Doença de Hirayama

A mioatrofia juvenil da extremidade superior distal em jovens foi descrita pela primeira vez pelo estudioso japonês Hirayama Hiroshi (1959), por isso também é chamada de doença de Hirayama. É uma doença benigna do neurônio motor autolimitada, clinicamente semelhante à doença do neurônio motor, esclerose lateral amiotrófica e atrofia muscular espinhal progressiva, mas o prognóstico é muito diferente. A idade de início era jovem e a maioria dos locais afetados eram músculos distais da parte superior da mão.O eletromiograma mostrava danos neurogênicos e o curso era benigno.

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