Danos fotossensíveis da pele

Introdução O dano fotossensitivo da pele é uma das manifestações clínicas da hematoporfiria, e outras manifestações incluem dor abdominal e sintomas neuropsiquiátricos. A hematoporose (hematoporfiria), anteriormente conhecida como doença púrpura, é uma doença rara, causada principalmente por defeitos genéticos causados ​​pela falta de enzimas envolvidas na via de síntese do heme, levando a distúrbios do metabolismo da porfirina. Os precursores da porfirina podem ser a base material para sintomas abdominais e neuropsiquiátricos. O sistema nervoso simpático desempenha um papel na patogênese da dor abdominal e aumento da pressão arterial. De acordo com o local do distúrbio do metabolismo da porfirina, ele é dividido em hematoporfiria eritropoiética e porfiria hepática.

Causa

As manifestações clínicas da hematoporfiria incluem dor abdominal, sintomas neuropsiquiátricos e lesões fotorreceptoras da pele. A hematoporose (hematoporfiria), anteriormente conhecida como doença púrpura, é uma doença rara, causada principalmente por defeitos genéticos causados ​​pela falta de enzimas envolvidas na via de síntese do heme, levando a distúrbios do metabolismo da porfirina. Os precursores da porfirina podem ser a base material para sintomas abdominais e neuropsiquiátricos. O sistema nervoso simpático desempenha um papel na patogênese da dor abdominal e aumento da pressão arterial. De acordo com o local do distúrbio do metabolismo da porfirina, ele é dividido em hematoporfiria eritropoiética e porfiria hepática.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame físico de doenças de pele Teste de porfirinogênio urinário de dor de pele (UP) Porfirina urinária

Primeiro, manifestações clínicas

As principais manifestações do paciente foram dor abdominal intermitente, sintomas neuropsiquiátricos e taquicardia. Como a porfirina no paciente não aumenta, não há danos fotorreceptivos à pele.

(1) sintomas da pele:

Também pode ocorrer em adultos durante a infância (porfiria tardia da pele). Após a exposição à luz, eritema, herpes e até mesmo ulceração aparecem nas partes expostas da pele. Cicatrizes são deixadas para trás após a formação de crostas, causando deformidade e pigmentação. A erupção cutânea pode ser do tipo de eczema, urticária, prurido de verão ou eritema multiforme. A mucosa oral pode ter manchas vermelhas e os dentes são vermelhos acastanhados. Ao mesmo tempo, pode ser complicado por danos oculares, como conjuntivite, ceratite e irite. Alguns pacientes apresentam alergia cutânea, inflamação, atrofia, deposição de melanina e esclerodermia ou dermatomiosite similar. Em casos graves, pode haver deformação crostal do nariz, orelhas e dedos. Pode ter um rosto roxo especial. A hematoporfiria eritropoiética e o tipo de pele retardada podem apresentar hirsutismo. A doença porfiria hepática, além dos sintomas cutâneos, pode ser acompanhada por sintomas abdominais ou neuropsiquiátricos ao mesmo tempo ou no decorrer da progressão, ou seja, um tipo misto.

(2) sintomas abdominais:

A dor abdominal é o sintoma mais importante e proeminente.As cólicas paroxísticas são por vezes extremamente leves, mas a maioria delas é mais grave e insuportável. A área da dor pode ser limitada, ou pode se espalhar para todo o abdômen, ou para as costas ou cintura, que pode ser acompanhada de náuseas e vômitos. Muitas vezes constipação intratável. Durante o exame, a maior parte do abdome não apresentava sensibilidade evidente, exceto por uma leve flatulência, poucos achados positivos foram encontrados. Portanto, muitos casos foram diagnosticados erroneamente como neurose e ronco. Alguns pacientes foram diagnosticados erroneamente como abdome agudo devido a constipação, inchaço, vômito, hipotermia, leucocitose e aumento da freqüência cardíaca.

(3) sintomas neuropsiquiátricos:

Os sintomas do sistema nervoso são diversos, como neuralgia nas extremidades, hipoalgesia ou dormência, e o desaparecimento da dor é menos comum. Pode haver fraqueza muscular no membro único até que os membros estejam frouxos, e pode haver dores musculares, especialmente a panturrilha, antes ou ao mesmo tempo. Reflexões de radônio geralmente diminuem ou desaparecem. A fraqueza abdominal, intercostal ou diafragmática pode causar paralisia respiratória e risco de vida. Também pode haver sintomas como atrofia óptica, oftalmoplegia, espasmo do nervo facial, dificuldade para engolir e paralisia das cordas vocais.

Muitos pacientes geralmente apresentam nervosismo, irritabilidade, excitação e até alucinações antes de um ataque agudo. Pacientes individuais podem estar temporariamente cegos e, em casos graves, podem ocorrer convulsões e até mesmo coma. O EEG pode ocorrer em crises epilépticas ou alterações em distúrbios semelhantes aos eletrólitos. Pode haver febre baixa, sudorese, pressão arterial normal ou elevada ou hipotensão ortostática. A taquicardia ocorre toda vez que ocorre, especialmente quando ocorre em sintomas neuropsiquiátricos, e desaparece quando é aliviada, podendo ser usada como indicação desse tipo de atividade.

Em segundo lugar, inspeção auxiliar:

A base mais importante para o diagnóstico da doença é a presença de grandes quantidades de ALA e PBG na urina. A cor da urina que acaba de ser solucionada é, na maioria das vezes, normal, mas se a urina for colocada sob a luz direta do sol, a urina torna-se gradualmente vermelha escura e até se torna negra. Este é o resultado da conversão de PBG em porfirina urinária vermelha e bilirrubina sob a ação da luz. A porfirina urinária resultante possui um espectro especial que emite fluorescência vermelha sob luz ultravioleta. Se a urina se tornar fortemente ácida, ferva durante 30 minutos e a cor da urina fica rapidamente vermelha escura ou vermelha acastanhada.

A doença é relativamente rara e facilmente negligenciada. Sofrendo de dor abdominal inexplicada deve considerar a possibilidade de porfiria aguda intermitente. Distúrbios neurológicos inexplicáveis, especialmente sintomas dos nervos periféricos, fraqueza muscular local, expectoração solta, etc., fatores neuropsiquiátricos ou psicóticos são agravados pelo uso de barbitúricos, ou com cólicas menstruais ou uso de hormônios femininos ou pílulas anticoncepcionais. Os autores devem suspeitar da possibilidade de porfiria.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de lesões cutâneas sensíveis a fotólise:

1. Foto-contactdermatitis: É uma reação inflamatória causada pela exposição do sol à pele local após exposição a substâncias patogênicas sensíveis à luz.

2, herpes: medicina chinesa chamada feridas, é uma doença de pele viral causada pelo vírus do herpes. Uma se refere às pequenas bolhas amarelo-claras ou translúcidas na superfície da pele, freqüentemente aparecendo em pedaços, cheias de líquido.A varicela da varíola tem tais sintomas, a segunda se refere a uma doença de pele, o patógeno é um vírus, que ocorre com mais frequência. No lábio superior ou no rosto, os sintomas são coceira local, depois uma protuberância em forma de bolha, contendo um líquido transparente, com leve dor e uma autocura após uma ou duas semanas. Dividido em herpes genital, herpes simplex, suor herpes, herpes zoster.

3, eczema (eczema): é uma doença de pele inflamatória comum causada por uma variedade de fatores internos e externos na epiderme e derme, geralmente considerados como tendo uma certa relação com alergias. Suas manifestações clínicas são caracterizadas por simetria, exsudação, prurido, pleomorfismo e recorrência. É também uma doença alérgica inflamatória da pele caracterizada por diversidade cutânea, distribuição simétrica, prurido repetido e fácil de evoluir para crônica. Pode ocorrer em qualquer parte de qualquer idade, em qualquer época do ano, mas muitas vezes na recorrência de inverno ou exacerbação da tendência de exsudação, curso crônico, fácil de recorrente.

4, Urticária (Urticária): comumente conhecido como grupo de vento, grupo rubéola, expectoração do vento, rubéola (semelhante ao nome da rubéola, mas não a mesma doença). É uma doença de pele comum. A hiperemia inflamatória temporária e a exsudação volêmica maciça da pele e membranas mucosas são causadas por vários fatores. Causa dano ao edema local. Rapidamente ocorre e desaparece e coça. Pode ter febre, dor abdominal, diarréia ou outros sintomas sistêmicos. Pode ser dividido em urticária aguda, urticária crônica, angioedema e urticária papular.

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