Via de saída do ventrículo direito

Introdução A tetralogia de Fallot é uma das malformações cardíacas congênitas mais comuns.3,6 lactentes com essa doença são encontrados em 10.000 nascimentos, 12% a 14% em doenças congênitas e o primeiro em malformações cardíacas cianóticas. Pouco, representando 50% a 90%. Em 1988, Fallot fez uma exposição abrangente das quatro características patológicas e clínicas desta doença, então mais tarde conhecida como a tetralogia de Fallot. Em 1944, Blalock aplicou pela primeira vez a cirurgia de derivação da anastomose da artéria subclávia para aliviar a cianose. Em 1954, Lillehei foi o primeiro a ter sucesso no coração do ciclo de cruzamento controlado e visão direta da tetralogia de Fallot. As duas principais anormalidades anatômicas da síndrome quádrupla, estenose da via de saída do ventrículo direito e comunicação interventricular são bastante variáveis. Via de saída do ventrículo direito: A estenose da via de saída do ventrículo direito pode ser localizada no funil, válvula pulmonar, anel valvar pulmonar, tronco da artéria pulmonar ou ramo da artéria pulmonar, e em alguns casos pode haver estenose em dois locais.

Causa

A causa da via de saída do ventrículo direito:

VanPraagh et al., Em 1970, consideraram que o distúrbio do desenvolvimento embrionário da tetralogia se devia à hipoplasia do segmento distal da artéria pulmonar ou do ventrículo direito, não havendo inversão inversa, permanecendo a válvula aórtica na posição embrionária, no lado direito da valva pulmonar. O intervalo da parede, isto é, o feixe de parede deve ser para trás e para baixo quando normalmente é desenvolvido, enquanto o paciente com doença quádrupla muda sua direção para frente e esquerda para a esquerda e para na parede frontal do cone, de forma que quando o cone está próximo A estenose da via de saída do ventrículo direito ocorre após a fusão cardíaca. Ao mesmo tempo, como o intervalo do funil é para frente e para cima, o espaço entre o ramo superior esquerdo e o ramo inferior direito do defletor não é ocupado acima do septo ventricular, formando um espaço enorme no intervalo de funil, ou seja, na região lombar da câmara superior. Comunicação interventricular, displasia do plexo pulmonar, fez com que a abertura aórtica se movesse para a direita, passando sobre o defeito do septo ventricular.

Cheque

Inspeção relacionada

Ultrassonografia vascular cardíaca com eletrocardiograma

Diagnóstico da via de saída do ventrículo direito:

Os principais sintomas clínicos mais comuns da tetralogia são a púrpura e a hipóxia no sangue. O tempo e a gravidade da apresentação dos sintomas clínicos dependem da extensão da obstrução do fluxo do ventrículo direito e da quantidade de fluxo sanguíneo na circulação pulmonar. No curto prazo após o nascimento, porque o cateter arterial não foi fechado, o fluxo sanguíneo da circulação pulmonar pode vir da persistência do canal arterial, de modo que a aparência clínica muitas vezes não apresenta púrpura. Na maioria dos casos, a púrpura começa a aparecer após várias semanas ou meses de fechamento do cateter arterial e piora gradualmente. Entretanto, se a obstrução da via de saída do ventrículo direito for grave, como atresia pulmonar, displasia difusa da via de saída e estenose grave do funil, valva pulmonar e válvula pulmonar, a púrpura pode aparecer após o nascimento. A obstrução da via de saída do ventrículo direito é leve e o fluxo sanguíneo da direita para a esquerda é menor.O grau de púrpura é leve.Se o nível ventricular é dividido da esquerda para a direita, a púrpura pode não estar presente. Comer, chorar, agravamento adstringente durante as atividades e dificuldades respiratórias.

Pacientes infantis gostam de ficar em posição de agachamento. 蹲踞 pode reduzir o fluxo de retorno venoso das extremidades inferiores, aumentar a resistência à circulação, de modo que o fluxo sanguíneo nos pulmões aumenta, a saturação arterial de oxigênio aumenta, púrpura e dispnéia são aliviados. Quando o funil é estenose, a estenose é agravada, e uma queda súbita no fluxo sangüíneo pulmonar pode causar episódios hipóxicos, que podem causar dificuldade em respirar, desmaios e convulsões e, em casos graves, a morte pode ocorrer. É mais propenso a atacar quando o clima está quente e a temperatura do corpo aumenta. Os sopros sistólicos de jato freqüentemente enfraquecem ou desaparecem durante as convulsões. A injeção intramuscular de morfina 0,2 mg / kg ou propranolol 2,5 mg / kg / dia pode aliviar episódios hipóxicos. Em um pequeno número de casos, devido à grande comunicação interventricular, a resistência vascular pulmonar diminui de janeiro a fevereiro após o nascimento, e o subfluxo da esquerda para a direita aumenta a congestão da circulação pulmonar, que pode apresentar sintomas de insuficiência cardíaca clinicamente. Mas depois de 6 meses de nascimento, a púrpura aumentou gradualmente. Nos casos em que o grau de púrpura é intenso e os glóbulos vermelhos estão significativamente aumentados, pode ocorrer trombose nos vasos sanguíneos do cérebro, causando hemiplegia ou abscesso cerebral. A trombose cerebral é mais provável de ocorrer na ausência de perda de água. Em casos graves de púrpura mais antiga, a circulação colateral da artéria brônquica é abundante, e uma vez a ruptura pode causar uma grande quantidade de hemoptise.

Sinais: O crescimento físico é mais lento. A face, lábios, língua e pálpebra combinados com a membrana são obviamente púrpura. Pacientes infantis com clubbing (dedos do pé) são comuns. A zona de som do coração não se expande e o peito da frente esquerda pode ser levantado. O sopro sistólico causado pelo estreitamento da via de saída do ventrículo direito pode ser ouvido entre a segunda e a terceira costelas da borda esternal esquerda, que pode ser acompanhado de tremor. O grau de estenose é intenso, o fluxo sanguíneo para a aorta é aumentado no ventrículo direito, e o fluxo sanguíneo nas artérias pulmonares é correspondentemente reduzido, e o ruído é reduzido, o que é curto. O sopro sistólico da atresia pulmonar pode desaparecer e ser substituído por um sopro contínuo produzido pela circulação colateral ou persistência do canal arterial. O segundo som cardíaco na área valvar pulmonar está enfraquecido ou normal e, às vezes, um único som cardíaco alto do segundo som cardíaco da válvula aórtica.

Diagnóstico diferencial

Sintomas de confusão na via de saída do ventrículo direito:

Exame radiológico de tórax: casos típicos de doença quádrupla mostram que o coração não aumenta, o campo pulmonar é anormalmente claro e o padrão vascular é escasso. Se a artéria pulmonar total é pequena, a borda esquerda do coração é plana ou côncava. Se o terceiro ventrículo é maior, o segmento da artéria pulmonar esquerda do coração se projeta. O ápice é inclinado devido à hipertrofia ventricular direita. Na fotografia de raios X posterior, a sombra do coração tem a forma de um sapato. Cerca de 1/4 dos casos apresentam arco aórtico do lado direito.

Exame de eletrocardiograma: mostrando hipertrofia e estirpe do ventrículo direito, desvio do eixo direito. A onda R do eletrodo na região anterior direita foi significativamente aumentada e a onda T foi invertida. Alguns pacientes com chumbo I e II apresentaram ondas P de alto ponto de hipertrofia atrial direita. A caixa torácica dianteira esquerda não mostra as ondas Q e a voltagem da onda R é baixa.

Cateterismo cardíaco direito: O cateterismo cardíaco direito mostra um aumento na pressão do ventrículo direito que atinge o nível de pressão ventricular esquerda. O cateterismo cardíaco do ventrículo direito diretamente na aorta indica a presença de um defeito do septo ventricular e um movimento aórtico. Como a via de saída do ventrículo direito e / ou estenose pulmonar mostra um passo de pressão de contração entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. A análise da forma da curva de pressão pode identificar a localização, tipo e presença ou ausência do terceiro ventrículo. A saturação arterial de oxigênio diminuiu, geralmente abaixo de 89%, mais reduzida após o exercício.

O indicador foi injetado no ventrículo direito e na artéria pulmonar através do cateter cardíaco direito.A curva de diluição do indicador na artéria periférica mostrou um aparecimento precoce do indicador injetado no ventrículo direito, e a curva descendente mostrou uma curva bimetal direita-esquerda. Um indicador foi injetado na artéria pulmonar e uma curva normal foi registrada.

Ecocardiografia: A ecocardiografia cut-to-face é valiosa para o diagnóstico de tetralogia. Pode mostrar diretamente o espessamento da parede ventricular direita; a via de saída do ventrículo direito mostra estenose tubular ou formação do terceiro ventrículo; estenose pulmonar; o diâmetro da artéria pulmonar é menor que a aorta; eco septal ventricular e desvio à direita da parede anterior da aorta, atravessando o ventrículo Acima do intervalo.

Ventriculografia direita seletiva: A angiografia ventricular direita seletiva é necessária antes do tratamento da tetralogia de Fallot. O contraste cardíaco por injeção de cateter foi colocado na câmara ventricular direita e o exame contínuo por meio de radiografia demonstrou o desenvolvimento simultâneo da artéria pulmonar e da aorta e da patência aórtica, ao mesmo tempo em que o contraste entrava no ventrículo esquerdo pelo ventrículo direito. O exame angiográfico ainda pode mostrar a localização e a extensão da via de saída do ventrículo direito e / ou estenose pulmonar, compreender o desenvolvimento da artéria pulmonar e medir o diâmetro do tronco pulmonar e da aorta ascendente e calcular a razão entre os dois.

Angiografia aórtica retrógrada: pode mostrar persistência do canal arterial, desenvolvimento da circulação colateral da artéria brônquica e função de abertura e fechamento da válvula aórtica. McGoon mede o diâmetro da aorta descendente da artéria pulmonar direita e esquerda e do diafragma.Se a relação entre o diâmetro da artéria pulmonar esquerda e direita e o diâmetro da aorta descendente for maior que 2,0, o fluxo sangüíneo pulmonar não é obstruído.

Exames de sangue: contagem de glóbulos vermelhos, hemoglobina e hematócrito foram significativamente elevados. Em casos graves, a contagem de glóbulos vermelhos pode chegar a 10 milhões, a hemoglobina é de 258% e o hematócrito é geralmente 50-70%, mas também pode ser tão alto quanto 90%.

Muitas doenças cardíacas congênitas cabeludas precisam ser diferenciadas da tetralogia de Fallot.

No período neonatal, a malformação cianótica do coração diferenciada da síndrome quádrupla é: 1 luxação grande da artéria, cianose ocorre após o nascimento, o grande pedículo vascular se estreita, o coração é maior e os vasos sanguíneos pulmonares aumentam ou diminuem;

2 oclusão tricúspide, com eletrocardiograma característico, eixo motor superior a 30 ° e hipertrofia ventricular esquerda;

3 ventrículo único com estenose pulmonar;

4 tronco arterial permanente com pequena artéria pulmonar ou sem artéria pulmonar;

5 dupla via de saída do ventrículo direito com estenose pulmonar.

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