Displasia dos seios paranasais

Introdução A estenose craniana mostrou depressão da base do crânio, pálpebras rasas, globos oculares proeminentes e desenvolvimento deficiente dos seios paranasais. A estenose craniana é o fechamento prematuro de uma ou mais articulações do crânio, levando a deformidade da cabeça, aumento da pressão intracraniana, distúrbios do desenvolvimento inteligentes e sintomas oculares. Clinicamente caracterizado por fechamento prematuro de suturas de crânio únicas ou múltiplas. A causa desta doença é desconhecida e não há explicação satisfatória. Alguns estudiosos descobriram que a doença é familiar, por isso acredita-se que a doença está relacionada à hereditariedade. A maioria das lesões está concentrada na sutura coronal ou em múltiplas suturas. Alguns estudiosos têm razões desconhecidas: a ossificação da sutura craniana que ocorre no nascimento é chamada de doença craniana estreita primária, e a ossificação precoce da sutura craniana secundária a outras doenças do corpo é chamada de doença craniana estreita secundária. Ossificação craniana precoce de pacientes com cretinismo que abusam da terapia de reposição hormonal da tireóide.

Causa

Até agora, a causa desta doença é desconhecida e não há explicação satisfatória. Alguns estudiosos descobriram que a doença é familiar, por isso acredita-se que a doença está relacionada à hereditariedade. A maioria das lesões está concentrada na sutura coronal ou em múltiplas suturas. Alguns estudiosos têm razões desconhecidas: a ossificação da sutura craniana que ocorre no nascimento é chamada de doença craniana estreita primária, e a ossificação precoce da sutura craniana secundária a outras doenças do corpo é chamada de doença craniana estreita secundária. Ossificação craniana precoce de pacientes com cretinismo que abusam da terapia de reposição hormonal da tireóide.

Já em 1975, Cohen e Converse e colaboradores, em 1976, elaboraram a causa da doença craniana estreita. Acredita-se que esta doença seja uma malformação congênita do desenvolvimento, mas em geral sua causa ainda não está clara, o que pode estar relacionado ao desenvolvimento de distúrbios do desenvolvimento mesodérmico embrionário, ou pode ser devido à ocorrência de um centro de ossificação heterotópico no tecido selado. Pode estar relacionado à falta de certas matrizes no embrião. Alguns casos têm fatores genéticos. Casos individuais podem ser causados ​​por deficiência de vitamina D e hipertireoidismo. A razão básica que Park e Power sugeriram é que o feixe intersticial do crânio é crescido de forma incompleta, resultando em uma redução no crânio e ossificação prematura do tecido de sutura.

Cheque

Inspeção relacionada

Otorrinolaringologia Exame de ressonância magnética nasofaríngea

O ponto de partida da ossificação da sutura craniana e como a ossificação se espalha, o úmero crânio-sacral correspondente, a base do crânio e o papel da dura-máter não são bem compreendidos. O desenvolvimento da base do crânio desempenha um papel importante na patogênese da doença craniana estreita com alterações na deformidade facial.

A doença craniana estreita é responsável por cerca de 38% das anormalidades da cabeça, e suas manifestações clínicas se manifestam principalmente em várias formas de deformidades cranianas. Como a sutura craniana é fechada prematuramente, o crescimento do crânio é restrito, dificultando o desenvolvimento do cérebro, resultando em um aumento da pressão intracraniana. Os pacientes podem ter dois olhos salientes, visão inferior, discinesia ocular, edema do disco óptico ou atrofia secundária, deficiência visual ou cegueira. Alguns pacientes podem apresentar retardo mental, e sintomas como dor de cabeça, náuseas e vômitos podem ocorrer em estágio avançado. Alguns pacientes podem ter convulsões devido à atrofia do córtex cerebral. As manifestações clínicas da doença craniana estreita podem ser divididas em duas categorias principais: deformidade da cabeça e sintomas secundários.

1. Deformidade apical: Também conhecida como crânio em forma de torre, é mais comum, causada pelo fechamento prematuro de todas as suturas cranianas, porque o crescimento do crânio é pequeno exceto pela resistência do sacro frontal, todas as outras direções são restritas, de modo que a cabeça cresce em forma de torre. A base do crânio está deprimida, as pálpebras se tornam rasas, os globos oculares são proeminentes e o seio paranasal é pouco desenvolvido. À medida que o tecido cerebral se estende na direção vertical, os diâmetros superior e inferior do crânio aumentam, o diâmetro ântero-posterior fica mais curto, a fossa craniana anterior pode ser encurtada para 1,5 cm, os poros do nervo óptico diminuem, a fissura supraorbital é mais curta, o giro cerebral é significativamente aumentado e a sela aumentada. O atraso de fechamento do agachamento frontal. A rotação frontal ou posterior ortodôntica do osso frontal faz com que o osso frontal e a crista nasal formem uma linha e o nariz frontal desapareça. Um caso típico é o ápice cranial. A rotação frontal posterior é a principal causa de deformidade da cabeça. O meio do rosto é normal. Vale ressaltar que a surdez não apresenta manifestações clínicas significativas antes dos 2 a 3 anos de idade, pois muitos casos apresentam crânios normais com 1 ano de idade, e os teratomas típicos ocorrem aos 4 anos de idade. Verdadeira deformidade pontiaguda com deformidade da mão ou do pé e dedo do pé, conhecida como síndrome de Saethre-Chotzen. A hipoplasia da cartilagem gordurosa manifesta-se por acondroplasia, atrofia óptica, cabeça larga e nariz achatado, lábios grossos, também pertencentes ao tipo de deformidade pontiaguda, comum em lactentes e crianças jovens, braços curtos e membros inferiores com retardo mental, deficiência visual A córnea tem depósitos lipídicos.

2. Deformidade da cabeça da escápula: Também conhecida como deformidade da cabeça longa, causada pelo fechamento precoce da sutura sagital isolada, é a malformação craniana mais comum na craniossinostose, sendo responsável por 40% a 70%. A sutura sagital é fechada prematuramente e a cabeça é lateralmente restrita, ou seja, se expande para frente e para trás, estenose cranio-sacral alongada antes e depois, estenose esquerda e direita faz do crânio uma deformidade em forma de sela e os pólos occipital e frontal estão excessivamente abaulados. A posição do osso frontal pode ser muito alta, resultando em uma testa em forma de pêra, devido à estreita abertura entre as axilas. Deformidade da cabeça sagital causada pelo fechamento precoce da sutura sagital, maioria masculina, relação homem-mulher de 4: 1. Ocasionalmente história familiar.

3. Deformidade da cabeça triangular: Este tipo é raro, representando 5% a 10%, o que é causado pelo fechamento precoce do sulco frontal, mas parte da testa ainda está aberta. A característica é que os lados da porção frontal escamosa do sulco frontal se projetam para frente em um ângulo agudo, e a cabeça é triangular, o osso frontal é curto e estreito, e a fossa craniana anterior se torna menor e mais rasa, e os olhos são muito próximos. Há osteófito espessamento na testa, muitas vezes com outras deformidades.

4. Deformidade da cabeça oblíqua: também conhecida como deformidade da cabeça parcial, que é uma displasia unilateral do osso frontal causada por ossificação coronal unilateral, representando cerca de 4%. O crescimento bilateral do crânio foi assimétrico e o osso frontal frontal foi achatado e retraído. O lado da lesão afeta o desenvolvimento do tecido cerebral, e a crista ilíaca anterior ainda existe, mas é tendenciosa para o lado sadio. O fechamento prematuro da epífise pode ser alcançado no meio da testa. A assimetria do osso frontal afeta toda a forma sacral craniana, a sutura sagital é enviesada ao lado da doença, e o osso frontal frontal e o parietal são excessivamente abaulados. A ossificação da sutura coronária unilateral pode penetrar profundamente na ponta da asa e na base do crânio. Portanto, a deformidade da cabeça oblíqua é quase sempre acompanhada de deformidade da assimetria facial, e se agrava com a idade. A distância entre os olhos fica menor e a testa fica mais estreita. A aurícula e o canal auditivo externo também podem ser assimétricos, mas não óbvios, e a deformidade do tornozelo é mais pronunciada. Deformidade da cabeça oblíqua combinada com retardo mental, fenda palatina, malformação da fissura ocular, malformação do sistema urinário e malformação do prosencéfalo total.

5. Deformidade da cabeça curta: é causada pela ossificação prematura das suturas coronais bilaterais. Depois que as suturas coronais bilaterais são fechadas, a testa é plana e simétrica, por isso também é chamada de deformidade da cabeça achatada ou deformidade da cabeça larga, representando cerca de 14,3%. A ossificação coronária do crânio em ambos os lados da cabeça do paciente provoca o desenvolvimento do diâmetro anterior e posterior do crânio, o alargamento do diâmetro transversal compensatório e a elevação craniana, alargando a cabeça, alargando a fossa craniana e tornando a pálpebra rasa.嵴 displasia, o globo ocular é proeminente, como o "olho do peixe dourado".

A criança pode ter uma deformidade óbvia dentro de poucas semanas após o nascimento.A parte superior do osso frontal é alta e larga, a parte inferior é retraída, plana, às vezes côncava.A parte superior do osso frontal alto e largo geralmente tem uma protuberância esférica na estrutura da superfície. Superior, a metade inferior retrai-se, puxando o osso nasal para trás e fazendo com que a ponte do nariz se afunde. A cavidade nasofaringeana torna-se menor, algumas vezes a base do crânio e o palato duro freqüentemente apresentam deformidades, e as crianças doentes frequentemente apresentam infecções repetidas do trato respiratório superior. A sutura coronal ossificada toca o nódulo ósseo frisado.

6. Crouzon doença craniana estreita: Também conhecida como displasia do crânio Crouzon ou estenose craniofacial do tipo Crouzon. Foi relatado pela primeira vez por Crouzon em 1912. As principais características desta doença são:

(1) A enorme calota craniana e a sutura cranial são fechadas precocemente, e a sutura coronária e a ponta do espinha de peixe são mais comuns, sendo o ápice cranial aumentado devido à ossificação anterior da tíbia.

(2) A mandíbula normal é relativamente proeminente em comparação com a pequena maxila, e o nariz e a mandíbula facial são retraídos, fazendo com que a oclusão se inverta, formando uma deformidade convexa falsa em alguma extensão.

(3) O nariz é super protrusivo, e o nariz sacral é empurrado para frente.A borda superior do saco é empurrada para frente devido à deformidade da cabeça curta.A borda inferior da crista ilíaca é retraída devido à contração da mandíbula.O resultado é uma protrusão extrema do globo ocular. A pálpebra superior se alarga para formar o olho de sapo da doença de Crouzon. O paciente pode ser acompanhado por paralisia ocular.

(4) A maioria deles tem história familiar e hereditária, também conhecida como transtornos hereditários do desenvolvimento ósseo da cabeça e da face.

(5) A doença pode ter aumento da pressão intracraniana, perda de visão e retardo mental.

Estenose craniofacial 7.Apert: Primeiro relatado por Apert em 1906, é uma doença hereditária caracterizada por um teratoma e uma síndrome de deformidade dos dedos. A deformidade facial é mais óbvia, especialmente a retração da maxila é mais evidente, o dígito superior da retração é acompanhado por uma rotação horizontal no topo, de modo que a raiz nasal é profundamente deprimida sob a arcada da sobrancelha, fazendo com que a oclusão se abra e a boca O meio do lábio aberto e superior parece estar puxado para trás. O globo ocular não é proeminente, e muitas vezes há estrabismo extra-ocular. Deformidades faciais são evidentes no nascimento.

Para pacientes com malformações cranianas típicas, o diagnóstico não é difícil. No entanto, quando a cabeça é deformada após o nascimento, muitas vezes é diagnosticada erroneamente como resultado do parto.Se a deformação da cabeça não desaparecer após um certo período de tempo após o nascimento, um exame de raio-X craniano deve ser realizado. Manifesta-se principalmente como aumento da densidade da sutura do crânio, depósito de cálcio e, às vezes, aumento dos sinais de aumento do giro cerebral, descalcificação pós-leito e outros sinais de aumento da pressão intracraniana.

Diagnóstico diferencial

O ponto de partida da ossificação da sutura craniana e como a ossificação se espalha, o úmero crânio-sacral correspondente, a base do crânio e o papel da dura-máter não são bem compreendidos. O desenvolvimento da base do crânio desempenha um papel importante na patogênese da doença craniana estreita com alterações na deformidade facial.

A doença craniana estreita é responsável por cerca de 38% das anormalidades da cabeça, e suas manifestações clínicas se manifestam principalmente em várias formas de deformidades cranianas. Como a sutura craniana é fechada prematuramente, o crescimento do crânio é restrito, dificultando o desenvolvimento do cérebro, resultando em um aumento da pressão intracraniana. Os pacientes podem ter dois olhos salientes, visão inferior, discinesia ocular, edema do disco óptico ou atrofia secundária, deficiência visual ou cegueira. Alguns pacientes podem apresentar retardo mental, e sintomas como dor de cabeça, náuseas e vômitos podem ocorrer em estágio avançado. Alguns pacientes podem ter convulsões devido à atrofia do córtex cerebral. As manifestações clínicas da doença craniana estreita podem ser divididas em duas categorias principais: deformidade da cabeça e sintomas secundários.

1. Deformidade apical: Também conhecida como crânio em forma de torre, é mais comum, causada pelo fechamento prematuro de todas as suturas cranianas, porque o crescimento do crânio é pequeno exceto pela resistência do sacro frontal, todas as outras direções são restritas, de modo que a cabeça cresce em forma de torre. A base do crânio está deprimida, as pálpebras se tornam rasas, os globos oculares são proeminentes e o seio paranasal é pouco desenvolvido. À medida que o tecido cerebral se estende na direção vertical, os diâmetros superior e inferior do crânio aumentam, o diâmetro ântero-posterior fica mais curto, a fossa craniana anterior pode ser encurtada para 1,5 cm, os poros do nervo óptico diminuem, a fissura supraorbital é mais curta, o giro cerebral é significativamente aumentado e a sela aumentada. O atraso de fechamento do agachamento frontal. A rotação frontal ou posterior ortodôntica do osso frontal faz com que o osso frontal e a crista nasal formem uma linha e o nariz frontal desapareça. Um caso típico é o ápice cranial. A rotação frontal posterior é a principal causa de deformidade da cabeça. O meio do rosto é normal. Vale ressaltar que a surdez não apresenta manifestações clínicas significativas antes dos 2 a 3 anos de idade, pois muitos casos apresentam crânios normais com 1 ano de idade, e os teratomas típicos ocorrem aos 4 anos de idade. Verdadeira deformidade pontiaguda com deformidade da mão ou do pé e dedo do pé, conhecida como síndrome de Saethre-Chotzen. A hipoplasia da cartilagem gordurosa manifesta-se por acondroplasia, atrofia óptica, cabeça larga e nariz achatado, lábios grossos, também pertencentes ao tipo de deformidade pontiaguda, comum em lactentes e crianças jovens, braços curtos e membros inferiores com retardo mental, deficiência visual A córnea tem depósitos lipídicos.

2. Deformidade da cabeça da escápula: Também conhecida como deformidade da cabeça longa, causada pelo fechamento precoce da sutura sagital isolada, é a malformação craniana mais comum na craniossinostose, sendo responsável por 40% a 70%. A sutura sagital é fechada prematuramente e a cabeça é lateralmente restrita, ou seja, se expande para frente e para trás, estenose cranio-sacral alongada antes e depois, estenose esquerda e direita faz do crânio uma deformidade em forma de sela e os pólos occipital e frontal estão excessivamente abaulados. A posição do osso frontal pode ser muito alta, resultando em uma testa em forma de pêra, devido à estreita abertura entre as axilas. Deformidade da cabeça sagital causada pelo fechamento precoce da sutura sagital, maioria masculina, relação homem-mulher de 4: 1. Ocasionalmente história familiar.

3. Deformidade da cabeça triangular: Este tipo é raro, representando 5% a 10%, o que é causado pelo fechamento precoce do sulco frontal, mas parte da testa ainda está aberta. A característica é que os lados da porção frontal escamosa do sulco frontal se projetam para frente em um ângulo agudo, e a cabeça é triangular, o osso frontal é curto e estreito, e a fossa craniana anterior se torna menor e mais rasa, e os olhos são muito próximos. Há osteófito espessamento na testa, muitas vezes com outras deformidades.

4. Deformidade da cabeça oblíqua: também conhecida como deformidade da cabeça parcial, que é uma displasia unilateral do osso frontal causada por ossificação coronal unilateral, representando cerca de 4%. O crescimento bilateral do crânio foi assimétrico e o osso frontal frontal foi achatado e retraído. O lado da lesão afeta o desenvolvimento do tecido cerebral, e a crista ilíaca anterior ainda existe, mas é tendenciosa para o lado sadio. O fechamento prematuro da epífise pode ser alcançado no meio da testa. A assimetria do osso frontal afeta toda a forma sacral craniana, a sutura sagital é enviesada ao lado da doença, e o osso frontal frontal e o parietal são excessivamente abaulados. A ossificação da sutura coronária unilateral pode penetrar profundamente na ponta da asa e na base do crânio. Portanto, a deformidade da cabeça oblíqua é quase sempre acompanhada de deformidade da assimetria facial, e se agrava com a idade. A distância entre os olhos fica menor e a testa fica mais estreita. A aurícula e o canal auditivo externo também podem ser assimétricos, mas não óbvios, e a deformidade do tornozelo é mais pronunciada. Deformidade da cabeça oblíqua combinada com retardo mental, fenda palatina, malformação da fissura ocular, malformação do sistema urinário e malformação do prosencéfalo total.

5. Deformidade da cabeça curta: é causada pela ossificação prematura das suturas coronais bilaterais. Depois que as suturas coronais bilaterais são fechadas, a testa é plana e simétrica, por isso também é chamada de deformidade da cabeça achatada ou deformidade da cabeça larga, representando cerca de 14,3%. A ossificação coronária do crânio em ambos os lados da cabeça do paciente provoca o desenvolvimento do diâmetro anterior e posterior do crânio, o alargamento do diâmetro transversal compensatório e a elevação craniana, alargando a cabeça, alargando a fossa craniana e tornando a pálpebra rasa.嵴 displasia, o globo ocular é proeminente, como o "olho do peixe dourado".

A criança pode ter uma deformidade óbvia dentro de poucas semanas após o nascimento.A parte superior do osso frontal é alta e larga, a parte inferior é retraída, plana, às vezes côncava.A parte superior do osso frontal alto e largo geralmente tem uma protuberância esférica na estrutura da superfície. Superior, a metade inferior retrai-se, puxando o osso nasal para trás e fazendo com que a ponte do nariz se afunde. A cavidade nasofaringeana torna-se menor, algumas vezes a base do crânio e o palato duro freqüentemente apresentam deformidades, e as crianças doentes frequentemente apresentam infecções repetidas do trato respiratório superior. A sutura coronal ossificada toca o nódulo ósseo frisado.

6. Crouzon doença craniana estreita: Também conhecida como displasia do crânio Crouzon ou estenose craniofacial do tipo Crouzon. Foi relatado pela primeira vez por Crouzon em 1912. As principais características desta doença são:

(1) A enorme calota craniana e a sutura cranial são fechadas precocemente, e a sutura coronária e a ponta do espinha de peixe são mais comuns, sendo o ápice cranial aumentado devido à ossificação anterior da tíbia.

(2) A mandíbula normal é relativamente proeminente em comparação com a pequena maxila, e o nariz e a mandíbula facial são retraídos, fazendo com que a oclusão se inverta, formando uma deformidade convexa falsa em alguma extensão.

(3) O nariz é super protrusivo, e o nariz sacral é empurrado para frente.A borda superior do saco é empurrada para frente devido à deformidade da cabeça curta.A borda inferior da crista ilíaca é retraída devido à contração da mandíbula.O resultado é uma protrusão extrema do globo ocular. A pálpebra superior se alarga para formar o olho de sapo da doença de Crouzon. O paciente pode ser acompanhado por paralisia ocular.

(4) A maioria deles tem história familiar e hereditária, também conhecida como transtornos hereditários do desenvolvimento ósseo da cabeça e da face.

(5) A doença pode ter aumento da pressão intracraniana, perda de visão e retardo mental.

Estenose craniofacial 7.Apert: Primeiro relatado por Apert em 1906, é uma doença hereditária caracterizada por um teratoma e uma síndrome de deformidade dos dedos. A deformidade facial é mais óbvia, especialmente a retração da maxila é mais evidente, o dígito superior da retração é acompanhado por uma rotação horizontal no topo, de modo que a raiz nasal é profundamente deprimida sob a arcada da sobrancelha, fazendo com que a oclusão se abra e a boca O meio do lábio aberto e superior parece estar puxado para trás. O globo ocular não é proeminente, e muitas vezes há estrabismo extra-ocular. Deformidades faciais são evidentes no nascimento.

Para pacientes com malformações cranianas típicas, o diagnóstico não é difícil. No entanto, quando a cabeça é deformada após o nascimento, muitas vezes é diagnosticada erroneamente como resultado do parto.Se a deformação da cabeça não desaparecer após um certo período de tempo após o nascimento, um exame de raio-X craniano deve ser realizado. Manifesta-se principalmente como aumento da densidade da sutura do crânio, depósito de cálcio e, às vezes, aumento dos sinais de aumento do giro cerebral, descalcificação pós-leito e outros sinais de aumento da pressão intracraniana.

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