Hemolytisk anemi hos äldre

Introduktion till hemolytisk anemi hos äldre Hemolytisk anemi avser anemi som uppstår när röda blodkroppar förstörs för tidigt och deras hastighet överstiger kompensationsförmågan hos benmärgen. På grund av abnormiteten hos de röda blodkropparna själva är det lätt att förstöras och hemolys inträffar, eller de röda blodkropparna själva är inte onormala, och de röda blodkropparna förstörs till stor del på grund av inverkan av de hemolytiska faktorerna, och den hemolytiska anemin inträffar mer än den kompensatoriska verkan av benmärgs hematopoietisk funktion. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: 5-10%, vanligt hos patienter med folsyra, vitamin B12-brist och leverförstoring. Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gulsot, njursvikt

Orsaken till hemolytisk anemi hos äldre

(1) Orsaker till sjukdomen

Orsakerna till hemolys är: på grund av abnormiteten hos de röda blodkropparna själva är det lätt att förstöras, hemolysen inträffar, eller de röda blodkropparna själva är inte onormala, och de röda blodkropparna förstörs av inverkan av hemolytiska faktorer, och den hemolytiska anemin uppträder mer än den kompensatoriska effekten av benmärgs hematopoietisk funktion. .

Lymfatiska proliferativa sjukdomar (såsom lymfom, kronisk lymfocytisk leukemi, multipelt myelom och makroglobulinemi), immunsjukdomar (reumatoid artrit, Sjogren's syndrom, etc.) Det orsakar immundysfunktion i kroppen och förlorar igenkänningsförmågan till sina egna röda blodkroppar, vilket resulterar i onormala autoantikroppar. Sådana autoantikroppar kan vara IgG, IgA, IgM eller C3. Beroende på den temperatur som krävs för att antikroppen ska verka på röda blodkroppar kan den delas in i varm antikroppstyp (huvudsakligen IgG, IgM, IgA är sällsynt, mest aktiv vid 37 ° C) och kall antikroppstyp (främst IgM, 20% mest effektiv) Aktiv) är en ofullständig antikropp. Adsorptionen av den ofullständiga antikroppen på erytrocytmembranet kan förändra erytrocytmembranets prestanda, vilket gör de röda blodkropparna sfäriska, lätt förstöras med mononukleär makrofag fagocytos och är extravaskulär hemolys. Sekundär autoimmun hemolytisk anemi hos äldre finns mest i denna form.

Det finns många mekanismer genom vilka läkemedel inducerar immunhemolytisk anemi. Den läkemedelsinducerade immunhemolytiska anemin hos äldre är mestadels:

1. Autoantikroppsmekanism: representerad av a-metyldopa, allmänt anses bero på en minskning av autoimmun funktion orsakad av en minskning av T-suppressorceller av a-metyldopa-läkemedel. De erytrocytytbelagda antikropparna hos dessa patienter är mestadels IgG-antikroppar, och cirka 10% av patienterna har positivt anti-humant globulintest (Coombs-test) och varar längre (3-6 månader). Denna typ av hemolytisk anemi förekommer endast hos 0,5% av patienterna som tar läkemedlet, början är långsam, endast 3 till 4 månader efter att läkemedlet tagits, symtomen är milda och det finns en tendens att självbegränsa, blodbilden kan återvinnas efter att läkemedlet har stoppats, och några få personer behöver steroider. behandling. Förutom a-metyldopa inkluderar läkemedel som orsakar sådan autoimmun hemolytisk anemi levodopa, prokainamid, mefenaminsyra och kloritrogen.

2. Semi-antigenmekanism: En hapten avser ett antigen med en molekylvikt av <10 ​​KD. Sådana antigen inducerar i allmänhet inte ett immunsvar. När en patient injicerar intravenöst vissa immunogena läkemedel, såsom intravenös injektion av stora doser (mer än 1 miljon U per dag) penicillin i mer än en vecka, kan penicillin fungera som en hapten och på normala erytrocytmembran. Proteinet binds hårt för att producera en IgG-antikropp. Denna typ av antikropp förstör bara röda blodkroppar med penicillinbindning. Anemin är mestadels mild till måttlig. Mycket få patienter kan använda långvarig intravaskulär hemolys och hemoglobinuri och kan ha svår anemi. Under behandlingen med penicillin var också patientens direkta Coombs-test och indirekta Coombs-test (dvs. serumet från patienten och de röda blodkroppar som var sensibiliserade med penicillin in vitro) positiva, och sådan hemolys avbröts snabbt efter att penicillin drogs tillbaka. Steroidbehandling minskar inte anemi, det viktigaste är att stoppa penicillin, annars kan anemi förvärras eller till och med livshotande. Cephalosporin kan orsaka denna typ av immunhemolys. Generellt sett är det milt.

(två) patogenes

Livslängden för normala röda blodkroppar är 100 till 120 dagar. På grund av defekterna i röda blodkroppar (cellmembran, enzym med röda blodkropps energimetabolism och hemoglobinmolekyler) förkortas livslängden för röda blodkroppar så att de förstörs. Dessutom erhålls andra faktorer än röda blodkroppar, de kan vara onormala immuneffekter eller kemiska eller fysiska. Roll eller biologisk faktor. I några få fall kan ovanstående två faktorer existera hos samma patient samtidigt. Hemolysstället kan grovt delas upp i två delar: intravaskulär och extravaskulär. Inkonsekvent blodtransfusion av blodtyp (upp till 50 ml eller mer livshotande), ett stort antal förstörelse av röda blodkroppar, akut hemolys inträffar i blodkärlen i blodet, kan ha frossa, feber, smärta i ryggen, takykardi, hemoglobinuri, allvarlig chock, Akut njursvikt. När röda blodkroppar är onormala eller åldras förstörs retikuloendotelialsystemet Hemoglobin släpps inte direkt in i plasma utan metaboliseras av gallpigment för att bli bilirubin, vilket kännetecknas av kronisk hemolys av hyperbilirubinemi på grund av hastigheten för röda blodkroppsförstörelse. Långsam, fri hemoglobin kan alla binda till haptoglobin, så det finns ingen hemoglobinuri.

Förebyggande av hemolytisk anemi hos äldre

1. Adrenalt kortikalt hormon är effektivt för immunhemolytisk anemi, men det är ineffektivt för annan hemolys och undviker missbruk.

2. Även om plasma tillfälligt kan förbättra den allmänna situationen, men den autoimmuna hemolytiska anemin kan förvärra hemolysreaktionen, bör komplikationer orsakade av hemolys förhindras tidigt.

Komplikationer av hemolytisk anemi hos äldre Komplikationer, gulsot, njursvikt

Tillsammans med infektion, gulsot, hepatosplenomegali, leverskada, njursvikt och så vidare.

Symtom på hemolytisk anemi hos äldre Vanliga symtom Hemolytisk anemi gulsot lymfkörtel utvidgning Hud purpura immun hemolytisk volym i röda blodkroppar

Sjukdomen börjar blandas, de kliniska manifestationerna kommer att täckas av manifestationerna av den primära sjukdomen, hemolytisk anemi kan också vara de tidigaste symtomen, och den primära sjukdomen inträffar endast månader eller till och med år senare, förutom anemi, patienter De flesta har mild till måttlig gulsot och splenomegali, men har också hepatomegali och lymfadenopati eller hudpurpur. Om det orsakas av kronisk lymfocytisk leukemi eller lymfom är splenomegali ofta tydligare.

Undersökning av hemolytisk anemi hos äldre

Hemoglobin reduceras i varierande grad och retikulocyterna ökar, men om det finns en hemolytisk kris eller en brist på folsyra, kommer retikulocyterna inte att öka, utan kommer att vara lägre än normalt. När hemolysen är allvarlig kan kärnröda blodkroppar eller sfärer ses i blodet. Röda blodkroppar, antalet vita blodkroppar varierar, ofta ökning i akut hemolys, normalt antal blodplättar, förhöjd bilirubin i serum, främst indirekt ökning av bilirubin, plasma-haptoglobinreduktion och hemoglobinuri i blodkärlshemolys, anti-human Globulintestet är ofta positivt.

Äldre har låg immunfunktion och är mottagliga för infektion, såsom lunginfektion, och röntgenstrålar kan vara onormala.

Diagnos och diagnos av hemolytisk anemi hos äldre

diagnos

De typiska manifestationerna av hemolytisk anemi och positivt anti-humant globulintest är basen för diagnos. Diagnosen av primärsjukdom är huvudsakligen baserad på medicinsk historia och relaterade undersökningar. Läkemedelsinducerad autoimmun hemolytisk anemi bör ha en motsvarande historik för läkemedelsanvändning.

Differensdiagnos

Klinisk övervägning bör först överväga differentiering av immunhemolys med hemoglobinsjukdom och hemolytisk anemi orsakad av genetisk enzymbrist.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.