Deficiência congênita de fator X

Deficiência congênita do fator X: Esta doença é rara e é uma herança autossômica recessiva.Os pais dos pacientes são frequentemente casados ​​com parentes próximos, e homens e mulheres podem desenvolver a doença. Como o fator X pode estar relacionado à função do sistema de coagulação interna e externa e também pode apresentar sintomas semelhantes de deficiência de fator,, o grau de sangramento está relacionado à concentração do fator X. Os tipos homozigotos geralmente apresentam sintomas de sangramento, e a concentração do fator X no tipo heterozigoto é de cerca de 20% a 50% sem tendência a sangrar. Nos exames laboratoriais, o tempo de protrombina (PT), o tempo parcial de tromboplastina (PTT) e o tempo de veneno de cobra foram prolongados, e este último pode ser diferenciado da deficiência de fator.. A suplementação com o fator X é o principal tratamento e podem ser utilizadas preparações concentradas de plasma armazenado, PPSB ou fator X. Infusão de 10 a 15 ml de plasma por kg de peso corporal. A concentração hemostática efetiva do fator X é de cerca de 5% a 10%. A concentração hemostática do sangramento grave é de cerca de 15% a 20%.

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