Hodgkins lymfom hos äldre
Introduktion
Introduktion till äldre Hodgkins lymfom Hodgkins lymfom är en unik malign sjukdom i lymfsystemet som börjar uppstå i en grupp lymfkörtlar och sedan sprids till andra lymfkörtlar eller extranodala organ och vävnader. Dess histopatologiska egenskaper är malig vass- Utseendet på Sternbergceller och lämpligt antal cellbakgrunder kan delas in i fyra histologiska typer beroende på deras utseende och den relativa andelen RIS-celler, lymfocyter och fibros: lymfocytbaserade, noduler Sklerosering, blandad celltyp och lymfocytutarmningstyp. Histologiska subtyper är en viktig faktor för att bestämma en patients kliniska prestanda, prognos och lämplig behandling. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% -0,003% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: leukemi
patogen
Orsaken till Hodgkins lymfom hos äldre
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till Hodgkins lymfom är okänd och etiologin för Epstein-Barr-viruset är den mest bekymrade. Epstein-Barr-virusgenomfragment kan upptäckas i RS-celler hos cirka 50% av patienterna. Hodgkins lymfom är känt för att ha immunbrist och autoimmuna sjukdomar. Risken för neoplasi är ökad. Risken för syskon i homozygota tvillingar Hodgkins lymfom är 99 gånger högre, antagligen på grund av samma genetiska känslighet och / eller samma immunavvikelse mot orsaken och sjukdomens etiologi. Patogenesen återstår att studeras ytterligare.
(två) patogenes
Patologisk histologi
De viktigaste manifestationerna av Hodgkins lymfomhistopatologi:
(1) Den normala lymfoida vävnaden såsom lymfkörtlar i skadorna förstörs helt eller delvis.
(2) presentera en mängd icke-tumörreaktiva cellkomponenter, mestadels lymfocyter, och synliga plasmaceller, eosinofiler, neutrofiler, vävnadsceller, fibroblaster och fibrös vävnad, i en mängd reaktiva celler Typiska RS-celler med olika mängder i bakgrunden av kompositionen och deras varianter (Fig. 1), typiska RS-celler är binuklära eller multinuclerade jätteceller, nukleoli eosinofil, stor och uppenbar, cytoplasma rik, om cellerna uppvisar symmetrisk dubbelkärnig skala "Spegelceller", RS-celler och atypiska (variant) RS-celler är verkliga tumörceller av Hodgkins lymfom. Nyligen har encellsmikroskopi kombinerat med immunofenotypiska och genotypiska analyser visat att RS-celler härstammar från lymfocyter. Huvudsakligen härrörande från B-lymfocyter.
2. Histopatologisk klassificering
Under de senaste 30 åren har Rye-klassificeringsschemat för Hodgkins lymfom utvecklats 1965 använts internationellt.Den nyligen föreslagna WHO-klassificeringen klassificerar Hodgkins lymfom till nodulär lymfocyt-dominerande (NLPHL). Och klassiska Hodgkins lymfom (klassisk HL), nodulära lymfocytbaserade histologiska manifestationer är mestadels nodulär tillväxt. Bakgrunden är mestadels lymfocyter och epitelioidvävnadsceller, typiska RS-celler är sällsynta, stora De flesta av de muterade lymfocyter och histiocyter kallas L / H (lymfocytiska / histocytiska) celler. Kärnan är pleomorf och vakuolerad. Kärnan är liten och kärnan är nära kärnan. Den kallas "popcorn" och kallas också popcorn. Popcornceller, L / H-celler uttrycker B-cellassocierat antigen (CD19, CD20, CD22, CD79a) positiva, epitelmembranantigen (EMA) positiva och CD15 och CD30 är negativa, kliniska manifestationer av livmoderhalsskador, lokal behandlingseffektivitet Bra, bra prognos, klassiskt Hodgkins lymfom är uppdelat i nodulär skleros, lymfocyt-rik klassisk lob, lymfocyt-rik klassisk HL, blandad cellularitet HL) och lymfocytutarmning (HL) fyra subtyper, liknande Rye-klassificering, utvecklade i Europa och USA med nodular scleros typ, Kina har mer blandade celltyper, WHO klassificering bättre återspeglar olika organisationer Förhållandet mellan skoltypen och sjukdomsförloppet, kliniska biologiska egenskaper och prognos främjar för närvarande tillämpningen av WHO-klassificeringen i Kina.
Förebyggande
Äldre Hodgkins lymfomförebyggande
Större åtgärder för att förebygga maligna sjukdomar i blodsystemet, inklusive malignt lymfom, bör vidtas för att undvika att sjukdomen orsakas.
1. Förhindra virusinfektioner, såsom Epstein-Barr-virus, vuxet T-lymfocytvirus, HIV, etc., förhindra förkylning på våren och hösten, stärka självskyddet och övervinna dåliga vanor.
2. Avlägsna miljöfaktorer, som att undvika exponering för olika strålar och vissa radioaktiva material, och undvik kontakt med relaterade giftiga ämnen som bensen, vinylklorid, gummi, arsenik, bensin, beläggningar med organiskt lösningsmedel etc.
3. Förebyggande och behandling av autoimmunbristsjukdomar, såsom låg immunstatus efter olika organtransplantationer, autoimmunbristsjukdomar, olika cancerformer efter kemoterapi, etc., eftersom graft-kontra-värdsjukdom eller immunsuppressiva medel kan aktivera viruset och främja lymfatisk induktion. Vävnadens proliferativa effekt.
4. Upprätthålla en optimistisk, säker och hälsosam mentalitet, lämplig fysisk träning, hjälpa stabiliteten i kroppens immunfunktion och eliminera snabbt invasionen av yttre faktorer.
5. För diagnos i tidig fas och tidig omfattande behandling av farliga människor eller de som hittar riskfaktorer.
Behandlingen av denna sjukdom bör vara omfattande, utöver behandlingen av orsaken, inklusive näringstillskott, om nödvändigt, för central venös intubation och parenteral näring, komplettera blodprodukter efter behov, framgång eller misslyckande med att förebygga komplikationer ofta Prognosen för sjukdomen har en stor inverkan, särskilt förebyggande och behandling av opportunistiska infektioner i den immunsuppressiva fasen. I Kina bör särskild uppmärksamhet ägnas tuberkulos, svampinfektion, hepatit och cytomegalovirusinfektion.
Komplikation
Äldre Hodgkins lymfomkomplikationer Komplikationer leukemi
Huvudsakligen komplicerat av flera organskador, individ kan omvandlas till leukemi.
Symptom
Äldre Hodgkins lymfom symtom Vanliga symtom Svag viktminskning, hög värme, nattsvett, klåda, magmassa, intermittent varm hals, lymfkörtelutvidgning, knölar med låg värme
Utvidgning av lymfkörtlar
Förstoringen av lymfkörtlar är den vanligaste kliniska manifestationen av Hodgkins lymfom. 90% av patienterna har utvidgat lymfkörteln, cirka 70% har cervikal lymfadenopati, 50% har mediastinal lymfadenopati och lymfadenopati är ofta smärtfri. , progressiv svullnad.
2. Kliniska manifestationer av involvering av extranodala organ
Hodgkins lymfom är sällsynt i primära organ eller vävnader (<10%). Primär eller extranodal involvering av extranodala organ kan orsaka anatomisk och dysfunktion av motsvarande organ, vilket kan resultera i en mängd kliniska manifestationer (se Non Kliniska manifestationer av Hodgkins lymfom).
3. Systemiska symtom
De flesta patienter har inga uppenbara systemiska symtom vid tidpunkten för den första diagnosen. 20% till 30% av patienterna har feber, nattsvett, viktminskning, feber kan vara låg feber, ibland intermittent hög feber (Pel-Ebstein-feber), förutom klåda, trötthet och så vidare.
4. Kliniska manifestationer av olika histologiska typer
Nodulära lymfocyter dominerade 4% till 5% av HL, och medianåldern vid början var 35 år. Män var vanligare. Förhållandet mellan man och kvinna var 3: 1. Lesionen involverade vanligtvis perifera lymfkörtlar. Det mesta av den initiala diagnosen var tidig begränsning. Sexuella skador, ungefär 80% tillhör stadium I och II, den naturliga kursen är långsam, prognosen är god, den kompletta svarsgraden för behandling kan uppgå till 90% och den 10-åriga överlevnadsgraden är cirka 90%, men patienterna med avancerat stadium (III, IV) har dålig prognos. Lymfocyt-klassisk Hodgkins lymfom svarar för cirka 6%, och medelåldern är större. Det är vanligare hos män. De kliniska egenskaperna är mellan nodulär lymfocytbaserad och klassisk Hodgkins lymfom. Tidiga begränsade skador, sällsynta massiva lesioner, mediastinalskador och B-symtom har god prognos, men överlevnadsnivån är lägre än NLPHL. Den nodulära skleros av klassisk Hodgkins lymfom är den vanligaste i utvecklade länder och står för 60% -80. %, vanligare unga vuxna och ungdomar, lite fler kvinnor, ofta visar mediastinala och andra delar av lymfkörtlesioner, prognosen är bra, blandad celltyp i Europa och USA stod för 15% till 30%, kan påverkas av olika åldrar, kliniska manifestationer av bukhålan Lymfkörtlar och mjältsjukdomar är vanliga förändringar, ungefär hälften av patienterna vid behandlingstillfället Patienten har varit i avancerat stadium (III, IV), prognosen är dålig, lymfopeni är sällsynt, cirka 1%, vanligare hos äldre och mänskligt immunbristvirus (HIV), ofta involverande maglymfkörtlar, mjälte, lever och benmärg Vid tidpunkten för diagnosen är den vanligtvis utbredd, benägen till hematogen spridning, ofta åtföljd av systemiska symtom, snabb utveckling av sjukdomen och dålig prognos.
5. Klinisk iscensättning och spridning
(1) Klinisk iscensättning: Lesionsområdet (iscenesättning) av Hodgkins lymfom utförs av iscensättningssystemet Ann Arbor / Cotswords. Det kliniska steget bestäms enligt systemiska symtom, fysisk undersökning, laboratorieundersökning och avbildning. Staging, CS); på grundval av klinisk iscensättning, nödvändig biopsi av lesionerna (drabbade lymfkörtlar och organ), såväl som undersökande laparotomi, splenektomi för att ytterligare bestämma lesionens omfattning och natur som patologisk iscensättning (PS), noggrann iscensättning Det är en viktig grund för utvecklingen av en korrekt behandlingsplan. På grund av nya rapporter finns det ingen signifikant skillnad mellan den kliniska iscenesättningen och effekten av utvidgat fältbestrålning baserat på den patologiska iscensättningen av laparotomi, såväl som den tidiga tillämpningen av kemoterapi och komplikationerna och försenad behandling orsakad av laparotomi. Det är inte längre den vanliga metoden för inspektionsbetalning.
(2) Spridningsmetod: Hodgkins lymfom visar vanligtvis den regelbundna spridningen av primärtumören längs lymfvägen till de intilliggande lymfkörtlarna, och blodomloppet sprider sig i det sena stadiet.
Undersöka
Undersökning av äldre Hodgkins lymfom
1. Blod och biokemisk undersökning
Anemi är vanligare hos patienter med avancerad sjukdom, positivt pigment, positiv cellanemi, ibland hemolytisk anemi, 2% till 10% av patienterna med positivt Coombs-test, neutrofil utvidgning i några fall, perifert blodlymfocytreduktion (<1,0 × 109 / L), ökad erytrocytsedimentationsgrad, förhöjd serumlaktatdehydrogenas kan användas som ett sjukdomsdetekteringsindex.
2. Immunologisk undersökning
Sjukdomen har cellulär immunbrist, vilket visar att det försenade immunresponset hos huden är lågt.Uttrycket av CD15- och CD30-antigen i RS-celler i klassiskt Hodgkins lymfom är en viktig immunologisk markör för att identifiera RS-celler.
När det finns en misstänkt mediastinum, hilar lymfkörtel och lunglymfom, kan den användas för främre och lateral röntgen av bröstet och radiografisk skanning av benröntgen.
Diagnos
Diagnos och identifiering av äldre Hodgkins lymfom
diagnos
Oförklarlig progressiv lymfadenopati, mediastinal massa, magmassa och långvarig feber eller intermittent värme av okänd orsak bör övervägas för att kunna Hodgkins lymfom. Levande vävnadsundersökning såsom lymfkörtlar bör utföras i tid för att få histopatologisk diagnos.
Differensdiagnos
Differentialdiagnosen för denna sjukdom behöver ofta differentieras från lymfatisk tuberkulos, virusinfektioner som infektiös mononukleos, sarkoidos och icke-Hodgkins lymfom, och bör differentieras från metastaserande cancer. Cervikal lymfadenopati bör utesluta näsutflödet. Halscancer, sköldkörtelcancer, etc., mediastinal massa behöver utesluta lungcancer, tymom, utvidgning av axillär lymfkörtlar bör differentieras från bröstcancer.
Identifieringen av ovanstående sjukdomar beror huvudsakligen på histopatologisk undersökning. Histopatologisk diagnos är huvudbasen för diagnosen Hodgkins lymfom. Det är viktigt att den patologiska diagnosen vanligtvis har typiska RS-celler och måste binda lymfocyter och plasmaceller. Den övergripande vävnadsbilden av olika reaktiva cellkomponenter såsom eosinofiler, samt referens till CD15, CD30 och andra immunmarkörer för patologisk diagnos, bör kliniker diagnostisera patientens kliniska manifestationer och patologiska fynd, inklusive Hodge Patologisk typ och kliniskt stadium av guldlymfom.
Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.