Hipoplasia da aorta ascendente longa

Introdução As manifestações clínicas da estenose aórtica congênita são: (1) atrofia anular da aorta ascendente, (2) aponeurose da valva aórtica, (3) displasia da aorta ascendente. A estenose aórtica é a menos comum na estenose aórtica congênita, sendo responsável por cerca de 5 a 10%. As taxas de incidência masculina e feminina são semelhantes. A estenose da estenose pode ser acompanhada por retardo mental. A lesão estenótica localiza-se acima da abertura da artéria coronária. As lesões de estenose aórtica são mais comuns, representando cerca de 90%. A doença tem uma tendência familiar, e alguns casos têm hipercalcemia idiopática em bebês e crianças pequenas.

Causa

A causa desta doença não está clara, mas os estudiosos descobriram que há uma tendência familiar, alguns casos têm hipercalcemia idiopática em bebês e crianças pequenas, por isso alguns estudiosos concluíram que a causa está relacionada a defeitos do metabolismo da vitamina (genes genéticos).

Cheque

Inspeção relacionada

Ecocardiografia com Doppler de radiografia de tórax

A lesão mais comum é uma estenose do tipo diafragma acima do seio da válvula coronariana. Existe um pequeno orifício na parte central do diafragma, por vezes o diafragma está ligado à válvula coronária esquerda e o fluxo sanguíneo da artéria coronária esquerda está obstruído e a folha da válvula aórtica pode ficar mais espessa. A aorta ascendente tem aparência normal e não é acompanhada de estenose e aumento. Outro tipo de estenose localizada da estenose, a aorta ascendente é estreita na estenose, mostrando uma forma absorvente de areia ou "8", onde a parede da aorta é espessada, a íntima é espessada e o tecido é espessado. O exame da lesão é semelhante à constrição aórtica. A estenose aórtica extensa é rara, com estenose que se estende da aorta ascendente acima da aorta ascendente e a origem da artéria inominada, e até mesmo invadindo o arco aórtico. A estenose aórtica é frequentemente acompanhada por tortuosidade da artéria coronária e aumento do seio coronariano, que pode ter múltiplas estenoses da artéria pulmonar circundante, como estenose pulmonar, displasia de artéria pulmonar comum, estenose de ramo do arco aórtico, coartação da aorta ou ventrículo Defeito de intervalo.

Tipo de estenose aórtica:

(1) estreitamento do anel radicular da aorta ascendente

(2) aponeurose da válvula aórtica

(3) hipoplasia da aorta ascendente longa

Na maioria dos casos, os sintomas da estenose aórtica aparecem na infância. Como as lesões ateroscleróticas coronarianas ocorrem mais precocemente, a angina é mais comum. Alguns pacientes têm histórico familiar.

Os sinais são semelhantes a outros tipos de estenose da saída aórtica, mas não são ouvidos cliques sistólicos. A localização dos sopros e tremores cardíacos é maior que a da estenose da válvula, e os sopros diastólicos aórticos são raros. Alguns pacientes têm crescimento e desenvolvimento insuficientes, baixa estatura, baixa inteligência, muitas palavras e têm uma face especial: retração mandibular, inclinação da narina para a frente, ponte nasal baixa, lábio grosso, testa larga, grande distância ocular, má oclusão dentária. Cerca de 5% dos pacientes apresentam níveis elevados de cálcio no sangue.

O exame de raios-X e o exame de ECG mostraram sinais semelhantes aos outros tipos de estenose da saída aórtica.

Cateterismo cardíaco: O cateterismo cardíaco esquerdo e o registro contínuo da curva de pressão podem revelar uma mudança na forma de onda da pressão acima da aorta.

A angiografia ventricular esquerda seletiva pode mostrar a localização, o comprimento e a gravidade da estenose da válvula, o mesmo pode ser visto para ver se a forma e a função da válvula aórtica são normais, bem como o seio coronariano e a artéria coronária. A angiografia do coração direito mostra se a artéria pulmonar comum e seus ramos também apresentam lesões.

Ecocardiografia secional: mostra diretamente a localização e o comprimento da estenose na válvula.

A estenose aórtica, especialmente em casos com retardo mental, face especial e extensa estenose da artéria pulmonar, frequentemente causa morte súbita nos primeiros anos devido à obstrução grave da via de saída do ventrículo esquerdo e doença arterial coronariana. Casos sem cirurgia raramente podem crescer até a idade adulta.

Diagnóstico diferencial

Dilatação do anel aórtico: Cerca de 50% dos pacientes têm síndrome do cavalo ou mutações na doença, e os demais são idiopáticos. A aorta proximal e as raízes da aorta se alargam, causando regurgitação aórtica. A doença pode ser diagnosticada de acordo com o clínico e o exame.

Arco aórtico direito: O arco aórtico direito é uma malformação vascular congênita mais comum. A aorta não cruza o brônquio principal esquerdo do ventrículo esquerdo, mas se estende para trás através do brônquio principal direito e desce da aorta descendente.A descendente da aorta desce ao longo do lado direito da coluna até se aproximar do lado esquerdo. Os pacientes geralmente são acompanhados por outras malformações cardiovasculares congênitas, como tetralogia de Fallot, comunicação interventricular, atresia pulmonar, atresia atrioventricular direita, tronco aórtico permanente e luxação aórtica.

Estenose sacral aórtica: A estenose aórtica é a mais rara na estenose aórtica congênita, sendo responsável por cerca de 5 a 10%. As taxas de incidência masculina e feminina são semelhantes. A estenose da estenose pode ser acompanhada por retardo mental. A lesão estenótica localiza-se acima da abertura da artéria coronária. As lesões de estenose aórtica são mais comuns, representando cerca de 90%.

Ruptura do seio aórtico: A ruptura do seio aórtico, também conhecida como ruptura do seio sinusal, é devido à falta de tecido elástico normal e tecido muscular na parede do seio aórtico, que é impactado pelo fluxo sanguíneo de alta pressão, formando gradualmente um tumor cístico, projetando para fora Pode eventualmente levar à ruptura. Esta doença é uma doença cardíaca congênita rara. A incidência desta doença é alta em adultos, e a condição aparece de repente e se desenvolve rapidamente. As manifestações clínicas incluem principalmente dor torácica súbita e intensa, palpitações, falta de ar e levam facilmente à insuficiência cardíaca. O efeito curativo dessa doença é exato, a mortalidade operatória é baixa e a função cardíaca normal pode ser restaurada completamente após a operação, mas a mortalidade da insuficiência cardíaca grave é alta e a recuperação pós-operatória é lenta. Portanto, a cirurgia precoce deve ser realizada.

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