Iridocornealt endotelsyndrom

Introduktion till irishinneal endotelialt syndrom Iris hornhinneaendotelialt syndrom (iridocorneale endotelialsyndrom, ICE-syndrom) mer än ett öga, vanligare hos 20 till 50 år gamla, fler kvinnor än män, manifesteras som onormalt hornhinneaendotel, progressiv irismatrisatrofi, omfattande perifera vidhäftning vid vinkeln, vinkelstängning Och en grupp sjukdomar med sekundär glaukom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,007% -0,008% Känsliga personer: vanligare hos kvinnor mellan 20 och 50 år Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: bullous keratopati

Iris hornhinnea endotelialt syndrom etiologi

(1) Orsaker till sjukdomen

Den exakta orsaken till endiselsyndrom i Iris hornhinnan har ännu inte belystats. Patienter med ICE-syndrom saknar en positiv familjehistoria, ung eller medelålders sjukdom och adekvat utveckling av histologiskt Dick-membran, vilket antyder att detta syndrom är en förvärvad sjukdom. Följande orsaker inkluderar: irismatrisinflammation, vaskulära abnormiteter och ischemi, hornhinneaendotelial proliferativ degeneration, progressiv hornhinnea endotelitumörsjukdom, onormal neurala crestcelldifferentiering etc. efter lymfocyter som finns i endotelcellagret hos ICE-syndromspatienter Hypotesen om kronisk inflammation och viral etiologi har föreslagits, men lymfocyter har också hittats i endotelcellskiktet av den bakre hornhinnens polymorfism eller ärftlig hornhinnesjukdom.

(två) patogenes

Eftersom det finns få familjehistoria och uppenbara förändringar i hornhinneshistologi, men också förekommer efter födseln, anses det vara en förvärvad ögonsjukdom i stället för ärftlig eller medfödd ögonsjukdom. Enligt den aktuella forskningen av klinisk och histopatologi finns det följande Typ av teori:

1.Campbell Membrane Theory: Rochat och Mulder observerade att irisroten fästes vid den perifera delen av hornhinnan, eleven förflyttades till vidhäftningssidan och den motsatta irissidan sträcktes och tunnades ut, och samtidigt fanns ett enda lager av endotelceller. Glasmembranets sammansättning, som täcker irishornhinnans vinkel och iris i skadaområdet, baserat på den kliniska observationen av 82 fall av primär irisatrofi och den histologiska studien av 10 fall av ögonborttagningsprover, föreslog membranteorin och påpekade de grundläggande lesionerna En abnormalitet av hornhinneaendotelet, kännetecknat av hornhinnødem, och ett membran bestående av ett enda lager av endotelceller och ett postelastiskt vävnadsskikt, som sträcker sig över den öppna iris hornhinnsvinkeln, sträcker sig mot iris, täcker den främre ytan av iris, när membranet krymper, Ledande till den främre vidhäftningen av iris täckes det trabeculära nätet av membranet, vinkeln på den främre kammaren är stängd, pupillen deformeras och kvadranten förskjuts till den perifera irisen, och iris som motsvarar kvadranten dras och tunnas och irisen formas till ett skarpt hål. Samtidigt inträffar sekundär glaukom.

2. Iskemi teori: Otillräcklig blodtillförsel till iris kan vara patogenesen av primär progressiv irisatrofi. Vissa tror att iris är härdad och ischemisk. Det föreslås också att det lokala inflammatoriska toxinet orsakar iris ischemi, och vissa tror att iris är förstorad. Segmentell ischemi i muskeln orsakar atrofi av den stora muskeln i en kvadrant, och eleven förskjuts mot dess motsvarande kvadrant. Slutligen leder den främre vidhäftningen och membranbildning runt iris till glaukom.

3. Neural crest celler teori: Den mesenkymala vävnaden i neurale crest cellinjen differentierar sig till hornhinneaendotelet och parenkym. Under endoskopiskt mikroskop från hornhinnan reduceras endotelcellerna från tidigt ICE-syndrom avsevärt, liknande det hos spädbarn. Därför spekuleras det att på grund av den onormala spridningen av de ursprungliga neurala crestcellerna orsakas olika typer av ICE-syndrom.

4. Viral infektionsteori: Eftersom förekomsten av lymfocyter observeras i hornhinnans endotelcellskikt spekuleras det i att det kan vara kronisk inflammation som orsakas av viruset, även om serologisk undersökning av patienter med ICE-syndrom inte bekräftar Epstein-Barr-virusinfektion, men för ICE-patienter Hornhinneproverna detekterades genom PCR och visade sig ha herpes simplex-virus-DNA i hornhinnens endotelcellskikt, men inte i proverna från normal humant hornhinna och andra patienter med kronisk keratopati.

Förutom ovanstående teori finns det också teorin om inflammation och teorin om primär irisbrist, det vill säga sjukdomen orsakas av lågklassig inflammation i ögat, men i de flesta kliniska fall finns det inte bara någon aktiv inflammatorisk reaktion, och histologisk undersökning stöder inte Inflammation; den primära irisdefektteorin tros vara relaterad till irisdefekter såsom lokala dystrofier och öppen muskelförlust.

I dagens många doktriner är Campbells membranteori mest värderad.

Iris hornhinna endotelialt syndrom förebyggande

Hornhinnødem används huvudsakligen för hypertonisk saltlösning och högteknologisk ögonsalva och andra ögondroppar. Patienter med högt intraokulärt tryck bör behandlas med sputum, och vid behov kan acetazolamid och mannitol användas för att minska det intraokulära trycket. Sjukdomen kan vara relaterad till herpesvirusinfektion, ögons hälsa bör upprätthållas, infektion bör förebyggas! Antibiotika och hormonella ögondroppar bör användas efter operationen och gentamicin och dexametason kan injiceras under konjunktiva vid behov. . För hornhinnetransplantation kan cyklosporin A tas oralt eller instillas.

Komplikationer i endotelialt syndrom hos Iris Komplikationer , bullous keratopati

Stor vesikulär keratopati, främre vidhäftning runt iris och irisatrofi.

Iris hornhinnea endotelialt syndrom symtom Vanliga symtom Elevdeformation Ögonsmärta dimma gula knölar ökade det intraokulära trycket i hornhinnestorleken ... Torkad regnbåge

1. Allmän prestanda: ICE-syndromet är i princip monokulärt engagemang, vanligt hos medelåldersa människor, och mestadels är kvinnligt, manligt till kvinnligt förhållande 1: 2 ~ 1: 5, ingen genetisk predisposition, sällsynt familjehistoria, inga systemiska komorbiditeter eller sammanslagning Andra ögonsjukdomar, även om de flesta är vita, rapporteras också i Kina: Primär progressiv irisatrofi, Chandler-syndrom och Cogan-Reese-syndrom, även om tre olika sjukdomar, representerar faktiskt olika variationer av en sjukdom. Eftersom lesionernas svårighetsgrad är olika och olika typer visas, är Chandler-syndromet vanligare hos de tre, och degenerativa förändringar av endotelcellerna i hornhinnan är vanliga. Skillnaden mellan de tre är främst irisförändringen.

ICE-syndrom har en kronisk, progressiv kurs. Det tar mer än 10 år från det tidiga stadiet till det avancerade stadiet. Tidig syn kan verka suddig och intermittent regnbågsyn. Det är vanligare på morgonen, och de flesta av dem börjar med hornhinneavvikelser och irisatrofi. Senare på grund av hornhinnødem. Irisens främre vidhäftning ökar och det intraokulära trycket ökas.Därför påverkas synskärpan i varierande grad i olika stadier av sjukdomen, från mild dis till betydande minskning, till det sena stadiet av sjukdomen på grund av hornhinnødem och glaukomatisk optisk nervskada. Det är svårt nedsatt syn, och synen är sämre när du står upp på morgonen, eftersom hornhinnødemet förvärras efter nattens sömn med stängda ögon, och hornhinnan kan uttorkas efter exponering för luften under dagen, ofta åtföljd av ögonsmärta, huvudvärk och annan sekundär. Glaukom symptom upptäcktes vid tidiga oftalmologiska undersökningar av en slump. Det första tecknet på individen var mestadels irisavvikelser, som kännetecknades av pupilldeformation, polypos eller mörka fläckliknande små nodulära knölar i iris.

2. Vanliga manifestationer av typ III: förändringar i det typiska ICE-syndromet med hornhinnan, irishornhinnan och irisavvikelser.

(1) hornhinneskador: endoteliala förändringar i hornhinnan är de viktigaste funktionerna i ICE-syndrom, Chandler-syndrom är vanligare, oftast åtföljt av hornhinneadem, och svårighetsgraden av glaukom är lägre än de andra två typerna, undersökning av slitslampor se central hornhinna Det finns fina silverliknande förändringar i den bakre delen, liknande Fuchs hornhinnedystrofi, men partiklarna är finare. Under mikroskopisk mikroskopisk hornhinn endoskopisk eller spektroskopisk mikroskopi kan karakteristiska förändringar av endotelceller i hornhinnan ses. Diffusa avvikelser, som uttrycks i celler i olika storlekar, former, densiteter och mörka områden i cellerna. Cellerna förlorar ett tydligt hexagonalt utseende, så dessa celler kallas "ICE-celler", och dessa celler kan långsamt spridas och täckas. Full hornhinna.

(2) Iris hornhinnevinkelskador: ett brett spektrum av perifera anteriär vidhäftning av iris är ett annat särdrag i ICE-syndrom. Den perifera anteriär vidhäftningen kan nå eller överskrida Schwalbe-linjen, och den främre vidhäftningen av den lilla konformade periferin kan gradvis förstärkas från början till en bred bas. Eller främre vidhäftning av bron, så småningom att nå hela vinkeln i den främre kammaren, vilket orsakar en ökning av det intraokulära trycket. Cirka hälften av patienter med ICE-syndrom utvecklar glaukom, som förekommer i progressiv irisatrofi och Cogan-Reese-syndrom, vilket är svårare än Chandler-syndrom. Även om förekomsten av glaukom är relaterad till graden av den främre vinkelens stängning av den främre vidhäftningen, finns det också rapporter om fall där hela den främre kammarvinkeln är öppen. Den histopatologiska studien av irishornhinnan avslöjar ett enda lager av endotelceller och ett liknande postelastiskt skikt. Membranet täcker det öppna hörnområdet och hörnområdet där den främre delen av omkretsen har bildats.

(3) Irisskador: olika manifestationer av tre typer av ICE-syndrom, baserat på det onormala tillståndet till iris, progressiv irisatrofi med signifikant irisatrofi och olika grader av pupillskifte och ovarial valgus, efter Den mest framträdande kontralaterala kvadranten finns i den perifera främre vidhäftningen.Den progressiva atrofien kännetecknas av irishålet som bildas av irisens expansion och upplösning, eftersom sträckningen av hålet deformerar pupillen i motsatt riktning, och iris i sträckningsområdet förändras. Tunna kan bilda hål.

Studier av fluoresceinangiografi indikerar att om de upplösta porerna inte åtföljs av pupillär deformation eller tunnning av iris, som härrör från perifera vidhäftningar vid pre-iris, orsakade av icke-membranbildning, är det associerat med kombinerad irisischemi.

3. Olika manifestationer av typ III: Irislesioner är den grundläggande punkten för att skilja tre typer av ICE-syndrom, men typ 3 har följande egenskaper.

(1) Primär progressiv irisatrofi: Irisvinkeln på iris är normal i det tidiga stadiet av sjukdomen, och det intraokulära trycket är normalt. Efter den mellersta delen av iris är irismatrisen plackliknande atrofi, och gradvis bildas pigmentepitelskiktet och bildar så småningom ett irishål och en pupil till iris. Periferiens främre vidhäftningsriktning förflyttas och deformeras, samtidigt kombineras traktionen av den främre vidhäftningen av iris ofta med dysplasin i pigmentepitelskiktet i pupillregionen. När irismatrisen försvinner och tunnas är det svårt att hitta irisblodkärlet under spaltlampaundersökningen. Två former av iris hiatus kan ses:

1 Traktionshål: På grund av krympningen av membranet tunnas den sträckta irisen ut, matrisen försvinner och rivs och pigmentepitelet upplöses för att bilda en slits.

2 Löslighet: Det finns ingen uppenbar pigmentering valgus eller iris tunnare vid hålet. Fluorescens iris angiografi bekräftar att hålet orsakas av ischemi. Kliniskt är det upplösta hålet sällsyntare än draghålen (Fig. 1).

(2) Chandler-syndrom: hornhinnødem sekundärt till endotelial dystrofi i hornhinnan, med lätt irisatrofi, pupillskifte, i vissa fall kan fortfarande inte upptäcka irisförändringar, en viss grad av irismatris och pupilskift Position, men ingen irishålighet orsakad av irisatrofi, eftersom irispigmentepitelskiktet upprätthåller relativ integritet, irispigmenteringsskiktet visar inte valgus eller endast mild valgus, intraokulärt tryck kan vara normalt eller endast måttligt förhöjd, långsiktigt Uppföljningsobservation, förehäftningen av det omgivande området fortskrider inte, sjukdomens framsteg är mycket långsam, eftersom hornhinnødem kan orsaka svårigheter vid iris keratoskopi, till och med feldiagnostiserad som primär öppen vinkel glaukom.

Kliniskt finns det också en variant mellan primär irisatrofi och Chandler-syndrom. Irislesionen är tydligare, men ingen iris bildas.

(3) Cogan-Reese-syndrom: Även om iris kan varieras i varierande grad, kännetecknas sjukdomen av diffusa pigmenterade knölar och sputum på irisytan på grund av diffus hornhinn endotelcellhyperplasi, som involverar vinkeln på den främre kammaren. Iris bildar en perifera anterior vidhäftning, vilket resulterar i sekundär vinkelförslutande glaukom. Pupillen förflyttas till den perifera främre vidhäftningen, vilket kan åtföljas av en pupilldysplasi i pupillmarginalen, men iris ses sällan. Slitslampan undersöks: den initiala irisytan är sparsamt. Ljusgula knölar, senare omvandlade till mörkbrun, irismatrisen som omger nodulerna är mycket platt, men förlorade sin normala irisstruktur, vissa fall av ICE-syndrom visas knölar på irisytan många år efter sjukdomen, det finns två irisskador Typer: en är irisytans nodul, såsom en liten öliknande bula, som består av pigmenterad parenkymvävnad med hög täthet, nodulens periferi täcks på irisytan och endotelskiktet över irishornhinnens vinkel och en liknande postelastisk skiktstruktur Den källare membranliknande vävnaden är lindad, den andra typen kännetecknas av en virvelliknande virvel på irisytan, och iris krypten försvinner. Ovanstående två typer av iris lesioner visas på samma öga. Sällsynta.

Undersökning av endiselsyndrom i kärnhinnan

1. Endoskopisk ytmikroskopi av hornhinnan: att förstå antalet och morfologin för endotelceller och kan differentieras från andra endotelcellsjukdomar.

2. Hörnspegelundersökning: Det kan konstateras att det finns en morfologi för vidhäftning i periferin, och strukturen i hörnet är oklar.

3. Ultrastruktur: ultrastrukturell studie av de bakre hornhinneproverna av patienter med ICE-syndrom. Det visade sig att vissa onormala celler täckte kollagenvävnaden bakom det normala elastiska membranet, inklusive det icke-bältesskiktet i det posterior elastiska membranet och det posterior elastiska membranet. Skikt, onormalt tätt kollagen och löst kollagen och andra fyra lager av kollagenstruktur, celllagrets ultrastruktur rapporteras vara ganska annorlunda och komplex, och kan vara relaterad till hornhinnens endotelcellsvar av denna sjukdom, vissa celler uppvisar metabolisk aktivitet och differentieringsegenskaper, vissa Celler har migrerande cellegenskaper (filamentösa pseudopods och intracytoplasmiska aktinfilament), andra är störande eller nekrotiska, och kontroversen kring cellegenskaper är huruvida cellskiktet tillhör endotelceller eller övre celler, och ny forskning stöder Det finns två typer av cellulära komponenter: normala endotelceller och ICE-celler (epitelceller), och fibroblastliknande celler och kroniska inflammatoriska celler (lymfocyter) finns fortfarande. I celldensiteten finns vissa prov som flerskiktsceller, men de flesta av dem För monolagerceller reduceras densiteten avsevärt eller till och med exponeringen av celler exponeras för den underliggande elastiska membrankollagenvävnaden, iris hornhinnevinkeln Studien av vävning hittade ett cellmembran bestående av en gles monolager av onormala celler och ett bakre elastiskt membran. Detta membran är kontinuerligt med endotelcellerna i den bakre hornhinnan och kollagenlagret i det bakre elastiska membranet. Det sträcker sig nedåt från den perifera hornhinnan och täcker periferin av iris hornhinnan. I det främre vidhäftningsområdet eller trabekulärt nätverk med öppna vinklar, kommer ett liknande cellmembran på irisytan, oftast beläget i pupillära ektopiska och uveal valgusregioner, från förlängningen av iris hornhinnens keratinocytmembran och bildar knölar runt iris stromala vävnad.

Diagnos och differentiering av irishinneal endotelialt syndrom

Enligt uppkomsten av ensidig progressiv typisk iris förstörelse, den unika främre vidhäftningen av iris hornhinnsvinkeln, sekundär glaukom och hornhinnesvikt, sjukdomen är inte svårt att diagnostisera, endoskopisk ytmikroskopi av hornhinnan är användbart för tidig diagnos och differentiell diagnos.

Differensdiagnos

Vissa hornhinnesjukdomar och irisjukdomar med glaukom kan förväxlas med olika typer av ICE-syndrom och bör identifieras.

Hornhinnorsjukdom

(1) Fuchsendotelial-epitelial dystrofi: en primär undernäring av hornhinnens endotel, liknande ICE-syndrom, men ingen iridocorneal vinkel och irisförändringar, som kan skiljas från ICE-syndrom. Och dess hornhinnesstromatödem är sekundärt, det är en dubbelögonsjukdom, har en familj ärftlig tendens, vanligare hos kvinnor, mer än 40 år gammal, slitslampa undersökning se hornhinnan på bakre hornhinnans utseende, lätt att ICE syndrom Förvirrad, histopatologisk undersökning visade förtjockning av det bakre elastiska skiktet i hornhinnan, och neoplasmerna sträckte sig bakifrån. På grund av hornhinnødem nedsänktes stromalskiktet i vätskan, och lysan var plattliknande, ibland vätska och cellskräp Det främre elastiska skiktet separeras från parenkymskiktet och epitelskiktet är ödem för att bilda en stor bubbla och 10% till 15% av fallen kombineras med glaukom.

(2) posterior polymorf dystrofi (PPMD): iris och iris hornhinnevinkel involvering är mycket lik ICE syndrom, är en autosomal dominerande tvåögonsjukdom, har en familjens genetisk predisposition, vanligare i barndomen Sjukdomens förlopp är extremt långsam och progressiv, främst för hornhinneskador. Skärlampaundersökningen visar att den opakta kroppen på den polymorfa kartan samlas vid det elastiska skiktet efter hornhinnan, och det elastiska bakre skiktet förtjockas, såsom tjockt bandliknande sputum, vilket resulterar i Endotel-dekompensation orsakar hornhinnødem, ett fåtal har anterior vidhäftning runt iris, orsakar pupillär deformation, pupillär pigmentering och sekundär glaukom, så liknar Chandler syndrom, men Chandler syndrom är ofta monokulärt, ingen familjehistoria Jämfört med sjukdomen utvecklas sjukdomen relativt snabbt, och det finns också uppenbara skillnader mellan de två slitslampaundersökningarna Histopatologisk undersökning: vinkeln på den främre kammaren kan täckas av hornhinnens endotel, men den ektopiska endotelcellmorfologin och Chandler-syntes Olika tecken har epitelcellsegenskaper.

2. Irisupplöst sjukdom

(1) Axenfeld-Rieger syndrom: en sjukdom i mesoderm dysplasi, manifesterad som hypoplasia i ögonets iris, med en bred perifer anterior vidhäftning av iris, pupill ektopisk, pigmenterad valgus, iris atrofi och tårbildning Ibland stod irisknölar, i kombination med glaukom i vinkelstängning, för 50%, medfödd, familjehistoria, vanligtvis i sen barndom och tidigt vuxen ålder, kan kombineras med fullständig eller partiell ätlig missbildning, maxillär hypoplasi, etc. Systemiska manifestationer, utöver betydande Schwalbe-trådögla framåt, bör sjukdomen identifieras med Cogan-Reese-syndrom, det senare är monokulärt, vanligt hos medelåldersa kvinnor och kännetecknas av irispigmenterade knölar.

(2) Aniridia: Förekomsten av båda ögonen är autosomalt dominerande arv, med en familjehistoria, ofta i kombination med andra medfödda avvikelser i ögat, såsom liten ögongula, liten hornhinna, linsdefekt, liten optisk skiva, koroidal defekt och lins. Det finns medfödda små ogenomskinliga kroppar, men också medfödda avvikelser, såsom mental retardering, lem- och yttre missbildningar av öron, deformitet med flera fingrar (tå), etc., undersökning av slitslampa se rester av irisrotvävnad, iris keratoskopi ibland Rotvävnaden i iris som finns kvar i sladden, eller den onormala mesodermala vävnaden, som täcker den trabekulära eller kvar på irisens rotvävnad, det irisfria behovet måste differentieras från den sällsynta progressiva irisatrofi med det mesta av irisbristen .

(3) Iridoschisis: Förekomsten av båda ögonen, sett hos äldre, manifesterades som spontan ipsilateral stromalskiktsdelning och frisättning, men inga irishål, enstaka hornhinneadem och sekundär vinkelförslutande glaukom.

(4) ektopi lentis et pupillae: ektodermal dysplasi, som involverar båda ögonen, autosomal recessiv arv, mer familjehistoria med blodäktenskap, ögon manifestationer av liten lins, lins och elev Förskjutning och deformation, eleverna är inte lätta att lossa och sfinkteratrofi, det kan vara monokulär dubbelsyn, linsdislokation är orsaken till sekundär glaukom.

3. Iris noduler och diffusa pigmenterade lesioner

(1) Neurofibromatosis (Von Recklinghausen): är en neuroektodermal dysplasi, mestadels monokulär, eller båda ögonen på den autosomala dominerande genetiska sjukdomen, på grund av neuronala, Schwann-celler, nervfibrer och pigmentcellproliferation, vilket resulterar i Pigmentmembranförtjockning, ögonvävnad kan påverkas i stor utsträckning, såsom ögonlock, ögonlock, uvea, näthinnan, hornhinnan, palpebral konjunktiva och bulbar konjunktiva, undersökning av slitslampor se pigmenterade knölar på irisytan, dess morfologi skiljer sig från Cogan-Reese syndrom Den är platt och har ingen stam, åtföljd av iris heterochromia och iris neovascularization. Om iris hornhinnan eller iris roten invaderas, kan den bilda en perifer anteriär vidhäftning och orsakar sekundär glaukom.

(2) diffus iris malignt pigmentom: kliniskt är iris syndrom felaktigt diagnostiserat som malignt melanom, och ögongloppet tas bort, så identifieringen av de två är ganska viktig. Sjukdomen kännetecknas av tjockare iris och mörkare färg. Det finns få pupilldeformationer, perifera vidhäftningar och glaukom och fria tumörceller kan detekteras i den vattenhaltiga humorn, vilket kan vara förknippat med mild irit.

(3) Sarkoidisk uveit: sarkoidos är en godartad, kronisk systemisk sjukdom med okänd etiologi. 10% till 50% av patienterna har ögoninvolvering, och iris och pupillmarginaler kan spridas i gråvita eller gulgrå knölar. De flesta inflammatoriska manifestationer i anterior uveal (KP för manligt fett, vattenhaltig humorblink), ofta i kombination med näthinnor, koroidala och glasartade lesioner, på grund av inflammation i det trabeculära nätverket, hinder genom exsudat eller bildning av perifera anteriär vidhäftningar, kan orsaka sekundär Sexuell glaukom.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.