Doença pediátrica em armazenamento de glicogênio type

A doença de armazenamento de glicogênio GS (GSD-Ⅵ) é causada pela deficiência de fosforilase hepática, causada principalmente por doenças hepáticas e é relativamente rara. A maioria das crianças apresentou hepatomegalia e retardo de crescimento na primeira infância, hipoglicemia, hiperlipidemia e elevação do corpo cetônico eram leves e não houve sintomas de comprometimento cardíaco e muscular esquelético.Com a idade, a hepatomegalia e o retardo do crescimento pioraram gradualmente. Melhora e geralmente desaparece durante a puberdade. A maioria das crianças não precisa de tratamento. Para evitar hipoglicemia, você pode tomar um pequeno número de refeições ou dar dietas ricas em carboidratos.

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