Idiopatisk retroperitoneal fibros

Introduktion till idiopatisk retroperitoneal fibros Idiopatisk retroperitoneal fibros (idiopatisk retroperitoneal fibros) hänvisar till den inflammatoriska reaktionen och fibrosen i den retroperitoneala bindväv som orsakas av olika orsaker, bildar tät fibrös vävnad som omger och sammanpressar organen bakom bukhinnan (såsom urinledaren och angränsande stora blodkärl) . Komprimering av urinledaren kan orsaka obstruktion i övre urinvägarna, vilket kan påverka njurfunktionen och leda till uremi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Crohns sjukdom

Idiopatisk retroperitoneal fibros

(1) Orsaker till sjukdomen

Orsaken till denna sjukdom är okänd och kan vara relaterad till följande faktorer:

1. Allergisk teori: RPF åtföljs ofta av abdominal aorta aneurysmliknande dilatation, allvarlig förkalkning av aortaväggar, ureteral obstruktion och peri-arteriell inflammation. Nyligen föreslog Bullock att RPF var en tunnning av artärväggen från ateromatisk plack. En allergisk reaktion orsakad av läckage av olösligt inflammatoriskt fett, det bör byttas till "kronisk peri-aorta inflammation", ibland i makrofager och lymfkörtlar i aterosklerotiska blodkärl och aterosklerotiska plack. En olöslig polymer av oxiderade lipider och proteiner hittades. Immunohistokemiska studier visade att substansen innehöll IgG och en liten mängd IgM. Denna förändring kan vara resultatet av någon autoimmun reaktion, särskilt för steroidterapi. Detta argument kan bekräftas.

2. Ergotföreningsteori: Graham rapporterade att RPF inträffade hos 2 av patienterna behandlade med ergometrin. Senare behandlades en grupp på 27 patienter med ergometrin för huvudvärk och RPF, och läkemedlet avbröts. Vissa fall återgår till det normala, ovanstående fenomen antyder att ergometrin har ett orsakssamband med RPF. Tvärtom, Blandy et al sade att RPF-patienterna som rapporterats i Storbritannien inte har tagit detta läkemedel eller någon annan ergotförening, och ergometrin är en typ av En serotoninblockerare som ökar endogena serotoninnivåer genom konkurrerande hämning av receptorsidan, föreslog Graham att serotonin kan orsaka ett karcinoidliknande onormalt fibrotiskt svar hos mottagliga patienter. Bromocriptin är ett derivat av ergotalkaloider, men det är inte en serotoninblockerare. Det kan också vara förknippat med retroperitoneal och mediastinal fibros. Det kan hända att ergotalkaloider orsakar sensibilisering eller själv som en hapten. Immunsvar, men hittills finns det inga tillfredsställande bevis.

3. Andra orsaker: Vissa människor har föreslagit att RPF är förknippat med att ta smärtstillande medel; vissa är misstänkta för beta-adrenerga blockerare, men Pryor tror att detta läkemedel kan ha använts för att behandla hypertoni orsakad av RPF. Inte orsaken till sjukdomen.

Det patologiska inslaget är centrerat på den nedre delen av bukenorta. Det finns ett fint band av fibrös vävnad som sträcker sig runt de vanliga iliac-kärlen och sträcker sig till den inferior vena cava. Den övre kanten är vanligtvis under njurartären, men fibros kan uppstå. Runt bröstororta verkar det som en platt, massiv gråvit fibrös plack. Delningslinjen är vanligtvis klar och icke-omhöljd. När lesionen expanderar omges strukturen i det retroperitoneala utrymmet, men invaderar inte dessa strukturer. Väggen, typiskt den andra bilaterala urinledaren, är omgiven.

Histologiska förändringar: Det finns varierande grader av inflammatoriska förändringar i fibrös vävnad, som verkar utvecklas från den akuta fasen med ett stort antal lymfocyter, plasmaceller och vissa eosinofiler, små blodkärl, till den kroniska fasen med mindre släktingar till celler och blodkärl. Cooksey undersökte 10 kirurgiska biopsimaterial och drog slutsatsen att de histologiska förändringarna inte var relaterade till sjukdomstadiet, ödemet i den ureterala vävnaden, subepitel subkutan (Suburothelial layey) lymfocytisk infiltration, myometrial fibros och förkalkningar i fibrös vävnad. Lymfkärlen i fläckarna är alla tillslutna, och de intilliggande vävnaderna är normala. "Blockering" av urinledarna kan vara relaterad till förlusten av peristaltisk funktion.

(två) patogenes

Nästan alla fall är i det sista stadiet av sjukdomsförloppet, det vill säga ureter och stor blodkärlshindring. Vid denna tidpunkt är lesionen platt och fast, och det finns ingen gråvit fiberplack på membranet. Den är tätt vidhäftad på den bakre mitten av bukhinnan. Tjockleken är vanligtvis flera centimeter. Den tjockaste kan nå 12 cm, den fibrösa plack har uppenbar kant, vanligtvis begränsad till den tredje korsryggen och iliac crest, de två sidorna överstiger inte 2 cm utanför urinvägarna, urinledaren, den nedre aorta iliac artären och den inferior vena cava är fibrös vävnad. Inslaget, ett litet antal skador upp till njurpedikeln, till och med genom membranet till mediastinum, in i bäckenhålet.

En annan manifestation av retroperitoneal ureteral fibros är den fibrösa vävnaden som omger en eller båda sidor, den mellersta urinledaren, medan andra delar är normala, mikroskopiska förändringar är en subakut, ospecifik, med varierande grad av fibrös fettvävnadsinflammation Med fibrös vävnad som huvudkomponent med polynukleära leukocyter, lymfocyter, monocyter infiltration, interstitiell ackumulering av fettceller och skleroserande fettgranulom, har vissa områden en särskilt tät peritoneal fiberbunt och glasig degeneration, skador först Ursprunget i mitten, runt de stora blodkärlen, och senare utsträckt till urinledaren på båda sidor, är väggen i allmänhet inte betydligt involverad.

Idiopatisk retroperitoneal fibrosförebyggande

Posterior peritoneal fibros är en sjukdom med en viss grad av självbegränsande och långsam framsteg. Ibland kan den inflammatoriska processen spontant lösa. Om läkemedlet orsakas av ett läkemedel (såsom hydroxypropylmetyllyseramid) kan det gradvis återhämta sig. Tiden varierar från flera månader till flera år och dödlighetsgraden för retroperitoneal fibros är cirka 9%. Dödsorsaken är vanligtvis njurinsufficiens, vilket ofta uppstår på grund av försenad diagnos. Prognosen är god när den är effektiv för korrekt behandling.

Idiopatiska retroperitoneala fibroskomplikationer Komplikationer Crohns sjukdom

Den huvudsakliga komplikationen av idiopatisk retroperitoneal fibros är urinhinder, som kan kombineras med skleroserande kolangit, Reidel tyroidoidit, Crohns sjukdom, arterit och andra systemiska sjukdomar.

Idiopatisk retroperitoneal fibros symtom Vanliga symtom Post-peritoneal fibros Hypertension Menstruation ureteral striktur Anorexia ascites Nocturia ökad ryggsmärta Portal hypertoni Hög buksmärta

Symtomen på denna sjukdom är nära relaterade till sjukdomsförloppet.

De tidiga symptomen på RPF är lumska, främst kännetecknade av ospecifik ryggsmärta, buksmärta och flanksmärta, ihållande tråkig eller tråkig smärta, som kan förekomma i alla åldrar och till och med nyfödda, men vanligare hos medelålders människor, manliga patienter är kvinnliga 2 gånger kan både kaukasier och svarta bli sjuka. Vanligtvis är de lumskande och har en lång kurs. Diagnosen ställs ofta månader eller till och med år efter att några vaga symtom uppträder. Den vanligaste smärtan är oftast de tidigaste symtomen. På sidosidan av nedre del av magen känner lumbosacral eller nedre del av buken trubbig smärta och obehag. Andra symtom inkluderar anorexi, viktminskning och trötthet. Det kan vara svullnad i ett eller båda benen, svullnad i pungen eller måttlig feber, och buken eller bäcken kan röra påsen. blocket.

Kliniska manifestationer i det avancerade stadiet är ofta symtom på komprimering eller involvering av angränsande organ, såsom ureteral striktur kan orsaka proximal infektion eller utvidgning, kan orsaka smärta i ryggmärgen eller ribben, ofta urinering och nattvatten; bilateral ureteral kompression Plötsligt finns det ingen urin; eftersom det ofta finns hydronephrosis eller njurinfektion, så midternas ömhet är mycket vanligt, högt blodtryck är vanligt (en av orsakerna till huvudvärk), främst på grund av njurhinder, eftersom med ureter, Efter lysering eller avlägsnande av en icke-funktionell njure kan blodtrycket återgå till det normala, och gastrointestinala symtom kan vara relaterade till uremi eller direkt skada i mag-tarmkanalen (såsom skiftstenos).

Det har rapporterats att gallvägarna och stenosstenos i bukspottkörteln, om de involverar portvenen eller mjälten, kan orsaka portalhypertoni, matstrupen varices och ascites, och peritoneal eller mesenteric lymfdrenering blockeras av fibros, vilket också kan orsaka proteinförlust. Intestinal sjukdom eller malabsorption, posterior peritoneal lymf, kompression eller obstruktion i vener eller arterioler, ett eller båda benen kan vara svullna, svullnad i penis eller skrotumödem, till och med fyllning av bukvägg eller åderbråck, trombos i nedre extremiteten, nedre extremiteter Svag puls, intermittent claudication, kan åtföljas av fibros i andra delar (såsom mediastinal gallväg), och till och med skleroserande kolangit, Peyronie-sjukdom (Peloni-sjukdom, penile corpus cavernosum, vilket resulterar i fibrös smärtsam penile erektion, dvs. Fibrös kavernit) och liknande.

Vid tidpunkten för fysisk undersökning finns det ofta ömhet i nedre del av magen och nedre delen av njurområdet. Njurområdet kan ha smärtsmärta eller röra vid den förstorade njuren. Den bakre retroperitoneala fibrösa massan är i allmänhet svår att nå och kan åtföljas av högt blodtryck.

Undersökning av idiopatisk retroperitoneal fibros

Laboratorieinspektion

1. Blodtest: Erytrocytsedimentationshastigheten påskyndas, hemoglobinet minskas, det totala antalet vita blodkroppar ökar och andelen eosinofiler ökar.

2. Urinrutinundersökning: vanligtvis inga avvikelser, när det finns en urinvägsinfektion kan det finnas vita blodkroppar i urinen.

3. Njurfunktionstest: serumkreatinin, ureakväve ökat.

4. Plasmaprotein: Förhållandet mellan albumin och globulin (A / G) kan inverteras, och värdena på a och y globulin i globulin ökar.

Bildundersökning

1. Röntgeninspektion:

(1) Utskild urografi:

1 bilateral njurbäcken, övre ureterutvidgning, ureteral distorsion.

2 Ureteralt lumen är tunn, jämn styv, smal, och stenosen är vanligtvis belägen på nivån för den tredje och fjärde ryggkotan, 3 till 6 cm lång, och lumen är slät.

3 Ureteral urinledare förflyttades till mittlinjen samtidigt.

4 När urinledaren är helt hindrad kan den drabbade njuren inte utvecklas.

(2) retrograd urografi: När IVU-venös urinvägsangiografi, urinledaren är oklar, kan retrograd urografi ses i den övre ureterala dilatationen, lumen är tunnare och urinledaren förflyttas till median.

2. Cystoskopi: urinblåsan är vanligtvis normal, retrograderad intubation är ofta svår, när ureteralkatern korsar hindringsplatsen, kan du se den snabba droppen urin, vilket är kännetecknen för denna sjukdom, när ureteralkatetern dras till stenosen, Urinflödet stoppas.

3. B-ultraljud: kan förstå hydronefros i njurarna och urinledaren, kan visa retroperitoneal fiberplack, manifesterad som hypoekoisk oregelbunden fast massa runt buken aorta.

4. CT-undersökning: det är det viktigaste sättet att diagnostisera och följa upp retroperitoneal fibros. Det visar mjuka vävnadsskuggor med olika tjocklek runt aorta. Det omger aorta och inferior vena cava. Urinledaren är omgiven av en massa och har olika grader av njurar. I stillastående vatten kan CT visa den aktiva eller degenerativa fasen av lesionen, men det är svårt att identifiera godartad och malign.

5. MRI: Den anatomiska positionen och formen av fibrös plack kan också visas väl. MRI kan avbildas multiaxiellt, vilket visar att plackens longitudinella utsträckning är överlägsen CT-undersökningen, vilket visar graden av stenos i de stora buken i buken och säkerheten. Tydligare än CT.

6. Punkteringsbiopsi: Akupunktur eller biopsi av den retroperitoneala massan i B-ultraljudet eller CT-guidad uppföljning hjälper till att bestämma lesionens natur.

Diagnos och diagnos av idiopatisk retroperitoneal fibros

Diagnosen av denna sjukdom är inriktad på att stärka förståelsen av denna sjukdom och öka vaksamhet. Den som tar smärtstillande medel och ergometrin regelbundet har oförklarlig ryggsmärta, magsmärta, tråkig smärta i nedre delen av ryggen eller nedre buken och portalhypertoni. Patienter med proteinförlustande enteropati bör överväga möjligheten till denna sjukdom B-läge ultraljudsundersökningar, CT och röntgenundersökningar kan hjälpa till att diagnostisera. Så länge möjligheten till denna sjukdom noteras kan diagnos ställas enligt medicinsk historia och radiologi. .

Differensdiagnos

RPF bör differentieras från retroperitonealt lymfom, proliferativ lymfadenit, metastaserande tumör, primär tumör, peri-aortahematom och amyloidos. Utöver kliniska manifestationer utförs avbildning huvudsakligen.

Egenskaperna hos RPF är stor massa, enhetlig densitet och tät anslutning till aorta; det finns ingen uppenbar tryckförskjutning av själva aorta och dess omgivande organ; avståndet mellan aorta och ryggraden förändras inte, ureteral stränghet dras till mitten.

1. Ureteral beräkningar: Patienten har ländryggsmärta och kan stråla till nedre buken, vulva och inre lår. Emellertid är smärtan orsakad av urinvägsstenar plötsligt plötsligt och graden är mer allvarlig. Det är outhärdligt. Urinrutinundersökningen före och efter attacken kan ha röda blodkroppar. Stenskuggor finns i IVU.

2. Ureterit: visar också ländryggsmärta, fysisk undersökning av njurområdet har sputumsmärta, men ofta urinfrekvens, brådskande, dysuri och andra irritationssymtom i urinvägarna, IVU kan ses ureteral dilatation eller stenos, men ingen bilateral urinleder samtidigt till den centrala Läge, B-ultraljud och CT-undersökning av urinledaren och inga platsupptagande lesioner runt blodkärlen

3. Underlägsen vena cava ureter: kan uttryckas som höger sida av ländryggsmärtan, B-ultraljud och IVU finns i höger renal hydronephrosis, den högra ureterala övre segmentet utvidgas och förskjuts till mittlinjen, så att hela urinledaren är "S" -form, vilket är användbart för diagnos.

4. Ureteral tumör: manifesteras huvudsakligen som tråkig smärta i midjan. När patienten släpper ut en sladdliknande blodpropp kan den åtföljas av njurkolik. Förutom smärta har patienten också olika grader av hematuri, och IVU kan se hydronephrosis. Ureterala påfyllningsdefekter och koppliknande förändringar eller njurutveckling, cystoskopi kan ibland visa tumörer från urinrörets öppning eller urinledningsöppning, CT-undersökning visade inga utrymmesupptagande skador runt urinledaren.

5. Retroperitoneal tumör: kan också uttryckas som smärta i ryggen, B-ultraljud kan hittas hydronephrosis, IVU fann ureter har ett smalt segment, i allmänhet förskjutna till utsidan, hydronephrosis och ureteral striktur är vanligtvis ensidig, också Kan vara bilaterala, såsom retroperitoneala metastaser, det finns en historia av primär cancer, B-ultraljud och CT-undersökning kan hitta betydande utrymmesupptagande skador efter retroperitoneum,

(1) Lymfom: Det retroperitoneala lymfom har ett brett spektrum av facetter, och det visar en stor nodulär massa i vanlig skanning. Densiteten är ojämn, vilket kan åtföljas av mesenterisk lymfadenopati. Det finns ingen uppenbar förändring efter förstärkning. Aorta och ryggradsdel Avståndet ökar.

(2) Metastatisk tumör: Den metastatiska tumören saknar fibrös vävnad, och prestandan är inte kontinuerlig aorta-lymfadenopati. Mesenterisk lymfkörtelförstoring anges starkt som malign skada. Efter förstärkning är tumören ojämnt förstärkt och nodulär och diagnostiseras slutligen. Det beror också på vävnadscytologi.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.