Dificuldade em subir escadas

Introdução Pacientes com polimiosite se sentem difíceis quando se levantam e se levantam do assento. Polimiosite é uma doença sistêmica do tecido conjuntivo caracterizada por inflamação, degeneração e outras alterações no tecido muscular (a pele também é freqüentemente afetada, isto é, dermatomiosite), resultando em fraqueza muscular simétrica e um certo grau de atrofia muscular, principalmente nos membros. Músculo

Causa

A causa é desconhecida, pode ser causada por reação auto-imune, e verificou-se que há uma taxa de deposição de IgM, IgG, C3 no músculo esquelético, especialmente em crianças com dermatomiosite. As respostas imunes mediadas por células desempenham um papel importante no músculo, e os vírus também podem estar envolvidos na doença: estruturas semelhantes a microRNA foram encontradas em células musculares e a microscopia eletrônica também está presente em miócitos e células endoteliais na parede da pele e do músculo. Um corpo de inclusão tubular semelhante a um nucleocapsídeo de paramixovírus foi encontrado. Um fenômeno relacionado a tumores malignos e dermatomiosite (muito mais polimiosite) sugere que os tumores podem causar miosite, que é o resultado de uma resposta imune contra um antígeno comum de músculos e tumores.

A doença não é incomum, a incidência é menor do que o lúpus eritematoso sistêmico e a esclerose sistêmica progressiva, mas maior que a poliarterite nodular. A proporção de homens para mulheres é de 1: 2. Pessoas de qualquer faixa etária podem desenvolver a doença, mas a maior taxa de incidência é de 40 a 60 anos ou de 5 a 15 anos de idade.

Cheque

Inspeção relacionada

Osteografia óssea estática e palpação óssea articular

Inspeção laboratorial

Testes laboratoriais são úteis para a clínica. No entanto, a falta de especificidade, a taxa de sedimentação de eritrócitos aumenta frequentemente. Um pequeno número de pacientes possui anticorpos antinucleares ou células lúpicas, especialmente aqueles com outras doenças do tecido conjuntivo, e a taxa positiva é maior em cerca de 60% dos pacientes com antígeno antitimócito (RM-1) positivo para anticorpo ou extrato antitimocítico (Jo -1) ) anticorpo positivo. A relação entre esses anticorpos e a patogênese da doença não é clara, embora o anticorpo Jo-1 seja um importante marcador associado a alveolite fibrótica e fibrose pulmonar. Enzimas musculares séricas elevadas, especialmente transaminase, creatina quinase (CR) e aldolase. O exame regular dos níveis de CK pode ajudar a orientar o tratamento, e o tratamento eficaz pode reduzir as enzimas elevadas. No entanto, em pacientes com miosite crônica e extensa perda muscular, o nível de enzimas musculares é normal, mesmo durante períodos ativos.

Diagnóstico

Existem cinco critérios diagnósticos principais:

(1) O músculo proximal é fraco.

(2) erupção característica.

(3) O teor de enzima do músculo soro é aumentado.

(4) Alterações na biópsia muscular (geralmente decisivas).

(5) Tríade especial de eletromiografia: potencial de fibrilação espontânea e irritabilidade positiva de onda e inserção aumentadas, contração ativa com potencial multifásico de curto prazo, alta freqüência repetida por estimulação mecânica. A eletromiografia geralmente é de medição única, portanto, músculos com EMG anormal devem ser selecionados para biópsia.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de etapas difíceis:

1, a esclerodermia sistêmica dermatomiosite lesões tardias, como esclerose da pele, deposição de cálcio no tecido adiposo subcutânea, histológica também visível inchaço do tecido conjuntivo, esclerose, atrofia da pele, etc, mas na fase inicial de esclerodermia sistêmica Há fenômeno de Raynaud, inchaço da face e extremidades e atrofia após o endurecimento.A lesão inicial da dermatomiosite já é significativa, o que é uma miosite substancial.Em esclerodermia sistêmica, as lesões musculares são geralmente na fase tardia. Aparecem, e para miosite intersticial podem ser identificados.

2, polimialgia reumática (polimialgia reumática), geralmente ocorre em 40 anos de idade ou mais, dor difusa na extremidade proximal é mais do que os membros inferiores, acompanhada de fadiga sistêmica, os pacientes não podem dizer a dor dos músculos ou articulações, sem fraqueza muscular, Devido ao mau uso, pode haver perda de peso leve, valores normais de CPK no soro, alterações na miopatia normal ou leve na mioeletricidade.

3, miosite eosinofílica (miosite eosinofílica) caracterizada por mialgia de início subagudo e fraqueza muscular proximal, enzima sarcoplasmática sérica pode ser aumentada, mieletricidade mostra alterações na miopatia, biópsia muscular mostra miosite associada a eosinofilia A infiltração sexual, às vezes focalmente, é um subtipo do espectro da síndrome da eosinofilia.

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