A cabeça cresce para cima em forma de torre

Introdução A base do crânio está deprimida, as pálpebras tornam-se rasas, os globos oculares são proeminentes e o seio paranasal pouco desenvolvido.Devido que o tecido cerebral se estende na direção vertical, os diâmetros superior e inferior do crânio aumentam, o diâmetro ântero-posterior fica mais curto e a fossa craniana anterior pode ser encurtada para 1,5cm. Pequenos traços de fissura sacral e de pressão de encurtamento do cérebro curto aumentaram significativamente o atraso do saco sacral. A rotação frontal ou posterior ortodôntica do osso frontal faz com que o osso frontal e a crista nasal formem uma linha e o nariz frontal desapareça. Um caso típico é o ápice cranial. A rotação frontal posterior é a principal causa de deformidade da cabeça. Vale ressaltar que a surdez não apresenta manifestações clínicas significativas antes dos 2 a 3 anos de idade, pois muitos casos apresentam crânios normais com 1 ano de idade, e os teratomas típicos ocorrem aos 4 anos de idade. Verdadeira deformidade pontiaguda com deformidade da mão ou do pé e dedo do pé, conhecida como síndrome de Saethre-Chotzen. A hipoplasia da cartilagem gordurosa se manifesta como acondroplasia, atrofia óptica, cabeça larga e nariz achatado, lábios grossos, também pertencem ao tipo de deformidade pontiaguda, comum em lactentes e crianças pequenas, membros inferiores e membros inferiores com retardo mental, deficiência visual A córnea tem depósitos lipídicos.

Causa

Até agora, a causa da estenose craniana é desconhecida e não há explicação satisfatória. Alguns estudiosos descobriram que a estenose craniana é familiar, por isso acredita-se que a estenose craniana e lesões hereditárias estão principalmente concentradas na sutura coronal ou em múltiplas suturas. Alguns estudiosos têm razões desconhecidas: a ossificação da sutura craniana que ocorre no nascimento é chamada de doença craniana estreita primária, e a ossificação precoce da sutura craniana secundária a outras doenças do corpo é chamada de doença craniana estreita secundária. Ossificação craniana precoce de pacientes com cretinismo que abusam da terapia de reposição hormonal da tireóide.

Já em 1975, Cohen e Converse e colaboradores, em 1976, elaboraram a causa da doença craniana estreita. Considera-se que a estenose craniana é uma malformação congênita, entretanto, sua etiologia ainda é incerta, podendo estar relacionada ao desenvolvimento de distúrbios do desenvolvimento mesodérmico embrionário, ou pode ser devido à ocorrência de um centro de ossificação heterotópico no tecido capsular. Existem vários fatores genéticos associados à falta de certas matrizes no embrião. Casos individuais podem ser devidos à deficiência de vitamina D e hipertireoidismo.Park e Power propuseram que a causa básica é o crescimento do feixe intersticial do crânio, resultando na redução do crânio e ossificação prematura da sutura.

O ponto de partida da ossificação da sutura craniana e como a ossificação se espalha, a sutura cranial sacral cranial correspondente e o papel da dura-máter não são bem compreendidos. O desenvolvimento da base do crânio desempenha um papel importante na patogênese da doença craniana estreita com alterações na deformidade facial.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame de CE do cérebro Exame de EEG

Para pacientes com malformações cranianas típicas, o diagnóstico não é difícil. No entanto, quando a cabeça é deformada após o nascimento, muitas vezes é diagnosticada erroneamente como resultado do parto.Se a deformação da cabeça não desaparecer após um certo período de tempo após o nascimento, um exame de raio-X craniano deve ser realizado. Manifesta-se principalmente como aumento da densidade da sutura do crânio, depósito de cálcio e, às vezes, aumento dos sinais de aumento do giro cerebral, descalcificação pós-leito e outros sinais de aumento da pressão intracraniana.

Diagnóstico diferencial

A estenose craniana precisa ser diferenciada principalmente da doença da cabeça pequena, sendo a microcefalia causada por um distúrbio primário do desenvolvimento cerebral e a cabeça não aumenta, não é a sutura craniana e o fechamento precoce, que limita o desenvolvimento do tecido cerebral. A sutura craniana também é fechada, o que é secundário ao fechamento craniano. Os pacientes muitas vezes não têm aumento da pressão intracraniana, distúrbios mentais e mentais do desenvolvimento são mais óbvios exame de raios-X da densidade da sutura pode ser normal ou nenhum traço de pressão de retorno do cérebro e outros sinais de hipertensão intracraniana.

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