hitta de karakteristiska flaggorna med flaggträsvingar i basens del av pons, visar en symmetrisk fördelning av T1 låg signal, T2 hög signal, ingen förbättringseffekt. .

Undersökning av central medullär myelinolys

1. Perifert blod leukocytos, erytrocytsedimentationshastighet.

2. Cerebrospinalvätsketrycket ökar eller normalt, antalet celler ökar och proteinet är milt till måttligt förhöjt.

3. Bildundersökning, speciellt MR-undersökning, förbättrade avsevärt diagnosgraden för central medullär myelinolys.De typiska batningsskadorna som hittades vid basen av de pons som hittades av MRI har diagnostisk betydelse, men denna förändring är endast klinisk. Symtomen kan förekomma bara några dagar senare.

4. Hjärnstammens auditive framkallade potentiell undersökning är användbar för lesioner som involverar pons i pons.

Diagnos och identifiering av central myelinolys i pons

Patienter med kronisk alkoholism, allvarliga systemiska sjukdomar och hyponatremi korrigerade för snabbt, kliniskt utvecklats till quadriplegi inom några dagar, pseudobulbarisk pares och atresiasyndrom, bör överväga den centrala medullära lyseringen av pons Diagnos av sjukdomen, MR hjälper till att bekräfta diagnosen.

Sjukdomen borde differentieras från hjärninfarkt, tumör och multipel skleros. MR visade att CPM inte hade någon signifikant utrymmesupptagande effekt, skadan var symmetrisk, och den överensstämde inte med egenskaperna för blodkärlens fördelning, och den kunde återgå till normal när tillståndet förbättrades.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.