Amígdalas pequenas ou ausentes

Introdução Hipogamaglobulinemia congênita: mais de 4 a 12 meses após o nascimento, os gânglios linfáticos e amígdalas estão ausentes ou pequenos, o desenvolvimento do timo é normal. Transtornos do desenvolvimento devido a infecções repetidas.

Causa

Existem dois tipos de herança recessiva oculta e herança autossômica recessiva: a primeira é transmitida por fêmeas, somente os machos estão doentes e a segunda não é limitada por gênero.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame de ressonância magnética nasofaríngea de otorrinolaringologia Exame de tomografia computadorizada

Displasia linfonodal, tonsila pequena ou ausente, embora infecções repetidas, gânglios linfáticos e baço não estejam inchados. Várias infecções purulentas como pneumonia, meningite, otite média, sepse e impetigo frequentemente ocorrem.

Inspeção auxiliar:

1. A quantidade total de imunoglobulina sérica é inferior a 250 mg / dl, a IgG é inferior a 200 mg / dl e a IgA, IgM, IgD e IgE são difíceis de detectar.

2. Células B com antígenos de superfície Ig ou Ia-like na circulação são significativamente reduzidas, o que é diferente das doenças de imunodeficiência variantes comuns.

3. Falta da mesma hemaglutinina ou baixo título.

4. A resposta do anticorpo à vacinação é extremamente baixa ou ausente.

5. O número de linfócitos no sangue periférico é normal, com a porcentagem de células T subindo, enquanto as células B raramente (<0,5%) ou ausentes. A relação de células T / B aumentou.

6. A função imune celular é normal. A biópsia de linfonodo e amígdala não possui centros germinativos e plasmócitos (e quantidades normais de células pré-B na medula óssea).

Diagnóstico diferencial

As amígdalas, também chamadas de amígdalas, estão localizadas em ambos os lados da faringe e são uma espécie de órgãos linfóides com certas funções imunológicas e de defesa. Os lactentes antes dos 1 anos de idade têm glândulas e vasos sangüíneos não desenvolvidos, invisíveis ou discretos ao examinar a faringe, as amígdalas aumentam gradualmente após um ano de idade e atingem o pico entre 4 e 10 anos de idade. Displasia linfonodal, tonsila pequena ou ausente, embora infecções repetidas, gânglios linfáticos e baço não estejam inchados. Várias infecções purulentas como pneumonia, meningite, otite média, sepse e impetigo frequentemente ocorrem.

Inspeção auxiliar

1. A quantidade total de imunoglobulina sérica é inferior a 250 mg / dl, a IgG é inferior a 200 mg / dl e a IgA, IgM, IgD e IgE são difíceis de detectar.

2. Células B com antígenos de superfície Ig ou Ia-like na circulação são significativamente reduzidas, o que é diferente das doenças de imunodeficiência variantes comuns.

3. Falta da mesma hemaglutinina ou baixo título.

4. A resposta do anticorpo à vacinação é extremamente baixa ou ausente.

5. O número de linfócitos no sangue periférico é normal, com a porcentagem de células T subindo, enquanto as células B raramente (<0,5%) ou ausentes. A relação de células T / B aumentou.

6. A função imune celular é normal. A biópsia de linfonodo e amígdala não possui centros germinativos e plasmócitos (e quantidades normais de células pré-B na medula óssea).

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