Pemphigus

Introduktion till pemphigus Pemphigus är en typ av allvarlig hudsjukdom som kännetecknas av tunnväggig, lätt brustad bullae Histopatologi är en epidermal blåsor orsakad av ryggradsfrisättning, karakteristiska immunologiska fynd. Pemphigus är indelad i tre huvudtyper: pemphigus vulgaris, lövfällande pemphigus och paraneoplastic pemphigus. Pemphigus vulgaris och lövfällande pemphigus är de klassiska typerna av pemphigus som tidigare beskrivits. Alla patienter med pemphigus vulgaris har erosion i slemhinnan, och mer än hälften av patienterna har också hudblåsor och erosion. Blåsorna av pemphigus vulgaris uppträder i de djupa skikten av överhuden, precis ovanför bascellcellskiktet. Patienter med lövfällande pemphigus har bara hudinvolvering och inget slemhinnebindande. Sprickorna i överhuden uppträder i det ytliga skiktet av överhuden, mestadels i det granulära skiktet. Proliferativ pemphigus är en variant av pemphigus vulgaris, och erythema pemphigus och defoliating pemphigus i Brasilien representerar den lokaliserade och lokala typen av lövfällande pemphigus. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 3,5% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: dysfagi från sepsis lunginflammation

Orsak till pemphigus

(1) Orsaker till sjukdomen

Pemphigus är en autoimmun sjukdom. Anti-keratinocyt intercellulära substansantikroppar finns i blodcirkulationen hos olika pemphigus-patienter, och antikroppstitern är parallell med sjukdomens svårighetsgrad. Pemphigus-patienter läggs till den epidermala organkulturen. Efter 48 till 72 timmar kan serumfrisättningsfenomen förekomma i den övre delen av basalcellerna. Förekomsten av akantos kan vara relaterat till proteaset som produceras av antigen-antikroppsbindning. Det har bekräftats att pemphigus-antikroppen kan binda till keratinocyter för att göra epidermis. Cellen frisätter plasminogenaktivator, som aktiverar fibrinsystemet för att orsaka ryggradsfrigörelse. Pemphigus-antigenet finns i det keratinocytbundna ägget från desmosomen, som är ett glykoprotein, ett antigen av pemphigus vulgaris. Molekylvikten är 210000 u (Dalton); det erytematösa pemphigus-antigenet är ett desmogleinprotein med en molekylvikt av 160 000 u.

(två) patogenes

Immunfluorescens fann att IgG-autoantikroppar mot ytan av keratinocyter (pemphis-antikropp) är viktiga markörer för pemfigus. Direkt immunofluorescens avslöjade anticell-antikroppar i epidermis hos patienter, och indirekt immunofluorescens avslöjade serum anti-epidermal cellyta. IgG-antikropp.

Pemphigus vulgaris och lövfällande pemphigus har liknande direkt immunofluorescens och indirekt immunofluorescens. De två sjukdomarna är svåra att identifiera vid immunofluorescens. Indirekt immunfluorescerande underlag har ett stort inflytande på testresultaten. Pemphigus används i marsvinens matstrupe, medan apan matstrupen är mer känslig för pemphigus vulgaris antikropp. Det finns en korrelation mellan den cirkulerande pemphigus antikroppstitern och svårighetsgraden av sjukdomen, det vill säga ju högre titer, desto tyngre är tillståndet. Det finns en statistiskt signifikant skillnad i denna korrelation. Vissa patienter uppfyller dock inte denna regel fullständigt. Därför är sjukdomens svårighetsgrad viktigare vid behandling av sådana patienter än pemphigus-antikroppstiter.

Pemphigus-antigenet är ett komplex av desmosom-molekyler. Immunoelektronmikroskopiundersökningar har visat att pemphigus-antigenet är beläget på ytan av keratinocyterna vid korsningen mellan desmosomerna. På molekylnivå visar immunutfällning och immunoagglutinationsexperiment att den deciduous pemphigus-antigenen är Molekylvikten på 100 kDa glycoprotein, pemphigus vulgaris antigen är en molekylvikt av 130 kDa glycoprotein, som är orsaken till pemphigus vulgaris respektive lövträdande pemphigus.

Passiv överföring av patientserum till försöksdjur kan resultera i akantolytisk frisättning. Experiment har visat att tillsats av pemphigus-antikropp IgG till mänsklig hud in vitro kan leda till akantolytisk frisättning. Denna antikroppsmedierade akantolytiska lösning kräver inte komplement. Med inblandning av inflammatoriska celler tyder ovanstående bevis på att pemphigus-antikroppar har patogena effekter, men processen att binda antikroppar till ytan av keratinocyter för att orsaka akantolytisk frisättning är inte helt förstås. En åsikt är att antikroppen stör störningen efter bindningen. Fästningen av granulat, en annan uppfattning att antikroppar binder till keratinocyter, vilket orsakar frisättning av proteaser, vilket resulterar i förstörelse av epidermala cellkorsningar, akantal frisättning och blåsbildning

Pemphigus vulgaris kan utlösas av patientens potentiella autoimmuna svar på vissa läkemedel, såsom captopril, isoniazid, indometacin (indometacin), etambutol, fenylbutazon, penicillin, Propranolol (propranolol), pyritionhydroklorid, rifampicin, det finns rapporter om brännskador, solbränna, ultravioletta strålar och röntgenexponering. Dessutom kan pemphigus också associeras med andra autoimmuna sjukdomar. Myasthenia gravis, lupus erythematosus, autoimmun sköldkörtel, tymom, Sjogren syndrom, bullous pemfigoid, pernicious anemi, Hodgkins sjukdom etc.

Pemphigus-förebyggande

Ge högt protein, högt vitamin- och högt kalciumdiet, var uppmärksam på vatten- och elektrolytbalans, de som har svårt att äta bör kompletteras med intravenöst tillskott, anemi och undernäring är betydande för blodtransfusion, långvarig användning av kortikosteroider bör kompletteras med kalium för att förhindra hypokalemi, såsom bakterier Eller en svampinfektion bör ges en tillräcklig mängd känsliga antibiotika eller svampdödande läkemedel.

1 Håll madrassen ren och platt, och hudskadans yta är stor. Alla trasor desinficeras och används.

2 Sjukhuset är UV-steriliserat en gång om dagen i 30 minuter - 1 timme varje gång.

3 Flat patientens naglar för att undvika repor på väggarna.

4 hudskador har erosion, exsudat och purulent sekret eller stank, enligt läkaren kan vara våt med 1: 8000 kaliumpermanganatlösning, tjock mocka med steril vegetabilisk olja infiltration efter lämpligt borttagning, det finns tjurar, första pump Applicera blåsvätska och applicera kinesisk medicin.

5 Undvik förkylning för att förhindra övre luftvägsinfektion, stärka näring för att förbättra kroppens motstånd, ge högt protein, högt kaloriinnehåll, högt vitamin, låg salt diet.

6 Observera ändringarna i kroppstemperatur när som helst.

Pemphigus-komplikationer Komplikationer sepsis pneumoni dysfagi

Ofta åtföljs av olika grader av feber, anorexi, trötthet etc. på grund av erosion i huden, en stor mängd extravasation av kroppsvätska, överdriven proteinförlust, elektrolyter och kroppsvätskor, fysisk svaghet, lätt att kombinera sepsis, lunginflammation och andra sekundära infektioner, buccal slemhinna är den mest Vanliga drabbade delar, svalg, struphuvud och slemhinnor i matstrupen kan också påverkas. Dessa delar kan få patienten att äta, tugga och svälja.

Pemphigus-symtom Vanliga symtom Skrotande pruritus, rodnad, skador på slemhinnan, herpesabcess, venös långsam pigmentförlust

De grundläggande patologiska förändringarna är ryggfrisättningen av epidermala ryggceller, som bildar intraepitelceller och bulla, och det finns ryggradsceller i blåsvätskan. Denna cell har stora, sfäriska celler, stor och djup kärna och enhetlig cytoplasma. sex.

Olika typer av törnen lossnar och akne lossnar av pemphigus vulgaris inträffar ovanför baslagret. Därför är blåsan på basalskiktet, och den torne frisättningsplatsen för proliferativ pemphigus är densamma som vulgaris, men det är uppenbart. Akantoshypertrofi och papillärliknande hyperplasi, och en epidermal abscess bestående av eosinofiler, lövfällande, erytematös pemfigus, ryggradsfrigöringsstället i det granulära skiktet eller den övre delen av det spinösa skiktet, bildandet av den mest ytliga tumören Den torniga frisättningen av utslagliknande pemphigus sker i mitten av det spinösa skiktet, som innehåller eosinofiler eller neutrofiler.

Typing

Pemphigus är huvudsakligen uppdelad i pemphigus vulgaris, proliferativ pemphigus, lövfällande pemphigus och erythematous pemphigus.

1. pemphigus vulgaris (remphigus vulgaris)

(1) hudskador: symtomen på denna sjukdom är ofta huvudsakligen smärta, sällsynt klåda, den primära skadan är en avkopplande blåsor, som kan uppstå på hudytan i någon del av kroppen, vanligtvis på ytan av normal hud, eller vid erytem På den sexuella huden är den nya blåsan vanligtvis lös eller blir slak på kort tid. Blåsan skjuts försiktigt med fingret för att få blåsväggen att expandera, blåsan förstoras och blåsan skjuts lätt eller repas. Normal hud kan också få epidermala celler att lossna och orsaka epidermal frigöring eller epidermal blåsor i sputum strax efter sputum.Detta fenomen kallas akantos eller Nikolskys tecken, och blåsorna är på huvudet. Nacke, bröst, armstöd, ljumsk, etc. är vanligare, hudskador kan begränsas till en till flera månader under lång tid; kan också sprida kroppen inom några veckor, lämnar ofta brunt pigment efter att hudförlusten sjunker Lugna och hirsutslag, ibland pigmentförlust.

(2) Skador på slemhinnor: hos de flesta patienter är smärtsam slemhinnorosion en typisk klinisk manifestation av pemphigus vulgaris, och kan vara det enda symptomet cirka 5 månader före uppkomsten av hudskador, de vanligaste slemhinneskadorna. Det är munhålan. Buccal slemhinnan är den vanligaste drabbade delen. Svelget, struphuvudet och matstrupen slemhinnan kan också påverkas. Dessa delar kan få patienten att äta, tugga och svälja. Andra drabbade delar inkluderar konjunktiva, anus, öronkan, labia, vagina. , livmoderhalsen, glans etc. vid slemhinnan.

2. Proliferativ pemphigus (pemphigus vegetans)

Sällsynt, en variant av pemphigus vulgaris.

(1) Det kännetecknas av uppkomsten av sputumliknande och papillärliknande spridning på erosionsytan, omgiven av inflammatorisk rodnad, tjock sputum på ytan, lukt och färska blåsor runt.

(2) förekommer i armhålan, ljumsken, anus, vulva, bröst, navelfossa och andra rynkor.

(3) Sjukdomen är indelad i två typer, tung (neumann-typ) och godartad process (Hallopeau). Även om den senare har många likheter med proliferativ dermatit, visar immunofluorescens att båda typerna av proliferativ pemphigus Det finns IgG-deposition av cellytan.

(4) Sjukdomsförloppet är kroniskt, symtomen är milda och sjukdomen kan lindras under lång tid.

3. lövfällande pemphigus (pemphigus foliaceas)

(1) Den karakteristiska kliniska skadan är den skaliga och ärriga erosionsytan på den erytematösa basen.

(2) Den primära skadan är det erytematiska basplanet, som kan förekomma som blåsor, blåsväggen är tunn, och det är lätt att brista och bilda en ytlig erosionsyta och det är mindre troligt att blåsan inträffar senare.

(3) I de tidiga eller begränsade skadorna är hudskadorna mestadels fördelade i ansiktet, hårbotten och övre ryggen och annan seborré, skadorna förstoras gradvis, medvetet brännande, smärta och klåda.

(4) Oral slemhinna påverkas sällan och Nissl-tecknet är positivt.

4. erythematous pemphigus (pemphigus erythematosus)

Även känd som Senear-Assel syndrom (Senear-ushel syndrom), kan omvandlas till lövfällande pemphigus, vissa tycker att defolitisk pemphigus är begränsad och godartad, lesionen är främst belägen i hårbotten, ansikte, bröst och rygg Såsom hudseboration, vanligtvis ingen slemhinneskada, erytematösa pemphigus-lesioner är begränsade, varar i flera år, dess egenskaper är i dess immunopatologi, erytematösa pemphigus-patienter med antikärnämnen, källarmembran IgG- och C3-avsättning kan också ses.

Pemphigusundersökning

Laboratorieinspektion

(1) Skrapa färsk blåsbaserad vävnadssprut och fläck med Giemsa. Det kan ses att enstaka eller grupper av lossade fria ryggradsceller har stora kärnor och enhetlig färgning. Det finns ett transparent band runt kärnan och de omgivande cellerna är tätt färgade. Spinprocessen försvinner, och detta är ryggraden som lossar cellerna och har en diagnostisk betydelse för pemphigus.

(2) Direkt immunofluorescens: Ta blåsan eller dess omgivande hud i frusen del, och det finns immunoglobulin och komplementavsättning mellan ryggraden.

(3) Indirekt immunfluorescens: Patientens serum togs för att upptäcka pemphigus-antikropp, och titern korrelerades positivt med tillståndet.

(4) Det totala plasmaproteinet och olika grader av anemi minskas. De initiala blodproven kan ha ett totalt antal vita blodkroppar, neutrofiler och eosinofiler ökar och erytrocytsedimentationshastigheten accelererar ofta i varierande grad.

Brist på specificitet, patienter med mild anemi, graden av anemi är direkt proportionell mot sjukdomens svårighetsgrad, det totala antalet vita blodkroppar ökade, hälften av patienterna med eosinofiler ökade, erytrocytsedimentationen ökade, lever- och njurfunktionstesterna var i princip normala.

Cytologisk undersökning (Tzanck-utstrykning): använd en trubbig kniv för att skrapa erosionsytan och applicera den tunt på bilden, eller använd en bild för att försiktigt trycka på erosionsytan, fixa den sedan och färga den med Reiter eller Giemsa. Cellerna är runda och ovala. Den intercellulära bron försvinner och kärnan rundas och färgas lätt. Kärnan och cytoplasmatiska alkaloider, så kallade pemphigusceller eller Tzanckceller, är synliga.

Indirekt immunfluorescens: mer än 90% av patienterna har antikroppar mot ytan av epidermala celler. Antikroppstitret i fostret är parallellt med sjukdomens svårighetsgrad och aktivitet. Titerna kan minska eller bli negativa efter det att de kliniska symptomen har förbättrats. Det är emellertid inte den enda indikationen för att bedöma svårighetsgraden av sjukdomen. Pemphigus-antikroppar finns i brännskador, Lyell toxisk epidermal nekrolys, penicillinläkemedelsutbrott etc., men denna antikroppstiter är svag och kan inte kombineras med epidermala celler in vivo. Orsakar inte vävnadsskada.

histopatologi:

De histopatologiska förändringarna av olika typer av pemphigus är följande:

1. Pemphigus vulgaris i det nedre lagret av ryggraden, den spinösa processen frigörs på basalcellskiktet, vilket orsakar sprickor och blåsor. Det finns bara ett lager av basalceller i basalcellen. Det är beläget på dermal papilla, liknande tarmens villi och har vesikulär vätska. Den spinösa processen frigör celler som är större än normala celler, runda, med koncentrerat kärncentrum, enhetlig cytoplasma och ett tydligt område med ljusfärgning runt kärnan. Denna cell kallas också Tzanck-cell, milt ödem i den övre delen av dermis, några få Eosinofiler och neutrofilfiltrering.

2. Proliferativ pemphigus tidig skada under det spinösa skiktet har en spinös process för att lösa sprickor eller kavitetsbildning, synlig villi, epidermal eosinofil liten abscess, avancerad keratos, akantoshypertrofi papillomliknande hyperplasi, patologi Förändringen liknar pemphigus vulgaris, men bildningen av villi och förlängningen av överhuden är särskilt uppenbar, och de gamla hudskadorna har inget diagnostiskt värde.

3. De lövfällande pemphigus-ryggarna lossnar, sprickor eller blåsor uppträder i granulskiktet och under, och granulskiktscellerna lossas för att bilda keratinocyter som liknar keratinisering (kärnkrympning, cytoplasmisk jämförelse) Röd), har diagnostiskt värde, inflammatorisk cellinfiltration i dermis, mer eosinofiler.

4. De patologiska förändringarna av erytematös pemphigus liknar lövfällande pemphigus, men de gamla skadorna skadar hårsäckarnas hyperkeratos, granulskikternas ryggar lossnar och de keratiniserade cellerna är ofta betydande.

Direkt immunfluorescens: värdefull för diagnos och differentiell diagnos av pemfigus. Ta hudskador och normal hudundersökning Nästan alla patienter har IgG och C3 på ytan av epidermalceller, pemphigus vulgaris och proliferativa dagar. I akne är fluorescensreaktionen huvudsakligen i det nedre skiktet av överhuden. Fluoresceinet av lövfällande pemfigus och erytematös pemfigus är huvudsakligen i det övre skiktet av överhuden. DIF för erytematösa pemfigusskador kännetecknas av IgC- och C3-avsättning i källarmembranzonen.

Observation med elektronmikroskopi: Tidiga studier antydde att de interstitiella cellerna delvis eller helt upplöstes och det intercellulära utrymmet blev bredare. Därefter orsakade försvinnandet av desmosomer bildandet av spinösa processer. Under senare år har studier visat att förstörelsen eller bildandet av desmosomer är orsaken till blåsbildning. Huvudorsaken är att skadorna på bryggpartiklarna och antalet icke-lesionsskador kan ses med elektronmikroskopi.

Diagnos av pemfigus

Diagnosen pemphigus baseras huvudsakligen på histopatologi och immunofluorescens av kliniskt manifesterade lesioner.

diagnos

1. Diagnostik från kliniska manifestationer:

(1) Den grundläggande skadan hos olika typer av pemphigus är att lossa huden med ärrbildning eller eldfast erosionsyta.

(2) Slemhinnan, särskilt den orala slemhinnan, är ofta ett tidigt symptom på pemfigus.

(3) Nikolskys tecken är positivt.

Differensdiagnos

1. Bullous pemfigoid är vanligare hos äldre patienter, grundskadorna är tjockväggiga spänningsblister eller blodblåsor, inte lätt att brista, lätt att läka efter bristning, Nissls tecken negativt, slemhinneskada är sällsynt, histopatologisk undersökning av blåsan finns Under överhuden avslöjade direkt immunofluorescens linjär avsättning av C3 och IgG i källarmembranet.

2. Allvarlig polymorf erytemhud och slemhinnor kan ha bulusskada, ofta med pleomorf utslag, papler eller purpura, Nissls tecken negativt, feber, akut uppkomst, tidig behandling läkt snabbare.

3. Toxisk epidermal nekrolys är plötslig, snabb framsteg, allvarliga systemiska symtom, bullous plack inträffar på grund av erytem, ​​stort område, rynkor i blåsvägg, liknande stora brännskador i området, Nissl-positiva, vuxna mestadels Orsakat av läkemedelsallergi, ofta användbar läkemedelshistoria, histopatologi och immunofluorescens kan identifieras.

4. Exfoliativ dermatit läkemedelsutbrott bör skilja sig från lövfällande pemphigus. Läkemedelsutbrottet har en historia av användbara läkemedel innan sjukdomen börjar. Det inträffar vanligtvis inom 3 veckor efter att läkemedlet tagits ut. Skador på skador är mestadels mässlingliknande eller skarlagnsfeberliknande erytem, ​​som gradvis utvecklas i hela kroppen. Exfoliering av huden, början är mer brådskande, ofta åtföljd av hög feber och andra systemiska symtom, utslag gradvis lindras efter att ha stoppat läkemedlet, förekomsten av lövfällande pemphigus är långsam, sällan självhälsande, histopatologi och immunofluorescens kan identifieras.

5. Herpesliknande dermatitskador är pleomorf, kluster av spänning mung bönor till körsbärsstora tjockväggiga blåsor, som förekommer i scapula, humerus och extremiteter och andra delar av extremiteterna, Nissls tecken är negativa, kliande, kan lättas, Emellertid återkommande episoder, histopatologisk undersökning av vesiklar under överhuden, direkt immunofluorescensundersökning av granulär IgA-deposition med dermal papilla.

Förutom ovanstående sjukdomar, måste slemhinnans pemphigusskada skilja sig från aftös stomatit, lav planus, erosiv lupus erythematosus och godartad slemhinnepemfigus. Andra sjukdomar som bör skilja från pemphigus förvärvas bullae. Sexuell epidermolys, försenad hudporfyri etc.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.