Lins heterotopi

Introduktion till linsen ektopisk Under normala förhållanden är linsen upphängd av det linsspännande ligamentet på ciliärkroppen, och dess centrum är nästan identisk med den visuella axeln. Den partiella eller totala förlusten eller frånkopplingen av det linsspännande ligamentet på grund av medfödda, traumatiska eller patologiska orsaker orsakar obalansen i suspensionskraften eller förlust av linsen, vilket kan få linsen att lämna den normala fysiologiska positionen, kallad ectopialentis. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ametropi grå starr glaukom glasartad 疝 lins upplösande glaukom retinal avskiljning retinopati retinopati ödem hornhinnesjukdom

Okulär ektopisk orsak

(1) Orsaker till sjukdomen

På grund av den onormala utvecklingen av det partiella linsspännbandet är linsens dragkraft obalanserad, och linsen förskjuts i motsatt riktning till det dåligt utvecklade spännbandet. Det kallas medfødt lins ektopiskt, som kan användas som en isolerad okulär abnormalitet. Uppträder ensam, kan också förknippas med annan okulär dysplasi eller systemisk dysplasi (mesenchyelia, speciellt systemiskt ben-dysplasi-syndrom), okulär trauma, speciellt ögonkulskonfusion är den vanligaste orsaken till linsens ektopiska, spontana Objektiv ektopisk orsakas av försvagning av det linsspännande ligamentet eller mekanisk förlängning av det spännande ligamentet på grund av intraokulära skador av någon anledning, såsom inflammation och degeneration.

(två) patogenes

Enkel lins ektopisk

Det finns uppenbara genetiska predispositioner, mestadels autosomal dominerande arv, några är autosomal recessiv arv, ofta bilateral symmetri, kan vara förknippad med fissurliknande pupillmissbildning, orsaken till dysplasi i det spännande ligamentet är fortfarande okänt, även om det är i livmodern Inflammation, ciliär kroppsatrofi av neuroektoderm etc. är möjliga predisponerande faktorer, men den exakta mekanismen förblir oklar. Om den åtföljs av ovariell dysplasi och andra avvikelser i mesoderm kan det vara relaterat till mesoderm utvecklingsstörningar.

2. Linsen ektopisk med annan okulär dysplasi

Vanligtvis finns mikrosferofakia, linsens kolobom, iris coloboma, anuridia och ektopi-pupiller.

3. Linsen ektopisk med systemisk dysplasi

(1) Marfan-syndrom: en autosomalt dominerande genetisk störning som kännetecknas av omfattande störningar i mesoderm i kroppen, kännetecknad av avvikelser i ögat, hjärt-kärlsystemet och skelett, som först rapporterades av Marfan 1896. Ögonets abnormitet kännetecknas av ektopisk lins, speciellt uppåt och i sidled förskjutning. Eftersom irispigmenteringsskiktet är frånvarande är det bakre transilluminationstestet positivt, och den partiella frånvaron av den stora pupillmuskeln gör det svårt för läkemedlet att utvidga eleven. Avdelningen kan också ha Iris hornhinnevinkelavvikelser, koroid- och makulära defekter, kan också producera glaukom, retinal frigöring, nystagmus, strabismus, amblyopia och andra komplikationer, skelettabnormaliteter kännetecknas av långa ben i händer och fötter, långt huvud och långt ansikte, kardiovaskulära De onormala manifestationerna är att hjärtformen ovalen inte är stängd, aneurysmen och aortastenosen är vanligare än män.

(2) Marchesani-syndrom: en autosomal recessiv genetisk sjukdom, patienten är kort, lemmarna (tån) är korta och tjocka, det kardiovaskulära systemet är normalt, linsen är sfärisk, mindre än normalt, ofta ektopiskt under näsan, benägen att glaukom, Ofta åtföljs av refraktiv hög myopi, andra ögonavvikelser inkluderar ptos, nystagmus, liten hornhinna och så vidare.

(3) homocystinuri (homocystinuria): är en autosomal recessiv störning, oftast påverkande ben, kännetecknas av osteoporos och systemisk trombos, linsen är ektopisk under näsan, lätt att dislokera I den främre kammaren och glaskroppen förändras onormalt vävnadsstrukturen och ultrastrukturen i det linsspännande ligamentet. Ögat kan också kombineras med medfödd katarakt, retinal frigöring och degeneration, och ingen iris. Sjukdomen orsakas av bristen på avsvavlad eter hos patienter. Syntetas konverterar inte homocystein till cystin Följande är en jämförelse av ovanstående tre syndrom.

4. Traumatisk lins ektopisk

Det är vanligast vid ögongloppskonfusioner. Trauma kan direkt leda till ofullständig eller fullständig bristning av linsens spännande ligament, vilket kan leda till ofullständig förflyttning eller total dislokation av linsen.

5. Spontan lins ektopisk

Det orsakas av inflammation och degeneration att det spännande ligamentet blir svagt eller på grund av mekanisk töjning av det spännande ligamentet på grund av intraokulära lesioner.Linsens ektopiska förorsakas av mekanisk förlängning av det spännande ligamenten är vanligt i bull's eye, druvsvullnad eller exponering av ögongloben. Sett i den ciliära kroppens inflammation vidhäftning eller glasögon drar linsen, kan den intraokulära tumören skjuta och dra linsen från det normala läget, inflammationen förstör linsens spännande ligament kan ses i endoftalmit eller total okulär inflammation, det spännande ligamentet kan helt sönderdelas, långvarig kronisk ciliär kropp Inflammation kan inträffa i samma patologiska process, det spännande ligamentet kan upptas av granulvävnaden i ciliärkroppen, degenerering av det spännande ligamentet eller undernäring är den vanligaste orsaken till spontan dislokation, ofta åtföljd av degeneration och kondensering av glaskroppen, såsom hög myopia, inaktuell Crohnette- eller ciliärkroppsinflammation, retinal frigöring, etc., järn- eller kopparrost kan också gradvis degenerera det spännande ligamentet, en annan vanlig orsak är den övermogna perioden av senil katarakt, förändringar av linsgenerering inbegriper också linsupphängning Ligament, när det suspenderande ligamentet denatureras, kan linsen till och med tvingas och hosta på grund av sin egen vikt eller svaga trauma Spontan ektopisk kan inträffa när som helst.

Objektiv förebyggande ektopisk

Förhindra ögonkulstrauma och behandla aktiva primära ögonsjukdomar

Pleural ektopiska komplikationer Komplikationer ametropia grå starr glaukom vitrös 疝 linsupplösning glaukom retinal avskiljning retinopati retinopati ödem keratopati

Brytningsfel

Det är ofta mer allvarligt.

2. Uveit

Det är en vanlig komplikation av linsens ektopiska. Det finns två typer av uveit som orsakas av ektopisk lins. Den ena är att uvealvävnaden orsakas av den mekaniska stimuleringen av linsen, den andra är att den ektopiska linsen blir övermoden. Katarakt, som producerar linsallergisk uveit, båda uveit är ointränglig inflammation och kan orsaka sekundär glaukom.

3. Sekundär glaukom

Det är också en av de vanligaste komplikationerna. Linsen befinner sig i pupillområdet eller glaskroppen fängslas i pupillen, vilket kan producera pupillär glaukom. Den långvariga linsdislokationen kan producera linslöslig glaukom, och linsen ektopisk orsakad av ögonkulskonfusion. Irisroten kan dras tillbaka och spaltgommen producerar sekundär glaukom.

Retinal lossning

Det är en vanlig och allvarlig komplikation av linsen ektopisk, speciellt i ögon med medfödda avvikelser, såsom Marfan-syndrom, och till och med binokulärt, är behandlingen av retinal frigöring orsakad av linsdislokation svår, eftersom dislokerad lins ofta hindrar observation av retinala tårar. Den exakta platsen och omfattningen av retinal frigöring, om linsen först tas bort, glaskroppen förloras, retinopatin kommer att förvärras och tiden för kirurgi från näthinnet kommer att försenas.

5. Hornhinnens opacitet

På senare år har det noterats att linsdislokation kan orsaka hornhinnens opacitet. Linsen flyttas in i den främre kammaren och kommer i kontakt med hornhinnens endotel, vilket resulterar i endotelcellsskada eller nedbrytning av hornhinnan, vilket kan orsaka hornhinnødem eller bullous keratopati.

Linser ektopiska symtom vanliga symtom linsförskjutning hornhinnesår afakiskt öga dubbelvisionslins järn avsättning

1. Ofullständig linsdislokation

Linsens spännande ligament slappnar delvis av eller bryts, vilket får linsen att avvika från det normala fysiologiska läget, men den förskjutna linsen är fortfarande i pupillområdet. Vitrös hålighet i irisens bakre plan kallas ofullständig förskjutning av linsen. Symtomen orsakade av ofullständig förskjutning av linsen beror på linsen. Graden av förskjutning, om linsens axel fortfarande befinner sig på den visuella axeln, kan endast linsmyopi orsakad av avspänning av det spännande ligamentet och ökningen av linsens krökning ske. Om linsaxeln är horisontell, vertikal eller sned kan det orsaka Ofta astigmatism som är svår att korrigera med glasögon eller kontaktlinser. Den vanligaste ofullständiga förskjutningen är längsgående förskjutning av linsen. Enkel syn med dubbla ögon kan ses. Den främre kammaren fördjupas genom undersökning av ögatslitslampa, iris tremor, linsen är grå och till och med ekvatorn kan ses. Det sprängta uppspänningsbandet, glaskärnan i glaset kan komma in i den främre kammaren, ytan är pigmenterad och den halvmåneformade fundusreflexen och den bifokala basala bilden kan ses under oftalmoskopet.

2. Fullständig förskjutning av linsen

Det linsspännande ligamentet är helt frånkopplat, så att linsen helt lämnar det normala fysiologiska läget, och förskjutningen av den främre kammaren eller glaskroppen kallas fullständig förskjutning av linsen. Det finns flera fall:

(1) Linsen är fängslad i eleven.

(2) Linsen lossas i den främre kammaren.

(3) Linsen lossas i glaskroppen, flyter på glasskroppen eller sjunker in i glasglaset.

(4) Linsen kommer in i utrymmet under näthinnan och utrymmet under sklera genom näthinnetrivningen.

(5) Linsen är perforerad genom hornhinnesåret, och det sklerala brotthålet kommer in i subkonjunktivalen eller under ögongolvens fascia.

Linsens fullständiga förskjutning är allvarligare än den ofullständiga förflyttningen. Linsen kan fängas i pupillområdet och orsaka pupillblock. Linsaxeln roterar 90 ° efter trauma, den ekvatoriella delen av linsen ligger i pupillområdet och till och med linsen är 180 ° transposition. Linsens främre yta Mittemot glaskroppen.

Efter att linsen helt har lämnat pupillområdet, motsvarar synets skarphet den afakiska synen, den främre kammaren blir djupare och iris skakar. Den förskjutna linsen kan röra sig med förändring av kroppspositionen i det tidiga stadiet. Om linsen bryter in i den främre kammaren sjunker den innan djupet. Under rummet är linsdiametern mindre än i normalt läge, konvexiteten ökar, den transparenta linsen är oljig, kanten är gyllene glans, den ogenomskinliga linsen är en vit skiva och linsen sätts in från glaskroppen genom eleven innan den kommer in. Vissa fall kan orsaka pupillblock i processen i rummet och orsaka akut glaukom. Om pupillområdet är klart kan god syn upprätthållas, patienten kan tolereras väl, och ibland kan den mogna grå starren förbättra synen på grund av att linsen går in i den främre kammaren. Linsen i rummet kan absorberas gradvis, men det är mer vanligt att linsen upprepade gånger kommer i kontakt med hornhinnan och cislen i iris för att orsaka svår iridocyclitis, dystrofi i hornhinnan och akut glaukom. Linsen lossas i glaskroppen och är vanligare än den främre kammaren. Och patienten tolereras väl, men den slutliga prognosen förblir problematisk.

Undersökning av linsen ektopisk

Genetisk undersökning

Det kan utföras när det misstänks vara ett medfødt lins ektopiskt för att bekräfta diagnosen.

2. Blod, urinprov

Identifiera om homocystein (homocystinuri) ingår för att utesluta homocystinuri.

3.B ultraljud

När linsen är helt förskjuten och positionen inte kan fastställas tydligt kan ögongulet B användas för sökning.

4. Hjärtfärg Dopplerundersökning

Klar hjärtklaffssjukdom och hemodynamik.

Objektiv ektopisk diagnos

Enligt kliniska manifestationer och ögatecken är det inte svårt att bekräfta diagnosen.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.