Músculos abdominais severamente displásicos

Introdução A síndrome de Orbinsky é uma displasia dos músculos abdominais, frequentemente associada a membros, trato urinário, trato gastrointestinal e deformidades cardíacas.

Causa

Patogênese:

A patogênese dessa doença ainda não foi totalmente elucidada. Ou seja, a incidência de FHF é principalmente lesão imune primária e distúrbios da microcirculação hepática secundária, com o estudo do papel das citocinas (Citocina) nas células endoteliais vasculares e o papel dos distúrbios da microcirculação do fígado na patogênese, Acredita-se que a resposta de Schwartz esteja envolvida na patogênese da FHF. As citocinas são um grupo de mediadores proteicos biologicamente ativos que foram secretados por pesquisas com linfocinas, como o fator de necrose tumoral (TNF), interleucina-1 (IL-1) e linfotoxina (LT). Entre eles, o TNF é um produto de macrófagos mononucleares estimulados por endotoxinas, e pode atuar nas células endoteliais vasculares e nos hepatócitos, o que pode levar à reação de Schwartz e, portanto, o TNF é considerado uma das principais patogêneses da FHF. Além disso, a endotoxemia pode aumentar a necrose dos hepatócitos e causar danos viscerais (como a insuficiência renal) é também uma importante causa de doença.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame da forma abdominal exame da pele abdominal abdominal simples filme abdominal perspectiva tensão da parede abdominal

Sintomas:

As principais manifestações clínicas são de que a parede abdominal é fina como papel, os órgãos internos do abdome são pouco visíveis e o toque à mão é mais claro.Se o paciente não usa a força do braço, o paciente não pode ser transferido da posição deitada para a posição sentada. A pressão abdominal é insuficiente ao tossir e muitas vezes há infecções respiratórias. A pele na parte inferior da costela é vermelha. O tipo incompleto de parede abdominal é normal, mostrando apenas criptorquidia bilateral e malformações urinárias.

Malformações urinárias podem ser expressas como:

1 completa obstrução uretral, insuficiência renal após o nascimento, drenagem de cirurgia urinária ainda oligúria, morte a curto prazo a partir de uremia.

2 estrutura do trato urinário superior grave e dano funcional, a uremia progride rapidamente, para a drenagem do estoma renal ou ureter aguda, o ureter é, obviamente, dilatado e não tem peristaltismo.

3 obstrução do trato urinário é leve, e os sintomas na infância não são graves.

Diagnóstico diferencial

Identificação:

Para crianças e jovens devem ser identificados com hepatite crônica, hepatite fulminante ou cirrose.

Diagnóstico:

As principais manifestações clínicas são de que a parede abdominal é fina como papel, os órgãos internos do abdome são pouco visíveis e o toque manual é mais claro, se o paciente não usa a força do braço, o paciente não pode ser transferido da posição deitada para a posição sentada. A pressão abdominal é insuficiente ao tossir e muitas vezes há infecções respiratórias. A pele na parte inferior da costela é vermelha. O tipo incompleto de parede abdominal é normal, mostrando apenas criptorquidia bilateral e malformações urinárias.

Malformações urinárias podem ser expressas como:

1 completa obstrução uretral, insuficiência renal após o nascimento, drenagem de cirurgia urinária ainda oligúria, morte a curto prazo a partir de uremia.

2 estrutura do trato urinário superior grave e dano funcional, a uremia progride rapidamente, para a drenagem do estoma renal ou ureter aguda, o ureter é, obviamente, dilatado e não tem peristaltismo.

3 obstrução do trato urinário é leve, e os sintomas na infância não são graves.

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