Epidermolysis bullosa

Introduktion till bullous epidermis release "epidermolysisbullosa" (EB) föreslogs först av Koebner i slutet av 1800-talet för att avbilda en blåsande hudsjukdom utan ärrbildning, som sedan användes för att beskriva en grupp hud- och slemhinnor som är mottagliga för mekaniska skador. En arvelig hudsjukdom med flera gener som kännetecknas av bildandet av bullae, en grupp typiska sjukdomar som invaderar källarmembranområdet i huden och inre organ kan också involveras. Kliniskt visar tillståndet stor variation. Samtidigt är genheerozygositet också uppenbart, med autosomalt dominerande och recessivt arv kan onormal sårreparation leda till kronisk skada och ärrbildning, metastaserande cancer är också vanligt. För närvarande har betydande framsteg gjorts i studien av denna sjukdom.Den viktigaste forskningsmetoden är att koda några viktiga proteinbaserade nätverk som upprätthåller integriteten i hudens hierarkiska struktur genom molekylär kloning. Sjukdomen tillhör också kategorin "pemphigus" av kinesisk medicin. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,006% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäring, anemi, skivepitelcancer

Bullous epidermolysis

(1) Orsaker till sjukdomen

Bullous epidermolysis kan delas in i tre kategorier beroende på nivån på blåsbildningen under transmissionselektronmikroskopi (se tabell 1). Olika genmutationer som kodar proteiner i dermal-epidermal övergången ger olika kliniska subtyper. Molekylär basis, nivån på epidermal frisättning av enkel bullous epidermolys är i bascellcellskiktet, resultatet av basalcell-keratinprotein KRT5- och KRTl4-mutationer, vävnadslosning av gränsöverskridande bullous epidermolys Vid nivån för zona pellucida i dermal epitelkällarmembran, visar ultrastrukturen en abnormitet i hemidesmosom förankringsfilamentkomplexet, som kodar generna för de tre polypeptiderna a, 3 och 3 i ankarfibronektin-laminin 5 (1aminin). Specifika mutationer, dessutom mutationer i subtypen av gränsöverskridande bulldöd epidermolys som har visat sig koda hemidesmosomkomponenter, inklusive mutationer som kodar för α6P4 integrin β4 subenhetgen och bullous sexdagar som kodar för 18OkDa Herpesantigenen BPAG2, även känd som mutation av typ VII kollagengen, vävnadsfrisättningen av dystrof bullous epidermolys sker vid nivån av ankelfibriller under den täta zonen. För närvarande finns det bara typ VII kollagengen (COL7). A1) Mutation.

(två) patogenes

Sjukdommens molekylära patofysiologi, keratinpolypeptidens mutationsställe är nära besläktad med svårighetsgraden av enkel bullous epidermolys, och keratinmutationen av DM-typ är belägen i amino (1A) eller hydroxylgruppen i polypeptidens centrala förklädesregion. Vid (2B) -änden är positionen för K-typmutationen mer benägna att den centrala delen av stavområdet, och wc-typmutationspositionen är ofta belägen antingen i det icke-spiralformade korsningsområdet (L12) av stångområdet eller vid den främre änden av position K5.

1. Epidermolysis bullosa simplex (EBS) genetik baserat på analysen av keratin K5 och K14 gener hos patienter med enkel bullous epidermolys, hittade tre huvudtyper av keratin Mutation, funktionella studier har visat att dessa mutationer leder till sjukdom, sjukdomsgenen är belägen på kromosom 12qll ~ q13 eller 17q12 ~ q21, keratin K5 och K14 är belägna på två ställen, därför är enkel bullous epidermolys På grund av defekter i specifika grundläggande keratingener har punktmutationer i kodningsområdet för dessa två keratingener rapporterats i de flesta fall, men gendefekter kan också finnas utanför K5- och K14-generna och nyligen visat sig åtföljas av muskelnäring. Enkel bullous epidermolys är förknippad med en prektinmutation, eftersom keratingenen och transkriptionslängden (1,8 till 2,1 kDa) är liten, enkel bullous epidermolys Screening för keratinmutationer hos patienter utförs mestadels genom DNA-sekvensering, särskilt när hudbiopsi, keratinocytkultur och mRNA-extraktion finns tillgängliga, om en antikropp används för diagnos och analys Generering av en antikroppspanel mot nyckelregioner av keratinpolypeptider kan vara användbar för framtida diagnos, och med införandet av metoder såsom morfologisk känslig gelelektrofores (CSGE) kan snabbt detektering av förändringar i enskilda DNA-baser utföras. Screening för mutationer i keratingener kan också underlättas, och denna metod är särskilt användbar vid screening av ett stort antal patientprover, vilket också eliminerar behovet av sekvensering av hela motivet eller transkriptet.

2. Undernäring Den dystrofiska genetiska basen är baserad på normal hud, typ VII kollagen bildar en omvänd dimer, som sammanfogas av överlappande karboxitermini. Förstärkt av svavelbindningar, aggregeras denna fasta typ kollagenmolekyl i sidled för att bilda förankringsfibriller, så att kollagen av typ VII ytterligare monteras i ankelfibriller efter syntes, vilket påverkar syntesen eller störningen av typ VII kollagen på transkriptionell eller translationell nivå. Mutationer i vilka supramolekylär sammansättning i förankringsfibriller kan manifesteras som dystrof bullous epidermolys.

För HS-RDEB har det visat sig att den muterade genen i det tidiga stoppkodonet (PTC) hos de två allelerna av kollagen av typ VII har låg nivåuttryck, men det translaterade proteinet trunkeras vid sin karboxiterminal och inte kan sättas samman till ankarfibriller. Detta överensstämmer med den fullständiga bristen på förankringsfibriller i HS-RIDEB-ultrastrukturen, vilket också förklarar egenskaperna hos denna hudtyp är extremt ömtålig. I ljusa RDEB kan alleler koda för kollagen typ VII i full längd, men Missensmutationen inträffar ofta för att förändra den rumsliga konformationen av proteinet, vilket påverkar ankelfibrillaggregatet.

Mutationer i den dominerande ärftliga bullous epidermolys detekteras av glycinrester i kollagenmolekylen som kännetecknas av upprepade Gly-XY-aminosyrasekvenser. Glycinsubstitutioner destabiliserar den tricykliska strukturen i kollagen. Störande av dess sekretion och gör det mottagligt för extracellulär nedbrytning, därför är rollen för substitution av glycin på post-translationell nivå, eftersom typ VII-kollagen är en homodimer som består av tre identiska a1 (VII) polypeptider, Den 1/8 tricykliska molekylen är normal, så munnen kan bilda vissa normala förankringsfibriller, vilket är förenligt med de relativt milda kliniska manifestationerna av fina förankringsfibriller och DDEB som observeras i ultrastruktur, med undantag för den klassiska DDEB-typen. Det finns två kliniska subtyper (pre-temporär dystrof bullous epidermolys och Bart-syndrom) med mutationer i glycinsubstitution.

3. Den genetiska basen för den korsande bullous epidermolysen (JEB) skiljer sig från den homozygositet som observerades i de två första typerna av bullous epidermolys. Den gränsöverskridande bullous epidermolysen är mycket hög. Graden av genetisk heterozygositet, minst sex olika gener tros för närvarande vara involverad i dess patogenes. Vid gränsöverskridande epidermolys (JEB) förekommer blåsor i källarmembranet i korsningen av dermal epitel, dvs zona pellucida eller överlappande Vid nivån av hemidesmosom, under elektronmikroskop, observerades avvikelser i det hemellosusförankrade förankringskomplexet, och studier på ett stort antal patienter med dödlig och icke-inducerad gränsöverskridande bulldöd epidermolys fann att ankarfilamentets proteinskikt De tre generna från de tre bestående polypeptiderna av vidhäftningsprotein 5, α3, ß3 och ß2 är muterade specifikt. Nyligen upptäcktes mutationer i gener som kodar för andra komponenter av hemidesmosom i vissa subtyper av gränsöverskridande bulldöd epidermolys. Till exempel, i en bullous epidermolys med pylorisk atresi, en genmutation som kodar för det epitelialspecifika integrinet a6, p4 subenhet p4, vid gränsöverskridande bullous epidermolys, kliniska manifestationer Lättare kropp Patienter med sexuell dystrof godartad bullous epidermolys visade genmutationer som kodar för 180 kDa bullous pemfigoid antigen 2 (BPAG2, även känd som typ XVII kollagen), och nyligen gränsöverskridande bullous epidermon Förståelsen av sjukdomens molekylära bas betonar komplexiteten hos det hemidesmosomförankrade filamentkomplexet och dess roll i patogenesen.

Gränsöverskridande bulldos epidermolys av Herlitz-typ, mutationsdetektering visade att varje gen i laminin 5 har mutationer (LAMA3, LAMB3 och LAMC3, tre gener kodar för respektive a3-, p3- och y2-kedjor), och de flesta av mutationerna visade sig inträffa. I LAMB3-genen finns det två hotspots som orsakar mutationer, nämligen R42x och R635x, och alla mutationer som hittas för närvarande leder också till tidig avslutning av kodonproduktion, varigenom motsvarande mRNA översätts genom antisensmedierad mRNA-nedbrytningsmekanism. Till en mycket låg nivå, icke-Herlitz-typ gränsöverskridande epidermolys har också en mutation av laminin 5. I vissa fall är mutation av en av laminin 5-generna ett lösenord för tidig terminering, dock Genmutationen är en missense-mutation eller en ramöverskridningsmutation. I dessa fall hittades två regionala genmutationer. Dessa studier visar att polypeptiden i full längd med den kompletta karboxiterminalen kan samlas i en tredimensionell molekyl och den tredimensionella strukturella molekylen är i ankarfilamentet. Har en roll i det.

Hos vissa patienter förekommer bullousplack i hemidesmosomer och deras perifera egenskaper och klassificeras som "falsk gränstyp" enligt klassificeringen av deras ultrastruktur och svårighetsgraden av kliniska tillstånd. De viktigaste komponenterna i hemidesmosom (HD) är huvudsakligen Det är en polypeptid som heter HD1 ~ HD5. Dessa avvikelser är förmodligen orsaken till dessa subtyper av gränsöverskridande epidermolys. Enligt de ultrastrukturella förändringarna, blåsar bulla på hemidesmosomnivå Patienter med sklerodermi kan klassificeras i minst tre kategorier, och deras kliniska manifestationer skiljer sig från alla andra typer av klassisk bullous epidermolys, som är systemisk dystrof godartad bullous epidermolys (GABEB). Pylorisk ocklusion av bullous epidermolys (PA-JEB) och dystrofisk bullous epidermolys (EB / MD), en speciell subtyp av icke-dödlig bullous epidermolys I den systemiska dystrofiska godartade bullous epidermolysen visar BPAG2-genen att vara muterad. En annan sällsynt subtyp av icke-dödlig gränsöverskridande bulldos epidermolys kännetecknas av pylorstenos och hudblåsor. Det första symptom är att det är resultatet av mutation av p-integrin .

Bullous förebyggande av epidermal frisättning Det är mycket viktigt att upprätthålla en bra attityd, att upprätthålla ett gott humör, ha en optimistisk, öppen sinn och att vara säker på kampen mot sjukdom.

Bullous epidermolyskomplikationer Komplikationer, undernäring, anemi, skivepitelcancer

1. Det recessiva arvet av dystrof bullous epidermolys, den allvarligaste komplikationen av allvarlig typ (ITS-RDEB) är utvecklingen av skivepitelcancer i området för kronisk erosion, mer än 50% av TTS-RDEB Patienter utvecklar denna cancer omkring 30 års ålder, och många dör av cancermetastas.

2. Herlitz-typen av borderline bullous epidermolysis (JEB), ofta förknippad med trachealblåsor, stenos eller obstruktion, heshet är ett tecken på tidig försämring av spädbarn, betydande tillväxtfördröjning och svårblandad blandad anemi gör behandlingen ännu mer Svårigheter, barn dör ofta av sepsis, multipel organsvikt och undernäring.

Bullous epidermolys symtom Vanliga symtom Septisk skivepitelcarcinom, undernäring, tarmatresi, herpes simplex (med purulent vätska), epidermis full tjocklek och ... mjälte och njure yang

1. Enkel bullous epidermolys (EBS)

Det kännetecknas av en blåsor i överhuden, en grupp ärftliga hudsjukdomar orsakade av keratinmutationer, invaderar en befolkning på 1/4 miljoner, vidare uppdelad i olika subtyper beroende på klinisk svårighetsgrad, enkel bullous epidermolys Familjens penetrans är hög, och den allvarligaste subtypen, sjukdomen manifesterar sig vid födseln.

Det finns minst 11 subtyper av enkel bullous epidermolys, varav 7 är autosomalt dominerande, och de 3 vanligaste subtyperna är autosomalt dominerande, inklusive generaliserat bullous epidermium Koebnet, Weber Cockayne och Dowling Meata (tabell 2) kan betydligt minska blåsan med åldern, ibland Ingen blåsbildning på en månad, det kan vara så att patienten blir äldre, epidermis är helt sträckt och den mekaniska spänningen den får naturligt minskas.

(1) Generaliserad bullous epidermolysis: Den börjar från nyfödda till tidigt stadium av barnet, och är vanligare i händer, fötter och lemmar. Det kan också ses att palmar hyperkeratos och desquamation, och mer inte involverar naglar, tänder och munslemhinna. .

(2) Lokaliserad bullous epidermolys: Det är den vanligaste typen som förekommer i barndomen eller senare.Det kan också förekomma hos vuxna.Det visas som en hand efter högintensiv träning och foten är tjock. Blåsor, vanliga händer och fötter svettas, blåsor på fötter ofta sekundär infektion.

(3) herpesliknande bullous epidermolys: kan ses vid födseln, är den allvarligaste typen, vesiklar generaliseras, kan involvera den orala slemhinnan, spädbarn kan ha uppenbar inflammation med miliärutslag, blåsor i tidig barndom Vanligtvis kan bagageutrymmet och de proximala extremiteterna vara vitt hår eller "herplike" -blåsor, eftersom blåsfissurerna är belägna i överhuden och lämnar inga ärr efter läkningen och naglarna kan gå förlorade, men de är vanligtvis regenererbara.

Till skillnad från de två första typerna blir blåsan inte tyngre efter värmen och det kan förekomma överdriven keratos vid åldern 6, 7 år. Även om vissa patienter har mycket allvarliga blåsor är de sällan livshotande på grund av förlust av lokal hudbarriärfunktion. Sekundär infektion.

Enkel bullous epidermolys med muskeldystrofi är den enda icke-keratinmutationen i enkel bullous epidermolys, liknande Koeber-typen, men med muskeldystrofi i vuxen ålder.

2. Underernärad bullous epidermolys

Läkning efter blåsbildning bildas ofta av bildande av ärr och miliärutslag, blåsan av överhuden orsakas av mutation av kollagen typ VII, främst inklusive fyra undertyper, nämligen Cockayne Touraine dominerande ärftlig typ, Pasini vit papulärliknande, ärftlig typ. Lokaliserad recessiv ärftlig och generaliserad recessiv ärftlig, dessutom finns det några sällsynta subtyper, såsom Bart-syndrom, neonatal temporär bullous epidermolys.

(1) dominerande ärftlig typ: Cockayne Touraine, i sjukdomen, blåsor är vanligare i de nedre extremiteterna, det finns en undernäring, börjar i början av spädbarn eller barn, efter läkning bildas ärr och ondartade utslag på grund av hyperplasi, orala skador är inte vanliga, tänder är mer Normal, Pasini-typ börjar vid födseln, blister täta med atrofiskt ärr och miliärutslag. I avsaknad av uppenbara trauma, uppträder hudfärg och ärr-liknande papler spontant under kroppen, kallade vita albopapuloidlesioner. Sent blåsor är huvudsakligen begränsade till extremiteterna, ibland hela kroppen, vanlig undernäring eller spikförlust, mild vidhäftning av slemhinnans yta och tänder.

(2) Recessiv ärftlig typ: De kliniska manifestationerna är olika och de allvarliga skadorna kallas mitis (lätt) typ De förekommer ofta vid födseln, ofta involverar extremiteterna, med atrofiska ärr och nageldystrofi på ledytan, men slemhinnan är sällan involverad. De mindre utförande skadorna kan inte skiljas från de lokala dominerande ärftliga typerna, och de allvarliga skadorna är inaktiverade, kallat typen Hallopeau-Siemens (HS-RDEB), som är mycket blåsig vid födseln och fortsätter att expanderas under spädbarn. Uppenbar ärrbildning, förvärvad och ofta leder till "boxningshandskar" -liknande deformiteter i händer och fötter, ärr utvecklas från den proximala änden och påverkar därmed hela lemmen, bildar en böjd kontraktur, som kan påverka naglar, tänder och hårbotten, de flesta slemhinneytor fortsätter att vara involverade, Med återkommande blåsor och erosion, vilket leder till esophageal striktur och stenos, uretral och analstenos, phimosis och hornhinnarsär, ofta i kombination med undernäring, tillväxtfördröjning och kronisk blandad anemi HS-RDEB är den allvarligaste komplikationen i utvecklingen av kronisk erosion För skivepitelcarcinom utvecklar mer än 50% av HS-RDEB-patienter denna cancer vid cirka 30 års ålder, och många dör av cancermetastas.

(3) Bart-syndrom: en klinisk subtyp av DDEB, som är autosomalt dominerande, rapporterades först av Bart et al., Kännetecknad av medfödda lokala hudfel, mekaniska blåsor och nageldeformiteter, med en god prognos. .

(4) Nya tjurar tillfällig bullous epidermolys: 1985 rapporterade Hashimoto et al att efter varje mindre skada uppträdde en blåsor på huden, separering under källarmembranet, kollagen och förankring av ankartråd, När den är fyra månader gammal, kommer den att läka snabbt. Det finns ingen skada på nageln och inget ärr bildas efter att hudlesionen har återhämtats. Man tror allmänt att sjukdomen har följande egenskaper:

1 vid födseln eller friktionsinducerade blåsor, bullousutslag,

2 Efter några månader kan du återhämta dig själv.

3 inga trofösa ärr,

4 Epidermis börjar från dermal papilla.

5 Elektronmikroskopi observerade ankartråden för kollagenupplösning och förstörelse,

6 Det finns ett stellat av keratinocyter i den orena endoplasmatiska retikulum.

3. Junctional bullous epidermolysis (JEB)

Det finns minst sex kliniska subtyper, av vilka de vanligaste är typ 3, Herlitz-typ, mittyp och generaliserad godartad dystrofi (GABEB).

(1) Herlitz-typ: även känd som dödlig typ och gravis-typ, kan ofta inte överleva i barndomen, mer än 40% dog inom 1 år efter födseln, är den allvarligaste typen av all bullous epidermolys, vid födseln Synliga blåsor kan ses med svår perioral granuleringsvävnad. A förloras ofta i ett tidigt skede. Det kännetecknas av undernäring under regenerering. Tanden är undernärd på grund av emaljbrist. De flesta slemhinneytor har kronisk erosion och hårbotten skadas ofta. Kronisk icke-helande erosion med proliferativ granuleringsvävnad, systemisk skada inklusive hela epitelblister, med andnings-, gastrointestinal och genitourinär involvering, ofta förknippad med trachealblåsor, stenos eller hindring, heshet är ett tecken på tidig försämring av spädbarn, betydande Tillväxtfördröjning och eldfast anemi gör behandlingen svårare. Barn dör ofta av sepsis, multipel organsvikt och undernäring. Sällsynta kliniska manifestationer inkluderar pylor- och tolvfingertarmsförmåga, hudens slemhinnor på grund av integrering av genmutationer. Mycket hög, pylorisk atresi kombinerad med urinvägarna abnormiteter såsom hydronefros och nefrit.

(2) Mit (lätt) typ: även känd som icke-dödlig typ, vissa barn uppvisar måttlig gränsskada vid födseln eller kan överleva i barndomen på grund av allvarliga skador och lindra med åldern Häsheten är lättare eller mindre, hårbotten och nagelskadorna är mer uppenbara, och skadorna i icke-sammanslutningen av munnen är vanligare hos barn 4 till 10 år gamla, och sällsynta manifestationer inkluderar kantlinjer i extremiteter eller rynkor.

(3) GABEB: en icke-dödlig subtyp med grov hudinvolvering vid födseln, främst i närvaro av blåsor i olika storlekar i lemmarna, bagageutrymme, hårbotten och ansikte kan också påverkas, hållbart för vuxna, med lemmar, överkropp och Serösa eller blodiga vesiklar och kronisk skada i hårbotten, blåsan ökar när temperaturen stiger, och blåsan atrofisk läkning är en unik manifestation av denna typ. A kan utveckla svår undernäring, med eller utan ärrhårförlust. Mild munslemhinna och tandundernäring på grund av emaljbrist, blåsan förbättrades med åldern, men onormala tänder och atrofiska ärrskador kan fortsätta för vuxna, normal tillväxt, anemi är sällsynt.

Undersökning av bullous epidermis frisättning

Molekylär patofysiologi för enkel bullous epidermolys: Det finns ett nära samband mellan mutationsstället för keratinpolypeptid och svårighetsgraden av enkel bullous epidermolys. DM-keratinmutationen är belägen i polypeptidens centrala akrol. Vid amino- (1A) eller hydroxyl (2B) -änden av regionen är positionen för K-typmutationen mer benägna att den centrala delen av stångområdet, och WC-typmutationspositionen är ofta belägen antingen i det icke-spiralformade korsningsområdet (L12) i stångområdet eller vid K5-regionens främre ände. .

Diagnos och identifiering av bullous epidermis

Diagnostiska kriterier

1. För att korrekt diagnostisera enkel bullous epidermolys behövs hudbiopsi. Ultrastrukturanalys av hudbiopsi kan identifiera platsen för sprickor i huden, så enkel bullous epidermolys är associerad med andra typer. EB skiljer, det kan ytterligare skilja andra vesikulära hudsjukdomar.

2. Mutationsanalys i prenatal diagnos av bullous epidermolys är genetisk rådgivning, baserad på DNA prenatal diagnos och genterapi, för att exakt förstå de olika subtyperna av dystrof bullous epidermolys Sjuka mutanta gener kan användas för att förklara några av problemen.

(1) Det mer direkta förhållandet med patienter är den prenatala diagnosen av DNA, som kan provtagas vid det tidigaste stadiet av graviditeten vid 10 veckors graviditet eller genom amniocentes i bukväggen vid 12 till 15 veckor för svår dystrofi. Bullous epidermolysis, som kan användas för prenatal DNA-diagnos genom direkt mutationsanalys eller genetisk kopplingsanalys. Inga andra metoder har visat sig bevisa gen heterozygositet. Ovanstående metoder har använts för att orsaka allvarligt inaktiverande RDEB. DNA-prenatal diagnos av mer än 30 familjer, dessa genetik kommer också att utgöra grunden för utvecklingen av pre-implantationsdiagnos genom blastomere-analys, som kan undvika avbrott av graviditet när ett sjukt foster upptäcks.

(2) Diagnos och genetisk rådgivning: dystrof bullous epidermolys kan ärvas på ett autosomalt dominerande och autosomalt recessivt sätt och är en diagnos av typiska HS-RDEB-patienter med svårt inaktiverande ärr. Även om föräldrarna inte diagnostiseras på kliniken är det vanligtvis inte svårt att diagnostisera. På samma sätt tenderar den vertikala ärftliga blåsan att vara relativt lätt ärrfenotyp. I flera generationer är flera familjemedlemmar involverade. Vid denna tidpunkt diagnostiseras den dominerande genetiska undernäringen Bullous epidermolysis är utan tvekan.

(3) Noggrann förståelse av mutationer som orsakar gränsöverskridande bulldos epidermolys är meningsfull i genetisk rådgivning, DNA-baserad prenatal diagnos och genterapi, och prenatal diagnos kan tas ur prov på det tidigaste stadiet vid 10 veckors graviditet Undersökning eller genom amniocentes i bukväggen efter 12-15 veckor eftersom det finns många kombinationer av heterozygota gener som orsakar gränsöverskridande epidermolys, och eftersom minst 7 olika gener kan orsaka olika typer av korsningar. Genförändringar i bullous epidermolys och detektering av hotspot-mutationer observeras, så prenatal diagnos måste baseras på upptäckten av direkt bevis på frånvaro eller närvaro av två mutationer. Dessa metoder har använts för många korsningar av Herlitz-typ. Prenatal diagnos av DNA i en farlig familj med bullous epidermolys.

(4) Kinesisk medicin patogenes och differentiering av syndrom Kinesisk medicin tror att sjukdomen främst beror på medfödd förlust, brist på fosterelement, begåvning är inte tillräckligt, mjälte och njur yangbrist, eller på grund av sputum i cellen, värmen, arvet och yttre friktion .

TCM-syndrom differentiering:

1 miltbrist våthet allmänt hälsotillstånd är acceptabelt, blåsstorleken är inte lika, spänningen är full, innehållet är seröst, ingen inflammation runt, lös avföring, blek tunga, kroppsfett med kammusslor, vit eller vit fet, långsam puls .

Dialektik: mjälte och fukt, vatten och vått överflöde.

2 typ av mjälte och njure yang vanligare hos spädbarn och barn, barn med tunn kropp, tunt hår, mjukt eller håravfall, dålig tänderutveckling, mjuka eller fallande naglar, händer och fötter är inte varma, eller ofta cyanos, har ofta mer diarré, Huden har kulor eller blåsor, tungan är lätt eller tungan är fet, den vita är vit eller mindre och pulsen är fin. Denna typ är vanligare vid dominerande dystrofi.

Dialektisk: njure yang-brist, brist på blod.

Differensdiagnos

1. Neonatal impetigo: mycket smittsam, kan vara epidemi. Blåsan bryts lätt och innehållet blir snabbt purulent. Staphylococcus eller streptococcus kan hittas, och inflammation är anmärkningsvärd och lätt att bota.

2. Hudporfyrisjukdom: blåsor är vanligare i utsatta delar av rygg, ansikte, öron, etc., känsliga för ljus, synlig hårig, ofta åtföljd av leverskada, ökad porfyrin i urin och coproporfyrin i urin och avföring.

3. Barn med linjär IgA bullous hudsjukdom: sjukdomen är inte begränsad till friktionsstället, ingen genetisk historia, inget atrofiskt ärr efter återhämtningen, direkt immunofluorescensundersökning visar att IgA längs källarmembranbandet är linjär avsättning.

4. Neonatal pemphigus: sprider ofta kroppen, blåsväggen är lös, kan snabbt kontrolleras med antibiotika.

5. Bullous papular urticaria: ofta åtföljd av uppenbar klåda och ätpapper.

6. Förvärvat bullous epidermolys: Det kan orsakas av läkemedel, infektioner, porfyri, amyloidos, etc., ofta åtföljt av andra manifestationer av relaterade sjukdomar.

7. Under puberteten bör fotblåsan också differentieras från idrottsmanens fot och porfyr.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.