Pediatrisk akut lymfatisk leukemi

Introduktion till akut lymfoblastisk leukemi hos barn Akut lymfocytisk leukemi (pediatriskutmofoblastikelukemi) är den vanligaste neoplastiska sjukdomen hos barn och avser en malign sjukdom orsakad av klonal abnormal spridning av prekursor B, T eller mogna B-lymfocyter. Leukemiceller härstammar från benmärgen. De normala hematopoietiska komponenterna i benmärgen ersätts vanligtvis av leukemiceller och sprids med blod, som involverar extramedullära vävnader och organ (såsom lever, mjälte, lymfkörtlar etc.), vilket orsakar motsvarande kliniska manifestationer. Under de senaste 40 åren, särskilt sedan 1980-talet, har stora framsteg gjorts i grundläggande och klinisk forskning av barns ALLA. Barns ALL har blivit en ondartad tumör som kan botas, och det är den mest effektiva och cureterbara maligna tumörsjukdomen. Först ger det förtroende och rimligt kliniskt forskningssätt till behandlingen av maligna tumörer hos andra barn. För närvarande kan den totala remission (CR) för pediatriska ALL nå över 95%, och graden av kontinuerlig komplett remission (CCR) i mer än 5 år kan uppgå till 65-80%. Grundläggande kunskaper Sannolikhetsgrad: Sjukdomen förekommer hos barn med 0,001% sannolikhet. Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, sepsis

Orsaken till akut lymfoblastisk leukemi hos barn

Miljöfaktorer (30%):

Kontakt med joniserande strålning bidrar till förekomsten av leukemi. Efter atombomben i Japan under andra världskriget bekräftar ökningen av förekomsten av lokal leukemi detta. Exponering för terapeutisk strålning ökar också förekomsten av leukemi, långvarig exponering för giftiga kemikalier som bensen och akut Icke-lymfocytisk leukemi förknippas med andra sjukdomar som kan vara förknippade med början av ALL inkluderar herbicider, insekticider, gravida kvinnor, alkohol, preventivmedel, tobak och kemiska lösningsmedel, men det exakta förhållandet mellan dessa faktorer och början av ALL är ännu inte säkert.

Infektionsfaktor (20%):

Smith och andra studier har funnit att intrauterin fosterinfektion hos gravida kvinnor kan öka risken för ALLA hos barn under 5 år. Infektionsmekanismen som leder till ökad risk för ALL kan bero på ökad dysfunktion av genomet orsakat av infektion. Data tyder på att infektion med Epstein-Barr-virus kan vara förknippad med L3-typ ALL. Det finns också fall av ALLA relaterade till HIV-infektion. Hepatit A-virusinfektion är förknippad med hög förekomst av ALLA barn. Förbättring av folkhälsan kan minska mödrarinfektion och nyfödda infektioner, och det kommer inte att försummas för att minska risken för ALLA. Amningens roll kan minska förekomsten av smittsamma sjukdomar hos spädbarn, och sambandet mellan matningsmetoder och akut leukemi hos barn (AL) är annorlunda. Den nuvarande uppfattningen är att amning kan minska risken för leukemi hos barn och annan infektionsrelaterad Faktorer inkluderar immunisering, historia med exponering av djur, historia för läkemedelsanvändning (t.ex. kloramfenikol), säsongsförändringar etc., och deras exakta relevans för leukemi hos barn förblir oöverträffande.

Medfödda gen (genetiska) faktorer (30%):

Tidig litteratur rapporterar att identiska tvillingar på 2 månader och 14 års ålder vid diagnostiden bekräftades med molekylärbiologiska metoder. Samma foster från samma cell i livmodern var identiska och förekomsten av identiska tvillingar i samma cell var identisk eller identisk. Eftersom sjukdomen inte har några kliniska och biologiska skillnader i tvillingar har det antagits att en del av det enda barns leukemi kan ha sitt ursprung i fostret, och vidare spekulerar i att ytterligare faktorer eller postnatal miljöfaktorer leder till leukemi när som helst efter födseln. För att validera denna hypotes använde forskarna ett neonatal blodmärke för att upptäcka existerande kloner eller patientspecifika polyklonala associerade fusionsgen-sekvenser (TEL-AML1) och fann t (12; 21) och TEL-icke-translokationsalleler. Korrelationen mellan borttagningarna är vanligast i ALL-linjen. Dessa studier tyder på att akut lymfoblastisk leukemi från barn är av intrauterint ursprung. Förekomsten av leukemi hos barn med leukemi (inklusive ALL) är 2 till 4 gånger högre än hos den allmänna befolkningen. Efter att leukemi inträffar i en av tvillingarna, är risken för en annan leukemi så hög som 25%; ju yngre ålder börjar, desto högre är chansen för en annan debut; När början är> 7 år gammal, minskar risken för en ny början avsevärt, vilket indikerar att förekomsten av leukemi kan vara involverad i medfödda genetiska faktorer, men de exakta genetiska faktorerna är ännu inte tydliga.

2. Klassificering: Enligt morfologi, immunologi och genetisk typning (dvs. MIC-typning), kan delas in i flera undertyper, behandling och prognos är nära besläktade med typning.

(1) Morfologisk klassificering: För närvarande den internationella FAB-klassificeringen, det vill säga, beroende på cellstorleken, andelen nukleoplasma, storleken och antalet nukleoli och graden av cytoplasmofili, den akuta lymfoblasten är indelad i tre typer av L1 till L3 (tabell 1). Pediatrisk ALL är vanligast i L1-typen, står för cirka 70%, L2 är cirka 25% och L3 är bara 0% till 4%.

(2) Immunologisk typning: Mognad av leukemi inträffar att leukemi är resultatet av att en viss klon av hematopoietiska celler arresterades vid ett visst skede av differentiering och onormal spridning, så leukemiceller har motsvarande stadier av normal celldifferentiering. Immunolabeling, internationellt benämnd "McAb" av "cluster of differentiation". För närvarande är ALL huvudsakligen uppdelat i T-cellinje och B-cellinje. Child ALL är B-cellinje. Huvudsakligen står för cirka 80%, B-cellinje ALL kan delas in i flera underkategorier, det finns ingen enhetlig standard för närvarande, varje familj är annorlunda, vissa är indelade i 4 typer (tabell 2), och vissa är indelade i 6 typer, T Cytologiskt ALL är vanligtvis uppdelat i tre typer (tabell 3.) Eftersom leukemiceller har "heterogenitet" och "icke-synkronisering" är uttrycket av immunofenotyp mycket olika. Några patienter kan uttrycka två eller två samtidigt eller i följd. Egenskaperna för den ovanstående serien, kallad blandad lineage leukemi (MAL) eller hybrid leukemi (HAL), kan komma från pluripotenta stamceller, vanligtvis uppdelade i tre typer: 1 dubbel fenotyp : hänvisar till samma vita Hematologiska celler uttrycker samtidigt lymfoida och myeloida egenskaper, 2 dubbel-typ (dubbel-klonal): avser den samtidiga förekomsten av två oberoende cellpopulationer med lymfoida och myeloida egenskaper, 3 omvandlingstyp: avser leukemiceller från en serie En annan serie omvandlingar.

(3) Cytogenetisk typning: På grund av utvecklingen av cytogenetik, särskilt den högupplösta bandtekniken och tillämpningen av molekylsonder, har typen av leukemi framskritt. Det har visat sig att mer än 90% av ALL är klonala. Kromosomavvikelser, kromosomavvikelser inkluderar kvantitativa avvikelser och strukturella avvikelser. De flesta av ALLA är 46 kromosomer, varav pseudo-diploid är dominerande, följt av hyperdiploid, och 1 nummer är onormalt: A. Hyperdiploid: ungefär ALLA 1/4 av föregående B-ALL är vanligare, även om diploid kan påverka vilken kromosom som helst, men 4,6,10,14,17,18,20,21 och X-kromosomer är de vanligaste, B. falsk dubbel Kropp: 46 kromosomer med strukturella avvikelser, ofta uttryckta som kromosomomvandling, vanligare i L2-typ, C. subdiploid: mindre vanlig, står för 3% till 8%, mest i 45 fall, Generellt saknas kromosom 20, 2 strukturella avvikelser: hos barn ALLA har nästan 40 icke-slumpmässiga kromosomala strukturella avvikelser hittats, varav cirka 50% är kromosomala translokationer, och de flesta har sin genkartläggning. Viktiga och vanliga är: Vid (1; 19) (q23; p13): vanligare Child pre-BALL, 19p13 E2A-genen är en hushållningsgen som tillhör HOX-genfamiljen, och pre-BALL av E2A / PBXI-fusionsgenen har dålig prognos och terapeutisk effekt, Bt (12; 21) (p13; q22): Detta är en relativt vanlig kromosomomvandling som har upptäckts under de senaste åren. TEL-genen som ligger vid 12p13 har en spiral-sväng-spiralstruktur, som också kodar en transkriptionsfaktor. Prognosen för ALL med denna translokation är bättre. Oklart, Ct (8; 21) (q22; q22) translokation: huvudsakligen finns i AML-M2, ETO-genen som finns i 8q22 innehåller två zinkfingerstrukturer, möjligen kodande en transkriptionsfaktor, men för närvarande betraktas som AML1 / ETO-fusionsgen Bildningen är inte en nyckelfaktor i patogenesen av leukemi, det måste finnas andra genetiska förändringar för att orsaka sjukdom, Dt (9; 22) (q34; q11): sett i 95% av CML och 3% till 5% av barn ALLA, detta är den mest klassiska Kromosomal translokation av leukemi resulterar i produktionen av en BCR / ABL-fusionsgen (break-point cluster region gen, abelson oncogen), som anses vara den främsta orsaken till malig transformation. Dessutom anses BCR / ABL-fusionsgenen också vara en detektion. En viktig markör för minimal restsjukdom (MRD), Et (15; 17) (q24; q 21): Finns i AML-M3, PML / RARa-fusionsgenen bildas. AML-M3 med denna translokation är känslig för behandling av all trans-retinsyra. Samtidigt anses PML / RARa också vara en viktig markör för att upptäcka MRD. F.inv (16) (p13; q22): hittades i AML-M4Eo, resultatet av kromosomal inversion resulterar i en CBFp / MYHl1 (glattmuskel myosin tung kedjegen) fusionsgen, G. Kromosomavvikelse som involverar MLL-genen: MLL-genen Ligger vid 11q23, även känd som ALL1, HRX, Hrtx1-genen, har många egenskaper hos transkriptionsfaktorer och DNA-metyltransferaser, och dess kromosomala avvikelser inkluderar t (1; 11), t (4; 11), t (6; 11), t (9; 11), t (10; 11), t (11; 17), t (x; 11), etc., vanligare vid spädbarnsleukemi, inklusive ALL, AML och MDS, etc., så kallad blandad Linjeleukemi-gen, barn med dålig prognos, på grund av de många kromosomala translokationerna som är involverade i leukemi, hur man snabbt och enkelt kan upptäcka dessa snedvridningar har blivit ett kliniskt problem som ska lösas, har Beijing Children's Hospital etablerat och börjat använda multiplex PCR-metod En ny diagnos av kromosomal translokation hos barn med leukemi. Denna metod använder 8 parallella PCR-reaktioner och detekterar samtidigt 29 Leukemirelaterade kromosomstrukturavvikelser / translokationer (inklusive 87 mRNA-skarvvarianter), de för närvarande upptäckta avvikelserna är t (1; 19), t (7; 10), t (8; 21), t ( 8; 22), t (12; 21), t (15; 17), TAL1D, dup (11q23) och andra 8 kromosomavvikelser (13 skarvvarianter).

(4) MIC-klassificering: I april 1985 bildades en MIC-samarbetsgrupp i Belgien som kombinerade morfologiska, immunologiska och cytogenetiska för att utveckla MIC-klassificering (tabellerna 4, 5), (5) Klinisk klassificering. Kliniskt är ALL indelat i två kategorier: standardrisk (SR) och hög risk (HR). I juni 1998 klassificerade Shandong Rongcheng Chinese Medical Association Pediatrisk hematologi grupp "Barns akut leukocytbehandling rekommendation" klassificering Följande är följande: 1 Risikofaktorer förknippade med prognosen för barn ALL: A. <12 månaders spädbarnsleukemi, B. leukemi i centrala nervsystemet (CNSL) och / eller testikellukemi (TL) har diagnostiserats, C. kromosom Karyotypen är t (4; 11) eller t (9; 22) anomali, D. är mindre diploid än 45 kromosomer, E. Perifert blod leukocytantal vid diagnos> 50 × 109 / L, F. prednison Induktionstest 60 mg / (m2 · d) × 7 dagar, på 8: e dagen, perifera blod leukemiceller ≥ 1 × 109 / L (1000 / μl), fastställt vara negativa effekter av prednison, G. standardrisk ALL induktion kemoterapi 6 De som inte har fullständig remission (CR) under veckan, 2 enligt ovanstående riskfaktorer, den kliniska klassificeringen är indelad i två typer: A. Hög-risk ALL (HR-ALL): de som har någon eller flera av ovanstående riskfaktorer, B. Standardrisk ALLA (SR-ALL): De som inte har någon av ovanstående riskfaktorer, med eller utan t (12; 21) karyotyp och B-linje med hög diploid ALL av ≥50 kromosomer.

(II) Patogenes Det finns många undersökningar om patogenes av leukemi, inklusive studier om molekylära genetiska förändringar, prognostiska faktorer, molekylär epidemiologi och farmakogenetik. Det spekuleras i att det finns två möjligheter, nämligen att förvärvade genetiska skador kan aktivera celler. Den initiala onkogenen eller inaktiverade tumörsuppressorgenen (anticancergen), som båda kan leda till förlust av tumörövervakningsförmåga, vilket resulterar i okontrollerad spridning av leukemiceller, dessa genetiska förändringar kan vara punktmutation, genamplifiering, gendeletion Eller kromosomala translokationer, kromosomala translokationer kan ses i många leukemier, translokationer kan dölja en gen i en ny position, vilket gör en ny initial onkogen till en promotor eller en förstärkare av andra unika gener, t.ex. (8; 14) I denna kromosomala translokation är förstärkaren av immunglobulin-tungkedjegen en sammansatt komponent nära MYC-genen, vilket resulterar i Burkitts-lymfom, som också kan förekomma inom två gener, vilket resulterar i genomarrangemang. Och chimära proteiner, såsom t (9; 22) -translokation som finns på ALL och CML, blandad lingleukemi (MLL) genarrangemang och 11q23-abnormitet Inträffa i lymfoid och myeloid leukemi, kan Ph-kromosomen detekteras så tidigt myeloidceller eller erytroid i Ph-kromosom-positiva ALL, vilket tyder på ALL-patienter, förutom att involvera de lymfatiska systemet multilinjär hematopoietiska stamceller.

Förebyggande av akut lymfoblastisk leukemi hos barn

1. Undvik kontakt med skadliga faktorer: undvik kontakt med skadliga kemikalier, joniserande strålning och andra faktorer som orsakar leukemi. Vid kontakt med gifter eller radioaktiva material, stärk olika skyddsåtgärder; undvik miljöföroreningar, särskilt inomhusmiljöföroreningar; var uppmärksam på rationell användning av droger, försiktighet Använd cytotoxiska läkemedel etc.

2. Utför kraftfullt förebyggande och behandling av olika infektionssjukdomar, särskilt virala infektionssjukdomar, och gör ett bra jobb med vaccination.

3. Gör ett bra jobb inom eugenik, förhindra vissa medfödda sjukdomar, såsom 21-tre-kropp, Fanconi-anemi, etc., stärka fysisk träning, uppmärksamma livsmedelshygien, upprätthålla ett behagligt humör, arbeta och vila och öka kroppens motstånd.

Komplikationer av akut lymfoblastisk leukemi hos barn Komplikationer anemi sepsis

1. Anemi och blödning: anemi förvärras gradvis, hjärtklappning, tinnitus, hemolys och varierande grader av blödning, subkutan hematom kan förekomma, näthinnblödning kan uppstå, orsaka synförlust, matsmältning och urinvägsblödning, intrakraniell blödning, intrakraniell Ökat tryck, manifesterat som huvudvärk, kräkningar, kramper och koma etc., matsmältningskanalen och intrakraniell blödning kan orsaka dödsfall.

2. Infektion: ofta komplicerad av infektion, lätt att sprida till sepsis; vanliga infektionsställen är andningsorgan, uppblåst hud, tarminflammation, perianal inflammation, etc., kan uppstå trost, perianal svampsjukdom, svamp enterit och djup svamp Infektion etc.

3. Infiltration av leukemiceller: kan vara komplicerad av benmärgsfel och systemisk organinfiltration, lever och mjälte, lymfadenopati, överlägset vena cava-syndrom, svullnad i lederna och smärta, hinderande verkan; centrala nervsystemets infiltration kan kompliceras av leukemi i centrala nervsystemet Det kan manifesteras som ökat intrakraniellt tryck, huvudvärk, kräkningar, suddig syn orsakad av optisk skivaödem, kan också orsaka skador på halsnerven såsom paralys i ansiktet och till och med epileptiska anfall, störande medvetande, etc. Testikellukemi, uppenbar förstoring av njurarna, symtom på visceral dysfunktion orsakad av hud, mag-tarmkanalen, lunga, pleura och hjärtinfiltration.

Symtom på akut lymfoblastisk leukemi hos barn Vanliga symtom Feberavslappning, värme, låg värme, blodförlust, aptit, tillbakadragande, blod, tendens till kramper, andnöd, näsblod, blödning

De kliniska manifestationerna av olika typer av akut leukemi hos barn är likartade.De huvudsakliga kliniska manifestationerna hänförs till anemi, blödning, feber och leukemiceller till organen i hela kroppen, vävnadsinfiltrering orsakad av symtom, med undantag för uppkomsten av T-ALL, den allmänna uppkomsten är relativt långsam. Det manifesteras vanligtvis som progressiv blekhet, trötthet, aptitlöshet, nattsvett, svaghet, låg feber och blödningstendens.Det har också symtom på infektion i övre luftvägarna eller utslag, och sedan symtom som svaghet, från början till diagnos. Under flera månader kan det plötsligt också börja, med oregelbunden feber, snabba progressiva bleka, uppenbara blödningssymtom och embolism i ben- och ledvärk som första prestanda, diagnosen kan diagnostiseras från dagar till veckor, men de flesta patienter är Diagnosen bekräftas inom 2 till 6 veckor efter starten.

1. Anemi: förekommer ofta tidigt, varierande i svårighetsgrad, manifesterad som progressiv blek, med uppenbar hud- och slemhinnemukosa, kan uppträda efter träning, andnöd, hjärtklappning, ansiktsödem, svaghet och andra symtom, T-ALL på grund av akut sjukdom Anemi är inte allvarlig vid diagnostiden och graden av anemi och blödning är ofta oproportionerlig.

2. Blödning: De flesta barn har olika grader av hud- och slemhinneblödning, manifesteras som hudpura, svart och ekchymos, och till och med subkutant hematom, tandköttsblödning, näsblödning, munslemhinnesås, allvarliga fall kan förekomma Retinal blödning i fundus, vilket leder till synförlust, ökat intrakraniellt tryck, matsmältning och urinvägsblödning, kliniska manifestationer av blod i avföringen, hematemes och hematuri, intrakraniell blödning manifesteras som huvudvärk, kräkningar, krampor och koma etc. Förutom den onormala mängden kan infiltrering av leukemiceller till blodkärlsväggen öka permeabiliteten, och T-ALL kan ibland utveckla DIC, vilket kan orsakas av frisättning av trombin, kinas och liknande från de ursprungliga T-ALL-cellerna.

3. Feber och infektion: Mer än hälften av barnen har feber och värmetypen är osäker. Den främsta orsaken till feber är sekundär infektion. De flesta barn har olika grader av feber när de börjar, vilket kan vara låg feber, oregelbunden feber, kontinuerlig hög feber eller avslappning. Värme, tillfällig varm reträtt som ofta svettas, orsaken till feber inkluderar neoplastisk feber och smittsam feber, den förra är inte effektiv med antibiotika och med indometacin (indometacin) 0,5 mg / kg kroppsvikt, oral var 8: e timme, Värme kan avvisas för att identifiera neoplastisk feber och infektionsfeber. Vanliga infektioner inkluderar andningsorgan, sepsis, tandkött, munsår, svullnad i huden, inflammation i tarmen och perianal inflammation. Vanliga patogener är också vanliga. För Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Gram-negativa baciller, såsom Escherichia coli, Gram-positiva cocci såsom Staphylococcus aureus och Staphylococcus epidermidis, och andra Streptococcus faecalis, Klebsiella och bacillus Nitratnegativa baciller, Serratia marcescens, Fusarsyrabakterie och andra patogena bakterier och anaeroba bakterier, utöver gigantiskt cellinklusive kroppsvirus (CMV), herpesvirus, Epstein-Barr-virusinfektion, svamp Transfektion vanligare, trast orsakas av Candida albicans, svamp perianala sjukdom, svampsjukdom och djupa svampinfektioner, kan de tidigare nämnda olika infektioner uppträda ensamma eller i blandad infektion, eller den kliniska oregelbundet remittent vanligtvis febril.

Undersökning av akut lymfoblastisk leukemi hos barn

1. Perifert blod: Förändringen av vita blodkroppar är karakteristisk för denna sjukdom. Det totala antalet vita blodkroppar kan vara högre än 100 × 109 / L, cirka 30% är under 5 × 109 / L, antalet vita blodkroppar kan vara mycket lågt i lågproliferativt ALL, och perifert blod är liknande. Aplastisk anemi, de tre linjerna reduceras, det finns inga naiva celler, högt proliferativt kan vara så högt som hundratusentals, fler barn kan ses i perifert blod hos omogna celler, andelen omogna lymfocyter i klassificeringen Diagnosen är olika på morgonen och kvällen och klassificeringen. De flesta av dem är mer än 20% och det finns mer än 90%. Några patienter har inte omogna lymfocyter i ett tidigt skede. Leukemin klassificeras i lymfocyter och perifert blod är erytroid och myeloida. Och megakaryotyper har ofta onormala förändringar på ≥ 2 linjer, de flesta av barnen har anemi, anemi är i allmänhet positiva celler positiva pigmentering, men i svåra fall kan dess MCV öka, kan bero på benmärgs erytropoies, retikulocyter är normala eller Låg, graden av anemi är annorlunda, förekomsten är allvarlig, graden av anemi är lätt, trombocyterna reduceras mestadels, cirka 25% är i normalområdet och ett litet antal barn kan ignoreras och försenas på grund av det obetydliga eller onormala normala perifera blodet. Broken, onormal perifert blod kan inte utgöra grund för diagnos av leukemi, då klinisk misstanke om leukemi, behovet av tid för benmärgsaspirationsfläckar för att bekräfta diagnosen.

2. Benmärg (cellmorfologi) : Benmärgsundersökning är en viktig grund för att fastställa diagnos och utvärdering av effekt. De flesta leukemiska benmärgssträckor är aktiva med kärnbildade celler, som är aktiva eller extremt aktiva, 5% till 10%. Akut leukemi med låg benmärgshyperplasi, kallad hypoproliferativ leukemi, huvudbasen för diagnosen ALL är summan av de ursprungliga och naiva lymfocyterna i benmärgskärnorna celler 30%, mer än 50%, eller till och med mer än 90%, en del benmärg Nästan alla av dem är ockuperade av leukemiceller. Vid denna tidpunkt ofta hämmas eller försvinner vanliga erytroider, megakaryocytcellinjer och granulat. Förutom den uppenbara spridningen av leukemiceller kan ibland olika grader av benmärgsfibervävnadsproliferation åtföljas. Benmärgsvätska är svårare, kallat "torrpumpning" -fenomen. Den typiska histokemiska färgningen av ALL benmärgssmetning är positiv eller stark positiv för glykogen, negativ för peroxidas och negativ för icke-specifikt esteras, enligt Frankrike, USA Och brittisk (FAB) morfologisk klassificering, ALL är indelad i L1, L2, L3 typ, 90% av barns ALLA morfologiska klassificering är L1, cellmorfologi är liten; L3 typ tumörcellsmorfologi Liknande Burkitt lymfomceller; L2 ojämn cellstorlek, insatt mellan L1 och L3, inte bara förlita sig på differential morfologi av benmärgsceller och icke-Hodgkins lymfom ALL benmärgsinfiltration.

3. Immunofenotyping : Enligt reaktionen från monoklonal antikropp (McAb) på leukemi-cellyto-differentieringsantigen och cytoplasmisk immunoglobulinkedja, kan ALL delas upp i två serier av T och B.

(1) Lymfocyttyp av T-typ (T-ALL): cirka 10% till 15% av barns ALLA, uttrycker ofta T-lymfocytdifferentieringsantigenmarkörer, såsom CD1, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8 och TdT, etc. Kliniskt kan det åtföljas av en utvidgning av mediastinum och ett högt antal vita blodkroppar i perifert blod.

(2) Lymfocyttyp av B-typ (B-ALL): cirka 80% till 90% av barns ALLA, kan grovt delas upp i omogen typ (för utvecklingsmognad, inklusive B-lymfocytfödselscell, tidig lymfocytkön före B) Och pre-B-lymfocytyp) och relativt mogen typ, cytoplasmatisk immunglobulin (CyIg) från början, följt av uppkomsten av cellmembranytanimmunglobulin (SmIg) återspeglar utvecklingen av B-celler i den mogna riktningen, SmIg-positiv Ofta indikeras som relativt mogna, andra vanligt använda differentieringsantigener från B-seriens lymfocyter märkta med TdT, HLA-DR, CD19, CD22, CD10, CD20 och CD24, i vilka CD20 och CD10 visas senare och pre-B-lymfocytypen visas. Mogen B-lymfocytisk leukemi uttrycker ofta smig såväl som B-celliga icke-Hodgkins lymfomceller.

4. Cytogenetisk undersökning : (1) onormalt kromosomantal: när antalet kromosomer är <46 kallas det låg diploid, när kromosomen är <40, prognosen är dålig och när kromosomen är> 46 kallas den superdiploid. > 50 superdiploider har en god prognos, (2) onormal kromosomstruktur: vanliga relativa mogna B-celltyp ALLA kromosomavvikelser har t (8; 14), t (2; 8), t (8; 22) ), liknande B-cellens icke-Hodgkins lymfom, är de vanliga kromosomala strukturella avvikelserna för B-linje omogna ALL t (11; v), t (9; 22), t (1; 19), t (4) ; 11), t (12; 21), etc., vanliga T-ALL-kromosomstrukturella avvikelser är t (11; 14), t (8; 14), t (10; 14), t (1; 14) t ( 4; 11) etc., modern leukemidiagnos bör inkludera morfologi (M), immunologi (I) och cytogenetik (C), dvs MIC omfattande diagnos, ALL bör också ställa en kliniskt farlig diagnos, Vägleda valet av kliniska behandlingsalternativ.

5. Cerebrospinalvätskeundersökning : ALLA bör rutinmässigt användas för cerebrospinalvätskeundersökning, inklusive rutinmässig cellräkning och klassificering av cerebrospinalvätska, biokemisk, centrifugal sputum för att hitta tumörceller och National Cancer Institute (NCI) barns diagnostiska kriterier för centrala nervsystemets leukemi (CNSL), se Tabell 6. 6. Kliniska riskresultat Pediatriska ALL har riskfaktorer som signifikant påverkar prognosen, inklusive:

(1) Vita blodkroppar i perifert blod vid diagnos ≥ 50 × 109 / L.

(2) Ålder 1 eller> 12 år gammal.

(3) Det finns CNSL vid diagnostiden.

(4) Karyotypen är onormal i t (9; 22) eller t (4; 11).

(5) prednisoninduktionstest 60 mg / (m2 · d) × 7 dagar, på den 8: e dagen, perifera blod leukemiceller ≥ 1 × 109 / L (1000 / μl), eller 15 till 19 dagar av behandling av benmärgsnaiva lymfocytproportioner fortfarande Mer än 25%, de med ovanstående riskfaktorer ≥ 1 är högrisk ALLA (HR-ALL), vilket tyder på en dålig prognos, som kräver en starkare behandlingsplan; ingen av dem är standardrisk ALL (SR-ALL), Snabbprognos är god, under rimlig behandling kan långvarig sjukdomsfri överlevnadshastighet nå 70% till 85%.

6. Andra undersökningar : förlängd blödningstid kan orsakas av onormal blodplättmassa och kvantitet Leukemi kan orsaka att protrombin och fibrinogen minskar, vilket kan leda till långvarig protrombintid och blödning, leverfunktionstest SAST, mild eller Måttligt förhöjd på grund av massiv förstörelse av myeloida leukemiceller, vilket resulterar i ökad LDH

7. Röntgenfilm

(1) Röntgenfilmundersökning i bröstkorg: 5% till 15% av barn med mediastinal utvidgning och massa, tymusinfiltrering eller mediastinal lymfadenopati.

(2) Röntgenfilm av ben: Cirka 50% av långa benfragment kan ses i ett brett spektrum av ben, och det horisontella eller tvärgående bandet med reducerad densitet kan ses på den proximala sidan av iliac crest, som är "leukemilinjen". Ibland kan det vara ormliknande skador, synliga ben. Förändringar i kvalitetsdefekter och periosteal hyperplasi.

8. Abdominal B-läge ultraljud eller CT: Vissa fall har olika grader av njurar, leverinvasiva lesioner och buklymfadenopati, benavsökning har onormal koncentration av beninfiltration.

Diagnos och diagnos av akut lymfoblastisk leukemi hos barn

Diagnostiska kriterier

1. Infektiös feber: Diagnosen av denna sjukdom bör övervägas för patienter med oförklarlig anemi, blödning, feber, feber som inte kan förklaras fullständigt genom infektion och symtom på infiltration av flera organ.

2. Anemi, lever, mjälte och svullna lymfkörtlar: En anemi, lever, mjälte och svullna lymfkörtlar som inte överensstämmer med blödningsgraden finns i den fysiska undersökningen, särskilt de med parotidkörtel, testikel- och mjukvävnadsinfiltrat, och Patienter med uppenbar ben- och ledvärk bör överväga diagnosen av denna sjukdom.

3. Laboratorieundersökning: Perifert blod som hittades ≥ 2 serier av avvikelser eller att se omogna celler bör överväga möjligheten till denna sjukdom, ytterligare undersökning av benmärg, benmärgsundersökning är mycket viktigt för diagnos, men bör uppmärksamma fördelningen av leukemiceller i kroppen Inhomogenitet, om nödvändigt, kan flera platser diagnostiseras.

Differensdiagnos

Klinisk diagnos av ITP, aplastisk anemi, neutropeni, infektiös mononukleos, olika artrit, leukemi-liknande reaktioner bör tänkas på denna sjukdom, när det inte är säkert att leukemi utesluts, bör det vara tidigt benmärgsstickning Tabletten klargörs ytterligare och bör identifieras med följande sjukdomar:

1. Leukemi-liknande reaktioner: perifert blod leukopeni, signifikant ökad och / eller uppkomst av omogna vita blodkroppar som kallas leukemi-liknande reaktioner, vanligtvis infektion, förgiftning, tumör, blodförlust, hemolys, läkemedel etc., granulat, monocytisk leukemi Det finns betydande vita blodkroppar i reaktionen, och det finns omogna vita blodkroppar i det perifera blodet. Men den tidigare neutrofila alkaliska fosfatasvärdena ökar betydligt, lymfocytperifera blodleukocyter kan ökas något, men naiva lymfocyter förefaller, allmänt sett Efter att orsaken till leukemireaktionen har tagits bort kan leukemireaktionen återställas till normal.Dessutom påverkas inte de röda blodkropparna och blodplättarna i det perifera blodet av den leukemiliknande reaktionen, och benmärgen har inga leukemiliknande förändringar, och de kliniskt sällsynta fallen av leukemiliknande reaktioner är svåra att skilja från leukemi. Noggrann observation, kompletterad med immun, genetiska och andra metoder noggrant.

2. Aplastisk anemi: blödning, anemi, feber och minskning av helblod av denna sjukdom liknar leukopeni ALL, lätt att förväxla med hypoproliferativ leukemi, men levern, mjälten, lymfkörtlarna är inte svullna, benmärgs hyperplasi är lågt och inget Primitivt ökade andelen naiva celler.

3. Malign histiocytos: Denna sjukdom är en ondartad proliferativ sjukdom i det mononukleära makrofagsystemet och kan kliniskt kännetecknas av feber, anemi, blödning, lever, mjälte och lymfadenopati samt omfattande invasiva lesioner i kroppen. Identifiering med leukemi, perifert blod liknar leukemi, Hb och BPc minskar, mer än hälften av vita blodkroppar reduceras och omogna röda blodkroppar och omogna granulocyter kan hittas, men om maligna vävnadsceller hittas är sjukdomen starkt suggestiv och benmärgshyperplasi är aktivt eller minskat. , retikulära celler ökar, hur många vävnadsceller som kan ses, enligt morfologin kan delas in i allmänna onormala vävnadsceller, mononukleära vävnadsceller, lymfoida vävnadsceller, multinuclear jättevävnadsceller och fagocytiska vävnadsceller, om du ser mycket Fagocytiska vävnadsceller och allmänna onormala vävnadsceller stödjer diagnosen av denna sjukdom, malign histiocytos saknar specifika diagnostiska medel, benmärgsstöd och klinisk avvikelse kan inte diagnostiseras, och vice versa Diagnos, så sjukdomen bygger på omfattande analys och diagnos, ibland kan biopsi som benmärg och lymfkörtlar Barn med blod cancersjukdomar för viss bevisning.

4. Infektiös mononukleos: Sjukdomen orsakas av EB-infektion (Epstein-Barr), klinisk feber, utslag, angina, lever, mjälte, utvidgning av lymfkörtlar; ökning av leukocyt i blodet med ökad lymfocyt I huvudsak, och de olika lymfocyterna når ofta mer än 10%, de kliniska manifestationerna och blodiga tecken förväxlas lätt med akut vit, men sjukdomen återhämtar sig snabbt, benmärgen verkar som inga prototymfocyter och EBV-specifika antikroppar som EBV-VCA-IgM upptäcks. Kan diagnostiseras.

5. Reumatism och reumatoid artrit: feber, ledvärk, anemi, ökade vita blodkroppar och liknande liknar ALLA, men levern, mjälten och lymfkörtlarna är inte svullna. Det är inte svårt att skilja benmärgsundersökningen.

6. Myelodysplastic syndrom (MDS): är en grupp hematopoietiska och dysfunktionella sjukdomar orsakade av hematopoietisk stamcellskada.Sjukdomen kännetecknas huvudsakligen av anemi, som kan åtföljas av olika blödningsgrader. Utvidgning av lymfkörteln i leverens milt, några få fall har också bensmärta, MDS bör inte bara skilja sig från akut leukemi och 20% till 30% av fallen förvandlas så småningom till akut leukemi, benmärgen för denna sjukdom är tre eller två eller någon Institutionen för patologisk hematopoies, röda förhållanden som för högt (> 60%) eller för lågt (<5%), röda blodkroppar i ringjärn, kärnlobulation, fragmentering eller multinukleära röda blodkroppar, megakaryocyter kan verka små lymfoider Jättekärna, enkel kärna liten megakaryocyt, multi-nukleär megakaryocyt, etc., granulocyt-mononukleära system kan se ökningen av primära eller unga mononukleära celler och morfologiska förändringar, men andelen primordiala celler (eller original ensam enskilt) är mindre än 30%, så det kan inte Diagnosen som akut leukemi har föreslagits i främmande länder att diagnosen ANLL kan övervägas kliniskt enligt figur 1, inklusive differentiell diagnos med MDS.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.