Castlemans sjukdom

Introduktion till Castlemans sjukdom Castlemans sjukdom (CD) är en av de oförklarliga reaktiva lymfadenopati, kliniskt sällsynta, kännetecknade av betydande svullnad av djupa eller ytliga lymfkörtlar, och i vissa fall kan det vara förknippat med systemiska symtom och / eller flera systemiska skador. I de flesta fall är den kirurgiska behandlingen av svullna lymfkörtlar effektiv. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0004% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Kaposis sarkom trombotisk trombocytopenisk purpura

Orsaken till Castlemans sjukdom

(1) Orsaker till sjukdomen

Etiologin för CD är okänd, och plasmacellstypen tros vara relaterad till infektion och inflammation. Vissa författare har föreslagit att immunreglerande avvikelser är de initierande faktorerna för CD. Kliniskt bekräftas 25% av de centrala fallen att vara förknippade med HHV-8-infektion, och åtminstone en del av CD beaktas. I risken för malign hyperplasi av B-celler kan några polycentriska typer omvandlas till malignt lymfom, men de flesta fall följer att resultaten inte översatte till maligna tumörer.

(två) patogenes

Eftersom det finns mer än ett vaskulärt kärncentrum i lymfkörtelns folliklar, har vissa fall också angiolipomkomponenter, och lesionerna kan också uppstå i normal frånvaro av lymfvävnad, så det ansågs vara en hamartom, angiografi Bilderna liknar andra vaskulära hamartomer. CD: er som domineras av plasmacellproliferation tros vara förknippade med infektion (främst viral infektion), inflammation, på grund av patologiskt inflammatoriska förändringar såsom plasmaceller, immunoblaster. Och kapillärproliferation, med bibehållen återstående lymfkörtelstruktur, kliniska tecken på inflammatoriska lesioner, såsom kronisk sjukdomsanemi, ökad erytrocytsedimentationshastighet, hypoalbuminemi och polyklonalt immunoglobulin ökade, etc. Är den ursprungliga faktorn för CD, såsom den typiska immunbristsjukdomen - AIDS, kan uppstå samtidigt med CD och Kaposi sarkom, kan ett litet antal CD också omvandlas till Kaposi sarkom, kliniskt vissa patienter med autoimmuna blodceller Minskad, antinuclear antikroppspositiv, reumatoid faktor positiv eller anti-human globulintest positiv; vissa immunologiska test visade partiella CD-patienter med antigenreaktivitet Förlust, T hämmar cellbrist, etc. Vissa författare tror att CD är en pre-neoplastisk lesion, eftersom plasmacellimmunhistokemisk färgning av CD-lesioner är monoklonal, enskilda patienter har enstaka immunglobulin i blodet, några få multicenter Patienter kan konverteras till malignt lymfom.

Det har rapporterats att IL-6 är involverad i patogenesen av CD.Till exempel överförs IL-6-genen till hematopoietiska stamceller från möss, och en patologisk modell liknande CD kan framgångsrikt erhållas. Det har också bekräftats att B-lymfocyter av CD-lymfkörtels kärncentrum kan erhållas. En stor mängd IL-6 utsöndras, och efter att lesionen har avlägsnats minskas serum-IL-6-nivån också när det kliniska tillståndet förbättras. Dessutom bekräftas det i djurförsök att humant herpesvirus 8 (HHV-8), dvs. Posey sarcoma herpesvirus (KSHV) är involverat i patogenesen av CD.

Castleman sjukdomsförebyggande

Prognos: Denna sjukdom är en fokal lesion med god prognos, men när multicentret åtföljs av monoklonal hypergammaglobulinemi är prognosen dålig, benägen för malig transformation, transformation eller lymfom.

Komplikationer hos Castleman sjukdom Komplikationer Kaposis sarkom trombotisk trombocytopenisk purpura

1. Cirka en tredjedel av patienterna kan ha Kaposis sarkom eller B-celllymfom.

2. Kombinerat med nervsystemet, endokrina och njurskador kan också kombineras med Sjögrens syndrom (sjogrens syndrom), trombotisk trombocytopenisk purpura och så vidare.

Castlemans sjukdom symptom vanliga symtom keratit hepatosplenomegali låg feber hög feber lymfkörtel utvidgning

CD är kliniskt uppdelat i fokaltyp och multicentretyp.

1. Fokala unga människor är vanligare, medianåldern börjar 20 år, 90% av patologin är transparent vaskulär typ, patienten har en enda lymfkörtel smärtsam svullnad, långsam tillväxt, bildar en enorm massa, från några centimeter till Cirka 20 cm kan förekomma i någon del av lymfoiden vävnad, men de vanligaste mediastina lymfkörtlarna, följt av nacke, hernia och buklymfkörtlar, ibland i extranodala vävnader, såsom hals, vulva, perikardium, intrakraniell, subkutan, muskel, lunga Det finns fall av ögonlock, etc., de flesta har inga systemiska symtom. Tumören kan överleva under lång tid efter resektion, vilket är en godartad kurs. 10% av patologin är plasmacelltyp. Bukslymfkörtlarna är vanligare, ofta åtföljda av systemiska symtom, såsom långvarig låg feber eller Hög feber, trötthet, viktminskning, anemi etc., kan symtomen lösas fullständigt efter kirurgisk resektion och ingen återfall.

2. Multicentretyp är sällsynt jämfört med fokaltyp, början är lägre, medianåldern är 57 år, patienten har flera lymfkörtlar, lätt att sprida till ytliga lymfkörtlar, med systemiska symtom (som feber) och hepatosplenomegali, Ofta multipla systemiska manifestationer, såsom nefrotiskt syndrom, amyloidos, myastenia gravis, perifer neuropati, temporär arterit, Sjogren's syndrom (sjogren's syndrom), trombotisk trombocytopenisk purpura och munhålan, keratit Sexuell reaktion, 20% till 30% av patienterna kan vara komplicerade med Kaposis sarkom eller B-celllymfom under sjukdomsförloppet, ett litet antal patienter med multipel neuropati, organförstoring (lever, mjälte), endokrina skador, serum individ Immunoglobuliner och hudskador utgör ett kliniskt tecken på POEMS-syndrom, dessutom är kliniska manifestationer ofta invasiva och benägna att infekteras.

Castleman sjukdomskontroll

1. Perifert blod är milt till måttligt positivt blodanemi, och i vissa fall finns det vita blodkroppar och / eller trombocytopeni, som också kan manifesteras som typisk kronisk anemi.

2. I benmärgen har vissa patienter förhöjda plasmaceller, som sträcker sig från 2% till 20%, och morfologin är i princip normal.

3. Blodbiokemi och immunologisk undersökning kan vara onormal i leverfunktion, som kännetecknas av förhöjda serumtransaminas- och bilirubinnivåer, njurfunktionsinvolvering hos ett litet antal patienter, förhöjda serumkreatininnivåer och förhöjda serumimmunoglobuliner, vanligare, några få M-protein föreföll i serum och erytrocytsedimentationshastigheten ökade i enlighet med detta. Vissa patienter var positiva för antikärnämnen, reumatoidfaktor och anti-humant globulintest.

4. Urinrutinets urinprotein är något förhöjd, till exempel med nefrotiskt syndrom, en stor mängd urinprotein visas.

5. Histopatologiskt förstorad lymfkörtelbiopsi visar de speciella patologiska förändringarna av ovanstående CD. Lesionen påverkar huvudsakligen lymfoidvävnaden i någon del av kroppen och sprider till och med den extranodala vävnaden. CD-patologin är indelad i följande två typer:

(1) Transparent vaskulär typ: 80% till 90%, många förstorade lymfoida follikelliknande strukturer i lymfkörtlarna, spridd distribution, flera små blodkärl som tränger in i folliklarna, det vaskulära endotelet är uppenbart svullet och väggen förtjockas. I det senare skedet sker en glasartad förändring. Det finns ett stort antal eosinofila eller transparenta ämnen fördelade runt blodkärlen. Lymfocyterna anordnade runt folliklarna bildas av ett flertal lager av hjärtformade lymfocyter och bildar en speciell lökliknande struktur eller ett lockliknande band. Fler kapillärer förtjockade kapillärer och lymfocyter, plasmaceller, immunoblaster, lymfatisk sinus försvann eller fibros, det allmänna exemplet se lymfkörtelns diameter på 3 ~ 7 cm, den största kan nå 25 cm, vikten på 700 g.

(2) Plasmacelltyp: 10% till 20%, follikulär hyperplasi visas också i lymfkörtlarna, men spridningen av lymfocyter runt små blodkärl och folliklar är mycket mindre än hos transparenta blodkärl, och det finns inget typiskt lökhudprov. Struktur, det viktigaste inslaget i denna typ är spridningen av plasmaceller mellan folliklarna. Russell-kroppen är liten, och det finns fortfarande ett litet antal lymfocyter och immunoblaster. Vissa människor kallar denna typ en transparent period av vaskulär typ, som kan ha TCRβ. Eller IgH-genarrangemang, ett litet antal patienter med flera platser som involverar lymfkörtlar och multipla extraorganiska engagemang, patologiskt har egenskaperna hos de två ovan nämnda typerna, känd som blandad typ, det finns också några enkla lesioner, patologiskt har ovanstående två typer Egenskaperna är blandade i en annan mening Det har rapporterats att ett litet antal patienter med plasmacelltyper kan vara komplicerade med Kaposis sarkom, och det är vanligare hos patienter med AIDS.

6. Enligt kliniska manifestationer, symtom, tecken, röntgen, CT, B-ultraljud och elektrokardiogram.

Diagnos av Castlemans sjukdom

Diagnostiska kriterier

De kliniska manifestationerna av CD är ospecifika. Om lymfkörtlarna uppenbarligen är svullna, med eller utan systemiska symtom, bör möjligheten av CD övervägas. Lymfkörtelbiopsin kan diagnostiseras med de typiska CD-patologiska förändringarna som nämns ovan, det vill säga diagnosen av CD måste ha patologiska bevis. Enligt kliniska manifestationer och patologi ställs sedan klassificeringsdiagnosen och olika möjliga relaterade sjukdomar bör uteslutas innan diagnosen.

CD bör differentieras från malignt lymfom, olika lymfkörtelreaktiv hyperplasi (främst orsakad av virusinfektion), plasmaceller, AIDS och reumatiska sjukdomar, de har några liknande kliniska manifestationer och / eller patologiska förändringar, noggrant Den patologiska undersökningen, inklusive immunohistokemisk undersökning, och upptäckten av vissa primära sjukdomar är identifieringspunkter. Lymfadenopati av denna sjukdom måste skilja sig från följande sjukdomar:

Differensdiagnos

1. Även om det finns lymfkörtlar i båda lymfom, är föreställningarna olika. Lymfom kan ha långvarig eller periodisk feber, generaliserad klåda, splenomegali, viktminskning, etc., men de kliniska symtomen på denna sjukdom är milda, endast trötthet eller smutsiga. Det vanligaste symptom på symtomen efter komprimering är den patologiska skillnaden.De histologiska egenskaperna hos denna sjukdom är signifikant vaskulär spridning.

2. Angioimmunoblastisk lymfadenopati är en onormal icke-neoplastisk immunoproliferativ sjukdom, kliniskt vanligare hos kvinnor, manifesterad som feber, systemisk lymfadenopati, kan ha utslag och kliande hud, hjälpundersökning av vita blodkroppar, ökad blodsedimentation Snabb, antibiotikabehandling är ineffektiv, hormoner kan förbättra symtomen, lymfkörtelpatologi är förstörelse av lymfkörtlar, hyperplasi av kapillärvägg, är immunmoders celler, vaskulära endotelceller PAS-positiva, amorfa substansavlagring, interstitiell eosinofil strukturfri substansavsättning , biopsi kan identifieras.

3. Primär makroglobulinemi orsakas huvudsakligen av lymfoida plasmacellproliferation och utsöndring av ett stort antal monoklonala makroglobuliner, och omfattande infiltration av benmärg och extramedullära organ, ett stort antal individuella IgM i serum, ingen benförstörelse, nej Njurskador, kliniskt lever, mjälte, lymfkörtlar, ungefär hälften med hög viskositet.

4. Multipelt myelom är en vanlig typ av plasmacellsjukdomar. Plasmaceller (eller myelomceller) som sprider sig i benmärgsinfiltratben och mjuka vävnader, vilket orsakar en serie organfunktioner. Kliniska manifestationer inkluderar bensmärta, anemi och nedsatt njurfunktion. Och immundysfunktion, hyperkalcemi, myelomceller som infiltrerar levern och mjälten, lymfkörtlar och njurar, CD-lymfkörtlar är uppenbara, lymfkörtelbiopsi kan identifieras.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.