Myopati nefrotiskt metabolt syndrom

Introduktion till myopati nefrotiskt metaboliskt syndrom Med utvecklingen av vaskulär kirurgi har behandlingen av akut arteriell embolisering gjort glädjande framsteg, men dödligheten och amputationsgraden för det drabbade lemmet är fortfarande ganska högt. Den främsta orsaken till detta resultat är ischemisk rabdomyolys och den resulterande muskelröda. Protein, jonstörning, syrefria radikaler och annat metaboliskt syndrom (myonephropatic-metabolic syndrom, MMS), som är ett metaboliskt syndrom för myopati och nefropati, har inte uppmärksammat denna metabola förändring tidigare, så att patientens prognos är dålig. Enligt senaste litteraturstatistik är förekomsten av MMS efter akut arteriell ocklusion 7% till 37,5%, och dess sanna förekomst är fortfarande okänd. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hyperkalemi

Orsak till myopati, nefrotiskt metaboliskt syndrom

När sjukdomen utvecklas kan den delas upp i två steg: akut ischemisk fas (vaskulär ocklusionsfas) och återuppbyggnad och reperfusionsfas i blodtillförseln.

Akut ischemisk period

Det kännetecknas av svår smärta i det drabbade lemmet, låg hudtemperatur, blek hud, cyanos, onormal känsla eller försvinnande. Träning eller undersökning av lemmarna förvärrar smärtan.Den mest typiska kliniska manifestationen under denna period är stelhet eller nekros efter lemmen, särskilt den distala änden. Leder som knän, sputum, "frysning" fenomen, benstyvhet indikerar förekomsten av metabolsyndrom, 12 till 24 timmar efter att lemmarna är svårt svullna, i hela det drabbade lemmet, ibland är låret mer framträdande än kalven, ödem förekommer främst i musklerna I vävnaden kan de svullna lemmarna vara mjuka, snäva och träiga, icke-deprimerade. På grund av den låga hudtemperaturen och cyanos är de ofta felaktiga som "femoral blåmärken". Den största skillnaden mellan dem är att ödem förekommer i musklerna. Inre snarare än subkutan vävnad, patienter har ofta agitation, delirium och desorientering. Dessa neurologiska symtom kan orsakas av azotemi och andra metaboliska ämnen som verkar tillsammans på hjärnvävnad. Denna period åtföljs ofta av varierande grad av metabolism som t.ex. : Acidos, azotemi och hyperkalemi kan, om inte korrigeras i tid, orsaka allvarliga komplikationer och till och med dödsfall.

2. Blodtillförsel återupprättas

(1) Orsaker till sjukdomen

Akut arteriell ocklusion

(1) Akut arteriell emboli.

(2) Icke-embolisk arteriell ocklusion, inklusive

1 akut trombos av abdominal aorta eller abdominal aortaaneurysm;

2 femoral artärkanulation under hjärt-lungmontering;

3 arteriellt trauma;

4 klämmor blockerar blodflödet när den stora artären rekonstrueras.

2. Ischemisk muskelnekros.

3. Icke-traumatisk myopatisk muskelskada, långvarig koma, läkemedeltoxicitet, infektion, brännskador, metallförgiftning.

(två) patogenes

1. Ischemiska förändringar Inom några timmar efter akut arteriell tilltäppning kan lemmarna verka bleka och svullna. Denna förändring är mer uttalad efter 24 timmar. Vid denna tidpunkt kan musklerna skäras för att ge ett fiskliknande utseende. Efter 24 timmar påverkas musklerna. När den är överbelastad och lila blir den hård. När fascien skärs blir den livskraftiga muskeln rosa och den skärs från fascien. Om den inte kan lindras kommer ödemet att förvärras ytterligare efter att blodtillförseln återställs. Muskler kan ha olika grader av nekros.

Mikroskopiskt kan vissa muskelfibrer upprätthålla ett fullständigt utseende i början av skada. Vissa muskelfibrer har kärnförlust och lätt cytoplasmisk koagulering, vilket är en granulär förändring. Detta är en karakteristisk förändring i tidig hypoxi. Efter 24 timmar är vissa muskelfibrer svullna och glasartade. I det sena stadiet (48-72 h) försvann de tvärgående linjerna och kärnan i muskelfibrerna. Amputationsproven visade mild till måttlig degeneration och till och med nekros av de regenererade muskelfibrerna.

Skelettmuskulaturen står för cirka 42% av kroppens kroppsvikt och innehåller en stor mängd biokemiska ämnen i dess komplexa struktur, vilket gör denna muskelvävnad extremt känslig för hypoxi. I tillståndet av hypoxi släpps dessa biokemiska ämnen ut i blodet, av vilka några är Skadorna på människokroppen är till och med dödliga, och det är också den viktigaste faktorn som orsakar MMS. Muskelfibercellmembranet spelar en viktig roll i patofysiologin hos skelettmusklerna. Vid ischemi minskas adenosintrifosfat (ATP) i myocyterna betydligt. Onormala förändringar i membranpermeabilitet, vilket orsakar allvarlig skada på den inre och yttre rumsliga konfigurationen av sarkoplasmatisk retikulum, vilket resulterar i onormalt transmembranutbyte av olika biokemiska substanser, vilket resulterar i en serie metabolsyndrom, i revaskularisering och reperfusion Period producerar det drabbade lemmet ett stort antal syrefria radikaler, främst inklusive superoxidjon, väteperoxid och hydroxylgrupper. Syreradikalerna är instabila till sin natur, har stark reaktivitet och är cytotoxiska. Syrefria radikaler är lätt associerade med tiolenzymer och proteiner. Lipider och DNA reagerar för att förstöra den kemiska strukturen i vävnadsceller. Fleromättade fettsyror i cellmembran är de mest mottagliga för syrefria radikaler. , vilket orsakar förändringar i biofilmens integritet, vilket ytterligare orsakar biokemiska substanser i muskelcellerna in i blodet, vilket leder till nekros av MMS och muskelceller.

2. Metaboliskt syndrom

Metaboliskt syndrom kan vara tillfälligt eller försenat, och detta gäller särskilt efter att blodtillförseln har rekonstituerats.

(1) Metabolisk acidos: nästan alla patienter, men i varierande grad härrör metabolisk acidos från ansamlingen av sura metaboliter: vävnadsischemi och hypoxi leder till en minskning av aerob metabolism och anaerob glykolys, vilket resulterar i En stor mängd mjölksyra och pyruvinsyra, i det första steget, ökade de två typerna av syra i grad. Därefter ökade mjölksyranivån snabbare än pyruvinsyra, blodets pH och CO 2 -innehåll minskade och antalet anjoner och katjoner ökade avsevärt.

Innan blodförsörjningsrekonstruktionen sjönk pH-värdet för det återflödade venösa blodet i den drabbade lemmen, lägre än eller lika med 7,2, vilket indikerar en dålig prognos. Om pH-värdet fortsätter att minska efter rekonstruktion är prognosen sämre.

(2) Förändringar i elektrolyter: De flesta av serumnatriumjonerna är i det normala intervallet, och kaliumjonerna är också i det normala intervallet i början. Efter revaskularisering upplöses muskelcellerna och släpper ut en stor mängd kalium i blodet, och blodkaliumet ökar uppenbarligen och blodkärlen tas plötsligt bort. Klämmor kan leda till hjärtstopp, hyperkalemi kan orsaka arytmi och hjärtstopp, mer än hälften av patienter med låg kalcium, hyperfosfatemi och oliguri, oliguri kalcium och fosfor förändringar på grund av myocyt membran pass På grund av permeabilitetsförändringen, under normala omständigheter, är den extracellulära kalciumjonkoncentrationen 3 till 4 gånger högre än den intracellulära kalciumjonkoncentrationen. Om myocytmembranet förstörs ökas den intracellulära kalciumjonkoncentrationen tills de intracellulära och extracellulära kalciumjonerna är lika. Ökad kontraktilitet hos myocyter, vilket resulterar i iskemisk styvhet i extremiteterna och delvis MMS-patienter med muskelspasmer vid njursvikt.

(3) Enzymatiska förändringar: Innan blodtillförseln för rekonstruktion ökade plasmainnehållet i kreatinfosfokinas (CPK) något, och innehållet av venöst blod i det drabbade lemmet var mycket högt. Efter att blodtillförseln rekonstruerats ökade CPK igen. Hög, CPK, speciellt dess isoenzym-höjning av CPK-MM är ett direkt bevis på muskelskada. Höga nivåer av CPK återspeglar vanligtvis progressiv muskelnekros. Om hudfärgen är normal leder det ofta till fel bedömning och huden är intakt. Återspegling av den djupa muskelvävnaden är normal, i det milda minskade CPK inom några timmar eller 1-2 dagar efter återhämtning av blodtillförsel, i mer allvarliga fall steg CPK till 1000 ~ 2000U på några dagar, 10 till 12 dagar efter återhämtning Normalt, i svåra fall och dödsfall, höjs CPK successivt till mer än 20 000 U. Alla patienter har förhöjda nivåer av laktatdehydrogenas (LDH) och serumglutamic-oxaloacetic Transaminase (SGOT). Den förhöjda nivån av SGOT är direkt proportionell mot graden av ischemi, och den kontinuerliga höjningen av SGOT indikerar att muskeln har irreversibel patologisk skada.

Både LDH och CPK är förhöjda i både MMS och hjärtinfarkt, men deras förändringar är olika och bör identifieras.

(4) Myoglobinuria: Inom några timmar efter vaskulär tilltäppning minskar mängden urin ofta, eftersom urinen innehåller myoglobin som frigörs genom upplösning av skelettmuskulaturen och presenterar körsbärsröd, och myoglobinuri toppar vid 48 timmar under flera dagar. Ökningen är relaterad till omfattningen och omfattningen av muskelsolubilisering. Myoglobinet som förekommer i urinen är ett guaiac-harts-positivt, eller bensidin-positivt eller positivt-bas-positivt granulat, medan urinen inte har röda blodkroppar, medan plasma är Klarare, myoglobinuri är ofta felaktigt diagnostiserad som hemoglobinuri, Berman föreslog följande identifieringsmetoder: röd plasma + röd urin → hemoglobinuri, klarad plasma + röd urin → myoglobinuri, myoglobinspecifik kvalitativ testmetod Inklusive: kemiska metoder, spektrofotometri och immunologiska metoder rapporterade Markowiz en kvantitativ analys för myoglobin urin, vilket möjliggör tidig upptäckt av blod och myoglobin urin.

(5) Myoglobinemi: Njuruteslutning av myoglobin försenas ibland, och endast en liten mängd utsöndras i det tidiga stadiet. Det är svårt att bekräfta förekomsten av myoglobinuri och därmed feldiagnos. Därför, när ingen myoglobinhematuri upptäcks, är höjden Hos patienter som misstänks ha rabdomyolys bör vi testa myoglobin i blodet.

(6) Akut njursvikt: Graden av njurfunktionsskada varierar med graden av muskelischemi, acidos och myoglobinuri. I milda till måttliga fall är njurfunktionen endast tillfällig och reversibel skada och mängden urinproduktion minskas. Det finns oliguri eller ingen urin, följt av snabb ökning av blodureakväve och kreatinin hos patienter, allvarliga fall av svår acidos med långvarig myoglobinuri, om inte omedelbart dialys, kommer det att bli irreversibel njurskada och till och med död Histologisk undersökning visade närvaron av myoglobinrörstyp i njur tubuli, innehållande en liten mängd epitelceller. Graden av akut tubulär nekros beror på i vilken utsträckning myoglobin blockerar njurens tubuli. Denna patologiska förändring kallas ofta myoglobin nefropati, ibland Denna njursjukdom synergiseras med glomerulär sklerosskada hos patienten, vilket allvarligt påverkar prognosen. Enligt de data som erhållits från djurförsök och mänsklig obduktion har den myocardiala mekaniska blockeringen orsakad av myoglobin ett orsakssamband med akut njursvikt, men Huruvida myoglobin är direkt giftigt för njurslangarna är kontroversiellt eftersom experiment har visat att injektion av myoglobin inte orsakar akut njursvikt.

Och reperfusionsperioden under denna period, de kliniska symtomen varierar med graden av ischemi. I svåra fall, även om blodtillförseln återställs, men den distala vävnadsperfusionen är ofullständig, lindras inte smärtan utan förvärras. Obstruktionen är allvarlig, blodtillförseln är inte lätt att återhämta sig, men muskel- och ledstyvheten är lättad. Den drabbade kalven eller underarmsgapssyndromet finns fortfarande. Efter att blodtillförseln har återställts kan mikrotroben av blodplättar och fibrinvävnad komma in i lungcirkulationen och orsaka allvarliga komplikationer. .

Alla patienter med MMS bör överväga möjligheten till MMS.De tidiga framträdande manifestationerna är muskelkontraktion, ledstyvhet och icke-konkavt ödem i det drabbade benet. Patienter kan ha psykiatriska symtom på grund av smärta, metaboliska störningar och azotemi. De framträdande manifestationerna av rekonstruktions- och reperfusionsperioden är icke-konkavt ödem, körsbärsröd urin, oliguri eller anuri och nedsatt hjärtafunktion.

Myopati, förekomsten av nefrotiskt metaboliskt syndrom Stärka träningen, förbättra fysisk kondition och förbättra immuniteten. Regelbundet deltagande i fysisk träning, som hälsogymnastik, träning av Qigong, Tai Chi, radiogymnastik, promenader etc. är till stor fördel. Den som insisterar på fysisk träning kommer att ha en stark kropps- och stark sjukdomsresistens och sällan lider av sjukdom.

Myopati, nefrotiskt metaboliskt syndrom, komplikationer Komplikationer hyperkalemi

Patienter har ofta agitation, delirium och desorientering.

Myopati, symptom på nefrotiskt metaboliskt syndrom, vanliga symtom, svår smärta, blek hud, cyanos, ödem, urin azotemi, ingen urin, dynamik, riktad stress, metabolisk acidos

När sjukdomen utvecklas kan den delas upp i två steg: akut ischemisk fas (vaskulär ocklusionsfas) och återuppbyggnad och reperfusionsfas i blodtillförseln.

Akut ischemisk period

Det kännetecknas av svår smärta i det drabbade lemmet, låg hudtemperatur, blek hud, cyanos, onormal känsla eller försvinnande. Träning eller undersökning av lemmarna förvärrar smärtan. Den mest typiska kliniska manifestationen under denna period är stelhet eller nekros efter lemmen, särskilt den distala änden. Leder som knän, sputum, "frysning" fenomen, benstyvhet indikerar förekomsten av metabolsyndrom, 12 till 24 timmar efter att lemmarna är svårt svullna, i hela det drabbade lemmet, ibland är låret mer framträdande än kalven, ödem förekommer främst i musklerna I vävnaden kan de svullna lemmarna vara mjuka, snäva och träiga, icke-deprimerade. På grund av den låga hudtemperaturen och cyanos är de ofta felaktiga som "femoral blåmärken". Den största skillnaden mellan dem är att ödem förekommer i musklerna. Inre snarare än subkutan vävnad, patienter har ofta agitation, delirium och desorientering. Dessa neurologiska symtom kan orsakas av azotemi och andra metaboliska ämnen som verkar tillsammans på hjärnvävnad. Denna period åtföljs ofta av varierande grad av metabolism som t.ex. : Acidos, azotemi och hyperkalemi kan, om inte korrigeras i tid, orsaka allvarliga komplikationer och till och med dödsfall.

2. Återställande av blodtillförsel och återperfusionsperiod

De kliniska symtomen på denna period varierar med graden av ischemi. I allvarliga fall, även om blodtillförseln återställs, men perfusionen av den distala vävnaden är ofullständig, lindras inte smärtan men förvärringen är ofullständig. Perfusionen beror inte helt på den svåra hindringen i den mellanmuskelformade artärgrenen. Det är inte lätt att återhämta sig, men muskel- och ledstyvheten är lättad. Den drabbade kalv- eller underarmsyndromet finns fortfarande. Efter att blodtillförseln har återställts kan mikrotroben av blodplättar och fibrinvävnad komma in i lungcirkulationen och orsaka allvarliga komplikationer.

Undersökning av myopati nefrotiskt metaboliskt syndrom

Blodtest

Graden av förhöjning av serumkalium, CPK, SGOT och LDH återspeglar omfattningen och omfattningen av skelettmuskelnekros. Förhöjd myoglobin i blod kan noteras för njursvikt; blodets pH sjunker, särskilt efter revaskularisering, pH sjunker ytterligare till prognos Inte bra.

2. Urinkontroll

När det finns myoglobin i urinen, bör du vara uppmärksam på förekomsten av njursvikt.

3. Detektion av syrefri radikal

På grund av dess instabila kemiska egenskaper och korta halveringstid är det svårt att upptäcka den indirekta bestämningen av närvaron av syrefri genom att mäta malondialdehydsyra proportionellt mot ökningen av lipidväteperoxid.

Diagnos och diagnos av myopati nefrotiskt metaboliskt syndrom

Alla patienter med MMS bör överväga möjligheten till MMS.De tidiga framträdande manifestationerna är muskelkontraktion, ledstyvhet och icke-konkavt ödem i det drabbade benet. Patienter kan ha psykiatriska symtom på grund av smärta, metaboliska störningar och azotemi. De framträdande manifestationerna av rekonstruktion och reperfusion är icke-konkavt ödem, körsbärsröd urin, oliguri eller anuri och nedsatt hjärtfunktion.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.