Tubulointerstitiell nefrit uveit syndrom
Introduktion
Kort introduktion av uveit syndrom vid tubulointerstitiell nefrit Tubulointerstitial nefritis och uveitis syndrom (TINU) är ett nyligen upptäckt syndrom som involverar njuren och ögat. Det förekommer mest hos unga kvinnor och njuren kännetecknas av idiopatisk akut tubulointerstitial nefrit. Det främsta manifestationen av ögat är bilateral icke-granulomatös främre uveit. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Katarakt glaukom retinal frigöring
patogen
Tubulointerstitiell nefritisetiologi för uveit syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för detta syndrom är oklart, även om antitoxoplasma-antikroppar, anti-Chlamydia-antikroppar och anti-EBV-antikroppar har upptäckts i serum hos patienter, men inga andra författare har stött det. De relevanta infektionsfaktorerna i patogenesen av detta syndrom Rollen måste fortfarande bestämmas. Även om vissa patienter har använt antibiotika eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel före sjukdomen, stöder de kliniska manifestationerna inte uppfattningen att sjukdomen orsakas av läkemedel. Nyligen har studier visat att denna sjukdom har HLA-DR14-antigen. Korrelation, vilket tyder på att det kan finnas immungenetiska faktorer involverade i förekomsten av denna sjukdom.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar. Serologiska tester och njurbiopsi-resultat tyder på att det är en immunsjukdom eftersom patienter har både humorala och cellulära immunavvikelser, men fler bevis tyder på T-cellmedierad immunitet. Reaktionen spelar en viktig roll i dess förekomst:
1 De interstitiella cellerna i njurarna är huvudsakligen T-lymfocyter;
2 se ibland granulomatös inflammation;
3 fluoresceinmärkt antikroppsundersökning avslöjade ingen avsättning av immunkomplex;
4 har i allmänhet ett bra svar på glukokortikoider, men den exakta rollen för cellulär och humoral immunitet i detta syndrom återstår att studeras ytterligare.
Förebyggande
Tubulointerstitial nefritis uveit syndrom förebyggande
När inflammationen lindras minskas ögondropparnas frekvens gradvis. Icke-steroida antiinflammatoriska ögondroppar kan också användas för ögonbehandling. Det är dock nödvändigt att uppmärksamma det långsamma tillbakadragandet av läkemedlet för att förhindra återfall. Återfallet av den lokala behandlingen är fortfarande effektiv hos patienter med dåligt svar på hormonbehandling eller upprepad återfall av TINU-syndrom, vilket kan lämna olika grader av nedsatt njurfunktion, men bara några få (< 5%) framsteg till njursvikt i slutstadiet.
Komplikation
Tubulointerstitiell nefritkomplikation av uveit syndrom Komplikationer katarakt glaukom retinal frigöring
De vanligaste komplikationerna är vidhäftningar efter iris, följt av komplicerade grå starr, sekundär glaukom och komplikationer såsom rhegmatogent näthinneavtagning och optisk skivneovaskularisering.
Symptom
Tubulointerstitiell nefritis uveit syndrom symtom vanliga symtom dubbla njur diffusa lesioner granulom sclera yttre inflammation näthinnablöd nedsatt aptit trötthet svag fotoprotein urin
1. Systemiska manifestationer: Patientens symtom är främst feber (53%), viktminskning (47%), trötthet och obehag (44%), aptitlöshet (28%), buksmärta (28%), ledvärk eller muskelsmärta ( 17%), illamående, kräkningar, huvudvärk, etc. Dessa ospecifika symtom uppträder ofta under den första månaden före njursjukdom, njurskador manifesteras huvudsakligen som polyuria, ofta urinering, proteinuria, normal blodsocker (njur) diabetes, aminosyra urin, Hematuri under mikroskopet, vita blodkroppar i urinen, gjutningar etc., urinär ß2-mikroglobulin är också förhöjd, vissa patienter kan ha förhöjda nivåer av serumurea kväve och kreatinin, vanligtvis utan hypertoni, sådan nefrit till glukokortikoid eller Andra immunsuppressiva medel svarar generellt bra, men detta syndrom kan utvecklas till kronisk inflammation och till och med njurfel.
2. Okulära manifestationer: De okulära manifestationerna av detta syndrom är huvudsakligen uveit, som vanligtvis inträffar efter flera veckor eller månader av njurskada. Analys av patientens uppgifter visade att 65% av fallen var 21% Patienter med uveit och interstitiell nefrit uppträder samtidigt och 15% av patienterna med uveit före njurskador.
Patienter hade röda ögon, ögonsmärta (77%), andra symtom med suddig syn eller nedsatt syn, fotofobi, uveit visade vanligtvis bilateral akut icke-granulomatös främre uveit, och cirka 15% visade en enda Sida involvering, 9% av de två ögonen växelvis sjukdom, oftalmologisk undersökning kan hittas ciliär överbelastning, mild till svår främre kammarinflammation (främre kammare inflammatoriska celler och blinkande glöd), ibland vattenhaltig fibrinös utsöndring, iris nodules.
Uveit kan också manifesteras som bilateral granulomatös främre uveit; utöver total uveit, mellanliggande uveit och posterior uveit har det rapporterats att patienter initialt kan presentera bilateral anterior uveit Senare sprider inflammation bakåt, vilket orsakar mellanliggande uveit och bakre uveit, förändringar i ciliärkroppens snö sluttande, glasartade inflammatoriska celler och opacitet, cystoid makulärt ödem, fokal eller multifokal korooidit, Optiskt skivaödem och optisk skivblödning, näthinnans vaskulär mantel, näthinnblödning, kororetinal ärrbildning etc., vissa patienter kan ibland ha torra ögon, skleral yttre skiktinflammation.
Renal tubulointerstitiell nefritis uveit syndrom är benägen att återkomma. Observation av 50 patienter som följdes upp i mer än 2 år fann att 54% av patienterna hade återfall av uveit och ett litet antal patienter som presenterades med kronisk menstruation. Flera akuta förvärringar är yngre patienter (under 20 år) benägna att sådan kronisk inflammation.
Undersöka
Tubulointerstitiell nefrit, uveit syndrom
1. Blodprov Patienter kan ha följande avvikelser:
1 mild positiv cytokrom anemi;
2 ESR påskyndas;
3 plasma gamma globulin, ökade nivåer av akut reaktivt protein;
4 serumkreatinin- och ureakvävenivåer ökade; 5 eosinofiler ökade.
2. Urinundersökning Patienter kan ha följande avvikelser:
1 proteinuria, ofta + ~ ++;
2 hematuria;
3 tubulär urin;
4 vita blodkroppar visas i urinen;
5 aminosyraurin;
6 p2-mikroglobulin urin ökade;
7 urinsocker är positivt, men blodsockernivåerna är normala.
3. Immunologisk undersökning Patienter kan ha följande avvikelser:
1 Ökade CD4- och CD45RA-T-celler i perifera blodhjälpar-T-celler;
2 cytotoxiska T-celler i perifert blod ökade;
3 renal tubulärt antigen-lymfocytmigrationshämningstest var positivt;
4 serum IgG, IgM, IgA-nivåer ökade;
5 anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp positiv;
6 anti-nukleär antikropp positiv;
7 immunkomplex är positivt.
Fluorescein fundus angiografi: Matsuo analyserade de kliniska manifestationerna och fluorescein fundus angiografi förändringar hos 15 patienter med tubulointerstitiellt nephritis uveitis syndrom, och fann att alla patienter hade irit eller iridocyclitis. Det fanns åtta fall av optisk skivstockning, 9 fall av glasklass, 10 fall av näthinneförändringar (blödning i näthinnan, inflammation i näthinnan, subretinal utsöndring, retinala punktskador, cystoidmakulärt ödem) och 13 fall visade osmos i optisk skivfärg. Läckage, 12 fall av mikrovaskulärt läckage i näthinnan, 2 fall av epitelskada på näthinnepigment, kan man se att fluorescein fundus angiografi kan hitta fler förändringar i fundus.
Diagnos
Diagnostik och diagnos av uveit syndrom vid njurrörsstinitiell nefrit
Diagnostiska kriterier
Det finns inga tillfredsställande diagnostiska kriterier för tubulointerstitiell nefritis uveit syndrom. Mandeville et al. Har utvecklat ett diagnostiska kriterium som anger de diagnostiska kriterierna för akut interstitiell nefrit och egenskaperna hos uveit. Baserat på de diagnostiska parametrarna, Det bedöms som deterministiskt tubulointerstitiellt nephritis uveit syndrom, misstänkt tubulointerstitiell nefritis uveit syndrom och tubulointerstitiell nefritis uveit syndrom, på grund av denna standard Mer besvärligt har vi listat diagnospunkterna för detta syndrom i tabell 3 för klinisk referens.
Det är allmänt trott att en diagnos kan göras baserad på typisk njurskada, bilateral icke-granulomatös främre uveit, men ibland kan patientens uveit inträffa innan njurskador, eller uvea börjar flera månader efter njurskador. Inflammation, som medför vissa svårigheter vid diagnosen, så att inte bara sjukhistorien bör ställas i detalj utan också uppföljningsobservationer bör vidtas för att bekräfta diagnosen.
Eftersom patienter har feber, trötthet, illamående, kräkningar, viktminskning, buksmärta och andra systemiska icke-specifika manifestationer, bör patienter med binokulär icke-granulomatös främre uveit undersökas med avseende på blod och urin för att undvika förseningar i diagnosen.
Differensdiagnos
Eftersom bilateral icke-granulomatös främre uveit av detta syndrom inte är karakteristiskt, bör dessa patienter vara försiktiga med att utesluta andra orsaker och andra unika typer som kan orsaka anterior uveit, vars huvudsakliga är juvenila kroniska leder. Inflammation förknippad med uveit, sarkomliknande uveit och Sjögrens syndrom, seronegativ spondyloartropati.
Uveit förknippad med ungdomlig kronisk artrit förekommer mest hos barn och unga kvinnor, och uveit manifesteras också som bilateral icke-granulomatös inflammation, som är associerad med tubulointerstitiell nefritis uveit syndrom. Prestandan är liknande, men den förra har ofta en historia av artrit (främst knä, fotled). Uveit kännetecknas vanligtvis av ockult morbiditet och kronisk menstruation, ofta med zonal hornhinnedegeneration, komplicerade grå starr och sekundär glaukom. Symtom, anti-nukleära antikroppar är mestadels positiva, och patienterna har inga onormala laboratorietester för njurskador, vilket bidrar till identifiering av de två sjukdomarna.
Sarcomatoid sjukdom kan orsaka njurskador och uveit, och nivån av immunglobulin ökar ofta, liknande den som orsakas av tubulointerstitial nefritis uveit syndrom, men uveit orsakad av sarkomliknande sjukdom är mestadels granulomatös. Framre uveit eller uvitis, som orsakar hilar lymfadenopati och lungsjukdom, serumangiotensin-omvandlande enzym och förhöjda lysozymnivåer, bidrar alla till differentiell diagnos.
Sjögrens syndrom kännetecknas ofta av interstitiell nefrit, vissa patienter med antinuclear antikroppar, reumatoid faktor, anti-DNA antikropp positiva, dessa liknar tubulointerstitial nefrit, men den förekommer vanligtvis i 30 till 50 år gammal, huvudprestanda för ögat För torra ögon, inte uveit, är det inte svårt att göra en differentiell diagnos baserad på dessa.
Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.