Espasmos infantis

Introdução Os espasmos infantis ocorrem entre alguns dias e 30 meses após o nascimento e são o pico de incidência antes da metade da idade. Como o bebê está na cama ou na cama o dia todo, a jovem mãe não tem experiência com crianças, é fácil ficar entorpecida e o episódio é confundido com a fome da criança, fraldas molhadas ou desconforto na cabeça e pescoço. As conseqüências dessa doença são ruins, com uma taxa de mortalidade de 13% e mais de 90% de inteligência. Sintomas e sinais de danos neurológicos, como distúrbios da fala, cegueira parcial, estrabismo, paralisia dos membros ou outros tipos de convulsões podem ser deixados para trás após a expectoração do escarro. Portanto, é muito importante reconhecer a doença e controlá-la a tempo.

Causa

A causa de espasmos infantis

(1) Causas da doença

Devido ao progresso do diagnóstico e da tecnologia de tratamento, a causa da doença tem aumentado. A causa do espasmo infantil criptogênico (10% a 15%) é desconhecida, e não há outros sinais de disfunção do sistema nervoso central. O espasmo infantil sintomático (85% a 90%) é caracterizado por sinais prévios de dano cerebral ou uma causa clara.A causa mais comum (78%) é isquemia cerebral e hipóxia, hipoplasia cerebral, infecção intra-uterina e malformação cerebral. E distúrbios metabólicos inatos. As causas mais comuns após o nascimento são infecção, hipóxia cerebral e traumatismo craniano. Cerca de 71 pacientes com esta doença apresentaram anormalidades em 73%, incluindo atrofia cerebral (49%), anomalias congênitas (18%) e hidrocefalia (6%). Malformações cerebrais e calcificação também foram relatadas. Mais de 20% dos pacientes com esclerose tuberosa desenvolvem esta doença. Nos últimos anos, verificou-se que a infecção por citomegalovírus congênito, infecção por Toxoplasma, rubéola e herpes simplex podem causar esta doença. Domésticos e ancestrais analisaram a causa de 146 casos dessa doença, 26% eram primários, e os demais eram sintomáticos, incluindo fatores pré-natais como fenilcetonúria, deformidade da cabeça, paralisia cerebral, síndrome de Down e deformidade da cabeça. Hipoplasia cerebral congênita, fatores de nascimento incluem asfixia intra-uterino e intraparto, lesão ao nascimento, fatores pós-natais com doenças infecciosas combinadas com encefalopatia, encefalite, meningite e trauma cerebral, vacinação.

(dois) patogênese

1. O espasmo infantil criptogênico não se refere a nenhuma outra causa de descoberta, e razões estruturais ou bioquímicas não podem ser encontradas com base no conhecimento e na tecnologia atuais. Com o aprofundamento da compreensão e o avanço das técnicas de diagnóstico, cada vez mais espasmos infantis criptogênicos encontrarão anormalidades na função cerebral ou na anatomia para esclarecer a causa.

2. Espasmos infantis sintomáticos são causados ​​por lesões cerebrais conhecidas, incluindo lesões orgânicas estruturais do cérebro ou distúrbios metabólicos bioquímicos. Pode ser dividido nas seguintes categorias:

(1) lesões cerebrais: malformações do desenvolvimento do cérebro, como distúrbios do desenvolvimento do tubo neural, distúrbios da migração neuronal cerebral, substância cinzenta ectópica, deformidade do giro, hidrocefalia, distúrbios do desenvolvimento cerebral causados ​​por doenças cromossômicas e doenças metabólicas congênitas, cérebro Doenças degenerativas e doenças desmielinizantes, como leucodistrofia, síndrome neurocutânea, infecções do sistema nervoso central, tais como várias encefalites, meningite, abscesso cerebral, infecção congênita, cisticercose cerebral e outras causadas por vírus, bactérias, Infecções causadas por protozoários, parasitas e fungos, doenças cerebrovasculares como hemorragia intracraniana, trombose, embolismo, vasculite cerebral, malformações arteriovenosas, aneurismas, etc., edema cerebral, encefalopatia, aumento da pressão intracraniana, traumatismo craniano, produção craniocerebral Lesão, tumor cerebral, hamartoma, etc.

(2) Lesão cerebral hipóxica: doenças que causam hipóxia, como coração, doença pulmonar, asfixia, choque, lesão cerebral convulsiva, etc.

(3) distúrbios metabólicos: anormalidades metabólicas congênitas, como deposição de lipídios cerebrais, metabolismo anormal de glicose, metabolismo anormal de aminoácidos, distúrbios de água e eletrólitos, como hiponatremia, hipernatremia, hipocalcemia, baixo magnésio Sintomas, deficiência de vitamina, como dependência de vitamina B6, distúrbios hepáticos e renais, encefalopatia hipertensiva, disfunção endócrina.

(4) Envenenamento: drogas, metais, outras substâncias químicas, tais como chumbo, expectoração, isoniazida, convulsões, esteroides e outras intoxicações, síndrome de quebra de fármaco, como a retirada súbita de drogas anticonvulsivantes causadas pelo estado epiléptico.

Cheque

Inspeção relacionada

Contagem de células do líquido cefalorraquidiano exame de tomografia computadorizada do líquido cefalorraquidiano (CST)

O espasmo infantil criptogênico tem as seguintes características: 1 desenvolvimento normal antes do início, exame neurológico normal e neuroimagem, 2 convulsões de simetria, nenhum outro tipo de episódio, 3 fundo de eletroencefalograma (EEG) é típico bilateral Perturbação do pico do ritmo, numa série de episódios de expectoração, o EEG entre cada expectoração pode restaurar o padrão de distúrbio do pico do ritmo; evidência de 4EEG de anomalias infinitas. O espasmo infantil sintomático tem retardo mental antes do início, e o exame neurológico e a neuroimagem podem ser encontrados anormalmente.

Características 1.EEG

O EEG durante espasmos infantis é caracterizado por um pico de distúrbio do ritmo. O distúrbio típico do ritmo de pico é caracterizado por um padrão de ondas mistas de onda lenta de amplitude extremamente alta e onda de pico na região do cérebro.Os dois lados são assimétricos e assíncronos, e a posição e amplitude da onda de pico mudam de forma irregular ou multifocal. Não há relação fixa entre o pico e a onda lenta.

Distúrbios do ritmo de pico são mais pronunciados durante o sono. Formas de onda normais do sono, como ondas superiores, fusos do sono e ondas do complexo K, freqüentemente desaparecem. Estudos demonstraram que a incidência de distúrbios do ritmo de pico durante a vigília é de 64%, NREM de sono de 86% e de fase II a IV de 99%. Após 1 ano de idade, o distúrbio do pico do ritmo diminui gradualmente durante a vigília, mas ainda existe durante o sono.O pico do distúrbio do ritmo durante o sono profundo gradualmente mostra as características da distribuição periódica e a assimetria em ambos os lados pode ser mais óbvia.

No início dos espasmos infantis, os distúrbios do pico do ritmo desaparecem, o EEG pode ser caracterizado pela onda lenta de alta amplitude ou pela onda lenta da coluna, e (ou) pela onda rápida de baixa voltagem. Às vezes, ele pode ser exibido como pseudo-normalização, que é uma onda rápida de baixa a média amplitude ou onda mista rápida e lenta com duração de aproximadamente 10 segundos, que se parece com uma atividade de fundo normal.

2. Outras inspeções auxiliares

Estudos de neuroimagem como CT, MRI, PET e SPECT podem auxiliar na descoberta de lesões estruturais ou funcionais no cérebro. Estudos com SPECT mostraram que o fluxo sangüíneo cerebral em áreas de baixa perfusão está associado a lesões corticais em espasmos infantis (geralmente na região occipital), e áreas de alta perfusão (frequentemente na área frontal) estão associadas à persistência da epilepsia, com áreas de alta perfusão semelhantes ao início das convulsões. Reduzido A ressonância magnética pode detectar estruturas cerebrais anormais que são difíceis de detectar pela TC. Exame ultravioleta da pele pode revelar esclerose nodular dos pontos de pigmentação da pele. Vários testes metabólicos, ensaios de enzimas e testes cromossômicos podem ajudar a encontrar a causa. A injeção intravenosa de vitamina B6 sob monitoramento por EEG pode excluir a dependência de piridoxina.

Diagnóstico diferencial

Sintomas de espasmos infantis

Aumento do tônus ​​muscular nas extremidades: Tillering é tanto tônico. O aumento do espasmo dos músculos sacrais está associado a danos no cone, e os reflexos da medula espinhal são facilitados. Ao mover passivamente a articulação do paciente, ocorre uma sensação de impedância no caso de aumento do tônus ​​muscular, que está relacionado à velocidade de exercício. Quando os músculos do estado encurtado são rapidamente atraídos, a contração e o estado embaraçoso são imediatamente causados ​​e, quando a força é atraída até certo ponto, a resistência desaparece subitamente. O aumento da tensão muscular espástica não está relacionado ao "escarro", que se refere a uma contração muscular involuntária.

O aumento do tônus ​​muscular tônico é observado em algumas lesões extrapiramidais com alterações tensionais especiais, que são seletivas para aumento do tônus ​​muscular, sendo os membros superiores principalmente adutores, flexores e pronadores, e os membros inferiores superiores à tensão dos músculos extensores. A resistência encontrada quando se desloca passivamente o membro de um paciente é geralmente menor que a do escarro, mas não tem nada a ver com o comprimento do músculo nesse momento, ou seja, a morfologia da contração.Não há diferença entre o extensor e o flexor. Independentemente da velocidade, amplitude e direção da ação, a mesma resistência é encontrada. Esse aumento no tônus ​​muscular é chamado de tônico semelhante ao chumbo, como a alternância de mudanças frouxas e estreitas devido ao tremor, chamado rigidez do tipo engrenagem.

Cãibras: Cãibras são um nome comum para convulsões e são uma manifestação de distúrbios temporários na função cerebral. O movimento dos músculos humanos é controlado pelo cérebro.Quando os cérebros que controlam o movimento muscular estão temporariamente excitados, podem ocorrer movimentos musculares que não podem ser controlados, que podem ser limitados a um determinado grupo de músculos ou corpo, ou a todo o corpo, isto é, cãibras.

Convulsão: Con Vulsão é uma emergência comum em crianças, especialmente em bebês e crianças pequenas. Disfunção do nervo cerebral causada por uma variedade de razões. Caracteriza-se por um súbito grupo muscular sistêmico ou local, com tonicidade e convulsões clônicas, muitas vezes acompanhado de distúrbios conscientes. A incidência de convulsões em crianças é muito elevada e, de acordo com as estatísticas, a incidência de convulsões em crianças com menos de 6 anos é cerca de 10 a 15 vezes superior à dos adultos e cerca de 5 a 6% tiveram uma ou mais convulsões. A razão é: o desenvolvimento do córtex cerebral infantil não é perfeito, então a função de análise e identificação e inibição é pobre, a bainha de mielina nervosa não está completamente formada, o isolamento e proteção são pobres, após estimulação, o estímulo excitatório é fácil de generalizar, a função imunológica é baixa e a infecção é fácil. As convulsões, função de barreira hematoencefálica é pobre, várias toxinas penetram facilmente no tecido cerebral, e algumas doenças especiais como lesão ao nascimento, defeitos no desenvolvimento do cérebro e anormalidades metabólicas congênitas são mais comuns, que são causadas pela alta incidência de convulsões em bebês e crianças pequenas. O motivo Crises frequentes ou estados persistentes são fatais ou podem causar sequelas graves em crianças, afetando o desenvolvimento mental e a saúde das crianças.

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