Återfallande polykondritis sklerit

Introduktion till återkommande polykondritsklerit Återkommande polychondritis (RP) är en sällsynt, oförklarlig multisystemsjukdom. Brosk och andra vävnader som innehåller höga koncentrationer av glykosaminoglykaner är de viktigaste målorganen, inklusive aurikel, näsbrosk, eustachian tub, larynx, trachea, huvudbronkus, leder, blodkärl och sklera. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Retinit optisk skivaödem

Orsaker till återkommande polykondritsklerit

Orsak till sjukdomen:

Etiologin är oklar, men systemiska faktorer föreslås av sjukdomsstället och ofta åtföljs av systemiska sjukdomar. Förekomsten av typ II-kollagenantikroppar på glykosaminoglykaner och typ II-kollagen är ett bevis på immunstörningar.

Incidensmaskin:

Det tillhör immunsjukdomar och den specifika patogenesen är fortfarande oklar.

Återkommande förebyggande av polkondritsklerit Att försöka undvika att orsaka kroppens immunsvar är nyckeln till att förebygga autoimmuna sjukdomar. 1. Eliminera och minska eller undvika sjukdomsfaktorer, förbättra livsmiljön, utveckla goda levnadsvanor, förebygga infektion, uppmärksamma livsmedelshygien och rationell kost. 2. Insistera på att träna, öka kroppens förmåga att motstå sjukdom, inte övertrötthet, överdriven konsumtion, sluta röka och alkohol. 3. Tidig upptäckt och tidig diagnos och tidig behandling, skapa förtroende för kampen mot sjukdomen, följa behandlingen. Håll dig optimistisk. 4. Förebyggande av infektion, särskilt förebyggande av streptokockinfektion är en viktig del av autoimmun reumatism och sam-morbiditet.

Återkommande komplikationer av polkondritsklerit Komplikationer retinit optisk skivaödem

Ögonen visade retinit, extraokulär muskelförlamning, optisk skivaödem och så vidare.

Återkommande broskinflammation sklerit symtom vanliga symtom sadel näsa keratit kramper yttre hörselkanal stenos

1. Ögonprestanda: De vanligaste ögonskadorna är sklerit eller skleral inflammation, men främre uveit, retinit, extraokulär muskelförlamning, optisk neurit, konjunktivit, keratit och exofthalmos kan också förekomma. .

(1) Sklerit: Förekomsten av sklerit hos RP-patienter är 14%, och förekomsten av RP hos patienter med sklerit är 0,96% till 2,06%. Sklerit kan vara diffus, nodulär, nekrotiserande främre sklerit och Sklerit, ofta förknippad med andra aktiva skador, såsom nasal kondrit och artrit, är ofta återkommande, associerad med främre uveit och marginal ulcerös keratit.

(2) Skleral yttre inflammation: skleral inflammation är en vanlig manifestation av RP. Enligt Foster et al är förekomsten av skleral inflammation hos RP-patienter 39%, vilket kan vara enkelt eller nodulärt, monokulärt eller binokulärt, enkelt återfall.

(3) Keratit: är en vanlig okular manifestation förknippad med RP-sklerit.

(4) Icke-granulomatös främre uveit: en annan vanlig okular manifestation förknippad med RP-sklerit.

2. Manifestationer som inte är ögon: Auricular chondritis är den vanligaste manifestationen av RP Ca 88,6% av patienterna har yttre öronbroskinflammation, som kan ha plötslig eller svår smärta i de ensidiga eller bilaterala auriklarna, ömhet, rodnad och svullnad och långvarig återfall. Inflammation kan orsaka absorption av brosk, lossa öronformen, mjukgöra och slappa, cirka 50% av patienterna involverar mellanörat, innerörat, orsakar hörselnedsättning, vestibulär dysfunktion, obstruktion i eustachian tub, extern hörselkanalstenos, ledande dövhet 50% av patienterna utvecklar nasal kondrit och kan utvecklas vidare för att bilda missbildningar av sadel-näsa. 50% av patienterna utvecklar laryngotracheit. Allvarliga laryngeala lesioner kan orsaka heshet, dödlig andningsskada eller kvävning, varav 10% Patienten dog av denna sjukdom, och vidareutvecklingen av bronkialinflammation kan orsaka lunginflammation och andningsfel. 50% till 80% av patienterna kan utveckla ledskador, som är icke-erosiv, icke-deformerbar och RF-negativ monoartrit eller polyartikulär inflammation. De vanligast drabbade är broskleden i kardalen, 25% av patienterna med kardiovaskulära manifestationer av makrovaskulär inflammation, aortainflammatorisk sjukdom med dysfunktion orsakad av thorax och buk aorta aneurysm, aorta uppstötning och återflöde av blod, till Aortaroten engagemang och hjärtledningssystemet nära platsen för skadan och EKG-förändringar.

Kliniska manifestationer av små och medelstora vaskulära inflammationer, inklusive hudskador, njur- och nervsystemet, hudskador inklusive urticaria purpura, nodulärt erytem, ​​retikulär blåaktig, angioödem, migrerande tromboflebit, etc. Lesioner kan uppstå i den proliferativa glomerulonefrit som bildas av halvmånen, vilket kan orsaka proteinuri eller mikroskopisk hematuri och IgA nefropati, neurologiska störningar inklusive neurologiska skador på hjärnan, II, VI, VII, VIII och kramper , hemiplegi, rörelsestörningar och känsla - motorisk neuropati, tillfällig feber, orala lesioner och könsår.

Undersökning av återkommande polykondritsklerit

1. Blodrutinundersökning: positivt pigment eller hypokrom anemi, ökade vita blodkroppar, eosinofili, ökad DR (ESR) och proteinuri.

2. Patologisk undersökning: Under ljusmikroskopi inkluderar förändringarna i brosk försvinnandet av matrisfärgning, där neutrofiler och lymfocyter infiltreras i det grunt skiktet, och slutligen förstörs den normala vävnadsstrukturen, följt av fibros, och ytskiktet av kondrocyter visas under elektronmikroskop. Onormala förändringar i matris och elastiska fibrer.

3. Röntgenundersökning: allvarlig trakealstenos kan hittas och obetydliga luftvägsobstruktioner kan hittas i CT-skanning och lungfunktionstester.

Diagnos och diagnos av återkommande polykondritsklerit

De kliniska särdragen hos RP är återkommande öron, näsbrosk, RF-negativ, inflammatorisk polyartrit, inflammation i okulär vävnad, andningsskondrit, kukleär och / eller vestibulär skada, och en av följande tillstånd i klinisk praxis, RP Diagnosen kan fastställas:

1 Ovanstående tre eller flera kliniska funktioner visas;

2 åtminstone 1 klinisk egenskap och biopsivävnad fann vasculit;

3 hittade chondritis på två eller fler platser och känsliga för glukokortikoider och dapsonläkemedel.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.