Benignt paroxysmalt peritonitsyndrom

Introduktion till godartat paroxysmal peritonitis syndrom Godartat paroxysmal peritonitis syndrom är också känt som familjärt medelhavs feber syndrom, ärftlig familjär amyloidos och Seigal-Cattan-Mamon syndrom. Sjukdomen är vanligare i Medelhavets kustområden, som judar och araber i Spanien och Portugal.Den är vanligare hos ungdomar. Mer män än kvinnor, barn kan också utveckla sjukdom men är sällsynta än vuxna. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: bra för unga män Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urticaria, polyneurit

Orsaken till godartat paroxysmal peritonitis syndrom

Orsaken till denna sjukdom är okänd, kan vara en familjär autosomal recessiv ärftlig sjukdom, en typ av amyloidos.

Peritoneal trängsel och ödem, spridd cellulosaliknande substansavsättning eller amyloidavsättning, kan åtföljas av en liten mängd exsudat, som innehåller seröst fibrin, neutrofiler, lymfocyter, medan andra organ såsom lever, mjälte, njure, Vävnader som hjärta och lungor kan också ha amyloidavlagringar.

Godartad paroxysmal peritonit förebyggande

Sjukdomen är en genetisk sjukdom och prenatal och postnatal vård är den bästa förebyggande åtgärden för denna sjukdom.

Godartade paroxysmala peritonitkomplikationer Komplikationer urticaria polyneurit

Tillsammans med urticaria, polyneurit, multipel serosit.

Godartade paroxysmal peritonit symtom Vanliga symtom Magens ömhet Magsmärta Ascites Asymmetrisk ledvärk Uppblåsthet Låg feber Bröstsmärtor

Huvudsakligen har paroxysmal feber eller oregelbunden feber, magsmärta, bukspänning, kan vara diffus eller begränsad till en viss del, ofta åtföljd av bröstsmärta, ledvärk, neurologisk dysfunktion, kramper är periodiska periodiska, interictala symtom Kan vara lättad, kvinnliga patienter ofta under menstruationsperioden, fysisk undersökning visade bukens ömhet, hepatomegaly och positiv ascites.

Undersökning av godartat paroxysmal peritonit-syndrom

1. Under attackperioden stiger ofta vita blodkroppar, erytrocytsedimentationshastigheten ökar, α2 globulin ökar, urinproteinet är positivt och det kan förekomma tubulär urin.

2. Det kan vara milda avvikelser i leverfunktionen när levern är involverad.

3. Undersökningen av bröstet och ascites är serös fibrin.

4. Kongo-röda testet injicerades intravenöst med 0,2% congo-röd lösning vid 0,22 ml / kg kroppsvikt. Efter 4 minuter och 1 timme togs 10 ml venöst blod för kolorimetrisk undersökning. Procentandelen av den kvarvarande fläcken i serum reducerades signifikant. Histopatologisk undersökning avslöjade amyloidavsättning.

Diagnostik och differentiering av benignt paroxysmal peritonitis syndrom

diagnos

Paroxysmal intermittent feber, buksmärta, bröstsmärta, ledvärk och flera serositis i Medelhavsområdet, i kombination med dess familjehistoria bör överväga möjligheten till denna sjukdom, eftersom amyloiden snabbt kan absorbera Kongo rött, genomförbart Kongo rött test Leverhistopatologisk undersökning kan bekräfta diagnosen amyloidavsättning.

Differensdiagnos

Identifiering med akut peritonit, retroperitoneal fibros och andra sjukdomar.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.