Córnea gutata

Introdução A distrofia endotelial de Fuchs, também conhecida como córnea guttata, é um fenômeno comum que aumenta significativamente com a idade. Em muitos pacientes com ceratocone, outros aspectos da córnea são normais e não afetam a visão. Um pequeno número de pacientes com estroma corneano e edema epitelial pode causar perda significativa da visão.

Causa

(1) Causas da doença

A doença tem uma certa natureza hereditária, o padrão genético não é muito claro, e alguns casos foram confirmados como herança autossômica dominante. A causa é desconhecida e pode ser multifacetada.Alguns fatores não reconhecidos interferem na estrutura e função das células endoteliais da córnea, o que, em última instância, leva à descompensação da função endotelial da bomba.

Além da doença, a doença é uma doença genética autossômica dominante. Em 2001, Biswas e colaboradores realizaram uma análise genômica em uma família e descobriram que a mutação missense Q455K ocorreu no gene do colágeno tipo alfa2 (COL8A2) localizado no braço curto 1p34.3-p32 do cromossomo 1. Isto pode interferir com a diferenciação terminal das células endoteliais da córnea pelo colágeno tipo VIII, perturbando a estrutura e função das células endoteliais da córnea, resultando em membrana basal anormal e produto de colágeno fibrilar, gotejamento. O DDT é ainda mais danificado pelas células endoteliais da córnea, que finalmente causa degeneração da função da bomba corneana e função anti-apoptótica, resultando em perda de visão útil.

Células endoteliais corneanas distróficas primárias podem causar a deposição de colágeno por trás da membrana elástica posterior. A histologia da gota simples da córnea é o aparecimento de uma aparência biológica de escarro ou escarro, e em outros casos pode ser localizada deposição de colágeno, uma membrana basal extra-coberta ou uma camada de colágeno posterior uniformemente espessada. No entanto, partículas virais foram encontradas em um caso de espécimes corneanos de distrofia endotelial de Fuchs, sugerindo a possibilidade de adquirir uma causa causal.

(dois) patogênese

Embora as anormalidades subjacentes do endotélio na distrofia endotelial de Fuchs ainda não estejam claras, a patogênese observada na prática clínica tem os seguintes aspectos.

1. Aumento da produção de colágeno: mais atrás da camada elástica posterior e sob o epitélio. Tal como acontece com muitas outras doenças da córnea, Fuchs desnutridas células endoteliais anormais produzem excesso de colágeno, incluindo anormalidades com colágeno esparso, membranas basais e camadas de colágeno fibrilar mais frouxo. O tecido conjuntivo subepitelial vem de fibroblastos que migram do limbo ou estroma, mas alguns deles também podem vir do epitélio.

2. Função de barreira do endotélio e redução da função da bomba: pode ocorrer ao mesmo tempo que as alterações da degeneração endotelial e é destruída. A conexão do espaço apical da célula é rompida, permitindo que o humor aquoso passe através da barreira endotelial para o estroma e epitélio. Como o endotélio doente não consegue bombear esses fluidos, a barreira epitelial impede que ele escape da frente da córnea, causando edema da córnea. Na fase tardia da doença, a formação de cicatriz no epitélio evita a entrada do líquido no epitélio, a formação cicatricial da matriz faz com que a córnea não se torne mais espessa, o tecido colágeno posterior aumenta a dureza da córnea posterior e dificulta o inchaço, tornando-a mais confortável. . A densidade da bomba Na + -K + (Na + -K + ATPase) nas células endoteliais da córnea aumentou significativamente no estágio inicial da doença e, à medida que a doença progrediu, a densidade da bomba Na + -K + diminuiu gradualmente e a função final da bomba foi completamente perdida.

3. Patogênese do glaucoma

(1) Efeitos da pressão intra-ocular sobre o endotélio corneano: Existem controvérsias sobre a associação entre glaucoma e dismenorreia e a distrofia endotelial de Fuchs, uma das razões é que a pressão intra-ocular elevada freqüentemente leva a alterações secundárias no endotélio da córnea. A redução da densidade das células endoteliais pode ser vista em: glaucoma de ângulo aberto, glaucoma de ângulo fechado e algum glaucoma secundário, mas o grau de alterações do endotélio da córnea nem sempre é consistente com o grau de elevação da pressão intra-ocular, sugerindo outros fatores (como idade ou antes) Uveíte) afeta a relação entre o glaucoma e as alterações no endotélio da córnea. Portanto, na avaliação da relação entre o glaucoma e a córnea por gotejamento e a nutrição do endotélio de Fuchs, os fatores acima devem ser considerados.

(2) Vazamento de córnea e fluxo de humor aquoso: pacientes com córnea por gotejamento têm maior incidência de fluência anormal de humor aquoso, mas estudos subsequentes confirmaram que o valor médio do coeficiente de fluxo de humor aquoso no grupo de gotejamento não é estatisticamente diferente do grupo normal. Também não houve associação entre a extensão da ceratopatia e o coeficiente de fluência do humor aquoso. Uma comparação do grupo de gotejamento da córnea com o grupo de correspondência corneal solta revelou que o primeiro tinha uma pressão intra-ocular média menor.

(3) Distrofia endotelial de Fuchs e glaucoma: A relação entre o glaucoma de ângulo aberto e a distrofia endotelial de Fuchs permanece incerta, estimando-se que 10% a 15% dos pacientes com distrofia endotelial de Fuchs têm glaucoma de ângulo aberto. No entanto, no estudo Fuchs Endothelial Dystrophy, não houve sobreposição genética entre a distrofia endotelial de Fuchs e o glaucoma primário de ângulo aberto.

Pacientes com câmara anterior rasa e distrofia endotelial de Fuchs são propensos a glaucoma de ângulo fechado. Obviamente, este é o resultado do espessamento gradual da córnea e, eventualmente, o fechamento do canto. No passado, alguns autores propuseram o glaucoma de ângulo fechado, especialmente o glaucoma agudo de ângulo fechado com atrofia da íris, e a incidência de córnea por gotejamento foi maior. Também foi sugerido que a câmara anterior dos pacientes com esfregaço endotelial de córnea ou esfregaço de Fuchs tem um eixo anterior mais raso, mas outro estudo sugere que essas duas anormalidades não relacionadas existem simultaneamente e podem afetar umas às outras.

Cheque

Inspeção relacionada

Área do olho e do sacro Exame oftalmológico Exame oftalmológico

Primeiro, o método de foto da córnea

A fototerapia da córnea é um dos métodos para o tratamento da ceratite exposta.A ceratite por exposição é comum em várias lesões da fissura palatina, causando exposição corneana e discinesia intermitente.As lágrimas não podem molhar adequadamente a córnea. Dano epitelial da córnea ocorre.

Em segundo lugar, o exame da córnea

O método de exame da córnea inclui fotogrametria, coloração e exame perceptivo, podendo também ser usado com o medidor sensorial da córnea de Cochet e Bonnet, que pode detectar doenças oculares com precisão usando vários métodos de exame, além de ter um olho saudável.

Terceiro teste genético

O teste genético pode determinar o padrão genético.

1. Ceratoscopia da íris: Você pode entender o envolvimento da malha trabecular.

2, microscopia de superfície endoscópica da córnea: pode compreender a camada elástica posterior e lesões do endotélio da córnea.

3, exame patológico: o número de células endoteliais da córnea é reduzido, adelgaçamento, espessamento da membrana Descemet e escarro semelhante a gota localizado atrás dele, este escarro pode se projetar para a sala da frente, também pode ser enterrado na parte de trás da membrana Descemet. A camada parenquimatosa é o edema, o espaço interlamelar é alargado, o arranjo de colágeno é desordenado e as células da córnea aumentam. A camada de Bowman está essencialmente intacta, com fraturas focais em algumas áreas, invasão do tecido conjuntivo no intervalo e extensão à camada de células epiteliais. As células basais epiteliais são o edema, o espaço intercelular é aumentado e há uma camada de tecido conectivo entre a membrana basal epitelial e a camada de Bowman. O espessamento focal do tecido colágeno nascente forma esputo ou escarro esparso, isto é, o ponto de degeneração da córnea.Existem quatro manifestações: 1 côndilo simples na câmara anterior. 2 camadas multicamadas. 3 empilhados na estrutura multi-camada. 4 organização multi-camada inocente. Algumas neoplasias formam caroços e algumas são em forma de cogumelo.

4. Microscopia eletrônica de varredura: Pode-se observar que as neoplasias comprimem a célula endotelial em forma de haltere ou prisma, o que torna as células endoteliais cobertas finas e torna o contorno da célula irregular e destrói a integridade do padrão do mosaico endotelial. As células endoteliais são aumentadas e manchas escuras de tamanhos variados podem aparecer, excedendo as bordas de suas células. Mesmo se você perder sua estrutura hexagonal típica, geralmente cobre a superfície posterior da córnea.

5. Microscopia electrónica de transmissão: mostra que alguns citoplasmas das células endoteliais têm vacúolos, contracção nuclear e outros fenómenos de degeneração, alguns contêm partículas de melanina e algumas células endoteliais têm características morfológicas dos fibroblastos (o retículo endoplasmático aumenta, o citoplasma está cheio) Microfilamentos e ribossomos, outros têm características semelhantes às células epiteliais (microvilos superficiais, desmossomos intercelulares). A alteração mais proeminente é o espessamento difuso da membrana de Descemet. Caracteriza-se por não existir uma mudança óbvia na camada de tira frontal, e a camada traseira sem correia é afinada ou ausente, e uma camada de tira composta por um material de película de base de colagénio é adicionada por trás dela. Em algumas áreas, as limitações são densas e espessas, e as costas estão proeminentemente escorrendo. Filamentos e substâncias amorfas às vezes aparecem entre o gotejamento e as células endoteliais.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial da córnea por gotejamento:

Primeiro, ceratite

(a) ceratite superficial

1 A lesão primária pode ser causada por um vírus. Ceratoconjuntivite epidêmica causada por adenovírus tipo VII, conjuntivite hemorrágica epidêmica causada por enterovírus. Pode causar infiltração inflamatória sob o epitélio e epitélio da córnea. A coloração com fluoresceína é pontualmente colorida com espessuras variadas. No caso de infecção epitelial por herpes simplex, é puntiforme, em forma de estrela ou linear, e gradualmente se desenvolve em opacidade dendrítica ou em forma de mapa.

2 secundária à inflamação dos tecidos adjacentes, como conjuntivite aguda mais pesada, invadindo a parte periférica da córnea, infiltração corneana superficial, edema, esfoliação epitelial e mais opacidade pontual. A coloração com fluoresceína foi positiva. Se o terço inferior da córnea tem dermatite punctata densa e erosão, freqüentemente associada com inflamação da pálpebra estafilocócica.

(B) estroma corneano

A maioria deles são reações imunes e também pode ser causada pela invasão direta de microrganismos patogênicos. Sífilis congênita é a causa mais comum, tuberculose, herpes simplex, feridas em faixas, etc, também podem causar a doença. A ceratite profunda, a lesão está localizada na camada profunda do estroma da córnea, infiltrando turbidez e edema. As lesões são espessadas com rugas posteriores de camada elástica e aparência de vidro fosco. A perda da visão, congestão ciliar, pode estar associada à iridociclite. No estágio tardio, a neovascularização é circundada pelo estroma corneano, que é semelhante a uma escova e raramente ramificado. A córnea ainda pode retornar à transparência depois que a inflamação da luz é diminuída. Se a camada de substrato for necrótica, cicatrizes profundas de espessura variada serão deixadas para trás.

(três) úlcera corneana

A córnea tem uma infiltração branco-acinzentada, a fronteira não é clara, a superfície é manchada, seguida de defeitos nos tecidos formando úlceras e a coloração com fluoresceína é positiva. Os sintomas irritantes graves são óbvios, a congestão ciliar é significativa, a úlcera é grande e profunda, com empiema de câmara anterior e pode ser perfurada.

Úlcera corneana claudicação

É uma úlcera supurativa corneana aguda. Mais comum em idosos ou ter dacriocistite crônica. Início agudo, geralmente 1-2 dias após trauma corneano, dor ocular, fotofobia, lacrimejamento, visão diminuída. Congestão ciliar ou hiperemia mista. A córnea tem um denso focos de infiltração amarelo-acinzentados com limites imprecisos e uma rápida formação de úlceras. A base da úlcera é imunda, coberta com tecido necrótico, e a borda da úlcera é estendida para o meio e para o fundo. A coloração com fluoresceína foi positiva. Muitas vezes acompanhada de iridociclite, uma grande quantidade de exsudato e empiema semelhante à celulose na câmara anterior. A pupila é pequena e fica para trás. A córnea severa é fácil de perfurar, ou mesmo evoluir para endoftalmite. Patógenos podem ser encontrados por raspagem ou cultura. Tais como pneumococo, estreptococo hemolítico, Staphylococcus aureus e assim por diante.

2. Úlcera corneana de Pseudomonas aeruginosa

É uma ceratite supurativa grave causada por infecção por Pseudomonas aeruginosa. Muitas vezes causada por trauma, remoção de corpo estranho da córnea, ou usando equipamentos contaminados com Pseudomonas aeruginosa, xarope (como a fluoresceína), lente de contato. Início rápido, mais do que algumas horas ou 1-2d, dor intensa, diminuição da visão, inchaço das pálpebras, congestão conjuntival e edema, necrose branca amarelada na córnea, levemente abaulada na superfície, em rápida expansão, circundada por uma infiltração anular densa. A câmara anterior tem uma grande quantidade O derramamento de tecido necrosado da córnea forma uma grande área de úlceras e produz uma grande quantidade de secreções viscosas verde-amareladas. Se não for controlada rapidamente, todas as perfurações são dissolvidas dentro de 1-2d. Um exame bacteriológico do raspador pode ser encontrado em bacilos Gram-negativos. A cultura de Pseudomonas aeruginosa pode ser claramente diagnosticada.

3. Úlcera corneana fúngica

Muitas vezes há traumas na córnea agrícola e a incidência de estações de alta temperatura é alta. É caracterizada por início lento, longo curso de doença e sintomas irritantes são mais pesados ​​que os dois primeiros. A cor da úlcera é branca, a superfície é seca e áspera, e é como "língua" ou "pasta de dente". Ela parece ter um sentimento seco e duro e é fácil de raspar. "Pseudo-pé" ou "fogão por satélite" é visto às vezes ao redor da lesão central. Há um depósito semelhante a gel na parede posterior da córnea. A câmara anterior tem empiema espesso. O raspador pode encontrar as hifas e o diagnóstico pode ser estabelecido. Cultura de fungos patogênicos visíveis. Tais como Fusarium, Aspergillus, Penicillium, Candida albicans, levedura e assim por diante.

Em segundo lugar, trauma na córnea e retenção de corpo estranho

Danos mecânicos ou químicos, podem ter edema epitelial, esfoliação. Opacidade da córnea na área da lesão. Casos graves têm maior dano tecidual, até perfuração da córnea, com dano tecidual adjacente. Sobreviventes de corpo estranho da córnea. Além da turbidez do tecido de corpo estranho, há turvação ou pigmentação em torno do corpo estranho. Matérias estranhas de metal podem ser vistas na ferrugem do metal. Pode ser identificado por uma lupa ou um microscópio de lâmpada de fenda.

Em terceiro lugar, degeneração da córnea ou desnutrição

(1) Anel de velhice

Ocorre principalmente em idosos e é uma infiltração lipídica na camada estromal da córnea. Simétrico em ambos os lados, há um anel de anéis brancos no limbo e a largura do anel é de cerca de 1 mm. O olho nu foi observado a olho nu para ser separado do limbo por uma faixa transparente, e o limite da borda interna não era claro. Microscopia de lâmpada de fenda, a seção ótica pode ser vista turva, a parte profunda vem da camada elástica traseira, e a turbidez também é descendente da camada elástica frontal. Nenhuma irritação inflamatória, não afeta a visão.

(B) ceratopatia em faixas

É um depósito de cálcio localizado na camada elástica pré-corneana. A causa ainda não está clara, o que pode estar relacionado ao hipertireoidismo, sarcoidose, calcinose renal, intoxicação por vitamina D e altas concentrações de cálcio e fosfato no sangue e no líquido intersticial. Ou a evaporação da água da córnea na zona palpebral promove um aumento na concentração local de sal de cálcio. A volatilização do dióxido de carbono aumenta o valor do pH local, o que é benéfico para a precipitação de cálcio e fosfato.A córnea carece de vasos sanguíneos, resultando em um mínimo de tamponamento do sangue ao pH. A manifestação clínica é que a parte exposta da fenda palatina da córnea apresenta um depósito calcário bandado. Depositado na membrana basal epitelial, na membrana pré-elástica e na matriz rasa. Existem muitos orifícios na camada elástica em frente à zona turva da correia. A lesão se espalha da periferia para a parte central e não tem neovascularização. A doença deve ser diferenciada da degeneração de cálcio da córnea. A última deposição de cálcio envolve o tecido profundo da córnea. Muitas vezes, para trauma ocular grave, louvor ocular, iridociclite crônica de longa duração e glaucoma secundário.

(três) distrofia corneana

É uma ceratopatia progressiva primária geneticamente relacionada. Visão bilateral simétrica, progressão lenta da doença, os casos iniciais são freqüentemente encontrados no exame físico. A maioria dos tipos de lesões de distrofia corneana começa com uma camada de tecido ou células. Após anos de desenvolvimento, afeta ou afeta tecidos ou células adjacentes e afeta até mesmo a córnea de espessura total, causando grave disfunção visual. De acordo com a anatomia inicial da lesão primária, ela é dividida em três categorias: a córnea anterior, a distrofia corneana estromal e posterior.

1. Desnutrição tipo impressão digital semelhante à do Mapa 1: um representante da desnutrição na frente. Mais de 30 anos de idade. Existem muitas manchas cinzentas, pequenos cistos ou pequenas linhas no epitélio central da córnea. Pode haver exfoliação epitelial corneana recorrente e visão turva temporária.

2. Distrofia granular da córnea: representa a desnutrição do estroma corneano. É uma doença genética autossômica dominante. Existe uma dispersão localizada de material transparente particulado no estroma pré-corneal. As lesões são principalmente na parte central. No estágio avançado, pode haver deficiência visual.

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