Whipple sjukdom

Introduktion till Whipples sjukdom Whipples sjukdom är en sällsynt systemisk sjukdom. Dess kliniska särdrag är tarmmalabsorption, feber, hudpigmentering, anemi, lymfadenopati, artrit, ledvärk, pleurisi, valvular endokardit och symtom i centrala nervsystemet. År 1907 rapporterade Whipple sjukdomen för första gången och beskrev dess kliniska egenskaper och patologiska förändringar i tunntarmen och lymfkörtlarna. Han använde silverinfiltrering för att färga ett stort antal stavformade mikroorganismer med en längd på cirka 2 μm i en lymfkörtlar och kallade sjukdomen "undernäring i tunntarmsfett", som kan betraktas som en fet metabolisk sjukdom. 1952 rapporterade Faul1ey en idealisk kombination av antibiotika och glukokortikoider. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,006% -0,008% Känsliga personer: personer som är 30 till 50 år gamla Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: konjunktivit keratit hypotension hyponatremi hyperkalemi hypoglykemi pleural effusion peritonit ascites

Orsaken till Whipples sjukdom

Bakterier (35%):

Det har bekräftats att bakterier är den främsta orsaken till sjukdomen. Förutom de stavformade bakterierna (grampositiva bacillerna) som beskrivs av Whipple, finns det också koryneformbakterier, bakteroider, streptokocker, a-streptokocker, Haemophilus och dukar. coli.

Minskad kroppsresistens (30%):

De patogena bakterierna lurar i kroppen under den vilande perioden. När kroppens resistens minskar sprids bakterierna och kan orsaka sjukdom. Det antas för närvarande att dessa mikroorganismer kan orsaka kroppen att producera periodisk syra-Schiff-färgning (PAS-färgning) -positiva makrofager, vilket resulterar i mekanisk hindring av tarmskada som orsakar diarré eller diarré orsakad av makrofagskada på tarmslemhinnans epitel som orsakar malabsorption. . Hos vissa patienter med synovialbiopsiprover finns det inget PAS-positivt ämne, vilket kan betyda att artrit orsakas av inflammatoriska mediatorer frisatta genom allergiska reaktioner. Från det låga blodprovet av sjukdomen hemagglutinintest och tuberkulintestet i huden har värden försenat långvarig allergisk reaktion och cellulär immunitet, vilket leder till utdragen bakteriell infektion, vilket indikerar att den försenade reaktionen är den avgörande faktorn för sjukdomen. faktor. Från minskningen av vissa patienter: IgG, IgA, kan den patogena effekten av humoral immunbrist på denna sjukdom inte ignoreras.

Patologi (20%):

I alla fall är tunntarmen involverad och ibland kan kolon involveras. Grotta väggtjocklekar och ödem observerades med blotta ögat. Ytan på slemhinnan under mikroskopet var platt eller krullad, och ingen fluff eller fluff förtjockades. Mucosal lamina propria har omfattande makrofaginfiltrering med villus strukturell deformation. Infiltrering av infiltrerande makrofager med PAS avslöjar ofta en stor mängd glykoproteinpartiklar i cytoplasma. Den makrofaga positiva för PAS-färgning ersätter de normala cellkomponenterna i lamina propria och är en karakteristisk patologisk förändring av sjukdomen. Mukosala och submukosala lymfkärl utvidgades, en stor mängd fett sågs på skivorna som inte behandlades med det fettupplösande medlet och fettdroppar sågs i det interstitiella cellutrymmet. Under elektronmikroskopet finns det många baciller i lamina propria. Dessa baciller är mestadels belägna runt de absorberande epitelblodkärlen, med typiska bakteriecellväggar och en blek nukleolär struktur i mitten. Den centrala nukleolstrukturen är dubbelspalt. I makrofager som är positiva för PAS-färgning ses fagocytiserade baciller och befinner sig i ett denaturerat och sönderfallet tillstånd. I hjärtat, lungan, levern och mjälten, endokrina körtlarna etc. observerades makrofager som var positiva för PAS-färgning. Endokardiell makrofaginfiltrering kan leda till valvular endokardit.

Förebyggande av whipplesjukdom

1. Eliminera och minska eller undvika sjukdomsfaktorer, förbättra livsmiljön, utveckla goda levnadsvanor, förebygga infektion, uppmärksamma livsmedelshygien och rationell god matfördelning.

2. Var uppmärksam på träning, öka kroppens förmåga att motstå sjukdom, trötthet, överdriven konsumtion, sluta röka och alkohol.

3. Tidig upptäckt och tidig diagnos och tidig behandling, skapa förtroende för kampen mot sjukdomen, följa behandlingen.

Hewlett-Packard-sjukdomskomplikationer Komplikationer Konjunktivit keratit hypotension hyponatremi hyperkalemi hypoglykemi pleural effusion peritonit ascites

Ögat och nervsystemet kan kompliceras av konjunktivit, keratit, uveit, vitreit, supranukleär oftalmoplegi och progressiv encefalopati. Cirkulationssystemet kan kombineras med bakteriell endokardit, när sekundär binär kortikal funktion uppstår. När hypotyreoidism kan vara förknippad med hypotension, hyponatremi, hyperkalemi och hypoglykemi, ibland pleurisy, åtföljd av pleural effusion, kan enskilda patienter ha ospecifik peritonit, hypoproteinemi ascites, Lever, mjälte och svullna lymfkörtlar.

Hewlett-Packard symtom Vanliga symptom dyspné, illamående, låg feber, buksmärta, anorexi, bröstsmärta, gastrointestinala symtom, diarré, förstoppning, svaghet

Förhållandet mellan manlig och kvinnlig förekomst är 4 till 8: 1, med mer än 30 till 50 år gammal, och den genomsnittliga åldern för början är 39 år. De kliniska symtomen är långvariga och intermittenta, och ett litet antal patienter kan dö inom några månader. De flesta har viktminskning, trötthet och feber. Svårighetsgraden av kliniska manifestationer beror på organet och sjukdomens längd.

Matsmältningssystem

Buksmärta stod för 82%, diarré stod för 76%, recessiv blödning stod för 64%, ascites stod för 15% och magmassan stod för 13%. Diarré är patientens klagomål. Tarmrörelsen är 5 till 10 gånger om dagen. Avföringen är vattnig och har en dålig lukt. Det är en steatorré som innehåller mycket skum. Det är mindre blod i det blotta ögat, vilket kan vara relaterat till hypoprotrombinemi orsakad av sekundär malabsorption. Buksmärta är det vanligaste symptomet, smärtans natur är sputum och smärtan är osäker. Anorexia är vanligare än idiopatisk steatorré och kan åtföljas av en kraftig viktminskning, vilket kan leda till allvarlig kakexi. Svår anorexi. Patienter med diarré kan ha vitaminbrist om de inte korrigeras i tid. Ascites kan förekomma hos enskilda patienter, som kan vara förknippade med hypoproteinemia, ospecifik peritonit, och ofta diagnostiseras ofta som tuberkulös peritonit eller skrumpcykos. När de mesenteriska lymfkörtlarna förstoras kan massan beröras på buken, vilket kan vara felaktigt diagnostiserad som en ondartad tumör i bukhålan eller lymfom.

2. gemensamma

Mer än 2/3 av patienterna har artrit. Artrit kännetecknas av intermittent och migrerande, ibland varar bara 1 till 4 veckor, och både stora och små leder kan vara involverade. De drabbade lederna visar smärta, rodnad och lokal feber. Artritepisoder är vanliga vid polyartrit, med enstaka attacker i en gemensam led. De vanligast drabbade lederna är handleden och knäleden, följt av metacarpophalangealleden, metacarpophalangealleden, fotleden, ryggleden, höftleden, skulderleden och armbågsleden. Några patienter kan utveckla ankyloserande spondylit, som kännetecknas av smärta i ryggen eller begränsad ryggrad.

3. Ögon och nervsystem

Det kan vara konjunktivit, keratit, uveit, vitreit, supranukleär oftalmoplegi och progressiv encefalopati. Orienteringsstörningar, minnesförlust och olika tecken på cerebral nervpares kan också uppstå. Dessa tecken inkluderar oftalmoplegi, nystagmus och ansiktsförlamning. Psykiska störningar och beteendeanormaliteter kan också uppstå. Wernick-encefalopati kan uppstå i de senare stadierna av sjukdomen, och vissa patienter kan uppleva Alzheimers demens för år sedan. Perifer neurit manifesteras som en parestesi eller allergi mot extremiteterna.

4. Cirkulationssystem

Hjärtklaffskador kan förekomma hos vissa patienter, och systoliska surr kan höras i mitral- eller aortaventilområdet. Tricuspid och lungventiler kan också påverkas. När det finns feber samtidigt bör möjligheten att kombinera bakteriell endokardit övervägas. Speciellt när diastoliska murmurer eller systoliska mumlar ändras är sannolikheten för sekundär akut eller subakut bakteriell endokardit större. Vissa patienter kan ha perikardit eller perikardiell effusion.

5. Övrigt

Mer än hälften av patienterna kan ha olika grader av feber, frossa, mestadels intermittent låg feber, ett litet antal patienter kan vara hög feber, i den akuta fasen kan karakteriseras som ihållande hög feber. Det finns också rapporter om myosit och lunginflammation. Kalcium med lågt blod orsakat av malabsorption kan orsaka spasm i handen och foten, och allvarliga fall kan ha låg kalciumkalk och kan orsaka purpura orsakad av störning i koagulationsmekanismen. Svår diarré i samband med förlust av tarmprotein kan leda till perifert ödem i hypoproteinemia. Cirka hälften av patienterna har svullna lymfkörtlar. De svullna lymfkörtlarna är hårda, icke-ömma och rörliga. Både ytliga och djupa lymfkörtlar kan vara svullna. När sekundär binjurinsufficiens uppstår kan olika grader av hyperpigmentering, hypotension, hyponatremi, hyperkalemi och hypoglykemi uppstå. Ibland kan pleurisi uppstå med pleural effusion. Hudförändringar utöver purpura, ibland synlig glossit, cheilit och rött desquamationutslag. Många patienter kan ha knäppande fingrar, vilket kan vara relaterat till undernäring eller hjärtsjukdom. Enskilda patienter kan ha lever, mjälte och lymfkörtlar.

Hewlett-Packards sjukdomskontroll

1. Blodrutin och blodsedimentation

Nästan alla patienter har anemi, kan vara låg hemoglobin eller positiv pigmentanemi, kan också vara megaloblastisk anemi, cirka 35% av patienterna med hemoglobin mindre än 70 g / L, i genomsnitt 79 g / L, har 1/3 av patienterna Leukocytos, majoriteten av patienterna med ökad erytrocytsedimentationsgrad.

2. avföringsundersökning

Vissa patienter hade ett positivt ockult blodtest och avföringen var positiv för Sudan III på grund av steatorrhea.

3. Biokemisk undersökning

De flesta patienter har hypokalcemi, lägre kolesterol och minskad karoten.När det finns sekundär binjurinsufficiens, 17-hydroxikortikosteron, 17-ketocortisol minskar, kalium i blodet stiger, natrium i blodet minskar och de flesta Patienten kan ha hypoalbuminemi.

4. Immunologisk undersökning

Det kan vara en minskning av IgG, IgM, IgA, en minskning av antalet E-rosettbildning, en minskning av lymfocyttransformationshastigheten, en negativ reumatoidfaktor, en negativ LE-cell och en negativ antinuklär antikropp.

5. Cerebrospinalvätskeundersökning

När sjukdomen involverar nervsystemet kan smörjningen av cerebrospinalvätska färgas med PAS. Om det finns ett positivt resultat kan diagnosen bekräftas. Dessutom rapporterade Maiwald M et al att odlingen av Whipplelii-bakterier i cerebrospinalvätska var framgångsrik.

6. Bariummåltidskontroll av matsmältningskanalen

Visa duodenala och jejunala slemhinnor (plicae circulares), på grund av förstorade lymfkörtlar i den bakre buken, kan orsaka utvidgningen av duodenal fistlar, mag- och urinvägsförskjutning, ultraljud, CT och MRI kan visa bukförstoring Lymfkörtlar och stora veck i tarmslemhinnan, CT och MRI kan också användas för att undersöka central neuropati. När hjärnan är involverad kan den visa ett glest upptaget område. Bröstradiografen visar ibland mediastinal eller hilar lymfkörtelförstoring, lungfibros. Ett litet antal patienter har konsolidering av lungor och pleural effusion, vanligare leder, ibland benerosion, förträngning av ledkaviteten och ledstyvhet är sällsynt, ibland visar ankelartrit, spondylit är sällsynt.

7. Endoskopi

Gulvita små knölar eller granuler kan ses på tolvfingertarmen och jejunum slemhinnan. Storleken är 2 ~ 3 mm, och slemhinnans skörhet ökas. I likhet med Candida albicans-infektionen består dessa knölar av tjocka villier fyllda med makrofager. Duodenal eller jejunal slemhinnebiopsi, om makrofaginfiltrering med PAS-positiva partiklar hittas, kan en diagnos fastställas.

8. Elektronmikroskopi

Elektronmikroskopi av biopsivävnaden hos patienten visade att det fanns små korynforma bakterier i makrofagen, som var stavformade och hade tre lager av membran (1 ~ 2) μm × 0,2 μm, nämligen Whipplelii, som är guldstandarden för diagnos. Nedbrytning av bakterier i makrofager kan också observeras.

Diagnos och identifiering av Hewlett-Packard sjukdom

diagnos

Hos patienter med seronegativ artrit och återkommande reumatism, såsom lymfadenopati, symtom i centrala nervsystemet, vitreit eller diarré, bör sjukdomen övervägas enligt patientens malabsorptionssyndrom och andra insatser i organsystemet. Lymfkörtlar, tunntarmslemhinnebiopsi och patologiska egenskaper hos typiska PAS-positiva makrofager och tunntarmsslemhinna kan bekräfta sjukdomen.

Differensdiagnos

Blindt syndrom

Ur malabsorptionssyndromets synvinkel kan sjukdomen lätt förväxlas med blind sputumsyndrom, men den senare har ofta en historia av bukoperationer eller andra tarmsjukdomar, inga led symtom och feber, om tarm gastrointestinal barium undersökning finner tarm fistel, vidhäftning, tunntarmen Kortslutning etc. hjälper till att identifiera denna sjukdom.

2. Primärt malabsorptionssyndrom

Jämfört med det primära malabsorptionssyndromet är sjukdomen liknande vad gäller refraktär gastrointestinala symtom, näringsbrister på grund av malabsorption och otillräckliga vitaminer, men det primära malabsorptionssyndromet har ingen lymfadenopati. Artrit, feber och hjärt-lungförändringar, tunntarmsslemhinnebiopsipröv utan HPS-positiva PAS-färgning makrofager, gastrointestinal bariummåltidundersökning har också betydande skillnader.

3. Lymfom

När lymfom manifesteras som feber, svullna lymfkörtlar, diarré och gemensamma symtom, är det lätt att förväxla med Whipple's sjukdom, men det tidigare tunntarmslemhinnebiopsi-exemplet har inga PAS-positiva makrofager, och den gastrointestinala bariummåltiden har ingen röntgenbild av HP. Prestanda, det är lätt att skilja de två.

4. Systemisk skleros

Ibland är de viktigaste kliniska manifestationerna av malabsorption, diarré, buksmärta, som Hewlett-Packards sjukdom, men ingen pigmentering, inget svar på antibiotikabehandling, hudpatologiska förändringar är typiska egenskaper för sklerodermi, tunntarmsslemhinna och lymfkörtelbiopsiprover har också inga PAS Färgning av positiva makrofager.

5. Addisons sjukdom

När det finns sekundär binjurinsufficiens vid Whipples sjukdom bör hänsyn tas till differentieringen av primär Addisons sjukdom. Även om båda har pigmentering, hypotension, elektrolytobalans, har de senare inga matsmältningssymtom, inga tidigare. Karakteristiska patologiska förändringar och röntgenavvikelser i tarmtarm, inga artrit, lymfadenopati och hjärt-lung-manifestationer.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.