Vida útil reduzida dos glóbulos vermelhos

A talassemia β pesada é um homozigoto de talassemia β0 ou β + ou um heterozigoto duplo de talassemia β0 e β +. Como a geração da cadeia β é completamente ou quase completamente inibida, a síntese da cadeia β contendo HbA é reduzida ou desapareceu, e o excesso A cadeia α é combinada com a cadeia γ para se tornar HbF (a2γ2), o que aumenta significativamente a HbF. Devido à alta afinidade de oxigênio da HbF, o tecido do paciente é hipóxico. As cadeias a em excesso são depositadas nos glóbulos vermelhos e glóbulos vermelhos jovens, formando inclusões de cadeia a que se ligam à membrana eritrocitária e a tornam rígida. A maioria delas é destruída na medula óssea e causa "hematopoiese ineficaz". Embora alguns glóbulos vermelhos que contêm corpos de inclusão possam amadurecer e ser liberados no sangue periférico, eles são facilmente destruídos quando passam pela microcirculação; esse tipo de corpo de inclusão também afeta a permeabilidade da membrana dos glóbulos vermelhos, resultando em uma vida útil mais curta dos glóbulos vermelhos.

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