Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Introduktion till Kreuzfeldt-Jacob sjukdom Creutzfeldt-Jakobdisease (CJD) är en vanlig typ av överförbar degenerativ sjukdom i centrala nervsystemet, som är en mänsklig spongiform encefalopati, och nvCJD kan vara en ny infektionssjukdom i zoonos. , vanligtvis känd som madcowdisease (MCD), men inte på något sätt smittsam. Sporadisk CJD kan överföras till andra genom vissa test. För närvarande tror många människor att CJD kan vara en ny infektionssjukdom i zoonos. Sjukdomen orsakas främst av medelålders sjukdom De viktigaste kliniska manifestationerna av progressiv demens, myoklonus, pyramidalkanal eller extrapyramidskada är dödsfall från flera månader till ett år. Patologiskt var den kavernösa degenerationen av hjärnan, förlusten av nervceller och astrocytehyperplasi de stora förändringarna. Finns ofta i länder runt om i världen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: bra för medelålders människor Sändningsläge: transfusion Komplikationer: psykiska störningar akne

Orsaken till Kreuzfeldt-Jacob-sjukdomen

(1) Orsaker till sjukdomen

Den okonventionella lentivirala virulensfaktorn anses vara en amyloid fibril (SAF), och den speciella proteinpartikel som utgör denna fibril kallas prion (PrP27-30). Egenskaperna hos denna lentivirala virulensfaktor är Det har egenskaperna hos viral infektion och har olika fysikaliska och kemiska egenskaper och biologiska egenskaper än konventionella virus.

Fysikaliska och kemiska egenskaper uttrycks som:

1 har en hög resistens mot olika desinfektion och inaktivering;

2 har antihög värme 80 ~ 100 ° C steriliseringsförmåga;

3 har förmågan att motstå ultravioletta strålar och annan olika strålning;

4 Det konventionella elektronmikroskopet ser inte viruset, och fibrillerna och proteinpartiklarna kan endast hittas med speciella fysikaliska och kemiska metoder.

Dess biologiska egenskaper är:

1 Smitsom överföring mellan värdar, inkubationsperioden kan vara flera år eller decennier;

2 patologi är degeneration, och det finns amyloida plack och glios, men ingen inflammatorisk reaktion, inga synliga inneslutningar;

3 ingen återfall för att lindra sjukdomsförloppet, fortsätta framåt tills döden;

4 producerar inte interferon, påverkas inte av interferon och påverkas inte av något immunsuppression eller immunförstärkning under inkubationen.

Denna lentivirala virulensfaktor är nu känd:

1 kan inaktiveras vid en hög värme av 132 ° C under 60 minuter;

2 kan också blötläggas i 10% natriumhypokloritlösning under mer än 1 timme eller 1 N natriumhydroxid under 30 minuter, upprepas 3 gånger för att inaktivera.

(två) patogenes

1982 föreslog Prusiner att CJD-systemet orsakas av ett speciellt infektiöst protein, Prion Protein (PrP), vilket förnekar den ovanliga lentivirusinfektionsteorin som Gajdusek förespråkade för många år sedan.

PrP är ett enda kodande glykoprotein bestående av 253 aminosyror (254 aminosyror i mus) belägen på den korta armen på human kromosom 20, och den översättningsbara ramen består av en exon i slutet av N. De korta peptiderna rika på prolin och glycin upprepas fem gånger. Prionproteinet finns också på ytan på normala centrala nervceller. Det kallas PrPc, och dess molekylvikt är 30-33KD. Dess rumsliga konformation är huvudsakligen a-spiralformad struktur och proteinas K. Det kan upplösas, och onormalt PrP kallas PrPsc, PrPES eller PrPCJD. Det skiljer sig mycket från PrPc. Dess molekylvikt är 27-30KD, dess rumsliga konformation är nästan 40% p-skikt vik, och PrPSC är flera gånger, det bildar en diameter på 10 ~. 20 nm, 100-200nm lång, detta ämne kan vara den tidiga upptäckten av scrapie-associerad fiber (SAF) och prionliposom, som inte kan smälta med proteinas K, PrPSC En stor mängd avsättning i hjärnan kan förstöra hjärnans centrala nervsystem och orsaka omfattande neuronal apoptos och förlust av hjärnan och bildande av spongiform encefalopati.

Hur kommer PrPSC in i det centrala nervsystemet och hur det förändras från normalt PrPc till onormalt PrPSC? De detaljerade vägarna och mekanismerna studeras fortfarande. Men olika typer av CJD har olika mekanismer att uppstå; Den iatrogena CJD är en vävnad eller en enhet som överför infektion, som är på väg att förorenas av PrPSC, genom djup hjärnundersökning, hjärnkirurgi, dural transplantation och upprepad exponering för tillväxthormon eller könshormoner från hypofysen. Familial CJD är en mutation av PrP-genen, som är en spontan strukturell förändring av autolog PrPc, vilket resulterar i en stor mängd PrPSC, vilket leder till degeneration av det centrala nervsystemet, och sporadisk CJD kan vara resultatet av somatisk mutation. .

Avsättning av detta onormala prionprotein i kroppen kan påverkas av flera faktorer, och dess patogenes och kliniska manifestationer har föreslagits. PrPSC har orsakats av "endogen neurotoxicitet" orsakar ett stort antal nervceller till apoptos och förlust. "Endogen neurotoxicitet", inklusive exciterande aminosyror, olika cytokiner, fria radikaler och kväveoxid, etc. PrPSC kan stimulera gliaceller att utsöndra många cytokiner, kväveoxid och fria radikaler och öka fria radikaler. Kom över och förstör den normala funktionen hos nervceller och producer neuronal apoptos. Men bland de många faktorer som påverkar patogenesen spelar det en viktig, kritisk och direkt roll, precis som genmottagarens och mutationsmutationen. CJD i kodon 129 (ATG-GTG), 180 (GTC-ATC), 210 (GAG-AAG), 208 (CGC-CAC) platsmutation, som direkt påverkar de kliniska manifestationerna och passagen av CJD, dessa fakta kan Bekräftad av PrP-gendetektering.

Patologiska förändringar:

Generellt sett

Generellt sett kan CJD, beroende på sjukdomens längd, dö inom några veckor efter sjukdomens början och dö flera år eller mer efter sjukdomens början, vanligtvis inom 10 månader efter sjukdomen, och patienten med en kort sjukdomsförlopp visuellt I grund och botten normal, sjukdomen är lång, hjärnvikten reduceras, vissa människor rapporterar en CJD med en kurs på 9 år, hjärnvikten är bara 575 g vid tidpunkten för nekropsin, vid denna tid utvidgas sulken, cerebral gyrus smalnar, och den skurna ytan bevisar ytterligare hjärnbarken, botten Förutom atrofi är ventrikeln symmetriskt förstorad, och hjärnstammen, cerebellum och ryggmärgen är i princip normal. CJD-hjärnatrofi kännetecknas av symmetrisk hjärnatrofi. Mycket allvarliga fall kan ha striatum, talamisk atrofi och normal vit substans i hjärnan.

2. Större förändringar under mikroskopet

(1) Svampformig degeneration: främst belägen i gråmaterialet i hjärnan, svår striatum, hjärnstam och molekylskikt i hjärnan kan också förekomma. Hjärnans djupgrå materia är mestadels små vakuoler, runda, elliptiska, oregelbundna etc. De smälts samman med varandra. De små är endast 1 ~ 2μm i diameter, och de större kan nå 50 mikrometer. I det tidiga stadiet finns de bara i hjärnans djupa grå materia. I svåra fall kan de sträcka sig till hela skiktet av grått material. Denna lilla vakuol ligger ofta runt nervceller eller gliaceller. Mindre i nervcellerna, svampig degeneration och nervcellsförlust, astrocythyperplasi samexisterar, akut början, snabb utveckling av spongiform degeneration jämfört med kronisk uppkomst och långsam framsteg.

(2) Förlust av nervceller: De grå cellerna i gråmaterialet i hjärnan är diffust förlorade, det mest uppenbara i det tredje och femte lagret, särskilt den occipitala loben, den mediala kärnan i ryggkärnan, den främre kärnan och de laterala kärncellerna är också ganska allvarliga. Kaudatkärnan, putamen och kärnans kärna liknar den mediala kärnan i thalamus. Globus pallidus, den subthalamiska kärnan, papillarkroppen förändras något, hippocampus Sommer-området invaderas inte, och de flesta CJD-cerebellum förändras. Graden av förlust är tyngre än Purkinje-celler. De cerebellära kärncellerna är normala och dentatkärnan förändras något. Purkinje-cellerna kan ha en torpedolik struktur och hjärnstammen är normal förutom kärnan. Den röda kärnan, substantia nigra och retikulat Kärnan och hjärnkärnan är normala. De främre horncellerna kan ha enkel atrofi, kromatinlys eller agglutination, och den främre horncellförlusten är inte uppenbar. Ju längre sjukdomsförloppet är, desto mer går nervcellerna förlorade. Det är ett fall av hjärnbiopsi. Det är svårt att avgöra om det finns nervcellsförlust, särskilt i prover med mindre uppenbart svampig degeneration.

(3) Glialcellhyperplasi: Oavsett om det är akut eller kronisk progressiv sjukdom, är glialcellhyperplasi mycket framträdande, främst astrocyter, särskilt när sjukdomsförloppet är långsamt, men dess grad av spridning är inte Nervcellerna går förlorade parallellt, och det finns fashionabla astrocyter med oregelbundna celler och oregelbunden cytoplasma. Vanligtvis är microglia hyperplasi, glialknudlar och nervceller fagocytiserade.

(4) vitmaterialförändringar: CJD vid kronisk och långvarig sjukdom kan ofta se vitmaterial i hjärnan, hippocampus, sputum och synsnerven förändras något, den bakre rot ganglion, perifera nerv och autonom nerv är normala.

(5) amyloid plack: huvudsakligen i det cerebellära molekylskiktet, följt av dentatkärnan, parietal loben, hippocampus, amygdala, Coll nucleus, trigeminal ryggraden och ryggradens horn, den centrala delen av amyloid plack består av ingen struktur Eller granulat, olika storlekar, sammansatt av PAS-färgade ämnen, Kongo-rött kan också färgas, CJD-sjukdom är kortare än 6 månader, kan inte se denna plack, längre än 15 månader av sporadisk CJD och familj Stärkelseplack kan ses i hjärnan av sexuell CJD.

3. Sett med elektronmikroskopi

De framträdande förändringarna är den terminala änden av neuronala processer och det oklara synaptiska membrangapet och de synaptiska vesiklarna reduceras avsevärt. De typiska fynden för CJD är den membranbundna vakuolen, de cytoplasmiska kromosomerna i nervcellerna reduceras eller Försvann, lipofuscinansamling, myelin-gallring, axoplasmatisk kavitation, astrocytproliferation, ett stort antal sekundära lysosomer i cytoplasma, även rosenthalfibrer, amyloidplack från 7 ~ 10 nm storlek, sammansatt av radiellt material, blandat med täta partiklar med 10 ~ 100 nm storlek, till och med synliga nervcellsutskjutningar och astrocytutskjutningar spridda i denna plack.

4. Immunohistokemi

Immunohistokemisk färgning, som används för diagnosen prion-infekterade sjukdomar, är utan tvekan ett stort bidrag PrP-antiserum är den första antikroppen, och närvaron och distribution av PrP i det centrala nervsystemet hittas och bekräftas. Demens orsakad av andra orsaker, redan 1988 utförde Kitamoto och Tateishi immunhistokemisk färgning på 30 fall av CJD, 11 fall av GSS och 51 fall av demens orsakad av infektion utan prion, och resultaten visade CJD. Endast 59,0%, GSS 100,0% var positiva, och andra typer av degenerativa sjukdomar, såsom Alzheimers sjukdom, progressiv kärnförlamning, Huntingtons sjukdom, spinocerebellar ataxi och Pick-sjukdom var negativa, men den ursprungliga färgningsmetoden Positiva resultat kan endast erhållas i CJD-hjärnskivor med en sjukdomsvaraktighet längre än 13 månader. Faktum är att CJD med en kurs längre än 13 månader endast är 11% till 61% av sjukdomen, medan CJD med en kortare kurs fortfarande är negativt. En brist har nyligen lyckats med att förbättra driftsprocessen innan färgning, kallad hydrolytisk autoklavering, så att även CJD med en sjukdomstid som är kortare än 13 månader bättre kan visa yang. Sexuella resultat.

5. Patologiska egenskaper hos den nya varianten CJD

Under de senaste åren har 52 fall av sporadisk CJD som skiljer sig från traditionell CJD hittats i Storbritannien och Frankrike, som kallas ny variant av CJD.De patologiska resultaten har följande patologiska förändringar av klassisk CJD. funktioner:

1 Förändringarna i thalamus och botten är ofta tyngre än gråmaterialet i hjärnan;

2PrP-deponering är omfattande, särskilt i den occipitala optiska cortex;

3 De immunohistokemiska färgningsresultaten av PrP-antiserum som den första antikroppen var motsatt den vanliga CJD-synaptiska typen, vilket visar en plack-typfördelning.

Kreuzfeldt-Jacob sjukdomsförebyggande

Hittills finns det inga bevis för att personer med allmänna infektioner kan orsaka infektioner hos personer utan hudskador. Studier har visat att exokriner, inklusive tårar, näsutflöd, saliv och avföring, inte är smittsamma. Epidemiologi har inte funnit allmän exponering för medicinsk vård. CJD börjar.

Baserat på ovanstående situation bör förebyggande fokusera på strikt behandling av hjärnvävnad hos CJD-patienter, blod och cerebrospinal, samt kirurgiska instrument som kommer i kontakt med eller används med patientens vävnadsvätskor, förband och deras avfall. Stränga desinficeringsåtgärder bör vidtas och kirurgiska instrument kan användas vid högt tryck 132. ° C 60 minuter eller 10% hypokloritlösning blötläggt i 60 minuter i 3 gånger, eller 1 N natriumhydroxidlösning i 30 minuter, totalt 3 gånger, förband och obduktionspatologi bör förbrännas, blodspruta och nål ska användas engångsprodukter Efter användning bör den förstöras och förbrännas strikt. Patienten ska tas från läkarvården. Injektionen eller operationen ska undvika hudslemosskador eller handskar för att undvika risken för infektion orsakad av "hemvaccination".

Kreuzfeldt-Jacob sjukdom komplikationer Komplikationer, intelligenta störningar, hemorrojder

Lesionen skadar det breda centrala nervsystemet, såsom cortex, basal ganglier, thalamus, cerebellum, hjärnstam och till och med det främre hornet i ryggmärgen. På grund av mentala, medvetande och intellektuella störningar kan dysfunktioner och störningar i olika system uppstå, såsom medullär förlamning, vilket kan orsaka ätbesvär. Hosta, lunginfektion; hjärnstamskador kan också påverka hjärt-kärlsfunktion; långa sängen-inducerade hemorrojder.

Kreuzfeldt-Jacob sjukdom symptom Vanliga symptom Uppmärksamhetsbrist trötthet trötthet kramper krampor depression yrsel sömnlöshet ångest yrsel

Sjukdomen förekommer mellan 25 och 78 år gammal, med en genomsnittlig ålder på 58 år. Både män och kvinnor kan drabbas av CJD. Men under de senaste åren har den nya varianten CJD som rapporterats i Storbritannien och Frankrike en yngre ålder än den klassiska typen, med en medelålder på 26 år. De flesta av sjukdomen är sporadisk. 15% är familjärftligt, och vissa är iatrogen, iatrogen eller infektiös CJD finns i appliceringen av kontaminerade djupa hjärnelektroder, hornhinnetransplantation, tillväxthormon och gonadotropininjektion från hypofysen efter döden, och Dural transplantation etc., enligt rapporter i litteraturen, har denna iatrogena CJD mer än 300 fall, även om dess inkubationsperiod kan vara så lång som 5 till 20 år.

1. Kliniska manifestationer kan grovt uppdelas i följande tre perioder

(1) Inledande skede: manifesteras huvudsakligen som trötthet, trötthet, ouppmärksamhet, sömnlöshet, depression, minnesvårigheter, etc. Denna period är lätt att diagnostiseras som neuros eller mild depression, med mode åtföljt av huvudvärk, huvudvikt, Yrsel, suddig syn eller ataxi och andra neurologiska symtom.

(2) Midtid: Också känd som demens-myoklonisk fas, är denna period av minnesstörning särskilt framträdande, eller till och med utanför hemmet kan inte hitta hem, förlorade, personlighetsförändringar, tills demens, och vissa med afasi, förlust av erkännande, förlust av lemmar, lemmmuskler Ökad fysisk styrka, hyperreflexi, Babinski-tecken är ofta positiva, och en del hyperaktivitet eller kramper, hemiparesis, synskada, cerebellar ataxi, muskelstivhet, etc., några få fall kan också ha muskelatrofi i benen, denna period är cirka 2 / 3 patienter utvecklade myoclonus.

(3) sent stadium: uppvisande urininkontinens, ingen mobilisering eller kortikal styvhet, ofta på grund av hemorrojder eller lunginfektioner, 85% av CJD-patienterna dör 1 år efter början och några kan vara inom 3 veckor efter början eller upp till Mer än åtta års död.

Under de senaste två åren har 52 fall av sporadisk CJD hittats i Storbritannien och Frankrike, deras ålder, kliniska manifestationer och patologiska fynd skiljer sig mycket från traditionell eller klassisk CJD.Det kallas ny variant CJD, kliniska funktioner. de är:

1 Ålderns början är lätt, med en genomsnittlig ålder på 26 år ± 7 år.

2 De första symtomen är mest psykiska störningar och ataxi;

3 psykiska störningar inkluderar ångest, depression, ensamhet, vissnande osv .;

4 minnesstörningar är mer framträdande, sen utveckling av demens;

Mer än fem avsnitt av myoclonus;

6 Under EEG-undersökningen inträffar ingen periodisk synkron urladdning;

7 känner mig onormalt sällsynt;

I det sena stadiet fanns det tecken på pyramidalkanal eller extrapyramidskada.

2. Kliniska patologiska typer

Eftersom lesionen skadar det breda centrala nervsystemet, såsom cortex, hypothalamus, thalamus, cerebellum, hjärnstam och till och med det främre hornet i ryggmärgen, kan dess kliniska manifestationer och patologiska fynd skiljas på följande sätt:

(1) Typ av frontal vertebral kroppsstråle: kliniska manifestationer av progressiv demens, myotoni, myokloniska anfall och tecken på pyramidala kanaler, dvs liknar Jakob spastisk pseudoskleros.

(2) ockipital dysfunktion: lesionerna påverkas huvudsakligen av ockipitalt temporalt lob och de kliniska manifestationerna är synskadande av kortikal blindhet. Samtidigt är progressiv demens associerad med myoklonus kramper, liknande Heidenhain syndrom.

(3) Ataxiatyp: patologisk skada med cerebellum som vikt, kliniska manifestationer av cerebellar ataxi och progressiv demens med symtom på krampor i myoclonus.

(4) Muskulär atrofi: lesionen involverar det centrala nervsystemet, såsom cortex, inklusive medullärkula och ryggmärgs främre horn, kliniska manifestationer av progressiv demens, ryggkotor, framträdande manifestationer av medullär bulbar pares och spinal muskelatrofi, etc. Vi ses.

(5) Hela hjärnan eller diffus typ: Lesionerna involverar i stor utsträckning det centrala nervsystemet, och de kliniska manifestationerna inkluderar progressiv demens med pyramidala kanaltecken, extrapyramidala tecken och cerebellar ataxi.

(6) Variant spongiform encefalopati: inklusive familjär senil demens.

Dessutom rapporterades 158 fall av CJD bekräftade genom patologi i utländska länder. Författarna delade 152 fall i 3 typer: 137 fall av subakut typ, 12 fall av mellanliggande typ och 3 fall av muskelatrofi.

Cirka 1/3 av den subakuta typen har avancerad neurologisk aktivitetsstörning, beteendestörning, med ataxi och yrsel.De flesta patienter har de initiala symtomen på ataxi, talsvårigheter, suddig syn, visuell snedvridning och visuella hallucinationer. Det finns demens, 82% har myoklonus, 11% har dans-Xu-liknande hyperaktivitet, snabb mental degeneration och utvecklas till kortikal styvhet, kort kurs, snabb framsteg, vanligtvis varar i flera månader, mellan kursen är 20 Från månad till 16 år, med en mängd olika kliniska manifestationer, är muskelatrofi atrofi och trötthet i lemmarna eller kraniella nerver. Det är värt att nämna att denna typ inte har någon myoklonus och synförlust, demens fortskrider långsamt, 1 ~ 7 Efter året försämrades tillståndet snabbt och dog efter 1 år. Det betonas att även om musklerna är atrofi finns det ingen karakteristisk förändring i EMG, och det finns ingen karakteristisk förändring av denna typ och mellanliggande EEG. Diagnosen beror ofta på den patologiska undersökningen. .

Undersökning av Kreuzfeldt-Jacob-sjukdomen

1. Hematuri är rutinmässig, biokemisk, lever- och njurfunktionen är inte onormal.

2. De flesta celler och proteiner i cerebrospinalvätska är i det normala intervallet. I några få fall är proteinet något förhöjt. Abnormalt protein kan ses i tvådimensionell elektrofores, men det finns ingen positiv reaktion mellan humoral immunitet och cellulär immunitet. Hjärnproteinet 14-3-3 i cerebrospinal vätska upptäcks med immunologiska metoder. Den totala känsligheten är 96% och dess specificitet är 80%. Det är värt att notera att för progressiv demens kan specificiteten hos patienter utan nyligen cerebralt infarkt vara så hög som 99%, vilket antyder att bestämning av hjärnprotein 14-3-3 för CJD Har ett mycket högt diagnostiskt värde.

3. Diagnosvärde för serum S100-protein

S100-proteinkoncentrationen i serum fastställdes ha en specificitet av 81,1% för CJD och en känslighet av 77,8%. Serum S100-proteinkoncentrationen skilde sig signifikant från andra sjukdomar hos patienter som var positiva eller troliga CJD.

4. EEG-undersökning

EEG-förändringar anses vara en viktig bas för klinisk diagnos av CJD. EEG-förändringar är inte desamma i olika perioder av sjukdomen. I tidiga fall visade EEG endast milda avvikelser eller alfavågsreduktion, långsam vågavvikelse, endast I stor utsträckning existerade icke-specifika långsamma vågor, det kan finnas flera skillnader i halvkärlen på båda sidor, ingen karakteristisk betydelse. I mitten och sena stadierna av sjukdomsutvecklingen visas 0,5 till 1 s periodiska spikar på bakgrund av låg amplitud långsam rörelse och skarpa eller trefasiga vågor släpps ut. Det utgör en karakteristisk EEG för CJD; i den extrema fasen uppvisar den en specifik periodisk synkron urladdning (PSD), vilket är särskilt viktigt för kontinuerlig diagnos av EEG-egenskaper, vilket är av stor betydelse för klinisk diagnos.

5. Skullbildsundersökning

Vanligtvis sett i det tidiga huvudet CT utan avvikelser, sjukdomen fortskrider till mitten och sena stadiet, sulcal vidgning, ventrikeln måttligt förstorad, hjärnatrofi, MRI synlig kortikal atrofi, vit substans, inga speciella fynd, utesluter andra olika fokala encefalopati, Bidra till klinisk diagnos.

6. positron hjärnskanning (PET)

Det framgår att den metaboliska hastigheten för den temporala loben reduceras eller att de två halvkloterna är asymmetriska.

7. Hjärnbiopsi

Egenskaperna hos ljusmikroskopi och elektronmikroskopi är av stor betydelse för klinisk diagnos.

Diagnos och identifiering av Kreuzfeldt-Jacob-sjukdomen

Diagnostiska kriterier

Den kliniska diagnosen CJD är svår i de tidiga stadierna av sjukdomen, men det är möjligt att ställa en klinisk diagnos genom att hänvisa till följande punkter:

1. De allra flesta av CJD förekommer i medelåldern.

2. Det finns både neurologiska symtom, såsom ömsesidig hjälpstörning, kramper etc., såväl som psykiska symtom, såsom minnesvårigheter, mental retardering och så vidare.

3. Snabb framsteg, utvecklas vanligtvis till demens, apatisk tystnad eller kortikal styvhet inom veckor eller månader efter början.

4. Laboratorieinspektion

Följande förändringar kan hittas på ett villkorat sjukhus eller på ett villkorat sjukhus:

(1) EEG: Det första steget är en ospecifik långsam våg och periodisk synkron urladdning kan inträffa i extremfasen.

(2) Cerebrospinalvätska: 14-3-3 protein kan hittas.

(3) Serum: Det kan bekräftas att koncentrationen av S100-protein ökar.

(4) Hjärnbiopsi: vanligtvis används höger främre cortex och grå svampig degeneration, nervcellförlust, glios och PrPSC kan hittas.

5. Någon som diagnostiserats som CJD av följande villkor, förmodligen CJD och eventuellt CJD.

(1) Progressiv demens, vanligtvis inom två år.

(2) Myoclonus, synskärpa, cerebellära symtom och inaktiv tysthet stod för 2 av patienterna.

(3) Karakteristiska EEG-förändringar är periodiska synkrona urladdningar.

Ovanstående tre artiklar kan diagnostiseras som CJD, bara två eller två, och de som inte har den tredje posten, diagnosen kan vara CJD; om patienten genomgår hjärnbiopsi och svamptillståndet och PrPSC hittas är diagnosen definitivt CJD. Hjärnproteindetektion kan ersätta EEG-specifika förändringar.

Differensdiagnos

Klinisk diagnos av CJD bör differentieras från Alzheimers sjukdom, subkortikal arteriosklerotisk leukoencefalopati (Binswagers sjukdom), multinfarkt demens, multifokal leukoencefalopati, progressiv supranukleär pares, olivpons cerebellär atrofi och cerebral cysticercosis.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.