Aplastisk anemi hos äldre

Introduktion till aplastisk anemi hos äldre Aplastisk anemi (kallas aplastisk anemi) är en grupp benmärgsstamceller och hematopoietisk mikromiljöskada orsakad av kemiska, fysiska, biologiska faktorer och oförklarade orsaker, så att den röda massan centripetalatrofi, ersatt av fettmärg, blod i hela blodcellsminskningen . Det finns inga maligna celler i benmärgen och ingen retikulär fibros. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtsvikt lungödem

Orsaken till aplastisk anemi hos äldre

Läkemedel (25%):

Läkemedel är den vanligaste orsaken till sjukdom, och det finns två typer av läkemedelsplastisk anemi:

1 är relaterat till dosen, som är en toxisk effekt av läkemedlet. När det når en viss dos, kommer det att orsaka benmärgsundertryckning, vilket i allmänhet är reversibelt. Till exempel spelar olika antitumörläkemedel, cellcykelspecifika läkemedel som cytarabin och metotrexat främst en roll i Mer mogna pluripotenta stamceller som är lätta att dela upp, så när hela blodcellen reduceras behåller benmärgen fortfarande en viss mängd pluripotenta stamceller, och den aplastiska anemin kan återvinnas efter stopp av läkemedlet; busulfan och nitrosourea verkar inte bara på den proliferativa cykeln. Stamceller, och verkar också på icke-proliferativa stamceller, leder ofta till långvarig benmärgsundertryckning som är svårt att återhämta, dessutom kan oorganisk arsenik, östrogen, fenytoin, fenotiazin, tiouracil och kloramfenikol också orsaka dosrelaterade myelosuppression.

2 och dosen har liten relation, endast enskilda patienter med hematopoietiska störningar, allergiska reaktioner med flera läkemedel, leder ofta till ihållande aplastisk anemi, ett brett utbud av sådana läkemedel, vanligt med klorerad (mycin), organisk arsenik, mipalin , trimetylketon, fenylbutazon, guldpreparat, aminopyrin, piroxikam (inflammatorisk smärta), sulfonamid, tiampenikol, karbimazol (metamperin), metimazol (tazodazol), Chloramperil etc. är den vanligaste läkemedlet aplastisk anemi orsakad av kloramfenikol. Enligt inhemsk undersökning är risken för aplastisk anemi hos patienter som tar kloramfenikol inom tre månader 33 gånger den för kontrollgruppen, och det finns ett dosrespons. Förhållande, kloramfenikol kan förekomma i ovanstående två typer av läkemedelsplastisk anemi, den kemiska strukturen hos klorerad mycin innehåller en nitrobensenring, och dess benmärgstoxicitet är relaterad till nitroso-kloramfenikol, som hämmar Mitokondriell DNA-polymeras i benmärgsceller leder till en minskning av DNA- och proteinsyntes, och hämmar också syntesen av heme. Det finns vakuoler och järngranulat i den röda cytoplasma. Denna hämning är reversibel när läkemedlet slutar. Användning, blodet återställs, kloramfenikol kan också orsaka medlet Mindre allergiska reaktioner, som orsakar myelosuppression att inträffa mer än veckor eller månader efter att ha tagit kloramfenikol, kan också plötsligt uppstå under behandlingen, sådana effekter är ofta irreversibla, in vitro-studier visade kloramfenikol och tiamenikol Det kan hämma tillväxten av CFU-E och CFU-C, så det kan sannolikt orsaka aplastisk anemi av toxiska effekter på stamceller.

Kemiska gifter (20%):

Förhållandet mellan bensen och dess derivat och aplastisk anemi har bekräftats av många experimentella forskningsinstitut. Bensen kommer in i människokroppen och fixeras lätt i fettrika vävnader. När kronisk bensenförgiftning fixeras bensen huvudsakligen i benmärgen. Benbenens benmärgstoxicitet är dess metabolit (bensen). När det gäller difenoler och katekoler är fenoler protoplasmiska toxiska ämnen, som direkt kan hämma kärnkraftsdelning. Sedan reformen och öppnandet har företagsföretag ökat. På grund av ouppmärksamhet på arbetarskyddet har förekomsten av bensenförgiftning ökat och bensenförgiftningen har ökat. Aplastisk anemi kan vara kronisk eller akut, och den senare är mestadels.

Joniserande strålning (10%):

Röntgenstrålar, gammastrålar eller neutroner kan direkt skada hematopoietiska stamceller och benmärgsmikro-miljö genom eller in i celler, och långvarig supertillåtet strålningsexponering (som olyckor med radioaktiva källor) kan orsaka aplastisk anemi.

Viral infektion (10%):

Förhållandet mellan viral hepatit och aplastisk anemi har varit mer säkert, kallat viral hepatit-relaterad aplastisk anemi, som är en av de allvarligaste komplikationerna av viral hepatit, med en förekomst av mindre än 1,0%, vilket står för 3,2% av patienterna med aplastisk anemi. Typen av hepatit för aplastisk anemi har ännu inte bekräftats, varav cirka 80% orsakas av icke-A, icke-B hepatit, kan vara hepatit C, och resten orsakas av hepatit B. Det finns två typer av hepatitrelaterad aplastisk anemi: akut typ majoritet Uppkomsten är akut, intervallet mellan hepatit och aplastisk anemi är cirka 10 veckor, hepatit är under återhämtningsperioden, men den aplastiska anemin är allvarlig, överlevnadstiden är kort och åldern på början är lätt, mest på grund av icke-A, icke-B-hepatit; Kronisk typ är en minoritet, mestadels på grund av kronisk hepatit B, sjukdomen är mild, perioden med hepatit och aplastisk anemi är lång och överlevnadsperioden är också lång. Patogenesen är fortfarande oklar. Hepatitviruset har en direkt hämmande effekt på hematopoietiska stamceller. Kan orsaka kromosomavvikelser, och kan orsakas av virusmedierade autoimmuna avvikelser, virusinfektion kan fortfarande förstöra benmärgsmikrocirkulation.

Immunitetsfaktor (10%):

Aplastisk anemi kan vara sekundär till tymom, systemisk lupus erythematosus och reumatoid artrit, och antikroppar för att undertrycka hematopoietiska stamceller kan hittas i serum hos patienter.

Genetiska faktorer (10%):

Fanconi-anemi är en autosomal recessiv ärftlig sjukdom. Den är familjär. Anemi finns hos 5 till 10 år. De flesta fall åtföljs av medfödda missbildningar, särskilt skelettsystemet, såsom kort eller saknad tumme, multifinger, förkortad tibia. Kort statur, litet huvud, små ögonsprickor, strabismus, dövhet, nedsatt njurfunktion och kardiovaskulära missbildningar, hudpigmentering är också mycket vanligt, sjukdomen HbF ökar ofta, förekomsten av kromosomavvikelser är hög, DNA-reparationsmekanismer är defekta, så malig tumörer I synnerhet ökade förekomsten av leukemi avsevärt och 10% av barnen hade en historia av nära släktingar.

7. Paroxysmal nattlig hemoglobinuri

(PNH) PNH och aplastisk anemi är nära besläktade, 20% till 30% PNH kan vara förknippade med aplastisk anemi och 15% aplastisk anemi kan ha dominerande PNH, som båda är hematopoietiska stamcellsjukdomar, vilket tydligt förändras från aplastisk anemi till PNH Och prestationen av aplastisk anemi är inte uppenbar, eller ändras tydligt från PNH till aplastisk anemi, och PNH-prestanda är inte uppenbart, eller PNH med aplastisk anemi och aplastisk anemi med PNH röda blodkroppar, kan kallas aplastisk anemi - PNH-syndrom.

8. Andra faktorer

Sällsynta fall rapporterar att aplastisk anemi är graviditet under graviditet, remission efter förlossning eller abort och återfall vid andra graviditeten, men de flesta forskare tror att det kan vara en slump. Dessutom kan aplastisk anemi vara sekundär till kronisk njursvikt, allvarlig Sköldkörtel- eller främre (hypofysen) hypofysdysfunktion.

patogenes

Huvudskadorna på aplastisk anemi inkluderar hematopoietisk dysfunktion, onormal hemostatisk mekanism och minskad immunfunktion.

Hematopoietisk dysfunktion

(1) Hematopoietiska vävnadsskador:

1 minskning av myeloida hyperplasi: den totala mängden röd massa i hela kroppen reduceras. Enligt Hashimotos åsikt är den röda massahåligheten i hela kroppen full av röd massa när personen är född. Med åldersökningen är den röda massan koncentriskt fett till medelåldern. Den röda massans övre märg är från den övre tredjedelen av skenbenet till den övre tredjedelen av skenbenet, och den nedre delen av benen till den övre tredjedelen av lårbenet. Sjukdomens långa rörformade ben förändras fullständigt till fettmärgen och är vaxgult oljig. I allvarliga fall blir det platta benet också fettmärgen. Vissa är spridda i fettmärgen i vissa hematopoietiska foci.

En del människor tror att det finns en normal eller hyperplasi av myeloproliferation, men detta finns inte i obduktionsmaterial. Den så kallade "proliferativa sputum" aplastisk anemi kan bero på illusionen orsakad av extraktion av celler från de proliferativa focierna vid benmärgsstickning. 52Fe, 99mTc och 111In-C13 för benmärgsskanning bekräftade också att den totala mängden hematopoietisk märg reducerades. Vi observerade att benmärgskornen visade en minskning i hematopoietisk vävnad, ökade adipocyter, interstitiellt ödem och minskade kapillärceller i kapillärartärerna. Det visade sig att stromacellerna under elektronmikroskopet också uppvisade atrofiska lesioner.Dessutom minskades det trabekulära benet under det ljusa mikroskopet och osteoblasterna och osteoklasterna reducerades. Därför var den aplastiska anemin inte bara atrofi av benmärgshematopoietisk vävnad, utan också benmärgsstroma och benmorstroma. Det är en sjukdom där den hematopoietiska vävnaden och dess omgivande ben försvinner.

2 lymfoida vävnader inklusive mjälten, lymfkörtlar är atrofi.

(2) Ineffektiv erytropoies och ineffektiv hemsyntes: Även om kronisk aplastisk anemi har en plats för kompensatorisk hyperplasi, kan denna plats ha ineffektiv erytropoies, vilket beror på en ökning av plasmajärnomsättningshastigheten och en minskning av användningen av rött järn i blodet. Utsöndringen av fekal gallblåsan ökade och överlevnadstiden för röda blodkroppar var normal eller nästan normalt.Eryytrooidhyperplasi av benmärgen och retikulocyterna i blodet minskade. Dessutom fann blodet från det medicinska institutet att utsöndringen av fekal porfyrin ökade och fekal porfyrin utsöndring ökade. Biliary är produkten av heme-förstörelse. Fekal porfyrin är en biprodukt av hemsyntes. Detta indikerar att syntesen och förstörelsen av hemoglobin ökar under aplastisk anemi. När den totala mängden röda blodkroppar i kroppen minskar ökar protoporfyrinet för röda blodkroppar. Järnpartiklarna som innehöll däri ökade och det spekulerades att det fanns ineffektiv hemsyntes i de röda blodkropparna.

(3) Studie av järnmetabolism: Hos de flesta patienter ökade järnlagring, järninnehåll i plasma ökade signifikant, omättad järnbindningskapacitet minskade signifikant, och total järnbindningskapacitet minskade hos vissa patienter Extracellulärt bördigt järninnehåll i benmärg ökade i järn i benmärg. Den positiva graden av granulocyter och antalet järnpartiklar i unga röda blodkroppar ökade signifikant, och det kan finnas mogna röda blodkroppar som innehåller järnpartiklar (som inte finns i normalt benmärg); obduktionsmaterial visade att järninnehållet i organ också var betydligt högre än andra sjukdomar; Järnkinetikstudien av 59Fe fann att plasma-radioaktiv järn elimineringstid (T1 / 2) var förlängd, benmärgsjärninkorporationen minskade och lever- och mjältejärninkorporationen ökade, och utnyttjandegraden för mogna röda blodkroppar i blodcirkulationen minskade, vilket indikerade att järnanvändningen var dålig och patientens serum var också Ökningen i koppar och minskningen av koppar i röda blodkroppar indikerar hinder för användningen av koppar genom benmärg.

(4) Övriga: autopsi adrenal kortikal atrofi, klinisk bestämning av urin 17-keto och α-keto alkohol utsöndring ökade, men efter ACTH-belastning kunde dessa binjurebarkhormonmetaboliter inte öka motsvarande, vilket indikerar att binjurebarken ökade, men reserven Förmågan att minska, patientens plasma- och blodkroppar cAMP-innehåll minskade, obduktions manliga patienter med testikelatrofi, serumtestosteron minskade, östradiol ökade, vilket är mer skadligt för hematopoies.

2. Den onormala delen av hemostasmekanismen förlängde koaguleringstiden, tromboplastinproduktionsstörningen, heparin-antikoagulant substansen dök upp i blodet från några få patienter, protein C-antigeninnehållet och antitrombin III-aktiviteten ökade och blodplättkvaliteten var onormal.

3. Immunfunktionen minskar granulocytminskningen hos patienter och den alkaliska fosfatas-positiva hastigheten och den positiva indexökningen, vilket kan vara relaterat till cellförändring. Det absoluta värdet på lymfocyter minskar, T- och B-celler minskar, T8 ökar och T4 / T8 minskar. Även inversion, serumets totala protein- och albuminnivåer är lägre än normalt, akut IgA minskas och lymfokiner ändras också. Serum IL2, IL2-receptor, γ-interferon och tumörnekrosfaktor ökas (alla dessa har benmärgshematopoies) Hämning), vilket indikerar att lymfocyter är aktiverade, på grund av ökade Tac-antigen-positiva lymfocyter, utöver naturliga mördningsceller (NK-celler), indikerar orsakerna till dessa förändringar att immunfunktionen hos patienter med röda blodkroppar (C3B-receptorrosettutbytet minskade Immunföreningen har en normal rosettfrekvens, vilket indikerar att patientens humorala och cellulära immunfunktioner är onormala.

Äldre aplastisk anemi förebyggande

Primär förebyggande

Innan senil aplastisk anemi börjar elimineras eller reduceras patogena faktorer så mycket som möjligt för att förhindra förekomsten av aplastisk anemi.

Detaljerna är följande:

(1) Med den snabba utvecklingen av Kinas medicinska och hälsovårdsarbete och atomenergiindustrin ökar antalet personer som arbetar med radioaktivt arbete. Det har bekräftats att kronisk extern exponering kan orsaka aplastisk anemi, så de som arbetar med strålningsarbete bör stärka skyddsåtgärderna för att undvika kronisk extern exponering. Förekomsten av den resulterande aplastiska anemin förhindras.

(2) Ett betydande antal orsaker till aplastisk anemi är läkemedelsinducerad, och inhemska och utländska undersökningar har antytt att kloramfenikol är den farligaste faktorn som orsakar läkemedelsinducerad aplastisk anemi, följt av bensen och Baotaisong i Japan. Sedan 1975, på grund av anmälan om begränsningar för kloramfenikol, har förekomsten och dödligheten av aplastisk anemi hos män minskat.

För att förhindra förekomst av läkemedelsinducerad aplastisk anemi bör följande punkter noteras:

1 Förstå strikt indikationerna för medicinering, särskilt för klor (bio) mycin, som kan ersättas av andra läkemedel.

2 rigorös hematologisk observation av patienter med skadade benmärgshematopoietiska läkemedel, benmärgsundersökning vid behov, när de vita blodkropparna har visat sig ha en nedåtgående trend, bör närvaron av vakuoler i cytoplasma av benmärgs unga röda blodkroppar stoppas i tid.

3 Främja vikten av medicinering under vägledning av en läkare.

4 Det rekommenderas att vissa läkemedel, som klorerad vismut, inte kan säljas i butiken.

(3) Exponering för bekämpningsmedel 1605, 1059 etc. kan också orsaka aplastisk anemi. Dessa bekämpningsmedel är kortsiktiga under ett halvt år och långvariga exponeringar kan sannolikt orsaka aplastisk anemi om skyddet inte är bra. Därför måste de nödvändiga skyddsåtgärderna vidtas för att använda bekämpningsmedel. Fördjupad publicitet och utbildning om skydd och hälsokunskap för att förhindra förekomst av bekämpningsmedelförgiftning för att minska förekomsten av aplastisk anemi.

(4) Det har rapporterats om aplastisk anemi vid långvarig konsumtion av överdrivet sackarinvatten, så det bör noteras att sackarin inte ska ätas i stora mängder när som helst.

(5) Förebyggande av infektion: Vissa infektionssjukdomar kan vara sekundära till aplastisk anemi. Till exempel i fallet med virusinfektion är infektiös hepatit den vanligaste med aplastisk anemi. Det kallas ofta hepatitrelaterad aplastisk anemi. Sådana fall har rapporterats i främmande länder på 1950-talet. Efter 1960-talet ökar antalet fall. Hepatit i icke-A, icke-B kan kompliceras av aplastisk anemi. Unga män är vanligare. De flesta är i återhämtningsperioden för hepatit. Prognosen är dålig. De flesta orsakerna till hepatitrelaterad aplastisk anemi beror på hepatitvirus som invaderar benmärgen och benmärgen. Mikro-miljöskador, som hindrar stamcellernas spridning och differentiering som leder till aplastisk anemi, med tanke på infektionen kan vara sekundär till aplastisk anemi, så stärka fysisk träning, regelbundet liv, bekväm ande, arbete i kombination med arbete och vila, lämplig näring kan förbättra fysisk kondition Det kan effektivt förhindra att infektioner inträffar. När infektioner behandlas snabbt och effektivt är det viktigt att förebygga sjukdomen så snart som möjligt.

2. Sekundär förebyggande

Screening för högriskgrupper av senil aplastisk anemi, för att hitta asymptomatiska prekliniska aplastiska anemipatienter, för att uppnå tidig diagnos, tidig behandling, förbättra patientens överlevnad, minska dödligheten, regelbundet blodprov, nödvändigt Benmärgs punktering och benmärgsbiopsi utfördes och läkemedelsbehandling användes för att förhindra återfall och förvärring hos den sjuka populationen.

3. Tre nivåer av förebyggande

Aktiv systemisk behandling av patienter med klinisk aplastisk anemi för att förhindra komplikationer för att förbättra livskvaliteten för patienter och förlänga deras överlevnad.

4. Riskfaktorer

(1) Kemiska faktorer: Läkemedlen och kemiska ämnen som orsakar aplastisk anemi inkluderar bensen, klor (bio) mycin, olika cancerläkemedel och sulfa-läkemedel.

(2) Fysiska faktorer: röntgen, radium, radionuklid, etc.

(3) Biologiska faktorer: viral hepatit, olika allvarliga infektioner, brännskador etc.

I aplastisk anemi orsakad av olika fysiska och kemiska faktorer är vissa patogena faktorer relaterade till deras dos, det vill säga tillräcklig dos accepteras, och den allmänna befolkningen kan utveckla aplastisk anemi; vissa patogena faktorer har liten relation till dosen, men är relaterade till individuell känslighet. Även om dosen inte är stor, men förekomsten av individer, rapporterade Wintrobe orsaken till sjukdomen.

Komplikationer hos aplastisk anemi hos äldre Komplikationer hjärtsvikt lungödem

Sjukdomen är främst komplicerad av intracerebral blödning, hjärtsvikt, lungödem och olika allvarliga infektioner.

Symtom på aplastisk anemi hos äldre Vanliga symtom Hela blodkroppar minskar åldrande blödning i blödningen Snabbare blödningstendens Eldfast anemi Proteinuri Intrakraniell blödning Hematuria septica Synskada

Akut aplastisk anemi

Akut början, snabb framsteg, ofta med blödning och infektionsfeber som den första och huvudprestanda, den initiala anemin är ofta inte uppenbar, men när sjukdomen fortskrider är det progressiva framsteg, nästan all blödningstendens, mer än 60% har visceral blödning, Huvudsakligen manifesteras i gastrointestinal blödning, hematuri, fundusblödning (ofta åtföljd av synskada) och intrakraniell blödning, hud, slemhinneblödning är omfattande och allvarlig, och svår att kontrollera, nästan feber under sjukdomens gång, med infektion, ofta i orofarynx Nekrotiska sår förekommer runt anus och anus, vilket leder till sepsis, lunginflammation är också vanligt, infektion och blödning är kausal, vilket får sjukdomen att förvärras och de flesta dör inom 1 år.

2. Kronisk aplastisk anemi

Långsam start, med anemi som första och huvudprestanda; blödning är begränsad till hudslemhinnan och inte allvarlig; kan vara komplicerad av infektion, men ofta med luftvägar, lätt att kontrollera, om de behandlas korrekt, uthållighet, många patienter kan få långvarig lättnad Även efter återhämtning, men vissa patienter har varit ohälsade i många år, även under en lång period på 10 år, några till sena kliniska manifestationer av akut aplastisk anemi, känd som kronisk aplastisk anemi.

Undersökning av aplastisk anemi hos äldre

Akut typ

(1) Blodbild:

1 hemoglobin och röda blodkroppar: positiv färgpositivcellanemi, denna typ av hemoglobin kan vara så låg som 10 g / L, den högsta kan vara 50 g / L mest av 30 g / L upp och ner, vissa patienter med ett stort antal blodtransfusioner trots att hemoglobin ökade, men underhållstiden är kort Och föll snart till en låg nivå.

2 Retikulocyter: Retikulocyter är värdena på unga mogna röda blodkroppar i det omgivande blodet, vilket kan återspegla bildningsfunktionen av röda blodkroppar i benmärgen. De har viktig betydelse för diagnosen aplastisk anemi och observation av terapeutiskt svar. Denna typ av retikulocyt är minst. Det är 0, upp till cirka 1,4%, och de flesta fall är under 1%.

3 vita blodkroppar och klassificering: antalet vita blodkroppar minst 0,7 × 109 / L eller lägre, upp till (2 ~ 3) × 109 / L, mest i (1 ~ 2) × 109 / L; andelen lymfocyter i det differentiella antalet är relativt signifikant ökat De flesta av de vita blodkropparna är små lymfocyter och andelen lymfocyter är mer än 60% och upp till mer än 90%.

4 blodplättar: minst 2 × 109 / L, de flesta inom 10 × 109 / L.

(2) Benmärg: Den röda massan har ett brett spektrum av lesioner, och de flera benmärgsbilderna visar följande förändringar:

1 hyperplasi minskad eller kraftigt reducerad, granulat, röda blodkroppslinjer minskade, lymfocyterna ökade relativt (upp till 80%), eller aktiv hyperplasi men främst lymfocyter.

Mogna granulocyter är vanligast i de två cellinjerna.

Bland de kärnbildade röda blodkropparna var de sena röda blodkropparna de vanligaste och morfologin hos mogna röda blodkroppar förändrades inte signifikant.

4 plasmaceller, vävnadsbasofiler, retikulära celler etc. ökade.

5 Förutom enskilda fall kan benmärgen inte hitta megakaryocyter.

2. Kronisk typ

(1) Hemoglobin och röda blodkroppar; positiv orthonormal cell anemi eller storcell anemi, blodprotein så lågt som 20% till 30%, upp till 100 g / L, mer än 30 ~ 40 g / L.

(2) Retikulocyter: 0,8% till 2,3%, upp till 3% till 5%, mest> 1%.

(3) Vita blodkroppar och klassificering: Antalet vita blodkroppar kan vara minst 1 × 109, upp till 4 × 109 / L, och de flesta av dem är (2 ～ 3) × 109 / L; andelen lymfocyter i klassificeringsantalet ökas upp till 60. % ~ 70% eller mer.

(4) Trombocyter: minst 5 × 109 eller mindre, upp till 4 × 109 / L, och de flesta (10 ~ 20) × 109 / L.

Benmärg: benmärg är fokal hematopoies, viss benmärgshyperplasi (många oljedroppar när det observeras med blotta ögat, efter smet, det finns många oljedroppar på bilden, inte lätt att torka) någon benmärgs hyperplasi (spridning aktiv eller uppenbar aktiv), hyperplasi Den dåliga delen liknar den akuta typen av benmärg, men de allmänna plasmacellvävnadsbasofilerna och retikulära cellerna är inte som akut typ, hyperplasin är bra, granulocytsystemet är normalt eller lägre än normalt, den röda blodkroppslinjen ökas och de unga cellerna är Huvudsakligen är mogna röda blodkroppar milt ojämna i storlek, med en liten mängd flera erytrocyter, milda lymfocyter och minskade megakaryocyter, som kan skiljas från benmärg av annan proliferativ anemi (antalet megakaryocyter i olika proliferativa anemier) Aplastisk anemi är mer).

3. Andra inspektioner

Hematopoietisk stamcellerkultur bidrar inte bara till diagnosen, utan hjälper också till att upptäcka närvaron eller frånvaron av hämmande lymfocyter eller serum i närvaro eller frånvaro av hämmande faktorer, mogen neutrofil alkalisk fosfatasaktivitet, serumlysozymaktivitet reduceras, anti- Mängden alkali-hemoglobin ökas. Förutom de kromosomala avvikelserna av Fanconi-anemi är den allmänna aplastiska störningen normal. Om det finns en karyotypisk avvikelse, indikerar det ofta det tidiga stadiet av leukemi.

Benmärgsbiopsi och radionuklid benmärgsskanning: Eftersom benmärgsutstryk är mottagliga för perifert blodutspädning, ibland är 1 eller 2 utstryk svårt att korrekt återspegla hematopoies, och benmärgsbiopsi är bättre än smetning Tabletter kan förbättra diagnosens korrekthet. Systemisk benmärgsfotografering av molybdensulfid eller indiumklorid kan återspegla fördelningen av systemisk funktionell benmärg. Den radioaktiva upptagningen av normal benmärg vid aplastisk anemi är låg eller till och med försvinner, så det kan indirekt återspegla minskningen av hematopoietisk vävnad. Grad och plats.

Diagnos och diagnos av aplastisk anemi hos äldre

Diagnostiska kriterier

De diagnostiska kriterierna för aplastisk anemi som reviderades vid den fjärde nationella konferensen om Aplastic Indus 1987 är följande:

1. Fullständig reduktion av blodkroppar, reducerat absolutvärde för retikulocyter.

2. Generellt ingen splenomegali.

3. Benmärgsundersökning visar att åtminstone en del av hyperplasien är reducerad eller kraftigt reducerad (såsom hyperplasi, megakaryocyter bör minskas signifikant, icke-hematopoietiska celler bör ses i de små benmärgskomponenterna, och de med tillstånd bör undersökas med benmärgsbiopsi).

4. Kan utesluta andra sjukdomar som orsakar minskning av helblodceller, såsom paroxysmal nattlig hemoglobinuri, refraktär anemi vid myelodysplastiskt syndrom, stagnation av akut hematopoietisk funktion, myelofibros, akut leukemi, malign histiocytos och så vidare.

5. Allmän läkemedelsbehandling mot anemi är ineffektiv, akut typ kallas också svår aplastisk anemi typ I. Om den kroniska typen av sjukdom är värre är klinisk, blod och benmärg densamma som akut, kallad svår aplastisk anemi.

Differensdiagnos

Aplastisk anemi kännetecknas av en minskning av hela blodkroppar, och diagnosen av aplastisk anemi måste likna följande sjukdomar:

1. Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) Typiska fall har hemoglobinuri, lätt att identifiera aplastisk anemi, atypiska fall, ingen hemoglobinuri, kliniskt huvudsakligen kronisk anemi, tre blodceller i perifert blod, benmärg Kan spridas och reduceras, benmärg kan också spridas och minskas, det är lätt att misstas med aplastisk anemi, men PNH-blödning, infektion är mindre och mindre lätt, retikulocyter är större än normalt, benmärgs hyperplasi är aktivt, unga röda blodkroppar är mer proliferativa, innehåller järngul urea Rous kan vara positivt, surgört serumhemolystest (Ham) och giftfaktor hemolystest (CoF) mer positivt, röda blodkroppar mikrokomplement hemolytiskt mottaglighetstest (mCLST) kan upptäcka PNH röda blodkroppar, N-ALP reduktion, plasma och erytrocytkolin Esteraset reduceras signifikant.

2. Myelodysplastic syndrom (MDS) är svårt att skilja från refraktär anemi (RA) vid MDS, eftersom den främsta manifestationen av RA är kronisk progressiv anemi, ibland hudblödning, blod visar minskning av helblodceller, retikulation Röda blodkroppar ökar ibland inte eller till och med minskar, dessa är lätta att förväxla med aplastisk anemi, men RA kännetecknas av patologisk hematopoies. Perifert blod visar ojämn röd blodkroppstorlek, onormal form, ibland stora röda blodkroppar och kärnkärnor med röda blodkroppar, mononukleära celler ökas och omogna korn syns. Celler och gigantiska blodplättar, benmärgshyperplasi är mer aktiv, ibland kärnkraftmassautveckling obalans, synliga kärnkraftsavvikelser eller överdriven lobulation, många eller ökade megakaryocyter, ibland lymfocytliknande små megakaryocyter, i vissa fall visade kärnbildning Erytrocytglykogen (PAS) är positiv, de kärnbildade cellerna i de ringformade järngranulerna ökas och den immunohistokemiska undersökningen kan ha små megakaryocyter. Vidare, enligt benmärgsbiopsin, kan den omogna tidig ektopisk cell (ALIP) hittas och leukemigruppen kan hittas i cellträningen. Celler (CFU-L), karyotyper kan vara onormala, systerkromatidavvikelser (SCD-positiva), onkogener och andra tester för att identifiera.

3. Akut leukemi (AL), särskilt leukopeni och hypoplastisk AL kan vara en kronisk process, tidig lever, mjälte, lymfkörtlar är inte svullna, hela blodceller i perifera blod minskas, hyperplasi av benmärg reduceras, lätt att förväxlas med aplastisk anemi, noggrant observera blodet Och i många delar av benmärgen, kan du hitta den ursprungliga korn, enstaka eller primordiala lymfocyter ökade avsevärt, benmärgsbiopsi hjälper också till med differentiell diagnos av aplastisk anemi.

4. Malign histiocytos (MH) åtföljs ofta av icke-infektiös hypertermi, progressivt misslyckande, lever, mjälte, lymfadenopati, gulsot, blödning, perifert blod, fullständiga blodceller, onormala vävnadsceller, benmärgsundersökning på flera platser Onormala vävnadsceller kan hittas, ofta med fagocytos, som kan skiljas från aplastisk anemi.

5. Myelofibrosis (WF) Kroniska fall har ofta splenomegali, omogna granulocyter och kärnbildade röda blodkroppar kan ses i perifert blod, benmärgsstickning flera torrpumpningar, benmärgsbiopsi visar kollagenfibrer och eller retikulära fibrer signifikant hyperplasi.

6. Akut hematopoietisk stagnation Den så kallade hematopoietiska funktionen avser vanligtvis huvudsakligen det röda blodkroppssystemet och andra system kan också involveras.Denna sjukdom förekommer ofta hos patienter med hemolytisk anemi eller normal benmärg med infektion och feber, såsom ärftlig sfärocytos. , segdcellanemi, paroxysmal nattlig hemoglobinuri, autoimmun hemolytisk anemi, etc., så att perifera blod tre celler, särskilt röda blodkroppar, plötsligt sjunker, retikulocyter kan reduceras till 0, benmärgs röda blodkroppssystem reduceras, så Liknar aplastisk anemi, men det tidiga stadiet av sjukdomen verkar benmärgen enorma primitiva röda blodkroppar, dess form och struktur liknar de ursprungliga röda blodkropparna, och den histokemiska reaktionen är också förenlig med de ursprungliga röda blodkropparna, men kroppen är stor, sjukdomen är en självbegränsande Sjukdomen kan naturligt återvinnas efter 7 till 10 dagar. Därför är det inte svårt att skilja från aplastisk anemi genom att förstå sjukdomens tillstånd och relaterade orsaker, och genom att kontrollera infektion, stödja terapi och en god prognos.

7. Njuranemi Anemi kan förekomma i det sena stadiet av kronisk glomerulonefrit. När sjukdomen utvecklas långsamt reduceras vita blodkroppar och blodplättar något förutom anemi. Ibland märks inte patientens urinförändringar, så det kan förväxlas med den aplastiska anemin. Anemi av njursjukdom inträffar i det sena stadiet av nefrit. Patienterna har ödem, nattvatten och allvarliga njurskador. Vid denna tidpunkt har patienter protein, kväve i urea ökar, och andra tester av njurfunktionen är onormala. Dessa är användbara för aplastisk anemi. Skillnaden.

8. Enkel aplastisk röda blodkroppar Enkel aplasi med röda blodkroppar och aplastisk anemi har olika patogenes.Den förstnämnda påverkar huvudsakligen erytroidhematopoietiska stamceller, medan den sistnämnda främst påverkar pluripotenta hematopoietiska stamceller. Därför manifesterar förstnämnda endast som en enkel aplastisk anemi för rött system, och blodet är ofta Det kännetecknas av enkel svår anemi, normala vita blodkroppar och trombocytantal; benmärgsrött system kan vara frånvarande, medan granulocyt-system och megakaryocyt-system är normala; det senare påverkar röda, granulocyt- och megakaryocytcellinjer, så de två är inte svåra att skilja.

9. Överdriven konsumtion av röda blodkroppar orsakad av hypersplenism på grund av hypersplenism, såsom kongestiv splenomegali (den vanligaste cirrhosen), bindvävssjukdom (systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit), lymfatiska nätverk Maligna tumörer (malignt lymfom), histiocytos (hyperemi, le-blodsjukdom) och primär miltcytopeni; alla har fullständig cytopeni, lätt att förväxla med aplastisk anemi, sådan mjälte är uppenbar Svullnad, undersökning av benmärgen kan hitta onormala celler, och vissa har uppenbara benmärgshyperplasi, vilket skiljer sig helt från aplastisk anemi.

10. Benmärgsmetastas i benmärgen om metastaser kan leda till nedsatt hematopoietisk funktion, blod kan visa fullständig minskning av blodkroppar, liknande aplastisk anemi, men patienten kan kliniskt kännetecknas av svår blödning och feber, kan blodutstryk kärnas Erytrocyter, retikulocyter, röda blodkroppar och omogna granulocyter kan också ses. Noggrann undersökning av benmärgsutstryk avslöjar kluster av metastatiska tumörceller, ibland åtföljda av benmärgsnekros, och vissa patienter kan visa tecken och symtom på primär sjukdom. Dessa kan skiljas från aplastisk anemi.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.