Ossos longos grossos

Introdução Pacientes com osteíte com malformação apresentaram flexão óssea longa e deformidade macroscópica ao exame radiográfico. Osteitis deformans é uma doença óssea progressiva crônica, caracterizada por osteoclastos e osteogênese do tecido ósseo local, reabsorção e reconstrução óssea, osteoporose e calcificação.

Causa

(1) Causas da doença

A causa exata é desconhecida. Alguns dados mostram que os pacientes com frequência HLA-DQW1 são mais elevados, 15% a 30% têm antecedente familiar, 7 vezes maior que a população geral, e os antecedentes familiares positivos têm início mais precoce e doença mais grave; Em associação com certas infecções virais, cápsides virais foram encontradas no núcleo de osteoclastos e no citoplasma do sítio patológico do paciente.De acordo com a forma do corpo de inclusão, parece ser uma família de paramixovírus, estudos in vitro descobriram que este vírus pode estar associado a células infectadas. Fusão e formação de células gigantes multinucleadas, a IL-6 pode regular este processo, mas não foram isolados viriões completos. A imunofluorescência indireta e a coloração com imunoperoxidase também demonstraram antígenos do vírus do sarampo e antígenos do vírus sincicial respiratório no núcleo e no citoplasma. Estudos clínicos encontraram colágeno anormal na pele dos pacientes, alguns pacientes com estrias de angioide da retina, pseudo-xantoma elástico e calcificação vascular sugerem que podem estar relacionados ao metabolismo do colágeno. Existem várias teorias a seguir.

1. Infecção viral: Foi descoberto por microscopia eletrônica que existe uma nucleocápside do vírus RNA no citoplasma e no núcleo dos osteoclastos no local da lesão, e especula-se que a infecção por paramixovírus possa estar relacionada à doença. Entretanto, estruturas semelhantes foram recentemente encontradas em osteoblastos de células gigantes ósseas e osteoblastos de osteopetrose. Outros estudos descobriram que o vírus do sarampo e a infecção pelo vírus da cinomose canina também podem estar associados a esta doença. A relação entre a infecção viral e a malformação da osteíte ainda não foi confirmada e verificada por modelos animais.

2. Genética: 15% a 30% dos pacientes têm história familiar positiva, sugerindo que a doença tem uma predisposição genética. Tem sido relatado que a doença é autossômica dominante, e foi relatado que esta doença está associada ao antígeno HLA-DQw1, mas isso não foi amplamente verificado.

(dois) patogênese

A estrutura óssea e a função da lesão estão intimamente relacionadas ao processo da lesão, geralmente dividida em três fases: a fase inicial é principalmente osteolítica, a fase posterior é principalmente a osteoesclerose e a fase intermediária é um tipo misto de duas alterações.

No início da lesão, os osteoclastos gigantes multinucleados invadem o tecido ósseo normal. Mais de 50% da osteíte osteoartrite tem mais de 7 núcleos de osteoclastos, 10% de núcleos de osteoclastos excede 20, e alguns podem ter mais de 100, enquanto tecido ósseo normal contém 50% de núcleos de osteoclastos ao longo de 3 O número de 10% de núcleos osteoclastos excede 5. À medida que a atividade dos osteoclastos é aumentada, a reabsorção óssea é acelerada e acompanhada por angiogênese e fibrose da medula.Então, ao mesmo tempo que a reabsorção óssea, a osteogênese também aumenta compensatoriamente, principalmente na formação desordenada de osso lamelar (período de mistura). . Finalmente, há apenas osteogênese sem reabsorção óssea, nova formação óssea é irregular e o arranjo é desordenado, formando um osso trançado (tecido ósseo normal não está presente em adultos normais, exceto para reparo de fratura e alta transição óssea), tecido ósseo e incrustações ósseas lamelares A espessura e a direção do feixe são muito irregulares, como uma pilha de caos. Uma análise cinética de cálculo mostrou que a taxa de renovação óssea da lesão foi 46 vezes maior que a do local normal.

As alterações patológicas acima levam a um aumento da fragilidade óssea no local da lesão, propenso a fraturas.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame radiográfico de imagem óssea, imagem óssea, densidade óssea, osso e filme comum

Indicadores bioquímicos laboratoriais são importantes para o diagnóstico desta doença, outras doenças ósseas metabólicas causadas por outras causas e julgamento de eficácia. Como a doença afeta a absorção e a formação óssea, os indicadores bioquímicos que refletem a reabsorção e a formação óssea freqüentemente aumentam.

1. Indicadores que refletem a reabsorção óssea: como reticulação de piridina urinária e reticulação de desoxipiridinolina podem ser elevados.

2. Reflectindo os indicadores de formação óssea: Existem fosfatase alcalina no sangue ou fosfatase alcalina óssea e hidroxiprolina urinária, estes indicadores podem ser aumentados. Quando somente a fosfatase alcalina sangüínea é detectada, deve-se atentar para a exclusão da doença hepática. A detecção da fosfatase alcalina é o indicador mais eficaz para monitorar a atividade da doença e avaliar a eficácia. Quando as lesões são amplas, especialmente quando o crânio é invadido, a fosfatase alcalina aumenta mais de 10 vezes o limite superior do valor de referência normal.

3. Outros indicadores para determinar a doença óssea metabólica: como cálcio no sangue, fósforo, magnésio, etc. frequentemente na faixa normal de cálcio sangüíneo elevado devem prestar atenção à presença ou ausência de tumores malignos, hiperparatireoidismo primário ou de longo prazo acamados. Durante o período ativo da doença, alguns pacientes apresentam níveis elevados de hormônio paratireoidiano e cálcio sanguíneo normal.

4. Exame radiográfico: O desempenho de raios X possui certas características, como a radiografia precoce das lesões cranianas, que é a área mais osteoporótica da região do crânio, desenvolvida da placa externa para a placa interna, e a lesão é circundada pela zona de osteoesclerose. Durante a progressão da lesão, a camada óssea é espessada entre o osso lamelar e o osso trançado para formar uma sombra irregular ou parecida com algodão.Ao painel externo parece solto, o painel interno pode ser expresso como uma imagem esclerótica, que é o raio-X característico da doença. Uma das performances. As lesões de ossos longos são frequentemente causadas pela presença de uma área translúcida no osso cortical, seguida de uma área cística na esponja óssea, o que torna o fenótipo do córtex um contorno duplo. Na junção da zona inicial da lesão e da zona normal, observa-se uma zona osteolítica em forma de V ou "flamejante", que é causada pela reabsorção óssea. Depois que a lesão entra no período de reparação, a zona de contorno é coberta pelo tecido reparado e um novo osso periosteal é formado, que engrossa a coluna vertebral e é disposto ao longo da linha de força na forma de faixas extensas ou trabéculas reticulares, resultando em flexão e espessamento longos. Malformação

5. Exame ósseo: pode ser usado para entender a extensão e extensão da lesão, mas geralmente não é usado para o diagnóstico. Os exames de osso sugerem que outras lesões ósseas, como fraturas, infecções e tumores malignos, devem ser observadas. Devido à localização constante da doença, alterações na condição que podem ou não estar associadas à doença durante o seguimento em longo prazo podem ser determinadas e identificadas pelos dados iniciais da cintilografia óssea do paciente.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de ossos longos:

1. Calcificação epifisária do osso longo: síndrome da displasia ectodérmica da cartilagem, também conhecida como síndrome da malformação congênita de Ellis-van Creveld, síndrome da cardiopatia congênita da calcificação, síndrome da displasia ectodérmica da cartilagem e outras buscas de saúde, é autossômica Doença hereditária recessiva, caracterizada por anãs de pernas curtas, muitas vezes com doença cardíaca congênita e retardo mental. O recém-nascido está em estado anão, como os ossos curtos dos membros são curtos e grossos, os dedos distais são particularmente pequenos e múltiplos dedos (dedos dos pés) podem aparecer, o cabelo, o desenvolvimento dos dentes é pobre e os ossos longos de todo o corpo são incompletamente calcificados.

2, inchaço e dor nos ossos longos: fratura de ossos longos dos membros, muitas vezes acompanhada por diferentes graus de edema, pode levar à dor do membro, afetando o exercício funcional pós-operatório, a cicatrização de feridas. Se o edema for grave, pode afetar diretamente a circulação sanguínea dos membros e até mesmo complicações sérias, como a síndrome compartimental.

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