Lamellär iktyos

Introduktion till lamellär iktos Lamellär iktyos är en epidermolytisk keratos-iktyos, även känd som bullous medfödd iktyosliknande erytroderma, och är en autosomal dominerande genetisk sjukdom med hög distorsionshastighet. Kliniskt sällsynt. Orsakar ögonlock och läpp valgus. Efter några dagar skalade filmen bort och huden visade ett brett spektrum av kronisk spolning.Det var gråaktiga eller taupe-polygoner eller diamantformade stora skalor med central fixering och fria kanter. Ofta inträffar symmetri i hela kroppen, med benen böjande, armbågsfossa, nationella fossa, armhålor och vulva. Överdriven keratinisering av handflatorna, överdriven tillväxt av naglar och hår. Efter födseln eller flera månader efter födseln kan det finnas allmänna och begränsade skador. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: denna sjukdom är sällsynt, förekomsten är cirka 0,0003% -0 0005% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: paraplegi

Orsak till lamellär iktos

(1) Orsaker till sjukdomen

Sjukdomen är autosomal recessiv och studier har visat att dess epidermala celldelningsgrad ökar signifikant.

(två) patogenes

Patogenesen är fortfarande inte så klar.

Lamellär iktyosförebyggande

Förebyggande: Hudvård bör stärkas för att hålla huden fuktig. Ät mer mat rik på vitamin A. Badning bör inte vara för ofta, tvål bör inte användas för mycket, hudvård olja bör användas efter bad, det kan skydda huden från mjukhet, minska våg och upprätthålla korrekt fukt och tillräckligt med näringsämnen.

Lamellära iktyoskomplikationer Komplikationer av paraplegi

1 Ithyosis sputum sputum sputum intelligence syndrom <br /> De flesta patienter utvecklar neurologisk sjukdom inom fyra till 30 månader efter födseln, främst psykisk retardering, spastisk quadriplegia eller paraplegi. Spasm i nedre extremiteten förvärras gradvis, åtminstone fram till puberteten för att lindra eller stoppa progression. De flesta patienter har liknande skador i övre extremiteterna, men är lättare. De flesta patienter har mental retardering och ökar inte med åldern.
2 intelligent störning epilepsi iktiosyndrom <br /> början. Den består huvudsakligen av mild iktosliknande erytroderma, psykiska störningar och epilepsi. Vissa patienter har emellertid också symtom som genital hypoplasia och dvärg. Intelligensen är mycket dålig och du kan inte ta hand om dig själv. Epilepsi är oftast en viktig episod. Denna sjukdom kan orsakas av autosomal recessiv arv, men den kan inte utesluta arv från sexuella kedjor.

Symtom på lamellär iktos Vanliga symtom Hudstriberande skaliga skiktade skalor sputum palmar keratos överdrivet palpebralt erytem (gräns klart ...

Vid tidpunkten för födelsen eller kort efter födseln ser du diffus rodnad i kroppen. På erytemet finns stora fläckar med fyrkanter som bildar en fyrkantig solbrännskala. Mitten är fast och kanterna är fria. Vågen runt de stora lederna är ofta tjocka och tjocka, och ansiktsskadorna är särskilt märkbara. Nästan varje fall har en allvarlig diagnostisk valgus valgus, vilket orsakar ärrbildning i hårbotten på grund av ofta bakteriella infektioner i huden. Det finns mycket svår hyperkeratos i palmarområdet, och gomspjället orsakar uppenbar smärta och hindrar händer och fötter. Spiken är tjockare och ytan är ojämn. På grund av blockering av körtlar leder det ofta till svett.

Undersökning av lamellär iktos

1. Arvssjukdomskontroll;

2. Histopatologisk undersökning

(1) Dominant ärftlig lamellär iktyos: måttlig epidermal hyperkeratos med tunnare eller försvinnande av det granulära skiktet;

(2) Ortotopisk lamellär iktos: överdriven keratinisering, normalt eller något tjockt granulärt skikt;

(3) Epidermolytisk keratos överdriven lamellär iktos: hyperkeratos, epidermal cellfrisättning, partikeldegeneration.

Diagnos och identifiering av lamellär iktos

Differensdiagnos

1, ichthyosis vulgaris: främst i extremiteterna och stammen av torrbrun diamant, eller polygonal skala, övre armen och lårförlängningen har ofta uppenbara follikulära keratotiska papler, palmtå involvering. Incidensen är mycket hög, och dess keratiniserade skaliga orsakas av att flera lager av keratinocyter inte faller av, mer än flera månader efter födseln, den tyngsta cirka 5 år gammal, symtomen kan lindras efter puberteten, men sjukdomen förvärras med ålder och behandling. .

2, könsbunden dold iktyos: kan uppstå efter födseln eller spädbarn. Hudskador är stora och framträdande, gulaktiga eller färgade svarta stora skalor, torr och grov hud, ofta i kroppen, axillär och armbågsfossa kan också påverkas; buken, ryggen är särskilt tung. Om ansiktet påverkas är det begränsat till framsidan av örat och sidan av ansiktet. I allmänhet förekommer inte follikulär keratinisering. Huden vid handflatan är normal och hudskadorna minskar inte med åldern, men ökar ibland vikten.

3, epidermis som lossar hyperkeratos-iktyos, även känd som bullous medfödd iktyosliknande erytroderma: en autosomal dominerande genetisk sjukdom med hög distorsionshastighet. Kliniskt sällsynt. Efter födseln eller flera månader efter födseln kan det finnas allmänna och begränsade skador. När den generaliserade personen är född finns det ett tjockt lager våg i hela kroppen, som kommer att falla av efter födseln, och det kommer att bli generaliserad spolning och våg. Vågen kommer att tas bort och erytemet försvinner gradvis och tjockare vågiga vågar kan förekomma. Situationsbegränsaren kan ha tjockare vågiga kåta skivor endast i böjaren och rynka delar av extremiteterna.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.