Diabetes de bordo em crianças

A doença da urina do xarope de bordo (MSUD) é uma doença autossômica recessiva e, devido a um defeito congênito da ceto desidrogenase ramificada, o catabolismo dos aminoácidos ramificados é bloqueado e é excretado na urina das crianças. Uma grande quantidade de ácido α-ceto-β-metilvalérico, nomeado após o cheiro doce do xarope de bordo.

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