Typ I renal tubulär acidos

Introduktion till typ I renal tubular acidosis Typ I renal tubular acidosis är en defekt i distal renal tubular function. Det kan inte upprätta en effektiv pH-gradient mellan renal tubular fluid och pericardial fluid. Väteutsöndring och ammoniakproduktion reduceras, så att vätejoner hålls kvar i kroppen, vilket resulterar i acidos. Familjsex är vanligare hos vuxna kvinnor och spädbarnstypen är kortlivad, med lite återfall efter förbättring. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: 0,0002% -0 0003% Känsliga personer: vanligare hos vuxna kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: raket, fibrös osteit, njurinsufficiens, njursvikt

Orsaker till typ I renal tubular acidosis

Genetiska, autoimmuna sjukdomar (45%):

Primär, familjär och sporadisk och kan vara förknippad med vissa genetiska sjukdomar såsom osteopetros, hepatolentikulär degeneration, kolhydratbrist; primär hypergammaglobulinemi, systemisk lupus erythematosus, torr syntes Tecken, Hashimotos sköldkörteln, cirros.

Kalciummetabolismstörningar, interstitiella njurstörningar (37%):

Idiopatisk hyperkalcemi i urinen, hyperparatyreoidism, överdriven vitamin D, etc., obstruktiv nefropati, avstötning av njurtransplantation, svampnjur, smärtstillande nefropati, sigdcellsjukdom.

Läkemedelsinducerad: amfotericin B, litium, toluen och ampicillin.

Typ I-renal tubular acidosis preventing

Om den primära DRTA kan diagnostiseras och behandlas tidigt, kan HCO-3 upprätthållas på en normal nivå, acidosen kan korrigeras fullständigt, de kliniska symtomen kan försvinna, tillväxten och utvecklingen når normal standarden inom 2 år, och prognosen är god, till exempel njurarna vid diagnostiden. Förkalkning, vilket ger mer njursvikt.

Komplikationer av tubulär acidos av typ I Komplikationer raknar fibrös osteit njurinsufficiens njursvikt

Kliniskt kan raket och fibrotisk osteit uppstå, och njurinsufficiens eller njursvikt kan uppstå i det avancerade stadiet.

Typ I renal tubular acidos symtom Vanliga symptom Illamående trötthet, polyuria, illamående och kräkningar, hjärtklappning, andnöd, uttorkning, arytmi, osteoporos, bensmärta

Först metabolisk acidos: kan ha anorexi, illamående, kräkningar, hjärtklappning, andnöd, trötthet och andra symtom, tillväxtfördröjning för spädbarnstyp.

För det andra elektrolytobalans:

1 distal renal tubulär sekretion H + dysfunktion, urin NH4 + och titrerbar syrautflöde minskade, urin pH kan inte sänkas till 6,0, urin kalium, natrium, kalcium utsöndring ökat, patienter har ofta polydipsi, polyuri och vattenförlust, etc. symptom.

2 ökad urinutsöndring av natrium, minskad natrium i blodet, för att öka natriumabsorptionen, öka aldosteronsekretion, förvärra kaliumutsöndring från urinen, benägen att låg natrium, hypokalemi, patienter har ofta muskelsvaghet och mjuk smak. Påverkar andningen och orsakar arytmi.

3 ökat urinkalcium, ofta orsakat av minskat kalcium i blodet, kan orsaka hyperparatyreoidism, främja upplösningshastigheten av ben, och närvaron av acidos, alkaliska mineraler i benet absorberas, förvärra benavkalkning, ofta uttryckt som Fibrös osteit, osteoporos och till och med patologiska frakturer, ökad urinutskott av urin, renal tubulär utsöndring H + -funktion är låg, bildningen av kalciumstenar i njurarna är lätt att bilda, om den orsakas av hinder, kommer att öka graden av renal tubular acidosis.

Undersökning av tubulär acidos av typ I

Först är urinens pH-värde över 6,0.

För det andra finns det lågt natrium i blodet, hypokalemi och hypokalcemi, blodklorin ökas avsevärt.

För det tredje fann röntgenundersökning osteoporos, patologiska frakturer eller urinvägar.

För det fjärde, ammoniumkloridbelastningstest.

Fem, blod, urin, koldioxidbestämning.

Diagnos och differentiering av renal tubular acidosis av typ I

diagnos

Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.

Differensdiagnos

Differentialdiagnosen är främst relaterad till kroniskt njursvikt, svår dehydratiseringssyros, hypofysdvärg och insipidus av njurdiabetes.

Identifiering av renal tubular acidosis av typ I och renal tubular acidosis av typ II

Typ I renal tubular acidosis är en defekt i distal renal tubular function. Det kan inte upprätta en effektiv pH-gradient mellan renal tubular fluid och pericardial fluid. Väteutsöndring och ammoniakproduktion reduceras, så att vätejoner hålls kvar i kroppen, vilket resulterar i Acidos, familjsex är vanligare hos vuxna kvinnor, spädbarn är kortlivad, sällan återfall efter förbättring.

Typ II renal tubular acidosis är ett fenomen där den proximala renala tubulära reabsorptionen av natriumkarbonat reduceras, vilket resulterar i en minskning av blodet, som kännetecknas av hög kloridsyros, vilket reduceras av den proximala tubulärreabsorptionen av natriumkarbonat. Om natriumhöjningen ökar, om absorptionströskeln överskrids, kommer natriumkarbonatet i urinen att öka och urinets pH-värde ökar. Om natriumkarbonatet i blodet sjunker till en viss grad kan njurröret helt absorbera natriumkarbonatet i det glomerulära filtratet, sedan urinen Aciditeten kan återställas och urin-pH kan sänkas. Dessutom kan de proximala njurrören också reducera glukos-, fosfat-, urinsyra- och aminosyrareabsorption, och resultatet är Fanconi-syndrom.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.