Hemoglobinúria paroxística noturna

A hemoglobinúria paroxística noctRNAl (HPN) é uma hemólise intravascular crônica causada por defeitos adquiridos na membrana dos glóbulos vermelhos, que piora durante o sono e pode ser acompanhada por hemoglobinúria paroxística e pancitopenia. Embora a doença seja rara, a incidência aumentou nos últimos anos. O norte da China é mais do que o sul, e mais da metade deles ocorre em adultos jovens de 20 a 40 anos, e alguns têm menos de 10 anos e mais de 70 anos. Mais homens que mulheres. A PNH sempre foi classificada como doença hemolítica, mas além da anemia é frequentemente acompanhada por uma diminuição de neutrófilos e / ou plaquetas, e as lesões moleculares da PNH envolvem várias células sanguíneas, por isso, alguns autores nos últimos anos consideram a PNH como uma doença de células-tronco hematopoiéticas. A principal causa de morte é infecção em casa e embolia vascular no exterior.

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