Síndrome hemofagocítica

Introdução As células fagocíticas do sangue humano são uma faca de dois gumes: por um lado, como um limpador, invadem as bactérias invasoras e as células envelhecidas do corpo, limpam as substâncias nocivas e protegem o corpo humano, por outro lado, se são excessivas. Se você estiver ativo, poderá devorar as células úteis do corpo humano, causando sérios danos aos tecidos e órgãos humanos, causando uma série de lesões, levando a sérias conseqüências, como grandes hemorragias, insuficiência hepática e insuficiência respiratória. Esta é a síndrome hemofagocítica.

Causa

Patogênese:

A síndrome das células hematopoiéticas pode ser dividida em ocorrência primária e responsividade.Podenciais doenças podem ser infecções, tumores, doenças imunomediadas, etc. Devido ao aumento das células hemofagocíticas, a destruição das células sanguíneas é acelerada. Como a condição física do idoso é fraca e a imunidade é ruim, é mais provável que cause infecção, geralmente não é contagiosa e, se for um fator de infecção, o fator de infecção deve ser removido o mais rápido possível Depois que a doença primária é tratada, ela pode ser autocicatrizada.

Características patológicas:

As células do tecido benigno aumentam com sede de sangue, mais comum nos gânglios linfáticos do seio linfático e mielina, seio hepático, veia porta, polpa vermelha e medula óssea do baço. Na fase aguda, a doença é semelhante à leucemia, histiocitose maligna, mononucleose infecciosa, etc., e nem todos os casos podem ser encontrados na primeira penetração óssea, e às vezes precisam de múltiplas punções para confirmar o diagnóstico. A medula óssea é hiperproliferativa, a proporção do sistema de granulócitos é reduzida e os neutrófilos são tóxicos. A proliferação do sistema vermelho jovem era normal e a proporção do sistema linfático não foi alterada significativamente. O sistema de macrófagos mononucleares é ativo, frequentemente> 10%, o tamanho dos macrófagos é 20-40 microns, ou maior, o citoplasma é abundante, a fagocitose de múltiplos eritrócitos maduros ou glóbulos vermelhos jovens ou plaquetas. Os megacariócitos são aproximadamente normais.

Cheque

Inspeção relacionada

Teste de sangue de punção lombar de rotina de sangue

Rotina de sangue: redução de células sanguíneas (sangue periférico ou tridimia sanguínea), em que a hemoglobina <90g / L, plaquetas <100 x 109 / L, neutrófilos <1.Ox109 / L;

Exame de sangue: hipertrigliceridemia e / ou hipofibrinogenemia;

Punção lombar: medula óssea, baço ou linfonodos mostraram células hemofagocíticas, mas sem manifestações malignas.

Diagnóstico diferencial

Critérios diagnósticos:

1, febre: febre mais de 1 semana, pico de calor> 38.5'C

2, hepatoesplenomegalia: fígado e baço com redução completa de células sanguíneas, cumulativo> = 2 linhas celulares

3, redução de células sangüíneas (sangue periférico ou células tríade sanguínea diminuída), incluindo hemoglobina <90g / L, plaquetas <100 x 109 / L, neutrófilos <1.Ox109 / L

4. Hipertrigliceridemia e / ou hipofibrinogenemia

5, medula óssea, baço ou linfonodos podem ser vistos nas células do sangue, mas sem manifestações malignas.

A síndrome hemofagocítica infecciosa é uma hiperplasia benigna hemofagocítica associada à infecção viral aguda, que ocorre principalmente em crianças, sendo caracterizada por hiperplasia mononuclear-macrofágica e óbvia fagocitose de hemácias. Os pacientes apresentam óbvia febre alta, fígado, baço e gânglios linfáticos, e a doença primária pode ser autocicatrizada após o tratamento. O paciente tem anemia, e os glóbulos brancos são significativamente reduzidos.Os linfócitos são obviamente aumentados na classificação, e os linfócitos são fáceis de serem vistos. As plaquetas são frequentemente reduzidas.

A medula óssea é hiperproliferativa, a proporção do sistema de granulócitos é reduzida e os neutrófilos são tóxicos. A proliferação do sistema vermelho jovem era normal e a proporção do sistema linfático não foi alterada significativamente. O sistema de macrófagos mononucleares é ativo, frequentemente> 10%, o tamanho dos macrófagos é 20-40 microns, ou maior, o citoplasma é abundante, a fagocitose de múltiplos eritrócitos maduros ou glóbulos vermelhos jovens ou plaquetas. Os megacariócitos são aproximadamente normais.

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