Medfödd fusionsdeformitet av halsryggraden

Introduktion till cervikal medfödd missbildning Den medfödda sammansmältningen av livmoderhalsen (även känd som Klippel-Feil syndrom) som rapporterats av Klippel och Feil redan 1912 består av tre kliniska funktioner: kort hals, låg posterior linje och begränsad cervikal ryggradsaktivitet. Behöver behandlas när symtom uppstår. Sådana patienter åtföljs ofta av andra deformiteter. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% Känsliga människor: sett hos små barn Sändningsläge: överföring från mor till barn Komplikationer: akut cervikal skiva herniation, cervical spondylosis

Cervical medfödd fusion malformation etiologi

Orsak till sjukdomen:

Orsaken är okänd.

patogenes

Liksom andra medfödda missbildningar är etiologin för denna sjukdom fortfarande oklar och den är relaterad till olika faktorer under den embryonala perioden, särskilt virusinfektion, som är en av de främsta orsakerna till olika missbildningar. Genetiska faktorer är fortfarande svåra att bekräfta, i klinisk praxis. Sällan familjetrender.

Förebyggande av missbildning av cervikal medfödd fusion

Patienter med dåligt utseende på malformation i livmoderhalsen har en bättre prognos och i allmänhet inga biverkningar; de med ryggmärgsstenos eller ryggmärgskomprimering har olika prognoser beroende på graden av ryggmärgsinvolvering.

Komplikationer i missbildning av cervikal medfödd fusion Komplikationer Akut cervikal skiva herniation Cervical spondylosis

Sjukdomen är lätt att kompliceras av akut cervikal skiva herniation eller cervical spondylosis.

Cervical medfödda fusion missbildningar symtom vanliga symtom kort hals och nackaktivitet begränsad triad

1. Kort hals: Längden på patientens nacke är uppenbarligen kortare än för den vanliga personen, särskilt de med kort statur (fem kort statur) eller något fett.

2. Begränsad nackaktivitet: Det begränsade aktivitetsområdet är proportionellt mot längden på cervikala ryggkotfusioner. Det allmänna fallet är endast något begränsat. Detta beror främst på livmoderhalscellerna och kompensationsförmågan hos osmälta ryggkotor. Starkare, flexions- och förlängningsrörelserna påverkas i allmänhet mindre, medan böjnings- och rotationsaktiviteterna påverkas något.

3. Det nedre hårfästet är lägre: Detta orsakas främst av den korta nacken. Det bör observeras, annars är det inte lätt att hitta.

Ovanstående typiska symtom kallas också "trippelsyndrom", bara hälften av dem förekommer, och de flesta av de andra fallen är atypiska, särskilt i fall med mindre ryggradssegment.

Dessutom åtföljs dessa patienter ofta av andra medfödda missbildningar, varav hög scapula är vanligare, och står för cirka 1/3; följt av missbildningar i ansiktet och övre extremiteterna, vilket står för cirka 1/4; kan också åtföljas av benben Missbildningar som hypoplasi och torticollis.

På grund av den korta nackdeformiteten kan kyfos och / eller skolios i livmoderhals- och bröstryggen vara sekundära, och därmed påverka utvecklingen av bröstet.

I sådana fall bör uppmärksamhet ägnas åt förekomsten av viscerala missbildningar, särskilt urinsystemet (upp till 1/3 av onormala njurar) och hjärt-kärlsystemet.

Undersökning av deformitetsdeformitet i livmoderhalsen

1. Röntgenförändringar: Plats och morfologi för den medfödda fusionens missbildning av livmoderhalsen finns på de normala och laterala röntgenfilmerna i livmoderhalsen. Bland dem är dubbelhvirvelfusionen vanligare, och de tre eller fler är sällsynta. I livmoderhalssegmentet är halva vertebrala missbildningar sällsynta (vanligare i bröstet, ryggkotorna), beroende på sjukdomens behov, kan fortfarande lägga till vänster, höger sned och dynamiska sidoskivor för att fullständigt observera omfattningen av ryggradsdeformiteten och ryggraden Stabilitet mellan.

2. Övriga: För patienter med ryggmärgsymtom kan MRI utföras. För patienter med ryggmärgsstenos och neurologiska symtom kan CT eller myelografi också utföras för att bestämma ryggmärgsstatus och ryggmärgsinvolvering.

Diagnostik och differentiering av cervikal medfödd missbildning

Diagnosen av denna sjukdom är i allmänhet inga svårigheter, huvudbasen är:

1. Medfødt: det vill säga onormaliteter uppträder efter födseln.

2. Halsdeformitet: främst kort deformitet i nacken, mer än 80% av fallen kan kliniskt fastställas; var uppmärksam på hårbottenhårets höjd och begränsning av livmoderhalsen och kontrollera kroppen för andra missbildningar.

3. Bildundersökning: De allra flesta fall kan bekräftas med röntgenfilm.

Sjukdomen måste skilja sig från andra kroniska tillstånd i nacken.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.