Kristallheterotopi och dislokation

Introduktion till kristall ektopisk och dislokation Under normala förhållanden är linsen upphängd från den ciliära kroppen av ett kristallint spännband som har nästan identisk med den visuella axeln. Defekter eller brott i den spännande ligamenten i kristallen på grund av medfödda, traumatiska eller patologiska orsaker kan orsaka en minskning av upphängningskraften, vilket kan resultera i ektopialentis eller subluxation; om det spännande ligamentet är helt trasigt kan fullständig förskjutning av kristallen uppstå. Onormal kristallposition kan orsakas av medfödd dysplasi. Om kristallen inte är i normal position efter födseln kan den kallas kristall ektopisk. Om den är född på grund av medfödda faktorer, trauma eller skada förändrar kristallpositionen kan det kollektivt kallas kristalldislokation (lensdislocotion) eller Underdel (linssublaxation), men i fallet med onormal medfödd kristallposition är det ibland svårt att urskilja när kristallpositionförändringar inträffar, så det finns ingen strikt avgränsning av kristallförskjutning eller ektopisk, och det används ofta. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Retinopatisk frigöring av näthinnan i näthinnan

Crystal ektopiska och dislokation orsaker

Onormal kristallposition kan orsakas av medfödd dysplasi. Om kristallen inte är i normal position efter födseln kan den kallas kristall ektopisk. Om den föds på grund av medfödda faktorer, trauma eller skada förändrar kristallpositionen, kan det kollektivt kallas linsdislokation. Eller delvis sublaxation, men i fallet med onormal medfödd kristallposition är det ibland svårt att urskilja när kristallpositionförändringar inträffar, så det finns ingen strikt avgränsning av kristallförflyttning eller ektopisk, och det används ofta.

1. Medfødt kristall ektopiskt eller dislokation

Kan användas som en medfödd anomali för att uppträda ensam eller med pupill ektopisk och annan okulär abnormalitet, eller med mesoderm, särskilt systemiskt syndrom av bendysplasi, i alla fall på grund av svagheten i en del av det kristallina spännande ligamentet, Kraften hos dragkristallen är asymmetrisk, vilket gör att kristallen förskjuts i motsatt riktning av det dåligt utvecklade spännbandet.

(1) Enkel kristall ektopisk

Det finns en klar genetisk predisposition, regelbunden eller oregelbunden autosomal dominerande arv, ett fåtal är autosomalt stabilt arv, ofta bilateral symmetri, kan vara förknippat med sprickliknande pupilldeformitet, och orsaken till dysplasi i det suspenderande ligamentet är okänt. Även om intrauterin inflammation, ciliär kroppsatrofi av neuroektodermal är en möjlig faktor, men den exakta mekanismen är okänd, om den åtföljs av ovariell dysplasi och andra avvikelser i mesodermal utveckling, kan det vara relaterat till mesodermala utvecklingsstörningar. .

(B) åtföljt av kristallmorfologi och ögonavvikelser

Vanligtvis finns mikrosfärakakia, kolobom i linsen och anuridier.

(c) åtföljt av medfødt kristall ektopiskt eller dislokation

1. Marfans syndrom är en oregelbunden autosomal dominerande genetisk sjukdom. Det är en utbredd sjukdom i hela kroppens mesodermala vävnad. Det kännetecknas av avvikelser i ögat, hjärt-och skelettsystem. Marfan rapporterades först 1896, onormal ögons prestanda. För kristall ektopisk, speciellt den uppåtgående och laterala förskjutningen av iliac crest, på grund av frånvaron av irispigmenteringsskiktet, kan det bakre transilluminationstestet vara positivt, och lokaliseringen av den pupillära stora muskeln kan göra det svårt för läkemedlet att utvidga pupillen. Dessutom kan ögat också vara Det finns onormala främre kammarvinklar, koroidala och makulära defekter, glaukom, retinal frigöring, nystagmus, strabismus, amblyopia och andra komplikationer. Skelettavvikelser finns i benens ben, smala, långa huvudet och långa ansiktet, hjärtets ovala hål är inte stängt Anneurysm och aortastenos är vanligare hos män än hos kvinnor.

2. Homocystinuria är en autosomal recessiv störning som oftast drabbar ben. Den kännetecknas av osteoporos och systemisk trombos. Kristallen flyttas under näsan och kristallen tas lätt bort. I den främre kammaren och glaskroppen har strukturen och ultrastrukturen i det kristallina spännbandet onormala förändringar. Ögat kan också kombineras med medfødt grå starr, retinal frigöring och degeneration, ingen iris och andra avvikelser. Laboratorietester kan upptäcka blödning, och urin innehåller Homocystinuria, orsaken till denna sjukdom är avsaknaden av avsvavlat etersyntas, kan inte orsaka omvandling av homocystein till cystin.

3, Marchesani-syndrom är en autosomal recessiv genetisk sjukdom, kort kropp, benfinger (tå) kort och tjockt, normalt kardiovaskulärt system, kristalsfäriskt, mindre än normalt, ofta flyttat till den nedre delen av näsan, kristaller in i främre kammaren efter förflyttning, benägna att inträffa Glaukom, ofta åtföljd av refraktiv hög myopi, andra ögonavvikelser har ptos, nystagmus, liten hornhinna och så vidare.

För det andra, traumatisk linsdislokation

Ögontrauma, särskilt okulär kontusion, är den vanligaste orsaken till linsdislokation. Traumatisk förflyttning av linsen åtföljs ofta av sekundär kataraktbildning. Dislokerade kristaller kan lösgöras i den främre kammaren eller glaskroppen; Ögonbollet är trasigt och kristallen kan tas bort under knutpunktens konjunktiva.

För det tredje, spontan kristallisation

Spontan linsdislokation orsakas av mekaniska skador på det spännande ligamentet orsakade av intraokulära lesioner, eller på grund av inflammatorisk sönderdelning och degeneration. Kristallisociation på grund av mekanisk förlängning av det spännande ligamentet är vanligt vid tjurar öga, druvsvällning eller ögongulautvidgning. Ciliary body inflammation vidhäftning eller glasögonsträng drar kristallen, den intraokulära tumören kan trycka och dra kristallen bort från det normala läget, inflammationen förstör det kristallspannande ligamentet kan ses i endoftalmit eller total okulär inflammation, det spännande ligamentet kan vara helt sönderdelat, långvarig kronisk ciliary body inflammation Samma patologiska process kan inträffa. Det spännande ligamentet kan upptas av granulvävnaden i ciliärkroppen. Degeneration eller undernäring av det spännande ligamentet är den vanligaste orsaken till naturlig dislokation, ofta åtföljd av degeneration och kondensation av glaskroppen, såsom hög myopi, gammal choroid Inflammation eller ciliär kroppsinflammation, retinal frigöring, järn- eller kopparrost, etc. kan också gradvis degenerera det spännande ligamentet, en annan vanlig orsak är den övermogna perioden av senil grå starr, kristallgenerationsförändringar involverar också den spännande ligamenten, en gång Degeneration av det suspenderande ligamentet, kristallen kan spontant förflyttas när som helst på grund av sin egen vikt eller svaga trauma eller till och med kraft och hosta

När kristallen lossnar kan det trasiga spännbandet anslutas till linsen och gradvis bli grumligt. Det krängande ligamentet bryts sällan i slutet av ciliärkroppen, och det mesta bryts i slutet av kristallplattan, så att det spännande ligamentet kan hittas i den dislokerade kristallen. Det finns få möjligheter.

Crystal ektopisk och förhindrande av dislokation

1, för att undvika trauma i ögonen.

2, före användning, bör kolsyraanhydrasinhibitor eller hypertonmedel användas för att minska det intraokulära trycket. Flieringa-ringen kan sys under operationen.

3, måste kirurgiskt avlägsnande av kristallen vara försiktig, så mycket som möjligt för att minska förlusten av glaskroppen.

Crystal ektopiska komplikationer och dislokation komplikationer Komplikationer Retinopati av vitlös näthinneavlösning

Förutom allvarliga brytningsfel producerar kristallförflyttning ofta några allvarliga komplikationer:

Först uveit

Det är en vanlig komplikation av dislokationen av linsen. Det finns två typer av uveit orsakad av dislokation av kristallen. Den ena är att uvealvävnaden orsakas av den mekaniska stimuleringen av kristallen, och den andra är att den förflyttade kristallen blir den övermognade grå starr. Crystal allergisk uveit, båda uveit är ointränglig inflammation och kan leda till sekundär glaukom.

För det andra, sekundär glaukom

Det är också en av de vanligaste komplikationerna. Kristaller sätts in i pupillområdet eller glaskroppen fängslas i pupillen, vilket kan producera glaukom i pupillblocket. Upprepat pupillblock kan orsaka iris att svälla, producera afakisk okulär malign glaukom, långvarig kristall Dislokation kan producera kristallöslig glaukom, dessutom kan linsens förflyttning orsakad av trubbig kontusion av ögat kombineras med retirationen av irisroten och glaukomens sidovinkel ger sekundär glaukom.

För det tredje, retinal lossning

Det är den vanligaste och allvarliga komplikationen vid förskjutning av linsen, speciellt i ögon med medfödda avvikelser, såsom Marfan-syndrom, även för binokulärt, är behandlingen av retinal frigöring orsakad av förflyttning av linsen svår, eftersom dislokationen av kristallen ofta hindrar sökandet efter retinala tårar. Den exakta platsen och omfattningen av retinal frigöring, om kristallen avlägsnas först, glaskroppen kommer att gå förlorad, retinopatin kommer att förvärras och tiden för retinalavskiljningskirurgi kommer att försenas.

Fjärde, hornhinnens opacitet

Under de senaste åren har det noterats att förskjutning av linsen kan orsaka hornhinnens opacitet. Kristalldislokation kommer in i den främre kammaren och kommer i kontakt med hornhinnens endotel, vilket kan leda till skada på endotelcellen i hornhinnan, vilket kan orsaka hornhinnødem.

Kristall ektopiska och dislokationssymtom vanliga symtom diplopi tremor hornhinnesår

Den förskjutna kristallen befinner sig fortfarande i pupillområdet. I glaskroppen i irisens bakre plan beror symtomen orsakade av ofullständig förskjutning av kristallen på graden av kristallförskjutning. Om kristallens axel fortfarande är på den visuella axeln inträffar endast avspänning av det spännande ligamentet. Kristallin myopi orsakad av ökad krökning, om kristallaxeln är horisontell, vertikal eller sned lutning, kan leda till svår astigmatism som är svår att korrigera med glasögon eller kontaktlinser, vanligare ofullständig förskjutning är kristallens längsskift, kan verka monokulärt Dubbelsyn, undersökning av ögatslitslampa visade djup främre kammare, iris tremor, kristallgrå, synlig ekvator eller till och med trasigt spännande ligament, glasblödande hemorrojder kan lösgöras i den främre kammaren, ytan är pigmenterad; under oftalmoskopet kan ses halvmåne Fundusreflex och dubbelögonbild.

För det första är kristallen helt förskjuten

Den förskjutna kristallen lämnar helt pupillområdet och kristallen kan förskjutas eller produceras:

(1) Eleven är fängslad;

(2) Kristallen lossas i den främre kammaren;

(3) Kristallen lossas i glaskroppen, flyter på glaslegemet eller sjunker in i glasskroppen;

(4) Kristallen tränger in i utrymmet under näthinnan och utrymmet under sklen genom näthinnetrivningen;

(5) Kristallen perforeras genom hornhinnesåret och hålets brottbrott sätts in i subkonjunktivalen eller under fascia.

Den fullständiga förflyttningen av kristallen är mer allvarlig än den ofullständiga förflyttningen av kristallen. Kristallen kan lösgöras i pupillregionen för att orsaka elevfängsling. Kristallaxeln roteras 90 ° efter traumat, kristallens ekvator är belägen i pupillområdet eller till och med kristallen roteras 180 °, och kristallens främre yta är motsatt. Vitrös kropp.

Efter att kristallen helt har lämnat pupillområdet, är synskärpan en afakisk syn, den främre kammaren blir djupare, irismembranet och den förflyttade kristallen kan ofta röra sig med förändring av kroppspositionen i det tidiga stadiet. Om kristallen bryter in i den främre kammaren sjunker den djupare. Under den främre kammaren är kristalldiametern mindre än i normalt läge, men konvexiteten ökar, kristallen är genomskinlig och oljig, kanten är gyllene och svullna, och kristallen ogenomskinlig är en vit skiva, men kristallen passerar genom pupillen från glaskroppen. Vissa fall av pupillblockering kan inträffa under processen att lossas in i den främre kammaren. Om pupillområdet är klart kan god syn upprätthållas och patienten kan tolereras väl. Ibland kan den övermognade grå starren förbättras på grund av kristallen in i den främre kammaren. Vision, kristaller i den främre kammaren kan absorberas gradvis, men oftare orsakar upprepad kristallkontakt med hornhinnan allvarlig iridocyclitis, hornhinnedrofi och akut glaukom. Kristaller bryts in i glaskroppen och är vanligare än frigöring i den främre kammaren. Patienten tolereras väl, men den slutliga prognosen förblir problematisk.

Kristallens förskjutning varierar från person till person. Många dislokationskristaller kan förbli genomskinliga under många år, men de förflyttade kristallerna utvecklas alltid i denatureringsriktningen; epitelcellerna sönderdelas gradvis, kortikalt vatten brister, kortikalt grumlig flytning, kristallkapseln krymper och Kärnkroppsbildning bildar en Mogan-grå starr (Morgagnian cataract), och partiell och total absorption av kristaller är mindre vanlig.

Undersökning av kristall ektopisk och dislokation

1. Fysisk undersökning: Efter utvidgningen undersöks linsen med en slitslampa med särskild uppmärksamhet på linsens position.

2. Hjälpundersökning: Ultraljudsundersökning av ögat måste utföras.

Diagnostisk identifiering av kristall ektopisk och dislokation

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.